V ANESTESIA PARA CIRUGA NO CARDIOLGICA EN PACIENTES CON CARDIOPATAS CONGNITAS F. Reinoso Barbero Servicio de Anestesiologa y Reanimacin.

Hospital Universitario La Paz . Madrid. Profe sor Asociado de Anestesiologa. Departamento de Ciruga. Facultad de Medicina. Universidad Autnoma de Madrid. INTRODUCCIN En los ltimos aos, gracias al avance en el manejo perioperatorio y en las tcnicas q uirrgicas, un nmero importante de pacientes afectos de cardiopatas congnitas, hasta entonces c onsiderados inviables, ha conseguido sobrevivir y llegar a la edad adulta(1). Este hecho ha condicionado un aumento en el nmero de operaciones no cardiolgicas en este tipo de pacientes, ya s ean debidas a otras malformaciones asociadas a las cardiopatas congnitas, como labio leporino o hernia diafragmtica( 2), o a patologa caracterstica de la poblacin general adulta, como ciruga menor, colecistectomas, feocromocitomas u obstetricia(3-7). El manejo anestsico para la correccin quirrgica de las cardiopatas congnitas, se rese rva para centros altamente especializados en el tratamiento de las mismas y, sin embargo, el manejo perioperatorio en estos mismos pacientes para otro tipo de ciruga, a menudo se desarrolla en cen tros con una limitada experiencia. El anestesilogo tiene entonces que enfrentarse con un g rupo de patologas poco frecuentes, con una amplia y compleja gama de variaciones anatmicas en su pr esentacin, que han sido sometidos a complicadas intervenciones correctoras o paliativas, y que requieren un manejo fisiopatolgico diferente del de las cardiopatas adquiridas. As, en proced imientos no cardiolgicos la morbilidad anestsica asociada a los pacientes con cardiopata congnit a se cifra en un 47%(8), de tal modo que 1/3 de los pacientes presentaban problemas ventilator ios, 1/4 de los pacientes arritmias intraoperatorias, y 1/5 de los mismos inestabilidad hemodinmi ca. Todos estos factores contribuyen a que la mortalidad perioperatoria de los mismos proc edimientos no cardacos sea ms de diez veces superior a la de los pacientes sin cardiopata congnita(9). 61

F. Reinoso Barbero EMBRIOLOGA Aproximadamente 1 de cada 100 recin nacidos vivos presenta algn tipo de malformacin cardaca, siendo en un tercio de los casos una comunicacin interventricular (CIV)(1 0). Sin embargo, en la edad adulta la cardiopata congnita ms frecuente es la comunicacin interauricul ar (CIA), de tal modo que casi un 2% de pacientes sometidos a angiografas por otra c ausa presentan dicha patologa(11). El desarrollo de todas estas cardiopatas tiene lugar entre la 3 semana y la 8 sem ana de vida gestacional. De hecho una alteracin anatmica en esta fase ser permanente para el re sto de la vida. En el da 18, el corazn embrionario est constituido por dos vasos angiocrdicos toraco abdominales bilaterales (Figura 1a). En el da 20, dichos vasos empiezan a sufrir determinadas constricciones al mismo tiempo que se acercan a la lnea media. Aproximadamente el da 21, coincidiendo con la fusin de ambos vasos, el corazn empieza a latir, recogiend o sangre por el lado venoso y eyectndola por el polo arterial (Figura 1b). El da 22, las co nstricciones dividen al corazn en una serie de sculos: bulbo, ventrculo y sculo atrial (Figura 1c ). Aproximadamente el da 23 se inicia el descenso de la zona bulbar coincidiendo con el ascenso del sculo atrial, lo que consigue que para el da 24 la zona bulbar haya quedado an terocaudal y la zona atrial posterocraneal (Figura 1d). Variaciones en la rotacin de estas e structuras podrn dar lugar en el futuro a alteraciones como dextrocardia o transposiciones d e los grandes vasos. El da 26, dividiendo el sculo atrial en dos aurculas, surge el septum primum como una indentacin de la zona bulbar. La falta de formacin de dicho tabique dar lugar a CIA tipo ostium primun. El da 28 surgen unas prolongaciones de tejido endocrdico para forma r a nivel atrial el septum secundum y a nivel de la encrucijada atrioventricular los cojin es endocrdicos responsables de la formacin de las vlvulas tricspide y mitral, y de la porcin membra nosa del tabique interventricular. Cualquier anomala a este nivel se puede traducir en malformaciones valvulares, como el canal atrioventricular comn, la enfermedad de Ebstein, la atr esia mitral o tricspide, etc... El da 32, en la zona bulbar y en el polo arterial se pr oduce la divisin definitiva entre arteria pulmonar y tronco artico. En caso de fallar dicha divisin nos encontraremos ante la persistencia del troncus arterioso. El da 37, el septum sec undum cierra definitivamente

el tabique interauricular, a no ser que se produzca una CIA tipo ostium secundum . Figura 1. Desarrollo embriolgico del corazn entre los das 18 y 24 de edad postconce pcional. 62

