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HANS 09
Dr. F. Javier Hernndez Calvn Unidad de ORL Infantil Servicio de ORL. Hospital Quirn. Madrid
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Definicin
Grupo heterogneo de nios que presentan dificultades en el uso de la informacin auditiva y que va a caracterizarse por trastornos en la comunicacin y ms globalmente en el aprendizaje. No es un problema o enfermedad especfica, sino, ms bien, un conjunto de problemas que afectan a diversas tareas del procesamiento auditivo central (PAC). National Joint Comitee on Learning Disabilities:
Dificultad en la habilidad de atender, discriminar, reconocer o comprender las informaciones presentadas auditivamente, a un individuo con audicin e inteligencia normal.
Tareas (PAC)
Es lo que nuestro cerebro hace con lo que nuestros odos escuchan (Katz) Localizacin y lateralizacin del sonido Discriminacin auditiva Reconocimiento de patrones auditivos
Duracin, frecuencia, intensidad, timbre.
Rendimiento auditivo frente a seales acsticas competitivas Rendimiento auditivo frente a seales acsticas degradadas
American Speech-Language-Hearing-Association Task force on Central Auditory Processing Consensus Development. Current status of reseach and implications for clinical practice. American Journal of Audiology 1996, 5(2):41-54.
PAC en la infancia
Va auditiva en desarrollo
Mielinizacin progresiva (intrauterina-12 aos)
Incidencia y etiologa
3-5% de la poblacin infantil. 4:1 nios/nias, zurdos.
Chermak G, Musiek F. J Am Acad Audiol, 1998:9:78-84.
(OMA/OMS)
OM en nios influencia la fisiologa del TCA: Dficit de estmulo
Reduccin en el nmero/tamao de la poblacin neuronal
Webster DB et al. Ann Otol Rhinol Laryngol 1979, 88:684-688.
Evidencia: Organizacin cerebral sobre todo en el 1er ao de vida (mielinognesis) - I,II,V al nacimiento, II-III y IV-V se acortan en los 2 primeros aos
Picton TW et al. Electrodiagnosis in Clinical Medicine. 1992:537-569 Ponton CW et al. Ear Hear 1996, 17(5):411-417
PAC Y LENGUAJE
Alteracin discriminacin de los sonidos del lenguaje en presencia de estmulos acsticamente similares
Tallal P et al. Science 1996;271:81-84 Bradlow AR et al. J Acoust Soc Am 1999;106:2086-2096.
?
Procesos neurobiolgicos subyacentes
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Nios normales frente a nios con alteraciones del aprendizaje (LP) Alteraciones en la sincronizacin y dficit de codificacin?
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Dependientes del especialista (logopeda, psiclogo, profesor, pediatra, ORL). Pueden asociarse a: TDAH, dislexia, alteraciones del lenguaje (TEL), autismo, etc.
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Problema:
Dependen no slo de una serie de habilidades auditivas sino tambin de funciones no auditivas tales como la motivacin, la atencin y la memoria: CONCLUSIONES?
Jerger J and Musiek K. J Am Acad Audiol 2000;11:467-74.
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Repetition Test: Estmulo no verbal, pares que difieren slo en frecuencia, duracin 75 ms
Tallal P, Pierce Neuropsychologia 1973;11:389-398
Asociacin y discriminacin Ordenamiento (ISI constante: 428 ms) Velocidad de percepcin (ISI vara de forma randomizada: 8, 15, 30, 60, 150 y 305 ms)
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3,5
7,6
po las ras n sa
n pe e el co
Pon las peras en el saco
Test de diferencias en Intensidad enmascarada (Ditico) - Pulstil (100 Hz), RBA 60 dBHL (U.homofasica-U.fuera de fase)
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R. de Patrones Auditivos
R. de Aspectos Temporales
Frec
Int
Dur
Tim
Orden Temporal
Enmascaramiento Temporal
Verb
No Verb
Verb
No Verb
Agudo Grave
Instru
Estimulo verbal
Estimulo No verbal
Estimulo verbal
Estimulo verbal
Estimulo verbal
Estimulo No verbal
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PEHPA
Estmulos no verbales
Instrumentos musicales, onomatopeyas de animales, ruidos cotidianos. Tonos puros
Estmulos verbales
Familiaridad. Posibilidad de ser representados mediante un dibujo comprensible.
Distractores
Cumplen los mismos criterios de seleccin (metra, estructura silbica, patrn acentual) que los estmulos, excepto la variacin en los patrones consonnticos, no as, en los voclicos.
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2048 Hz
440 Hz
Duracin
Timbre
1024 Hz 1 seg
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1024 Hz 3 seg
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Gallina
camisa-gallina-manilla
Pirata
pirata-guitarra-jirafa
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Tos
risa-aplauso-tos
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Dislexia
Mc Pherson WB et al. Dev Neuropsychol 1999;15:359-78.
