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Embriologia 3 semana gestacional: sero formados os arcos branquiais (ou arcos farngeos).

A evoluo dos arcos branquiais resultar na formaoda face, pescoo, cavidades orais e nasais, faringe e laringe. - 1 arco branquial: a estrutura muscular inervada pelo ramo mandibular do nervo trigmeo (V par) e dar origem ao msculo tensor do tmpano, msculo milo-hiideo e aos mm. Mastigatrio (masseter, temporal, pterigideo lateral e medial e ventre anterior do digstrico). - 2 arco branquial: dar origem ao osso hiide e s regies prximas ao pescoo. Os mm. provenientes desse 2 arco so o estapdio, estilohiideo, ventre posterior do digstrico e os mm. da expresso facial. Nervo facial (VII par). As estruturas faciais derivam principalmente do 1 arco branquial que subdivide-se em duas proeminncias pares: os processos maxilares e os processos mandibulares. P. Maxilares: maxila, osso zigomtico e poro esponjosa do osso temporal P. Mandibulares: mandbula. Desenvolvimento da face: A face formada por 5 processos: 1 frontal, 2 maxilares e 2 mandibulares que na quarta semana de desenvolvimento estaro delimitando a boca primitiva (estomdio). O processo fronto-nasal surge a partir do desenvolvimento da mesoderme, que recobre a reg. anterior do crebro (prosencfalo).. O proc. fronto-nasal constitui o limite craniano; Os processos maxilares constituem os limites laterais; Os processos mandibulares constituem o limite caudal. A partir das elevaes destes 5 processos que envolvem o estomdio, ocorre o desnvolvimento da face.

Os processos mandibulares so os primeiros a fundirem-se entre si. No final da 4 semana os processos mandibulares unem-se medialmente fomando a mandbula e, mais tarde, daro origem ao lbio inferior. Os processos maxilares desenvolvem-se em direo linha media e em torno da 5 semana gestacional trazem consigo os olhos que inicialmente ocupavam uma posio mais lateral. Estes processos unem-se com os processos nasais laterais formando as paredes laterais do nariz e a regio superior das bochechas. Por volta da 6 semana, os processos nasais medianos unem-se entre si e tambm com os processos maxilares. Desta fuso surge o (1)filtro do

lbio superior, (2)assoalho do nariz, (3)o palato primrio e, mais tarde (4)os alvolos. Da fuso dos processos maxilares com os processos mandibulares originam-se (1)as pores laterias do lbio superior, (2)o palato secundrio e (3)o restante da maxila. O desenvolvimento da poro externa da face ocorre por volta da 9 semana de vida embrionria e as estruturas faciais internas completam sua formao em torno da 12 semana de gestao. Fissuras labiopalatinas A face humana formada pelo crescimento e unio dos processos maxilares e mandibulares (ambos pares) com o processo frontonasal (mpar) e origina os processos nasais mediais e laterais. A falta de coalescncia destas estruturas determinar fissuras que ocorrem ou por desenvolvimento insuficiente de um ou mais processos citados, ou por falhas na desintegrao da superfcie epitelial nas regies de contato entre os mesmos. Os erros de fuso que vierem a ocorrer nestes processos entre a 4 e 7 semanas de vida embrionria, originaro fissuras no palato 1, e a falta de unio dos mesmos entre a 7 e 12 semanas causar fissuras no palato 2. A incidncia de fissuras de palata maior no sexo feminino podendo ocorrer de forma isolada ou associada outras anomalias, sndromes ou seqncias, sendo a mais freqente a sequencia de Roobin. Nomenclatura das fissuras Grupo I Fissura pr-forame incisivo: So localizadas frente do forame incisivo, podendo abranger lbio e rebordo alveolar.Podem ser unilaterais (completas ou incompletas), bilaterais (completas ou incompletas) ou medianas (fissuras raras que acometem o filtro do lbio superior); Grupo II Fissura transforame incisivo: fissuras totais, que rompem a maxila em toda a sua extenso, desde o lbio at a vula. Podem ser uni ou bilaterais. Grupo III Fissura ps-forame incisivo: fissuras isoladas de palato que se localizam posteriormente ao forame incisivo. Podem ser completas ou incompletas. Grupo IV Fissuras raras da face: fissuras raras do palato e/ou labiopalatais que envolvem tambm outras estruturas faciais denominadas de: fissura naso-ocular, fissura oblqua (buco-ocular), fissura horizontal (macrostomia), fissura transversa (buc o-auricular) e fissuras da mandbula, lbio inferior e nariz.

Sequncia de Robin (SR) Trade de anomalias: . micrognatia (diminuio da mandbula ou hipoplasia madibular) . glossoptose (lngua retroposicionada) . fissuras labiais (ausentes em alguns casos) Essas anomalias se expressam em obstruo das vias areas e difculdade alimentar, principalmente nos neonatos. Modalidades de tratamento descritas: 1. tratamento postural (posico prona) 2. intubao nasofarngea 3. glossopexia (fixao da lngua ao lbio inferior) 4. traqueostomia 5. distrao mandibular

Dificuldades alimentares: 1. pouco volume de leite ingerido 2. alimentao VO demorada (superior a 30) 3. fadiga 4. tosse 5. engasgos 6. vmitos 7. regurgitao aps as mamadas A SR no somente um problema obstrutivo anatmico, mas tambm um problema de desenvolvimento e deve estar sob domnio de uma equipe multiprofissional. A obstruao resp. nem sempre causada por glossoptose; outros mecanismos podem estar envolvido. Existem 4 tipos de obstruo: tipo 1: resulta do retroposicionamento do dorso da lngua, que entra em contato com a parede posterior da faringe, abaixo do palato mole; tipo 2: resulta do retroposicionamento do dorso da lngua, com compresso do palato mole ou partes dele (quando a fissura est presente) contra a parede posterior da faringe; tipo 3: as paredes laterais da faringe se movem medialmente, obstruindo as vias areas, e a lngua no entra em contato com a parede posterior da faringe; tipo 4: contrao esfinctrica da faringe, e a lngua no entra em contato com a parede posterior da faringe. *estudo realizado no HRAC-USP envolvendo 36 crianas com SRI sugeriu a hereditariedade como fator relevante na etiopatogenese da trade de anomalias*

*a sndrome gentica que mais se apresenta com a SR a Sd de Stickler (ou artro-oftalmopatia hereditria)*