Anestesia para ciruga no cardiolgica en pacientes con cardiopatas congnitas Finalmente, el da 44 el tabique interventricular queda cerrado y las vlvulas forma das. Fallos en dichos mecanismos pueden dar lugar a CIV o estenosis valvulares. Otra fuente de cardiopatas congnitas puede deberse no ya a la malformacin de estruc turas embrionarias, sino a la persistencia de estructuras anatmicas fetales (el foramen oval y el ductus arterioso) necesarias para el desarrollo de la circulacin fetal, caracterizada po r un rgano oxigenador constituido por la placenta, un pulmn fetal constituido en una estructura no vita l, y un corazn que eyecta preferentemente a rganos vitales como corazn y cerebro (Figura 2). Figura 2. Esquema de la circulacin fetal. FISIOPATOLOGA DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS Se ha intentado categorizar a las distintas cardiopatas congnitas dependiendo de l a alteracin anatmica predominante. Sin embargo, una misma lesin anatmica puede presentar repercusiones clnicas totalmente variadas. As, una CIA puede presentar comportamie ntos fisiopatolgicos totalmente contrapuestos, dependiendo de la existencia de otros t ipos de defectos intra o extracardacos. Dada la gran variedad anatmica que presentan este grupo de patologas, otros autores han optado por hacer una clasificacin que contempla factores fisiop atolgicos como la existencia de mezcla derecha-izquierda, mezcla izquierda -derecha, mezcl a completa sistmica-pulmonar, trabajo miocrdico aumentado y la existencia o no de obstruccin d e la va area(12). Esto permite clasificar las cardiopatas congnitas dependiendo del factor fisiopato lgico que condiciona la actitud del anestesilogo frente a una repercusin clnica concreta. 63

F. Reinoso Barbero Grupo I. Pacientes en situacin de hiperaflujo pulmonar En estos pacientes el defecto anatmico produce un desvo de sangre desde el lado si stmico hacia el lado pulmonar (Figura 3). Este desvo puede producirse a nivel intracardac o, ya sea a nivel auricular (CIA), o ventricular (CIV). En caso de defecto de los cojinetes endocrdicos faltar la separacin entre las cuatro cavidades y el desvo de la sangre puede tener lugar, tanto a nivel auricular, como ventricular, en un canal auriculoventricular comn (CAV). El hiperaflujo pulmonar tambin puede producirse a nivel extracavitario, ya sea a travs de un duct us arterioso persistente (DAP) o por el origen anmalo de la coronaria derecha en la arteria pu lmonar (CDA). En cualquier caso, la clnica preponderante ser una sobrecarga del ventrculo derecho, con insuficiencia cardaca derecha, dependiendo del grado de hiperaflujo pulmonar. A este respecto, hay que recordar que la evolucin natural de la enfermedad ser la de ocasionar una hipertensin pulmonar que, al superar los niveles sistmicos provocar una inversin del shunt y cianosis (fenmeno de Eisenmenger). El manejo anestesiolgico estar orientado, como veremos ms adelante, a disminuir el flujo pulmonar. Figura 3. Cardiopatas congnitas en situacin de hiperaflujo pulmonar. (Flechas negra s = sangre ms oxigenada; flechas blancas = sangre menos oxigenada; flechas rayadas = sangre mezclada; CIA = comun icacin interaricular; CIV = comunicacin interventricular; CAV = canal auriculoventricular comn; DAP = ductus a rterioso persistente; CDA = origen amalo de arteria coronaria derecha). Grupo II. Cardiopatas congnitas que producen hipoaflujo pulmonar En estas cardiopatas la existencia de un obstculo en el lado derecho del corazn con diciona una disminucin de la sangre que llega al pulmn y consiguientemente un desvo de part e del retorno venoso sistmico directamente a las cavidades izquierdas (Figura 4). E l obstculo puede estar localizado a nivel de la vlvula tricspide por una atresia tricuspdea (A T), o en la arteria pulmonar en forma de atresia de la vlvula pulmonar (AP), en forma de este nosis pulmonar (EP) o como EP asociada a CIV, conocida como situacin de Fallot (TDF). En la anom ala de Ebstein, la implantacin baja de la vlvula tricspide provocar una disfuncin valvula r con importante regurgitacin tricspide y disminucin del flujo pulmonar con mezcla a nivel de la CIA presente. Como consecuencia de ambos factores, poca sangre oxigenada p or el pulmn y mezcla directa de sangre venosa y arterial, la clnica preponderante en estos pa cientes

ser la de cianosis. La orientacin teraputica ir destinada al aumento del flujo pulmo nar. 64

Anestesia para ciruga no cardiolgica en pacientes con cardiopatas congnitas Figura 4. Cardiopatas congnitas en situacin de hipoaflujo pulmonar (Flechas negras = sangre oxigenada; flechas blancas = sangre desaturada; flechas rayadas = mezcla arteriovenosa; TDF = tetraloga de F allot; AT = atresia tricuspdea; AP = atresia pulmonar; EP = estenosis pulmonar). Grupo III. Pacientes cuyo flujo pulmonar depende de otras lesiones anatmicas asoc iadas En estos pacientes se pueden producir situaciones, tanto de hiperaflujo, como de hipoaflujo pulmonar, debido a que presentan una mezcla importante del retorno venoso y pulm onar, ya sea a nivel del tracto de salida ventricular (truncus arterioso), del ventrcul o (ventrculo nico -VU), de la aurcula (drenaje venoso pulmonar anmalo-DVPA), o en varios niveles a l a vez, como en la transposicin de los grandes vasos (TGA) o en el corazn izquierdo hipopls ico (SCIH). Esta mezcla casi total del retorno venoso sistmico y pulmonar condiciona que la eyeccin sistmica y pulmonar se desarrolle en paralelo en vez de en serie (Figura 5). Por lo tanto, el ms mnimo obstculo a la salida del flujo pulmonar o sistmico condicionar el hiperaf lujo del contrario. La clnica puede ser, por lo tanto, de insuficiencia cardaca derecha , si se produce una situacin preponderante de hiperaflujo pulmonar, o de cianosis en caso de hipo aflujo pulmonar, o de ambas. El manejo anestesiolgico estar orientado a compensar la situ acin de hiper o hipoaflujo manteniendo un balance entre flujo sistmico y pulmonar cerc ano a 1. Figura 5. Cardiopatas congnitas cuya situacin puede ser de hiper o hipoaflujo pulmo nar. (Flechas negras = sangre oxigenada; flechas blancas = sangre desaturada; flechas rayadas = mezcla arteriovenosa; TA = truncus arterioso; SCIH = sndrome de corazn izquierdo hipoplsico; TGA = transposicin de grandes arterias; DVPA = drenaje venoso pulmonar anmalo). 65