Disfasia
Holopainen IE et al. Neuropediatrics 1997;28:253-6
No dependen del grado de atencin y motivacin del nio. Dificultad en su realizacin, aparataje, interpretacin (Criterios) Seal de MMN pequea o ausente se relaciona con trastornos de discriminacin
Baldeweg 1999, Kraus 1993, Kujala 2000.
No siempre est presente en nios normoacsicos y con un buen PAC - 29-32% de los adolescentes.
Dalebout et al. J Am Acad Audiol 2001;12:245-53. Wunderlich JL et al. J Acoust Soc Am 2001;109:1526-37.
Problemas:
Baja reproductibilidad, criterios. Puede usarse como herramienta DIAGNSTICA?
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MMN y edad
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Marco terico
Dficit en el desarrollo del lenguaje con caractersticas variadas que no pueden atribuirse a dificultades sensoriales o neurolgicas detectables ni a daos orgnicos, trastornos psicolgicos ni deprivacin sociocultural. Niveles de afectacin: - Fonolgico: Inestable, simplificacin. - Morfolgico: sintaxis simple, retraso uso lexemas/grafemas (gnero y nmero). - Lxico-semntico: Aprendizaje rpido/lento. - PAC: Capacidad limitada ante estmulos verbales y no verbales presentados con gran rapidez - Pragmtico: Oraciones no contingentes, referencia pronominal inadecuada, problemas para introducir nueva informacin, evitacin ocular, rechazo interpersonal. Etiologa: - Gentica: 13q21 - Alteracin en adquisicin de mecanismo especfico lingstico. - Alteracin en la memoria a corto plazo (vocabulario y produccin del habla). - Alteracin del PAC: Integracin temporal rpida y memoria secuencial
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HABLA: Secuencias de sonidos presentados rpidamente => Procesamiento continuo a gran velocidad.
Fitch R et al. Annual Review of neuroscience 1997: 331-353.
Alteracin en el PAC de seales rpidas => Problemas en la comprensin y expresin del lenguaje oral. ISI (150-300 ms): Slabas (t=100-300 ms): Alteracin de la conciencia fonolgica. Dicha tarea completa su desarrollo a los 12 aos: Alterada en nios sin alteraciones del lenguaje Dependiente de la memoria a corto plazo (memoria de trabajo): Dependiente de la edad.
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AL
APac
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Relacin causal o hiptesis especfica del lenguaje con alteraciones de la codificacin lingstica.
Problemas:
Falta de continuo entre PAC, CF y AL Resultados variables en las pruebas conductuales y electrofisiolgicas
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PAC & AL
Sharma et al. Clinical Neurophysiology 2006;117:1130-1144
Edad: 8-12 aos. Control (CG) (N=21), Compensados (CR) (N=15), Discapacidad (RD) (N=23) Test de lectura y vocabulario, test conductuales (TDD, TPF, TDG, TH/R +5, +10 dB). Test EF (MMN con variacin del ISI y con estmulos infrecuentes variables: tono, cuerda, verbal, /da/, /ga/) Discriminacin conductual del estmulo MMN
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PAC & AL
Sharma et al. Clinical Neurophysiology 2006;117:1130-1144
LECTURA Y VOCABULARIO: - CG>CR>RD Matthew effect: the rich get richter and the poor get poorer - Test de lectura (pseudopalabras) Alteraciones persistentes de la conciencia fonolgica. CONDUCTUALES: - CG>CR>RD (test de patrones frecuenciales) ELECTROFISIOLOGA: - P1 y N250 no muestran diferencias en cuanto al estmulo frecuente e infrecuente. - Porcentaje de MMN en los 3 grupos no muestra diferencias significativas, sin embargo el grupo CG muestra reas ms grandes y una mayor discriminacin conductual del estmulo MMN. - Diferentes patrones dentro de los grupos: Inconsistencia
Martin BA et al. J Speech Lang Hear Res 1999;42:271-286.
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PAC & AL
Sharma et al. Clinical Neurophysiology 2006;117:1130-1144
CORRELACIONES - Correlaciones (*) entre 0.33 y 0.64 (Las alteraciones del PAC medidas tanto por las pruebas conductuales como por MMN explicaran entre 11-41% de la varianza de los test de lectura) - Relacin entre conciencia fonolgica (Pseudopalabras), PAC (test conductuales-MMN) y alteraciones de la lectura y el vocabulario (WARP): CAUSALIDAD? - Los nios del grupo RD muestran un comportamiento heterogneo en el PAC a pesar de que clnicamente se muestran semejantes: CAUSALIDAD? - Hay nios del CG que muestran alteraciones del PAC sin alteraciones de la lectura, por lo cul, no siempre las alteraciones del PAC se relacionan con anormalidades en la conciencia fonolgica.
