DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA

(ENFERMEDAD LUXANTE DE CADERA O LUXACIN CONGNITA DE CADERA)

Elab. Por Jos A. Aduviri Ch. i. DEFINICIN: Es una deformacin progresiva de desarrollo de cadera en la que el fmur proximal, acetbulo y capsula articular son defectuosos. ii. INTRODUCCIN: La luxacin congnita de cadera (L.C.C.) llamada tambin Enfermedad Luxante de la Cadera, es la malformacin ortopdica de gravedad ms frecuente del ser humano. Corresponde a una displasia articular que se produce por una perturbacin en el desarrollo de la cadera en su etapa intrauterina antes del tercer mes de vida fetal. La sub -luxacin o la luxacin se produce despus del nacimiento, en los primeros meses de vida extra -uterina y como una consecuencia de la displasia. No hay que confundirla con la verdadera luxacin intrauterina de la cadera y que corresponde a una afeccin teratolgica y que se acompaa habitualmente con otras alteraciones congnitas cardacas, renales, de la columna vertebral, de los pies, etc. Esta luxacin intrauterina es de muy difcil tratamiento, de mal pronstico y alcanza no ms del 5% del total de las luxaciones congnitas de la cadera. La L.C.C. es progresiva. Se nace con displasia y, si no es adecuadamente tratada, progresa a subluxacin y luxacin, representando el 95% de las L.C.C. (el otro 5% son las luxaciones teratolgicas ya mencionadas). Por esta razn, el diagnstico precoz (primer mes de vida) es de extraordinaria importancia, ya que tratada en este momento se logran caderas clnica, anatmica y radiolgicamente normales. iii. INCIDENCIA: Tiene una relacin 6:1 a favor de las mujeres, la cadera izquierda es la ms afectada, en un 60%, derecha 20% y ambos 20%. Vara en las diferentes zonas del mundo. Hay razas y regiones en que la frecuencia es mayor por razones que se desconocen. Hay zonas en que la frecuencia es muy baja, y se cree que es por la forma en que las mams transportan a sus hijos (a horcajadas). En Alemania, la displasia aparece entre 2 y 4% de los recin nacidos. De stos slo el 2% presenta luxacin. Por ejemplo, de 700.000 nacidos por ao, 21.000 presentan displasia y slo 420 tienen luxacin de cadera. En Chile hay algunos estudios que nos muestran que la L. C.C. tiene una incidencia de 7 por 10.000 nacidos vivos, y la displasia alrededor del 4% en lactantes de 3 meses de edad. En negros y chinos no hay luxacin. En una muestra de familias numerosas es ms frecuente en el primer hijo. La distribucin por sexo es de 6 mujeres por 1 hombre. iv. ETIOLOGIA: La causa de la L.C.C. es desconocida. Hay varias teoras que postulan factores "endgenos y exgenos" como causa de la enfermedad. Endgenos, Los factores endgenos aparecen con ms fuerza en la etiologa de la luxacin. Una clara mayor frecuencia en el sexo femenino (6 es a 1 con respecto al hombre), hace pensar que puede haber una influencia del sexo, que an es desconocida. La herencia es otro factor que se considera como causa (habra una alteracin gentica) ya que entre el 20 y 40% de los casos de L.C.C., dependiendo de los lugares donde se ha hecho el estudio, tienen antecedentes familiares de la misma enfermedad. Otras causas postuladas son las alteraciones hormonales. Habra un aumento de estrgenos, que condiciona una mayor laxitud de cpsula y ligamentos, que facilitara la luxacin.