F. Reinoso Barbero Grupo IV. Pacientes en los que predomina el hipoaflujo sistmico En este caso se produce una obstruccin a la eyeccin del ventrculo izquierdo fundame ntalmente a nivel de la vlvula artica (Figura 6). Esta obstruccin puede ser subvalvular, por bandas endocrdicas o por hipertrofia septal asimtrica idioptica (EAIH) del tabique interventricular. La estenosis puede ser netamente valvular (EA) o supravalvular. As mismo, la obst ruccin sistmica puede estar localizada en el cayado artico por coartacin artica (CoA). En cualquier caso, la clnica preponderante, en caso de ausencia de otros defectos , ser la de insuficiencia cardaca derecha por la sobrecarga de trabajo miocrdico que tiene que desarrollar el ventrculo izquierdo para vencer dicha obstruccin. El tratamiento consistir en un a mejora del flujo sistmico. Figura 6. Cardiopatas congnitas en situacin de hipoaflujo sistmico. (No existe mezcl a arteriovenosa; EA = estenosis artica valvular, CoA = coartacin artica, EAIH = estenosis artica idioptica hipertrfica ). FISIOPATOLOGA DE LOS PROCEDIMIENTOS CARDACOS Similares consideraciones deben hacerse a la hora de considerar a un paciente co n una ciruga cardaca previa. Existe una variedad amplsima de procedimientos paliativos y defini tivos, que pueden responder a situaciones fisiopatolgicas totalmente distintas entre s. T ras procedimientos correctores definitivos sencillos, como puede ser el cierre de una CIA o de una CIV mediante la interposicin de un parche de pericardio, se puede seguir observando d urante mucho tiempo una insuficiencia cardaca a pesar de la adecuacin anatmica de la repar acin (Figura 7). Esto es especialmente cierto tras reparaciones definitivas ms complej as, como la operacin de Jatene o la de Senning para la transposicin de grandes arterias, o la operacin de Rastelli para la estenosis pulmonar, o tras la ampliacin mediante parche de una c oartacin artica, etc. En todos los casos, y dependiendo de la complejidad y extensin de la cardiop ata previa y de la edad del paciente en el momento de la correccin, los procedimientos quirrg icos pueden dejar una insuficiencia cardaca residual. Antes de llegar a una correccin definitiva, a menudo es necesario realizar proced imientos paliativos que aseguren la viabilidad del paciente con cardiopata, para permitir la disminucin de las resistencias vasculares pulmonares asociadas con la edad neonatal, o para conseguir un crecimiento adecuado del paciente, o simplemente en espera del trasplante cardaco . Las operaciones

paliativas se caracterizan por mantener, con frecuencia, implicaciones fisiopato lgicas 66

Anestesia para ciruga no cardiolgica en pacientes con cardiopatas congnitas Figura 7. Principales operaciones correctivas cardacas, (Flechas negras = sangre ms oxigenada; flechas blancas = sangre menos oxigenada; flechas rayadas = sangre mezclada). tan complicadas como las de las mismas cardiopatas que tratan (Figura 8). Las pod emos dividir a su vez en tres grupos: Figura 8. Principales operaciones paliativas cardacas, (Flechas negras = sangre ms oxigenada; flechas blancas = sangre menos oxigenada; flechas rayadas = sangre mezclada). Operaciones para limitar el hiperaflujo pulmonar Bsicamente, el Banding pulmonar , que consiste en colocar una banda de tejido elstico

alrededor de la arteria pulmonar para disminuir su dimetro. Este procedimiento co nsigue un menor paso de sangre del ventrculo derecho a la arteria pulmonar, lo que dismi nuye las presiones en la arteria pulmonar y aumenta las del ventrculo derecho, de tal modo , que tambin disminuye el paso de sangre desde el ventrculo izquierdo al derecho en caso de CI V. El manejo anestesiolgico intentar mantener este juego de presiones. Operaciones tendentes a aumentar el flujo pulmonar Caractersticamente la operacin de Glenn y la de Fontan. En la primera, la vena cav a superior es conectada directamente con la arteria pulmonar o una de sus ramas. En la segu nda, la 67

