DR.

NOLBERTO TAPIA SILVA GASTROENTEROLOGO

CIRROSIS HEPATICA
CONCEPTO Enfermedad heptica crnica, progresiva e irreversible, definida anatomopatolgicamente como la fibrosis del parnquima Heptico con aparicin de ndulos de regeneracin. CLASIFICACION Atendiendo a la etiologa en: alcohlica, biliar, obstruccin del flujo venoso heptico (fallo cardaco, sndrome Budd-Chiari), postvirales, metablicas, inmunolgicas e idiopticas. Clasificacin anatomo-patolgica: micronodulares, macronodulares y mixtas.

MANIFESTACIONES CLINICAS Similar en todas las cirrosis independientemente de su etiologa. La mayora de los sntomas y signos son debidos a insuficiencia hepato-celular con alteracin del metabolismo de protenas, grasas y glcidos y disminucin de la eliminacin por el Hgado de sustancias txicas, frmacos u hormonas. El cirrtico est desnutrido, con disminucin del vello corporal, descenso de la libido, araas vasculares cutneas, equimosis, fetor heptico, ascitis, ictericia moderada, hipotensin y en ocasiones alteraciones neuro-psiquitricas.

En las pruebas de laboratorio destaca:

Hipoalbuminemia por baja sntesis heptica. Hiper-gammaglobulinemia policlonal por paso de antgenos a la circulacin sistmica a travs de shunts portosistmicos. Trombopenia por hiperesplenismo. Anemia multifactorial [sangrado por varices, dficit vitamnicos en alcohlicos, hemlisis intraesplnica, patologa de la membrana eritrocitaria por alteracin del metabolismo del colesterol en alcohlicos (sndrome Zieve)].

Alargamiento del tiempo de protrombina por dficit de absorcin y de sntesis de factores vit-K dependientes.
Elevacin de transaminasas (citlisis), FA, G-GT y bilirrubina.

Hipokaliemia por hiperaldosteronismo secundario dilucional por tercer espacio.

en pacientes con ascitis e hiponatremia

El metabolismo hidrocarbonado est alterado y puede aparecer intolerancia a la glucosa por resistencia a la insulina y en fases avanzadas aparece hipoglucemia por descenso de la gluconeognesis heptica, hiperinsulinemia y resistencia al glucagn.

CIRROSIS ALCOHOLICA
Causa ms frecuente de cirrosis en el mundo. El alcohol antes de producir cirrosis provoca hgado graso y hepatitis alcohlica. ANATOMA PATOLGICA Degeneracin, balonizacin y necrosis de hepatocitos. Infiltrado linfomonocitario. En los hepatocitos lesionados aparece material eosinfilo formado por filamentos intermediarios (hialina de Mallory) (Ver cap. 5). Depsito de colgeno en torno a las venas centrales (esclerosis hialina central). Tabiques de tejido en las zonas pericentrales y periportales que finalmente se unen entre s. Dentro de la red de tejido conectivo aparecen pequeos ndulos de regeneracin (cirrosis micronodular).

DIAGNSTICO Clnica compatible y antecedentes de consumo excesivo de alcohol durante un tiempo prolongado. Las pruebas de imagen: ecografa mostrar un hgado heterogneo, fibrtico y pequeo. La biopsia confirmar el diagnstico, pero no es siempre necesaria. PRONSTICO As como la esteatosis heptica alcohlica revierte con la abstinencia y la hepatitis alcohlica puede desaparecer a los 6 meses de no tomar alcohol. La cirrosis evoluciona con un pronstico sombro a corto plazo. La mortalidad a los 5 aos es del 50%. TRATAMIENTO Abstinencia de alcohol. Dieta con 1 gm./kg. de protenas ricas en aminocidos ramificados. Tratamiento de las complicaciones.