Exgenos, Se postula que la mal posicin intrauterina (posicin de nalgas), los procesos que ocupan espacio en el tero, la traccin muscular exagerada (aductores), el valgo y ante versin del cuello femoral, seran factores que causan L.C.C. Puede ser tambin multifactorial, por: 1. Factor fisiolgico, hay laxitud ligamentaria (por la relaxina, que es un estrgeno producida por la placenta materna produciendo una relajacin capsulo ligamentaria). 2. Factor mecnico, por una mala posicin del feto (presentacin podlica, embarazo gemelar, embarazo mltiple y postnatal; envoltura en aduccin y extensin o tambin llamada cultural). 3. Factor gentico, por un Gen autosmico dominante, con incidencia familiar del 34% entre padre e hijo. v. FACTORES DE RIESGO: Herencia familiar positiva. Nia primognita. Cesara con presentacin de nalgas. Oligohidramios. Embarazo gemelar o mltiple. Presentacin de nalgas. Rodilla extendida en el tero.

VARIEDADES: 1. Teratolgica.- Luxacin de la cadera junta a otras malformaciones (pie equino, torticolis, agenesia, artrogrifosis, mielomeningocele). 2. Tpica.- Luxacin sin otra malformacin. Sub clasificacin: Cadera luxada, perdida completa de relacin y contacto articular del fmur con el acetbulo. Cadera subluxada, prdida parcial del contacto con alguna porcin del acetbulo. Cadera luxable, *** Cadera subluxable, *** ***Estos producen una cadera inestable, cadera reducida en acetbulo pero el examinador lo luxa parcial o totalmente. vii. ANATOMA PATOLGICA: Tres son las formas o grados de presentarse la enfermedad luxante de la cadera: 1. Cadera displsica: hay verticalizacin del techo acetabular; la cabeza femoral est dentro del acetbulo, pero ste es insuficiente para contenerla y, cuando la cabeza rota hacia atrs o adelante, se produce luxacin hacia posterior (resalte posterior) o hacia anterior (resalte anterior). El reborde del ctilo o limbo est alargado y ligeramente evertido en su parte superior. El acetbulo tiene forma elipsoide, por lo que la cabeza no est cubierta totalmente por el acetbulo. 2. Cadera subluxada: se produce una mayor progresin de la eversin del limbo; la cpsula se alarga, igual que el ligamento redondo, pero an est libre, sin adherencia a la pelvis. El acetbulo es insuficiente, poco profundo, cubre parcialmente la cabeza femoral. La cabeza del fmur es ms pequea e irregular, perdiendo su esfericidad. 3. Cadera luxada: se ha perdido la relacin normal entre el ctilo y la cabeza femoral. La cabeza est por sobre y detrs del acetbulo. El limbo est comprimido y evertido, formando un falso ctilo sobre el verdadero acetbulo, que est poco desarrollado. La cabeza es ms pequea que en

vi.

lado contralateral, no es esfrica, es mucho ms irregular que en los estados anteriores. La cpsula articular toma la forma de reloj de arena, se adhiere a la parte superior del ctilo y ste adquiere la forma de oreja de perro. Son estos hechos de la anatoma patolgica los que explican por qu es casi imposible la reduccin cerrada de la luxacin congnita de cadera en este estadio. viii. CLINICA: En un 20 a 30% de los casos existen antecedentes clnicos de familiares con L.C.C. Cuando se trata de mujeres la sospecha debe ser ms fuerte. 1. Examen fsico: Cuando se trata de displasia, los signos clnicos son muy pobres, pero aun as se pueden descubrir signos que despierten la sospecha diagnstica. Cuando hay subluxacin o luxacin, los signos son ms evidentes. 2. Signos clnicos: Sospecha de L.C.C. o Limitacin de la abduccin de cadera, que puede ser uni o bilateral, hace plantear el diagnstico presuntivo de displasia de cadera.