F. Reinoso Barbero vena cava superior y la inferior o directamente la aurcula derecha, son conectada s con tronco o arterias pulmonares. En este caso, el conseguir unas presiones pulmonares ms ba jas que las venosas sistmicas son fundamentales para permitir un adecuado flujo pulmonar( 13). Tambin estara incluido en este grupo la operacin de Blalock-Taussing, que consiste en con ectar directamente o mediante un tubo protsico, una rama sistmica, principalmente la arteria subclavi a derecha, con la arteria pulmonar derecha. Operaciones cuyo fin es aumentar la mezcla arterio venosa para hacer viable la c ardiopata La maniobra de Rashkind, consistente en rasgar el tabique interauricular mediant e la introduccin de un catter por va intravascular, o la reseccin del mismo tabique en la operacin de Blalock-Hanlon. Existen operaciones paliativas ms complejas como la operacin de No rwood, que consiste en la creacin de un corazn bicameral con una salida sistmica y pulmona r en serie, al adicionar a la atrioseptectoma de Blalock-Hanlon, y a la fstula sistmica de BlalockTaussing, la creacin de una neoaorta sobre la base de la arteria pulmonar. En est os casos, el balance entre flujo sistmico y pulmonar ir orientado a conseguir una perfusin sistmi ca adecuada, junto con un grado tolerable de cianosis. MANEJO ANESTESIOLGICO Manipulacin fisiopatolgica La ley de Hagen-Poisseuille (Q=DPpr4/8Lh) nos indica cuales son los principales factores que van a influir a la hora de determinar un flujo sanguneo: la diferencia de pre siones, el dimetro del orificio de shunt o de la obstruccin, y las resistencias a ese flujo. As, una CIV pequea, con unas presiones igualadas entre ventrculos derecho e izquierdo (situacin de Eis enmenger), o con unas resistencias vasculares pulmonares (RVP) elevadas (por banding pulmonar ) producir poco desvo o shunt izquierda-derecha. Sin embargo, una CIV grande, con pres iones ventriculares derechas inferiores a las izquierdas, o con (RVP) disminuidas, pue de producir una mezcla sistmico-pulmonar, casi tan grande como la de un ventrculo nico. El anestesilogo no puede aumentar o disminuir la precarga o la contractilidad del lado derecho o izquierdo del corazn selectivamente. Sin embargo, s puede aumentar y disminuir l as resistencias vasculares pulmonares (RVP) o sistmicas (RVS) de un modo selectivo y as, manipular selectivamente el flujo pulmonar o sistmico, segn la frmula abreviada de Haggen-

Poiseuille (Q a PxD4 /R). El manejo anestesiolgico de distintos factores puede resultar en la modificacin de las resistencias vasculares (Tabla I). Factores como la estimulacin simptica por una profundidad an estsica inadecuada y el empleo de agentes a-adrenrgicos, provocan un aumento, tanto de la s RVS, como de las RVP. Los vasodilatadores directos (nitroprusiato, etc...), anta gonistas aadrenrgicos, calcioantagonistas, agonistas -adrenrgicos, y otros vasodilatadores, como las prostaglandinas o los inhibidores de la fosfodiesterasas(14), tambin provocan un descenso concomitante en las RVS y RVP. Sin embargo, las alcalosis metablica y respiratoria producen un 68

Anestesia para ciruga no cardiolgica en pacientes con cardiopatas congnitas Tabla I Factores que influyen en las resistencias vasculares sistmicas y pulmonar es (RVS = resistencias vasculares sistmicas, RVP = resistencias vasculares pulmonares). HIPOVOLEMIA HIPERVOLEMIA ESTIM. SIMPTICA a-ADREN. AGONISTAS RVS ALCALOSIS METABLICA HIPOCARBIA VASODILATADORES a-ADREN. ANTAGONISTAS -ADREN. AGONISTAS RVS CALCIO ANTAGONISTAS HIPERCARBIA a-ADREN. AGONISTAS HIPOXIA HIPERCARBIA RVP ACIDOSIS METABLICA HIPER-Paw HIPEROXIA HIPOCARBIA ALCALOSIS METABLICA VASODILATADORES a-ADREN. ANTAGONISTAS RVP -ADREN. AGONISTAS CALCIO ANTAGONISTAS XIDO NTRICO aumento de las RVS, junto con disminucin de las RVP. As mismo, la hipoxia tiende a producir RVP elevadas, y la administracin de FiO2 elevadas tiende a disminuir dichas RVP. Finalmente, se ha comprobado que el xido ntrico (ON) produce vasodilatacin pulmonar selectiva s in afectar a las RVS(15). Esto nos permite un manejo adecuado sobre la base de la modificacin selectiva de las resistencias vasculares, junto con el resto de componentes que intervienen en el gasto cardaco , como precarga, frecuencia cardaca y contractilidad (Tabla II). Tabla II Manejo fisiopatolgico de las distintas cardiopatas (N = normal, PreC = Precarga, R

VS = resistencias vasculares sistmicas, RVP = resistencias vasculares pulmonares, FC = frecuencia cardaca, C = contractilidad, * en la estenosis artica idioptica hipertrfica). PreC RVP RVS FC C HIPERAFLUJO PULMONAR ... N .N HIPOAFLUJO PULMONAR N .. N .N HIPOAFLUJO SISTMICO Subvalvular . N .N ..* Valvular . N . .. Supravalvular . N . NN Finalmente, recalcar que este manejo fisiopatolgico debe ir orientado a cada situ acin concreta, de tal modo que en el mismo paciente, durante una misma operacin, y dependiendo de las repercusiones de la manipulacin anestsica o quirrgica, se puede proceder a a bordajes teraputicos distintos e incluso contrapuestos. 69