CIRROSIS POSTNECROTICA
ETIOLOGIA La mayora son debidas a hepatitis virales previas. El 20% de las hepatitis por VHC llegan a cirrosis. Del 1-10% de las hepatitis agudas por VHB se cronifican y de stas un 20% terminan en cirrosis. Otras causas de cirrosis postnecrtica. Infecciosas Brucella, Esquistosomiasis, equinococo, toxoplasma, CMV. Alteraciones metablicas: Hemocromatosis, galactosemia, dficit de -1 antitripsina, tirosinemia, enfermedad de Wilson, sndrome de Fanconi. Txicas Metotrexate, metil-dopa, alcaloide pirrolnico (enfermedad venooclusiva), anticonceptivos orales (sndrome Budd-Chiari), isoniacida. Miscelnea: Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal.

ANATOMA PATOLGICA Prdida confluente y amplia de hepatocitos con colapso del estroma y aparicin de grandes bandas de tejido conectivo que engloba espacio porta. Aparecen ndulos de regeneracin de diferentes tamaos. El hgado se hace atrfico. DIAGNSTICO

Clnica ms epidemiologa. La biopsia confirmar el diagnstico de cirrosis macronodular.

PRONSTICO Mortalidad del 75% a los 5 aos. TRATAMIENTO Tratar la enfermedad de base si es posible.

CIRROSIS BILIAR
CONCEPTO

Obstruccin prolongada de la va intra y/o extraheptica con destruccin del parnquima y fibrosis.
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

Afectacin de la va intraheptica.
ETIOPATOGENIA Desconocida. Pudiera ser de causa autoinmune. Se asocia a enfermedades autoinmunes: enfermedad de CREST, tiroiditis autoinmune o acidosis tubular renal. ANATOMA PATOLGICA Consta de cuatro fases CLNICA Mujer entre 35-60 aos. Sntoma inicial: prurito. Ms tarde aparece ictericia y oscurecimiento de la piel (melanosis). Esteatorrea y dficit de vitaminas liposolubles A,K,D. Xantomas y xantelasmas, ceguera nocturna, alteraciones de la coagulacin y osteoporosis.

Pruebas complementarias Fosfatasa alcalina elevada de 2-5 veces. 5-nucleotidasa elevada. Anticuerpos antimitocondriales tipo Ig G contra el complejo piruvato deshidrogenasa positivos (son muy sensibles y especficos de esta enfermedad, apareciendo en el 90% de los casos). Aumento de la bilirrubina y colesterol esterificado. Discreto aumento de las aminotransferasas y la lipoprotena X. DIAGNSTICO

Clnica ms alteraciones analticas sugiere el diagnstico.

La biopsia heptica confirma el diagnstico. TRATAMIENTO Azatioprina, colchicina y metotrexate tienen cierta eficacia. La ciclosporina enlentece la evolucin. No es til la D-penicilamina ni los corticoides. La colesteramina y el cido ursodesoxiclico producen mejora sintomtica. El trasplante ortotpico es la nica posibilidad curativa.

CIRROSIS BILIAR SECUNDARIA

ETIOLOGA Estenosis postoperatoria, coledocolitiasis, colangitis infecciosa, colangitis esclerosante IDIOPTICA, PERICOLANGITIS, ATRESIA BILIAR, FIBROSIS QUSTICA. ANATOMA PATOLGICA Estasis biliar, necrosis centrolobulillar y despus periportal. Dilatacin de los conductos biliares, infiltracin por polimorfonucleares. Colangitis estril o infecciosa. Ensanchamiento de los espacio porta y fibrosis. Lagos de bilis rodeados por clulas xantomatosas. La cirrosis suele ser micronodular. CLNICA Similar a la Cirrosis biliar primaria

Pruebas complementarias Se eleva la FA, 5-NT, bilirrubina y lipoprotena X. Anticuerpos antimitocondriales negativos DIAGNSTICO

Ante la sospecha clnica, la colangiografa percutnea o la

retrgrada endoscpica ponen de manifiesto el proceso subyacente.

TRATAMIENTO
Resolucin de la obstruccin; si no es posible, se debe instaurar tratamiento antibitico para evitar el riesgo de colangitis.