o o o o o

La abduccin en el recin nacido (RN) es de 80 a 90 hasta el primer mes de vida. En el segundo a tercer mes de vida, la abduccin es de 60 a 65%. La disminucin de la abduccin con caderas flectadas a 90, a menos de 45, es sospechoso de displasia. Si la abduccin es an menor de 45, existe una fuerte posibilidad que se trate de luxacin. Aumento del movimiento de rotacin externa y aduccin de la cadera, con disminucin de la abduccin y rotacin interna, es otro signo de sospecha. En subluxacin o luxacin unilateral de cadera, se puede observar una disminucin de los movimientos de la cadera enferma, no obstan te existen otras patologas que tambin pueden dar este hecho. Asimetra en el largo de las extremidades inferiores. Se puede producir, an en la displasia, por diferente crecimiento a nivel del extremo proximal del fmur. En la subluxacin y luxacin este signo es ms evidente. Asimetra de los pliegues cutneos, glteos y muslos: hay que considerarlo, pero pierde importancia ya que es inespecfico. Cambio de forma entre ambas regiones glteas. Signo de Ortolani-Barlow: es de valor como sospecha en la primera semana de vida del recin nacido. Este signo es un chasquido, audible y palpable que traduce la salida y entrada de la cabeza al cotilo, puede ser anterior o posterior. Si el signo es negativo no tiene valor para descartar la presencia de L.C.C. Este signo se obtiene colocando al

recin nacido en decbito supino con las caderas y rodillas en flexin de 90. El examinador toma la rodilla y abduce traccionando en el sentido del fmur y empujando el muslo hacia adelante con los dedos ndice a meique; se siente un chasquido al pasar la cabeza sobre el borde anterior; lo mismo se puede hacer practicando aduccin de los muslos y empujando ste hacia atrs con el pulgar. El movimiento continuo hacia atrs o adelante da el chasquido de salida y entrada (luxacin y reduccin de la cabeza femoral). Este signo traduce inestabilidad de la cabeza femoral, que no es contenida en el acetbulo y puede corresponder a subluxacin o luxacin.

o Signo del telescopaje: la flacidez capsular permite que la cabeza femoral se separe del ctilo al traccionar el muslo en el sentido de su eje, para volver a su lugar al dejar de traccionar.

o Signo de Galeazzy y de Elis: Cuando el compromiso es unilateral, existe acortamiento del miembro afectado, lo que se comprueba con la maniobra es la asimetria de los pliegues glteos, poplteos y del muslo.

3. Signos de certeza de L.C.C. Palpacin de la cabeza femoral en un lugar anormal, por migracin de ella fuera del acetbulo. Lateralizacin y ascenso del trocnter mayor, que puede estar encubierto, cuando el nio es muy gordo.

Desplazamiento lateral de la cabeza femoral. En el nio que camina existen otros signos: Marcha claudicante. Signo de Trendelenburg, que traduce insuficiencia del msculo glteo medio.

Acortamiento de la extremidad luxada.

4. De a cuerdo a su evolucin: 0 a 3 meses: Signo de PITER VADE(no patognomnico de DDC, es la asimetra de los pliegues) Signo de GALEASI (+) (discrepancia en la longitud de las extremidades) Signo de KLISIC disminuido (la lnea que une el trocnter mayor y la lnea espina iliaca anterosuperior no seala el ombligo sino por debajo del mismo). Lnea de NELATON anormal(es trazada desde la espina iliaca anterosuperior al isquion, el trocnter mayor debe ser inferior a ella, en la luxacin esta superior a esta lnea). Test de diagnstico: Prueba de ORTOLANI (+) (luxacin de cadera) Prueba de BARLOW (+) (cadera inestable) La abduccin (>45 Normal) menor a 45 hay limitacin. De 3 a 12 meses: Limitacin a la abduccin. GALEAZZI (+) Postura rotada lateralmente. Asimetra de pliegues. Signos del PISTN o TELESCOPAJE (+) ORTOLANI Y BARLOW (+) o (-) hasta los 4 meses. > 12 meses: Claudicacin Lordosis excesiva