F. Reinoso Barbero Valoracin preoperatoria Debe establecerse perfectamente qu tipo de lesin tiene el paciente, qu procedimient os correctivos o paliativos ha sufrido, y qu grado de compromiso cardaco residual pre senta(16). Debe valorarse la funcin ventricular, la posible presencia concomitante de isquem ia miocrdica, hipertensin sistmica o pulmonar, nivel y calibres de comunicaciones intra o extrac ardacas, y la repercusin cardiolgica que puedan tener estos factores frente al estrs quirrgic o( 17). Valorar el riesgo de arritmias o bloqueos auriculoventriculares completos(1 8), y tener preparadas las medidas excepcionales para su tratamiento, como marcapasos transitorios, etc ... Habitualmente y en cirugas programadas, una consulta cardiolgica, que incluya una valoracin ecocardiogrfica, dar respuesta a la mayora de estos interrogantes. Deben tenerse en cuenta otras posibles secuelas no cardiolgicas que puedan interf erir con la tcnica anestsica. Desde el punto de vista respiratorio, y aunque los pacien tes con cardiopatas congnitas no tienen por qu presentar alteraciones de la capacidad residual funcion al( 19), s presentan secuelas respiratorias del tipo de parlisis diafragmtica(20) o mal formaciones asociadas de la va area(21) que se relacionan con una elevada mortalidad (42%)(22) . Tambin, dada la presencia de secuelas neurolgicas asociadas a los procedimientos cardacos( 23), se recomienda documentar el grado de lesin nerviosa previa a la ciruga, para evitar que dichas l esiones puedan ser atribuidas a la nueva manipulacin perioperatoria. Dada la explicable mayor ansiedad de estos pacientes con antecedentes de repetid as intervenciones diagnsticas y teraputicas, se recomienda una premedicacin anestsica, habindose objetivado que, tanto benzodiazepinas(24), como morfnicos(25) o ketamina(26), en dosis que eviten la depresin respiratoria, no slo no se siguen de efectos cardiovasculares adversos , si no que en los pacientes cianticos aumentan la saturacin arterial por vasodilatacin pulmona r. En pacientes peditricos, no conviene alargar el tiempo de ayuno preoperatorio, po r las posibles repercusiones negativas a la hora de una induccin anestsica en un paciente con una precarga disminuida(27). La canalizacin endovenosa deber ser especialmente cuidadosa a la hora de eliminar el paso de burbujas de aire y, por ende, la posibilidad de embolizacin paradjica(28), y habr que tener en cuenta la especial anatoma de la cardiopata, para evitar complicacion es a la hora

de obtener un acceso venoso central. Tampoco hay que olvidar, la obligatoriedad de administrar una profilaxis antibiti ca adecuada (generalmente una penicilina de amplio espectro o una cefalosporina), incluso pa ra procedimientos menores(29). En casos de alto riesgo, debido a la ciruga (operaciones gastrointes tinales o genitourinarias, etc...), o debido al paciente (pacientes con prtesis sintticas, endocarditis previas, shunt sistemicopulmonar) se recomienda aadir un aminoglucsido. La eritrom icina oral o la vancomicina intravenosa podrn usarse en caso de alergia a penicilinas. Monitorizacin El grado ms o menos intensivo de monitorizacin depender, fundamentalmente, del fact or predictivo de riesgo de mortalidad postoperatoria calculado por el trabajo del H ennein y cols.(9): 1) valoracin ASA mayor de III; 2) estancia preoperatoria larga; 3) edad (m ayor ries 70

Anestesia para ciruga no cardiolgica en pacientes con cardiopatas congnitas go a menor edad del paciente); 4) operacin urgente no programada; 5) procedimientos mayores intracavitarios; 6) pacientes con bajo peso o caquexia cardaca; 7) cardiopatas compl ejas (por afectacin de los cojinetes endocrdicos). Todos estos factores hacen referenci a al estado fisiopatolgico de compensacin o no de la cardiopata, y a la posible descompensacin p or la manipulacin quirrgica. En pacientes en situacin de compensacin y para procedimientos menores se pueden ut ilizar las medidas de monitorizacin habituales no agresivas (fonendoscopio precordial o esofgico, electrocardiograma, tensin arterial no cruenta, capnografa, etc...). En pacientes que, aunque compensados, vayan a ser sometidos a cirugas agresivas, o cualquier paciente descompensado, aunque sea sometido a una intervencin no agresiva, debe u tilizarse una monitorizacin intensiva. La monitorizacin intensiva de las constantes vitales incluye las mismas medidas q ue si el paciente fuese sometido a una ciruga cardaca. La valoracin de la presin arterial y l a obtencin de gases arteriales se har por medio de un catter intrarterial, que nos refleje ad ecuadamente el estado cido-base, ya que la capnografa del anhdrido carbnico espirado(30), o la puls ioximetra(31) en los pacientes cianticos se han mostrado como imprecisos. Adems, deber obtenerse una presin venosa central y, en aquellos casos en los que sea posible(32), un catter de arte ria pulmonar. Se ha demostrado que el ecocardigrafo transesofgico es el mtodo ms preciso y complet o para la monitorizacin fisiopatolgica intraoperatoria de las cardiopatas congnitas(33). Se consideran agresivos aquellos procedimientos quirrgicos que afecten cavidades corporales (craneotomas, toracotomas y laparotomas) y aquellos que supongan una especial alter acin de la fisiopatologa cardiorrespiratoria, como la laparoscopia(34). Anestesia locorregional Los anestsicos locales amidas no presentan diferencias farmacocinticas en los paci entes afectos de cardiopatas congnitas(35), observndose las mismas concentraciones plasmti cas de frmaco libre, y, por lo tanto, sin peligro aumentado de toxicidad sistmica(36). Las mnimas repercusiones de un bloqueo local lo hacen preferible frente a una ane stesia general, siempre que la manipulacin quirrgica lo permita. Sin embargo, a la hora d e establecer un bloqueo locorregional de tipo espinal, deben tenerse en cuenta las posibles r

epercusiones hemodinmicas, de tal modo, que ningn estudio hasta la fecha ha establecido de un modo tajante el mayor beneficio de la anestesia locorregional frente a la aneste sia general. A pesar de ello, la existencia de numerosos casos clnicos de eficacia del bloqueo e pidural(37), podran hacer recomendable el bloqueo epidural en aquellos procedimientos quirrgicos que precisen niveles anestsicos por debajo del dermatoma T5 y en los cuales las repercusiones hemodinmicas son mnimas(38). Anestesia general La administracin de los distintos agentes anestsicos inhalatorios depende de la ex istencia de cianosis, insuficiencia cardaca derecha o izquierda y de la existencia de hipe raflujo pulmonar o no (Tabla III). 71