CIRROSIS CARDIACA
ETIOLOGA Insuficiencia cardaca derecha. Pacientes con pericarditis constrictiva, cor pulmonale o valvulopata. CLNICA Hepatomegalia dura indolora, a diferencia de la congestin aguda. En la insuficiencia tricuspdea el hgado se palpa pulstil. Rara la hemorragia por varices. Frecuente la ascitis y la encefalopata. ANATOMA PATOLGICA Isquemia por congestin centrolobulillar, con necrosis y posterior fibrosis. Macroscpico. Zonas congestivas (rojas) y zonas de fibrosis (plidas) (hgado en nuez moscada). Diagnstico diferencial: Hemocromatosis, amiloidosis, sndrome de Budd-Chiari, enfermedad venooclusiva. TRATAMIENTO El de la enfermedad de base.

INDICES PRONOSTICOS DE LA CIRROSIS HEPATICA: INDICE DE CHILD: Considera las parmetros, encefalopata heptica (grados) presencia de ascitis, tiempo de protrombina (segundos), bilirrubina total (mg/dl) y albmina srica (g/dl). INDICE DE MELD: Considera parmetros de bilirrubina srica total (mg/dl), INR y creatinina srica (mg/dl).

HIPERTENSIN PORTAL
CONCEPTO Presin en la vena porta superior a 30 cm. de agua. Puede ser: Postsinusoidal (sndrome BuddChiari), sinusoidal (cirrosis), o presinusoidal (trombosis de la vena porta). La hipertensin portal se produce por obstruccin al flujo o por hiperaflujo. La causa ms frecuente de HTP es la cirrosis seguida de la trombosis de portal.

CLNICA
Esplenomegalia con trombocitopenia, varices esofgicas, HDA secundaria a su rotura, ascitis, encefalopata por shunt portosistmico.

DIAGNSTICO
Esofagoscopia. Trnsito esofagogstrico. Se mide la presin portal directamente va percutnea o indirectamente va transyugular.

TRATAMIENTO
Encaminado a evitar la rotura de varices. Profilaxis con - bloqueantes. Si existe trombocitopenia severa: esplenectoma.

HEMORRAGIA DIGESTIVA POR ROTURA DE VARICES ESOFGICAS

CONCEPTO Complicacin de la HTP, que provoca la apertura de colaterales portosistmicas, una de las cuales son las varices esofgicas (Pedculo porto-cava superior). La intensidad de la HTP, el dimetro de la variz y el escaso grosor de la pared favorecen la rotura de la variz. CLNICA Hematemesis masiva con compromiso hemodinamico. Melenas.

DIAGNSTICO
Esofagogastroscopia. La localizacin ms frecuente de las varices es la unin gastroesofgica.

TRATAMIENTO ENDOSCPICO Se inyectan sustancias esclerosantes va endoscpica. Controla el 90% de las H.D.A. por varices. No prolonga la supervivencia. Puede provocar estenosis, ulceraciones, absceso periesofgico, perforacin esofgica. Una vez que la variz sangra, se puede realizar escleroterapia profilctica. MDICO Administracin de sustancias vasoconstrictoras. La vasopresina en perfusin controla el 80% de los casos. Asociar a dinitrato de isosorbide para evitar complicaciones isqumicas. La somatostatina y el octetrido son tan eficaces como la vasopresina. Si la hemorragia es masiva y no se controla, se realiza taponamiento con baln de Sengstaken Blackmore o Minesota. El riesgo de rotura esofgica y aspiracin es alto.

QUIRRGICO Creacin de un shunt portosistmico. Pueden ser: Selectivos: Solo descomprime la variz. Menos riesgo de encefalopata. (esplenorrenal distal). No selectivo: Descomprimen todo el sistema portal.

Alto riesgo de encefalopata. Son la anastomosis portocava terminolateral, laterolateral y el esplenorrenal proximal.
No prolonga la supervivencia.

Actualmente se pueden crear derivaciones intrahepaticas portosistmicas va transyugular (TIPS).

ASCITIS
CONCEPTO No est clara la fisiopatogenia de la ascitis. Hay tres teoras: Llenado insuficiente: El territorio esplcnico acumula volumen por la HTP, con lo que se reduce el volumen efectivo sistmico y como respuesta el rin retiene agua y sodio. Rebosamiento: Es el rin el que se altera y retiene agua y sal a pesar de no haber reduccin de volumen.

Vasodilatacin: Efecto de llenado insuficiente y la retencin de agua y sal.