 Signo de TREDELEMBURG (+) Marcha de pato (cuando es bilateral) ix. DIAGNOSTICO: El diagnstico de certeza es radiolgico. La radiologa simple es la ms usada y generalizada. Rx AP de Pelvis en posicin de Coleman (flexin en 15 a 20 ). En los ltimos aos se ha empleado tambin ultrasoonografa, que nos da informacin sobre la dinmica de la cadera. Este examen evita la irradiacin del paciente, especialmente del recin nacido y lactante. Desgraciadamente es un mtodo que an no est generalizado. La radiografa, es til a cualquier edad y nos da signos de certeza desde el recin nacido. La radiografa, para que tenga valor, debe ser tcnicamente perfecta. La placa radiogrfica debe ser centrada (snfisis pubiana en la lnea media) y simtrica (agujeros obturadores y alas ilacas de igual forma y tamao). Las proyecciones ms usadas son la anteroposterior, con los miembros en posicin neutra, y la Lauenstein, con los muslos flectados y abducidos, que nos da una visin lateral del 1/3 proximal del fmur. En la radiografa simple antes de los 6 meses de edad, cuando an no se ha iniciado la osificacin de la cabeza femoral, se trazan varias lneas y se miden distancias y ngulos para hacer un diagnstico de certeza de enfermedad luxante de la cadera, ya que no se puede ver directamente dicha cabeza femoral, si est dentro o fuera de la cavidad cotilodea, ya que sta es transparente a rayos por ser slo de cartlago.

Trazado de lneas de referencia en la radiografa AP en lactante menor de 6 meses: Lnea de Hilgenreiner: une los vrtices de ambos cartlagos trirradiados . Lnea de Perkins: lnea vertical bajada desde el punto ms externo del acetbulo. En la cadera normal esta lnea debe cortar el extremo proximal del fmur, dejando a lo menos 2/3 de la superficie de la metfisis por dentro de la lnea. Si queda ms de 1 /3 de la metfisis fuera de la lnea de Perkins, hay evidencia de subluxacin. Distancia D: es la que se mide entre la metfisis del fmur y el fondo del ctilo. En el recin nacido no debe ser mayor de 16 mm. Distancia H: es lo que se mide entre el punto ms proximal de la metfisis del fmur y la lnea de Hilgenreiner. En el recin nacido no debe ser menor de 6 mm. Su mximo valor diagnstico se da cuando hay una asimetra evidente, que se suma a otros signos radiolgicos.

Angulo acetabular: es el formado por las lneas de Hilgenreiner y la tangente del ctilo. Muestra la osificacin del techo cotilodeo. Si est aumentado, traduce una displasia.

El ngulo acetabular promedio normal en el recin nacido es de alrededor de 30. Sobre 36 se trata claramente de un ctilo displsico. Va disminuyendo a razn de un grado por mes, hacindose cada vez ms horizontal. A los 4,5 meses, el promedio normal es de 25 y patolgico sobre 30. Al ao de edad es de alrededor de 20. El ngulo se hace horizontal (0) a los 4 aos de edad. (Figura 18). Arco de Shenton: es el arco formado al trazar una lnea siguiendo la parte inferior del cuello del fmur (calcar) y la parte inferior de la rema iliopubiana. Si el arco est roto, traduce un ascenso de la cabeza femoral. Signo de la Foseta (de Doberti): es la concavidad que se observa en el acetbulo, con una lnea de mayor densidad sea, que est ubicada en la zona media del ctilo. Se relaciona con el punto de mayor presin que ejerce la cabeza sobre el acetbulo. Se puede observar desde el nacimiento. Si este signo se ubica por fuera del tercio medio del acetbulo, traduce desplazamiento de la cabeza femoral. Este signo no es aceptado por todos como vlido en el diagnstico de L.C.C. Osificacin de la cabeza femoral: cuando se observa el ncleo de osificacin de la cabeza femoral (85% antes de los 9 meses), ste se relaciona en los cuadrantes de Ombredane, que se forman por la interseccin de las lneas de Hilgenreiner y Perkins. En la cadera normal el

ncleo se ubica en el cuadrante inferomedial. Si la cadera est luxada o subluxada, el ncleo migra hacia el cuadrante lateral o superolateral.