F. Reinoso Barbero Tabla III Tcnicas anestsicas recomendadas en cada cardiopata congnita (N = normal, I CC = insuficiencia cardaca, TIVA = anestesia intravenosa total. PACIENTES CIANOSIS ICC INDUCCIN MANTENIMIENTO VENTILACIN Grupo I No No N N Normoventilacin No S Etomidato N, dosis bajas N-Hipoventilacin Grupo II S No N N N-Hiperventilacin S S Ketamina TIVA-Opiceos Hiperventilacin Grupo III S S Opiceos Opiceos N-Hiper-Hipoventilacin Grupo IV No No N N Normoventilacin No S Etomidato Opiceos Normoventilacin Arritmias --Opiceos Opiceos En los pacientes cianticos se ha demostrado que existen diferencias farmacocintica s para los anestsicos inhalatorios, especialmente para los ms insolubles(39). Dependiendo del grado de shunt derecha-izquierda, se produce una menor captacin del agente inhalatorio a nivel alveolar y, por lo tanto, una induccin ms lenta. As mismo, a la hora de la eliminac in, un menor tanto por ciento del agente inhalatorio ser lavado a nivel pulmonar, y consecuentem ente originar una eliminacin ms lenta. Esto significa que los anestsicos inhalatorios en los paci entes cianticos no disfrutan de la principal ventaja de manejar de un modo ms controlado los efectos, indeseables o no, de los frmacos administrados. Por este motivo, los agentes inha latorios estn reservados para aquellas situaciones en que no existe insuficiencia cardaca, o en aquellas situaciones en que sus caractersticas cardiodepresoras pueden ser beneficiosas pa ra aumentar el tracto de salida del ventrculo derecho (TDF) o izquierdo (EAIH). El isoflurano , y seguramente el desflurano y sevoflurano, pueden emplearse en bajas concentraciones para prom over una disminucin beneficiosa de resistencias vasculares y aumento del gasto cardaco por vasodilata cin. Se han empleado protxido, halotano e isoflurano en pacientes con cardiopatas congni tas cianticas complejas sin insuficiencia cardaca importante, sin que su empleo provoc ase efectos indeseables(40). No se recomienda su uso en aquellas cardiopatas congnitas, ciantic as o no, que se acompaen de insuficiencia cardaca severa, por la posibilidad de cardiodepresin. Se necesitan grados mucho ms importantes de desviacin izquierda-derecha, para obse rvar alguna diferencia farmacocintica con agentes anestsicos intravenosos(41). Potentes drogas intravenosas como el alfentanilo han sido empleadas en cardiopatas congnitas, en i nfusin continua, con un permanente control de los efectos hemodinmicos(42). Pacientes afectos de cardiopatas congnitas, cianticas o no, pero sin insuficiencia cardaca,

han demostrado ser perfectamente tolerantes a los efectos hemodinmicos de los age ntes anestsicos intravenosos habituales(43). La induccin anestsica, sin embargo, deber se r especialmente cuidadosa en aquellos cardipatas congnitos en situacin de insuficiencia cardaca. El propofol est contraindicado en estos pacientes por sus efectos cardiodepresore s(44), en 72

Anestesia para ciruga no cardiolgica en pacientes con cardiopatas congnitas tanto que, el etomidato sera el agente de eleccin por su gran estabilidad hemodinmi ca(45). La ketamina, por sus caractersticas de vasoconstriccin sistmica, es el inductor ide al en las cardiopatas congnitas con shunt derecha-izquierda(46). La tcnica de altas dosis de narcticos (fentanilo 50-100 g/kg)-O2/aire-relajantes, s e ha mostrado como la ms segura, por su gran estabilidad hemodinmica y efecto arritmoltico, en to dos los tipos de cardiopatas congnitas(47). El empleo de agentes opiceos -agonistas (com o el fentanilo, alfentanilo, o sufentanilo) parece aumentar la capacidad hipntica de la anestesia por interaccin con estructuras hipnognicas situadas en el tronco del encfalo(48) evitan do la posibilidad de recuerdos intraoperatorios a pesar de no asociar dosis convencionales de agente s hipnticos. Importancia del manejo ventilatorio Como se observa en las tablas I y III, los parmetros ventilatorios suponen un fac tor decisivo en el manejo de estos pacientes(49). En general, pacientes que estn en situacin de hiperaflujo pulmonar (grupo I), debe n ser normoventilados o incluso hipoventilados, para favorecer una hipercapnia que pro voque vasoconstriccin pulmonar y disminucin del hiperaflujo pulmonar. En casos en que esta hipoventilacin, aunque necesaria, pueda ser perniciosa (por la produccin de atelectasi as pulmonares, etc...), puede administrarse anhdrido carbnico y as conseguir la disminucin deseada del hiperaflujo pulmonar(50). En las cardiopatas ciangenas por hipoaflujo pulmonar (grupo II), ser conveniente pr omover un grado importante de hiperventilacin. En aquellos casos, en que la ventilacin co nvencional se muestre insuficiente para obtener una hipocapnia adecuada, la ventilacin de al ta frecuencia ha sido propuesta por su capacidad de eliminacin de carbnico sin provoc ar presiones elevadas en la va area(51). En aquellas cardiopatas en que la situacin del flujo pulmonar pueda ser cambiante (grupo III), el anestesilogo deber estar especialmente atento al tipo de ventilacin admini strada y a su repercusin sobre el cociente entre RVS/RVP. En los pacientes en que predomine la insuficiencia cardaca derecha, un grado acep table de normoventilacin influir favorablemente sobre el desarrollo del manejo anestesiolgic o.