CLNICA Detectable cuando supera los 500 ml. A tensin puede provocar compromiso respiratorio y hemodinmico.

DIAGNSTICO Exploracin fsica: matidez en los flancos del abdomen, signo de la oleada positivo. La tcnica diagnstica ms sensible es la ecografa. En el primer episodio de ascitis se debe realizar una paracentesis diagnstica y tambin ante cualquier empeoramiento de la enfermedad. As, en el Sndrome de Budd-Chiari encontraremos en el lquido alto nivel de protenas, en la peritonitis bacteriana espontnea habr un recuento celular elevado y en caso de neoplasia el lquido podr ser hemorrgico. TRATAMIENTO Reposo en cama. Restriccin de sal y lquido. El tratamiento farmacolgico inicial es con espirolactona 100 mg y furosemida 40 mg

El siguiente paso es la paracentesis teraputica con reposicin intravenosa de albmina.

El tratamiento quirrgico con shunt portosistmico o la colocacin de shunt peritoneovenoso estn prcticamente abandonados.

PERITONITIS BACTERIANA ESPONTNEA

CONCEPTO Infeccin espontnea del lquido asctico que aparece en cirrticos con ascitis sin causa desencadenante aparente. CLNICA Puede ser casi asintomtica o cursar como un cuadro infeccioso con dolor abdominal con peritonismo, fiebre y escalofros. DIAGNSTICO Ms de 500 leucocitos con neutrofilia en el lquido asctico. Contenido en protenas bajo. Germen ms frecuente: los bacilos gramnegativos entricos (E. coli) seguidos por neumococo. TRATAMIENTO Cefotaxima o ampicilina ms gentamicina. Recidiva en el 70% de los casos. Se recomienda tratamiento profilctico con norfloxacino en pacientes con ascitis con protenas bajas en lquido

SNDROME HEPATORRENAL
CONCEPTO Insuficiencia renal progresiva, con hipotensin, taquicardia, descenso de la diuresis, sedimento normal y sodio urinario bajo (frecuentemente inferior a 5 mmol/l). No existe alteracin a nivel del parnquima heptico EPIDEMIOLOGA Pacientes con cirrosis avanzada. Puede existir una causa desencadenante: tratamiento diurtico, paracentesis copiosa, hemorragia digestiva, sepsis, tambin aparece espontneamente. FISIOPATOGENIA No se conoce bien. Parece debido a alteracin de la hemodinmica renal por desequilibrio entre PG y TX. TRATAMIENTO Suele ser ineficaz. Probar administracin de albmina. El tratamiento definitivo es el transplante heptico.

ENCEFALOPATA HEPTICA
CONCEPTO Sndrome neuropsiquitrico formado por alteracin de la conciencia, conducta, personalidad y asterixis. Presenta grados variables FISIOPATOGENIA Shunts portosistmicos que permiten el paso de sustancias txicas para el sistema nervioso: amoniaco, mercaptanos, cidos grasos de cadena corta, fenol, GABA, neurotransmisores falsos (Octopamina). Lo desencadenan: Sobrecarga de sustancias nitrogenadas Favorecen la formacin de NH como ocurre en la hemorragia digestiva, estreimiento, hiperazoemia o consumo excesivo de protenas. Alteraciones electrolticas: Hipokaliemia, alcalosis, hipoxia, hipovolemia. Frmacos: Benzodiacepinas, opiceos, diurticos. Infecciones

CLNICA Cualquier manifestacin neurolgica. Aunque es rara la focalidad neurolgica, aparece en estadios avanzados. Es tpico en el electroencefalograma la afectacin difusa con ondas lentas de 2-4 ciclos/seg. y alto voltaje. En los grados I-III aparece asterixis. DIAGNSTICO

Es eminentemente clnico tras exclusin de otras posibilidades. Diagnostico diferencial: Delirium tremens, Wernike Korsakoff, hematoma subdural, meningitis, enfermedad de Wilson, hipoglucemia y otras encefalopatas metablicas. TRATAMIENTO
Eliminar factores desencadenantes. Disminuir aporte proteico. Aumentar la velocidad de trnsito colnico y midificar el pH con lactulosa. Destruccin de la flora intestinal con neomicina.