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Trastorno en el procesamiento auditivo rpido (ISI<305 ms) - Procesamiento de consonantes con transiciones rpidas de los formantes.
Tallal P et al. Brain Lang 1980;36:182-98.
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PAC & DL
MMN
Hmlinen et al. Clin Neurophysiol 2008;119:100-115. 29 nios con dislexia (RD) y 36 controles (NR). MMN, LDN, P3a (tiempo elevacin, frecuencia)
RD: MMN (RT, ISI 255 ms). N1? NR: LDN, P3a (RT, ISI 10 ms) MMN: Hemisferio dcho (ISI 10 ms) LDN, P3a: Hemisferio izquierdo
P3a
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PAC & DL
Controversia en las pruebas conductuales: Aspectos temporales
Intervalo entre los estmulos (ISI) - Menor rendimiento al disminuir ISI (305-8 ms)
Tallal P et al. Brain Lang 1980;9:182-198. Heiervang E et al. J Child Osychol Psychiatry 2002;43:931-938.
Duracin del estmulo - Menor rendimiento cuando el estimulo es de menor duracin (<75 ms)
Heiervang E et al. J Child Osychol Psychiatry 2002;43:931-938.
Las pruebas conductuales y electrofisiolgicas muestran una gran heterogeneidad, lo cul podra ser explicado por la existencia de un subgrupo determinado de dislexia-alteracin PAC.
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Alteraciones LENGUAJE
Alteraciones ESCRITURA
PAC
Alteraciones LECTURA OTRAS: Disfasias THDA Etc.
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Tratamiento
MULTIDISCIPLINAR
ESTRATEGIAS COMPENSATORIAS Comunicacin MANEJO TERAPUTICO DIRECTO Programas
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Tratamiento
Modificar el entorno de escucha (Mejora de S/R)
Mejora de la acstica de las aulas Asiento preferencial Reducir las distracciones externas tanto auditivas como visuales Sistemas FM
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Plasticidad neuronal: Evidencia: Mejora de los indicadores del PAC y del lenguaje
Merzenich MM et al. Science 1996;271:77-81. Habib M et al. Brain cogn 1999;40:143-6. Merzenich MM et al. The changing nervous system. New York, NY: Oxford University Press, 1999:365-85.
Poblemas:
Impacto en los procesos neurobiolgicos subyacentes desconocido. Heterogeneidad en los perfiles neurales, perceptuales y cognitivos. Candidatos?
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Mtodo Tomatis Mtodo Berard (Earducator) Samonas (Msica con tratamiento espectral) Earobics The Listening Program (TLP) Fast ForWord (FFW) The Mozzart Effect Hemy Sync
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Alteraciones de lectura. LP-trained, LP-control, NL-control Programa: Earobics (Cognitive Concepts): LP-trained mejor en test de lenguaje y PAC
PEATC
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PLM /ga/
Pre-test Pos-test
Espectroscopia eco-planar (PEPSI): normalizacin de los patrones en cuadrante antero-inferior en respuesta a resolucin de tareas fonolgicas.
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fRNM: dislexia (Fast ForWord): normalizacin patrones en crtex pre-frontal izquierdo en respuesta a estmulos auditivos no verbales en rpida sucesin.
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Conclusiones
Alta prevalencia en la edad peditrica. Relacin entre PAC, conciencia fonolgica y alteraciones del lenguaje, escritura y lectura. No implican un continuo fisiopatolgico. Alteraciones del procesamiento temporal sobre todo en situaciones de ruido. Problemtica diagnstica metodolgica (variables no auditivas) No hay una clara relacin entre las pruebas neurofisiolgicas (presencia o ausencia de MMN) y los resultados de las pruebas conductuales del PAC.
Es improbable que el MMN y los test conductuales examinen el PAC de la misma forma. El tratamiento debe ser individualizado y multidisciplinar. Necesidad de un screening de PAC ?: Universal o en nios de riesgo
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Screening PAC
Universal (3-4%) / Poblacin de riesgo (40-45%) Test: Alta especificidad / baja sensibilidad
Test GAP DDRE DDLE MLD Speech Bable RE Speech Bable LE DPT RE DPT LE FPT RE FPT LE Sensibilidad 58.18 34.54 60 9 81.81 32.72 69 69 47.27 58.18 Especificidad 86.95 93.47 93.47 97.8 89.13 91.3 93.47 91.3 91.3 93.47 VPN 63.49 54.43 66.15 47.36 80.39 53.16 71.66 71.18 59.15 93.47 VPN 84.12 86.36 89.18 83.33 90 81.81 92.68 90.47 86.66 91.42
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