BIBLIOGRAFA 1. Somerville J. Grown up survivors of congenital heart disease: who knows? Who cares ? Br J Hosp Med. 1990; 43: 132-136. 2. Wyse RK, Mars M, al Mahdawi S, Russell Eggitt IM, Blake KD. Congenital heart ano malies in patients with clefts of the lip and/or palate. Cleft Palate J. 1990, 27: 258-264. 3. Sutherland GR, Hess J, Roelandt J, Quaegebeur J. The increasing problem of young adults with congenital heart disease. Eur Heart J. 1990, 11: 4-6. 4. Drover JW, Nguyen KT, Pace RF. Laparoscopic cholecystectomy in a patient with si tus inversus viscerum: a case report. Can J Surg. 1992, 35(1): 656. 73

F. Reinoso Barbero 5. Tjeuw M, Fong J. Anaesthetic management of a patient with a single ventricle and phaeochromocytoma. Anaesth Intensive Care. 1990; 18: 567-569. 6. Weiss BM, Atanassoff PG. Cyanotic congenital heart disease and pregnancy: natura l selection, pulmonary hypertension, and anesthesia. J Clin Anesth. 1993; 5: 332-341. 7. Rowbottom SJ, Gin T, Cheung LP. General anaesthesia for caesarean section in a p atient with uncorrected complex cyanotic heart disease. Anaesth Intensive Care. 1994; 22: 74-78. 8. Strafford MA, Henderson KH. Anesthetic morbidity in congenital heart disease pat ients undergoing non cardiac surgery. Anesthesiology.1991; 75:A1056 (Abstr). 9. Hennein HA, Mendeloff EN, Cilley RE, Bove EL, Coran AG. Predictors of postoperat ive outcome after general surgical procedures in patients with congenital heart disease. J Pediatr Surg. 1 994 ; 29: 866-870. 10. Hoffman JI. Congenital heart disease: incidence and inheritance. Pediatr Cli n North Am. 1990; 37: 25-43. 11. Schwinger ME, Tunick PA, Glassman E, Kronzon I. Diagnosis of unexpected atrial s eptal defect by inspired hydrogen appearance time in adult patients referred for cardiac catheterization. Cathet Cardiovasc Diagn. 1990; 20: 84-87. 12. Haselby KA, Moorthy SS. Noncardiac surgery in the patient with congenital heart disease. Semin Pediatr Surg. 1992; 1: 65-73. 13. Hosking MP, Beynen FM. The modified Fontan procedure: physiology and anesthetic implications. J Cardiothorac Vasc Anesth. 1992; 6: 465-475. 14. Reinoso-Barbero F, Diez-Labajo A, Garca-Fernndez FJ, del Cerro MJ, Cordovilla G. P ostoperative use of milrinone for Norwood procedure. Paed Anaesth 1996, 6: 342-343. 15. Roberts JD Jr, Lang P, Bigatello LM, Vlahakes GJ, Zapol WM. Inhaled nitric o xide in congenital heart disease. Circulation. 1993; 87: 447-453. 16. Chang KY, Redington AN, Rigby ML, Gibson DG. Cardiac function after surgery for subaortic stenosis: non invasive assessment of left ventricular performance. Br Heart J. 1991; 66: 161-1 65. 17. Gewillig MH, Lundstrom UR, Bull C, Wyse RK, Deanfield JE. Exercise responses in patients with congenital heart disease after Fontan repair: patterns and determinants of performance. Am Coll C ardiol. 1990; 15: 1424-1432. 18. Stelling JA, Danford DA, Kugler JD, Windle JR, Cheatham JP, Gumbiner CH, Latson LA, Hofschire PJ. Late potentials and inducible ventricular tachycardia in surgically repaired congenit

al heart disease. Circulation. 1990; 82: 1690-1696. 19. Thorsteinsson A, Jonmarker C, Larsson A, Vilstrup C, Werner O. Functional re sidual capacity in anesthetized children: normal values and values in children with cardiac anomalies. Anesthesi ology. 1990; 73: 876-881. 20. Balaji S, Kunovsky P, Sullivan I. Ultrasound in the diagnosis of diaphragmatic p aralysis after operation for congenital heart disease. Br Heart J. 1990; 64: 20-22. 21. Bush A, Busst CM, Knight WB, Hislop AA, Haworth SG, Shinebourne EA. Changes in pulmonary circulation in severe bronchopulmonary dysplasia. Arch Dis Child. 1990; 65: 739-745. 22. Corno A, Giamberti A, Giannico S, Marino B, Rossi E, Marcelletti C, Kirklin JK. Airway obstructions associated with congenital heart disease in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg. 1990; 99: 10 91-1098. 23. Wong PC, Barlow CF, Hickey PR, Jonas RA, Castaneda AR, Farrell DM, Lock JE, Wessel DL. Factors associated with choreoathetosis after cardiopulmonary bypass in children with congenital he art disease. Circulation. 1992; 86: II 118-126. 24. Reinoso-Barbero F, Gutirrez-Mrquez M, Dez-Labajo A. Prevention of Hathore-Induction Bradycardia: Is intranasal premedication indicated? Pead Anaesth 1998; 8: 195-199. 25. DeBock TL, Davis PJ, Tome J, Petrilli R, Siewers RD, Motoyama EK. Effect of premedication on arterial oxygen saturation in children with congenital heart disease. J Cardiothorac Anesth. 199 0; 4: 425-429. 74