Putti describi la triada que se conoce con su nombre (triada de Putti) en la L.C.C.: 1. Hipoplasia del ncleo de osificacin de la cabeza femoral. 2. Desplazamiento superoexterno de la cabeza femoral. 3. Angulo acetabular aumentado. Angulo de Wiberg: se puede medir cuando la cabeza femoral est bien osificada. Este ngulo se forma por una lnea vertical que pasa por el centro de la cabeza femoral y otra que va de este centro al borde externo del ctilo. Sirve para evaluar el centraje cefalocotilodeo. El valor promedio normal es mayor de 20, a los 6 u 8 aos. Valores por debajo de 15 son patolgicos. Con estos signos se puede hacer, con una razonable seguridad, el diagnstico de L.C.C. en el recin nacido y lactante. ndice acetabular: Se traza la lnea de Hilgenreiner Se traza otra lnea en el borde externo del acetbulo, paralelo al techo acetabular. Estas dos lneas nos darn un ngulo normal de <28 antes de los 3 meses, hacia los 6 meses <25 y al ao <20. x. DIAGNSTICO DIFERENCIAL: Se debe hacer con otros cuadros parecidos: Luxacin teratolgica. Luxacin de la artrogriposis. Luxacin por coxitis tuberculosa. Luxacin por artritis pigena. Luxacin de la parlisis flcida espstica. Coxa vara congnita. Distrofia progresiva. Estos dos ltimos cuadros dan insuficiencia gltea, igual que la L.C.C. xi. TRATAMIENTO: Para lograr caderas normales, el tratamiento debe ser precoz. De aqu la importancia que el diagnstico sea tambin precoz (antes del primer mes de vida). La OMS define el diagnstico precoz de la L.C.C.

al que se realiza antes del primer mes de vida. Bsicamente el tratamiento depende de la edad en que se inicia y de la etapa de la L.C.C. En el nio menor de 12 meses el tratamiento es ortopdico. Se usa un mtodo funcional dinmico, que bsicamente es la correa de Pavlic, aparato que flecta caderas y rodillas en forma progresiva. Se puede enfrentar el inicio del tratamiento con flexin progresiva o usando el aparato de Pavlic por horas en el da; por ejemplo primer da 2 h, segundo da 4 h, tercer da 8 h, cuarto da 16 h y quinto da 24 h; o primera semana 30, segunda semana 60, tercera semana 90 de flexin. El peso del muslo y piernas logra espontneamente la abduccin, que es lo que se busca con este mtodo. Los nios pueden mover sus extremidades inferiores dentro de un rango aceptable y deseable. No hay tensin ni compresin de la cabeza femoral.

Las displasias en el primer trimestre de vida se tratan slo con doble paal, que logra una adbuccin suficiente para el tratamiento de esta etapa de la L.C.C. En esta etapa de vida (primer ao) se ha proscrito el uso de yesos en posicin forzada para mantener la cadera reducida (yesos en posicin de Lorenz).La necrosis asptica grave de la cabeza femoral, es un riesgo inminente. Otra forma de tratamiento de la L.C.C. es el uso del calzn de abduccin o de Frejka.

Cuando hay fracaso de tratamiento con el aparato de Pavlic se puede pasar a otro tipo de tratamiento, que se usa tambin en pacientes mayores, como las botas de yeso con yugo de abduccin. De 12 a 18 meses, cuando hay displasia, se practica tenotoma de aductores que tienden a relajar la cadera para evitar la compresin de la cabeza femoral y posterior necrosis avascular.