Anestesia para ciruga no cardiolgica en pacientes con cardiopatas congnitas 26. Stewart KG, Rowbottom SJ, Aitken AW, Rajendram S, Sudhaman DA. Oral ketamine pre medication for paediatric cardiac surgery a comparison with intramuscular morphine (both after oral trimep razine). Anaesth Intensive Care. 1990; 18: 11-14. 27. Nicolson SC, Dorsey AT, Schreiner MS. Shortened preanesthetic fasting interval i n pediatric cardiac surgical patients. Anesth Analg. 1992; 74: 694-697. 28. Geva T, Frand M, Benjamin P, Hegesh J. Cerebral embolization from an inferior ve na cava thrombus in tetralogy of Fallot. Pediatr Cardiol. 1990; 11: 44-46. 29. Awadallah SM, Kavey RE, Byrum CJ, Smith FC, Kveselis DA, Blackman MS. The ch anging pattern of infective endocarditis in childhood. Am J Cardiol. 1991; 68: 90-94. 30. Lazzell VA, Burrows FA. Stability of the intraoperative arterial to end tidal ca rbon dioxide partial pressure difference in children with congenital heart disease. Can J Anaesth. 1991; 38: 8 59-865. 31. Schmitt HJ, Schuetz WH, Proeschel PA, Jaklin C. Accuracy of pulse oximetry in ch ildren with cyanotic congenital heart disease. J Cardiothorac Vasc Anesth. 1993; 7: 61-65. 32. Introna RP, Martin DC, Pruett JK, Philpot TE, Johnston JF. Percutaneous pulmonar y artery catheterization in pediatric cardiovascular anesthesia: insertion techniques and use. Anesth Analg. 1990; 70: 562-566. 33. Muhiudeen IA, Roberson DA, Silverman NH, Haas GS, Turley K, Cahalan MK. Intraope rative echocardiography for evaluation of congenital heart defects in infants and children Anesthesiolog y. 1992; 76: 165-172. 34. Reinoso-Barbero F, Dez A, Jimnez E, Paz JA, Garca-Fernndez JF. Implicaciones fis iopatolgicas del manejo anestsico de la laparoscopia peditrica. Rev. Esp. Anestesiolo. Reanim. 1995, 42: 2 77-282. 35. Burrows FA, Lerman J, LeDez KM, Strong HA. Pharmacokinetics of lidocaine in chil dren with congenital heart disease. Can J Anaesth. 1991; 38: 196-200. 36. Burrows FA, Lerman J, LeDez KM, Strong HA. Alpha 1 acid glycoprotein and the bin ding of lidocaine in children with congenital heart disease. Can J Anaesth. 1990; 37: 883-888. 37. Fong J, Druzin M, Gimbel AA, Fisher J. Epidural anaesthesia for labour and caesa rean section in a parturient with a single ventricle and transposition of the great arteries. Can J Anaesth. 1990; 37: 680-684. 38. Holzman RS, Nargozian CD, Marnach R, McMillan CO. Epidural anesthesia in pat ients with palliated cyanotic congenital heart disease. J Cardiothorac Vasc Anesth. 1992; 6: 340-343. 39.

O Callaghan AC, Koren G, Sloan IA. Effects of age and cardiac shunts on the measur ed uptake of nitrous oxide in children. Res Commun Chem Pathol Pharmacol. 1991; 74: 299-315. 40. Nicolson SC, Steven JM, Kurth CD, Krucylak CP, Jobes DR. Anesthesia for noncardi ac surgery in infants with hypoplastic left heart syndrome following hemi Fontan operation. J Cardioth orac Vasc Anesth. 1994; 8: 334-336. 41. Keneally JP, Goonetilleke PH, Ramzan IM. Delayed onset of alcuronium effect in c hildren with cyanotic congenital heart disease. Anaesth Intensive Care. 1993; 21: 197-200. 42. Rautiainen P. Alfentanil sedation for cardiac catheterization of children with F ontan shunts. Can J Anaesth. 1992; 39: 944-948. 43. Jones G, Scott DH. Anaesthesia for adults with congenital heart disease. Ana esthesia. 1991; 46: 698-699. 44. Lebovic S, Reich DL, Steinberg LG, Vela FP, Silvay G. Comparison of propofol versus ketamine for anesthesia in pediatric patients undergoing cardiac catheterization. Anesth Analg. 1992; 74 : 490-494. 45. Nguyen NK, Magnier S, Georget G, Softa F, Rocchiccioli C, Nivoche Y, Desmonts JM . Anesthesie pour catheterisme cardiaque chez l enfant: comparaison de trois techniques. Ann Fr Anes th Reanim. 1991; 10: 522528. 46. Riley DP, McBride LJ. Ketamine, midazolam and vecuronium infusion. Anaesthesia f or Down s syndrome and congenital heart disease. Anaesthesia. 1991; 46: 122-123. 75

F. Reinoso Barbero 47. Hickey PR, Hansen DD. High dose fentanyl reduces intraoperative ventricular fibr illation in neonates with hypoplastic left heart syndrome. J Clin Anesth. 1991; 3: 295-300. 48. Reinoso-Barbero F, de Andrs IT. Effects of opiate microinjections in the nucleus of the solitary tract on the sleep wakefulness cycle states in cats. Anesthesiology 1995; 82:144-152. 49. Reinoso-Barbero F. Manejo ventilatorio en la anestesia del paciente con card iopata congnita para ciruga no cardaca. Rev Esp anesthesiol Reanim 1996; 43: 222 50. Jobes DR, Nicolson SC, Steven JM, Miller M, Jacobs ML, Norwood WI Jr. Carbon Dioxide Prevents Pulmonary Overcirculation in Hypoplastic Left Heart Syndrome. Ann Thorac Surg 1992; 54: 15 0-151. 51. Reinoso-Barbero F, Sanabra P. Ventilatory changes induced by HPPV in children dur ing selective left lung collapse. Br J Anaesth 1995; 74: SA 97 (Abstr). 76