Esta tenotoma puede o no ir seguida de neurectoma del nervio obturador superficial. Enseguida se ponen botas con yugo o frula de abduccin, que es un mtodo ms rgido que los anteriores, pero ya con cadera relajada, lo que previene la necrosis avascular de la cabeza femoral. Si hay subluxacin se hace lo mismo, siempre que la cabeza se centre bien (buena reduccin de la cabeza femoral) y no quede alejada del ctilo. Si esto ocurre, es decir, la cabeza queda fuera ctilo, lo ms probable es que el tendn del psoas est interpuesto, por lo que se debe hacer su tenotoma. Si hay luxacin, el tratamiento es quirrgico, practicando la reduccin cruenta y reposicin de la cabeza femoral en la cavidad cotilodea, seguido de inmovilizacin con yeso. Estos procedimientos todava logran caderas prcticamente normales, ya que el nio an posee un gran potencial de crecimiento y remodelacin. Sobre los 18 meses, si hay displasia, se puede tratar con frulas de abduccin o yesos que no signifiquen presin sobre la cabeza femoral, de modo que se colocan slo en caderas relajadas (tratadas previamente o con tenotoma de aductores). Si hay subluxacin, el tratamiento es quirrgico: o Reduccin cruenta. o Reduccin cruenta ms osteotoma, para derrotar el extremo proximal del fmur (disminuir antetorsin o para acortar el fmur). o Reduccin cruenta ms osteotoma acetabular, para mejorar el techo cotilodeo, aumentando la superficie de carga. Estas osteotomas son variadas y, de acuerdo a su autor, se les denomina de Pemberton, Salter, Chiari, etc. o Tectoplastas: se coloca un injerto seo en el reborde cotilodeo cubriendo la cabeza femoral, buscando el mismo objetivo que se logra con las osteotomas pelvianas. o Artroplastas: se usa en perodo de secuela de la luxacin de cader a, cuando hay dolor, rigidez, necrosis o artrosis de cadera. Son tratamientos de rescate de caderas (artroplasta de Colonna) o de reemplazo de cadera (prtesis total). EN RESUMEN: Objetivos: Hacer un Dx precoz. Reducir la luxacion. Evitar la necrosis avascular Corregir la displacia residual.

De 3 a 6 meses (o antes): Arns de PAVLIK, se lleva la cadera en flexin de 90-100 y abduccin de 45 (si se abduce mucho hay necrosis y si se flexiona mucho hay luxacin). ORTESIS de Abduccin, completa el Tto en displasia residual. De 6 a 18 meses: Reduccin incruenta (cerrada) e inmovilizacin con escayola de espica bajo anestesia general. Tenotoma percutnea o abierta de aductores. Se hace el cambio de yeso cada 6 semanas, el 25% se corrige con el primero: tenemos: 1) Yeso pelvimaleolar.

2) Yeso pelvirotuliano (Calzn de yeso)

3) Yeso tipo calza con yugo a 45.

> De 18 meses: Tto quirrgico, se realiza la osteotoma de Salter.

xii. COMPLICACIONES: Estas se originan frecuentemente en tres situaciones: L.C.C. mal tratada. L.C.C. insuficientemente tratada. L.C.C. no tratada. En los primeros aos, y en forma muy precoz, la necrosis asptica es la complicacin ms frecuente. Es de variado grado y va desde una necrosis mnima de la cabeza que se recupera espontneamente sin dejar secuela, hasta la necrosis grave (de los yesos de Lorenz), que deja una cabeza ms pequea, deformada, irregular y que podra llevar al paciente a la artrosis en forma precoz (a los 30 40 aos juvenil). Los diferentes mtodos de tratamiento dan diferentes porcentajes de necrosis. Cuando una L.C.C. es insuficientemente tratada o no tratada, los pacientes quedan con subluxacin o luxacin, lo que llevar posteriormente a que el paciente claudique, presente dolor y haga artrosis precoz de la cadera. Para evitar estas complicaciones es necesario recalcar finalmente dos aspectos de la L.C.C. El diagnstico debe ser precoz y el tratamiento adecuado. Con ello se obtienen caderas anatmica, radiolgica y funcionalmente normales. La evolucin de la L.C.C. es progresiva. Si no se trata, la agravacin es inevitable. xiii. BIBLIOGRAFIA: 1. Fortune J, Paulos J, Liendo C. ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGIA. UCC. FACULTAD DE MEDICINA, Santiago de Chile, 2005. 2. CTO. MINIMANUAL DE TRAUMATOLOGIA, 2004