ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVAS

Las neumopatas difusas se pueden clasificar en dos categoras:

1. Enfermedad obstructiva (enfermedad de las vas areas), que se

caracteriza por limitacin del flujo areo habitualmente debida a un aumento de la resistencia producido por obstruccin parcial o completa a cualquier nivel.
2. Enfermedad restrictiva: caracterizada por reduccin de la expansin

de la parnquima pulmonar y la capacidad pulmonar total. Los principales trastornos obstructivos difusos son el enfisema pulmonar, la bronquitis crnica, las bronquiectasias y el asma. En pacientes con estas enfermedades la capacidad pulmonar total y la capacidad vital forzada (FVC) son anormales o estn aumentadas y el dato fundamental es una disminucin de la velocidad del flujo respiratorio, que habitualmente se mide por el volumen espiratorio forzado en el primer segundo. La obstruccin respiratoria puede deberse a una estenosis anatmica de las vas areas, que se observa clsicamente en el asma, o a la perdida del retroceso elstico, caracterstica del enfisema.

ENFISEMA

El enfisema se caracteriza por dilatacin permanente y anormal de los espacios areos distales al bronquiolo terminal, acompaada de la destruccin de sus paredes sin fibrosis evidente. Hay varias enfermedades en las que la dilatacin de los espacios areos no se acompaan de destruccin a esto se le denomina hiperinsuflacin.

TIPOS DE ENFISEMA

El enfisema se clasifica segn su distribucin anatmica dentro del lobulillo. Hay cuatro tipos principales de enfisema: centroacinar, panacinar, acinar distal e irregular. Solo los dos primeros producen una obstruccin clnicamente

significativa de las vas areas y el enfisema centroacinar es aproximadamente 20 veces mas frecuente que la enfermedad panacinar. 1. ENFISEMA CENTROACINAR (CENTROLOBULILLAR) La caracterstica distintiva de este tipo de enfisema es el patrn de afectacin de los lobulillos: se afectan las parte centrales o proximales de los cinos, formadas por bronquiolos respiratorios, mientras que los alveolos distales estn respetados. As hay espacios areos enfisematosos y normales dentro del mismo acino y del mismo lobulillo. Las lesiones son mas frecuentes y graves en los lbulos superiores, particularmente en segmentos apicales. En el enfisema centrolobulillar grave tambin se afecta el cino distal.

2. ENFISEMA PANACINAR (PANLOBULILLAR) En este tipo de enfisema los cino estn dilatados de forma uniforme desde el nivel del bronquiolo respiratorio hasta los alveolos terminales ciegos, tiende aparecer la mayora de las veces en los campos pulmonares inferiores y es el tipo de enfisema que produce la deficiencia de alfa antitripsina.

3. ENFISEMA DISTAL (PARASEPTAL) La porcin proximal del cino es normal pero la parte distal esta afectada de forma predominante. El enfisema es ms llamativo cerca de la pleura, a lo largo de los tabiques de tejido conectivo lobulares y en los bordes de los lobulillos. Aparece adyacente a zona de fibrosis, cicatrizacin o atelectasia y habitualmente es mas grave en la mitad superior de los pulmones. Los hallazgos caractersticos son la presencia de mltiples espacios areos dilatados contiguos cuyo dimetro varia desde menos de 0.5 mm hasta mas de 2.0 cm, formando a veces estructuras similares a quistes que cuando se dilatan progresivamente se denomina bullas. Este tipo de enfisema probablemente subyace a mucho de los casos de neumotrax espontneo en adultos jvenes.

4 .ENFISEMA IRREGULAR El enfisema irregular, as denominado porque el cino esta afectado de forma irregular, se asocia casi invariablemente a cicatrices, como las que se deben a enfermedades inflamatorias curadas. Aunque clnicamente es asintomtico, puede ser la forma ms frecuente de enfisema.

PATOGENIA

No se conoce por completo la gnesis de las dos formas mas frecuentes de enfisema, centroacinar y panacinar. La hiptesis actual propone que el enfisema se origina como consecuencia de dos desequilibrios crticos: el desequilibrio proteasas-antiproteasas y el desequilibrio oxidantes-antioxidantes. Casi siempre coexisten estos desequilibrios y de hecho sus efectos son aditivos en la produccin del resultado final de lesin tisular. La hiptesis del desequilibrio proteasas-antiproteasas se basa en la observacin de que los pacientes con deficiencia gentica de la antiproteasa alfa-antitripsina tiene un marcado aumento de la tendencia a presentar enfisema pulmonar que empeora con el tabaquismo. El enfisema se debe al efecto destructor de una elevada actividad de las proteasas en pacientes con una baja actividad de antiproteasas. La hiptesis del desequilibrio proteasas-antiproteasas tambin ayuda a explicar el efecto del humo de tabaco en la aparicin del enfisema, particularmente la forma centrolobulillar en pacientes con cantidades normales de alfa-antitripsina. El tabaquismo tambin tiene una funcin fundamental en la perpetuacin del desequilibrio oxidante-antioxidante en la patogenia del enfisema. Normalmente el pulmn contiene un complemento saludable de antioxidantes ( super-oxido dismutasa, glutatin) que mantiene la lesin oxidante en un mnimo. El humo de tabaco contiene abundantes especies reactivas del oxigeno (radicales libres), que producen deplecin de estos mecanismos antioxidantes provocando de esta forma la lesin tisular. Una consecuencia secundaria de la lesin oxidativa es la inactivacin de las antiproteasas nativas, lo que da lugar a una deficiencia funcional de la alfa-antitripsina incluso en pacientes sin deficiencia enzimtica.

MORFOLOGIA

El diagnostico y la clasificacin del enfisema depende en gran medida del aspecto macroscpico del pulmn. El enfisema panacinar cuando esta bien desarrollado produce unos pulmones plidos y voluminosos que con frecuencia ocultan el corazn cuando se quita la pared torcica anterior en la autopsia. En el enfisema centroacinar los pulmones adquieren un color rosa mas profundo que en el enfisema panacinar y son menos voluminosos, salvo que la

enfermedad este muy avanzada . Generalmente en el enfisema centroacinar los dos tercios superiores de los pulmones estn afectados con mayor gravedad que los campos inferiores. Histolgicamente hay adelgazamiento y destruccin de las paredes alveolares. En la enfermedad avanzada los alveolos adyacentes se hacen confluentes, creando grandes espacios areos. Los bronquiolos terminales y respiratorios pueden estar deformados debido a la perdida de los tabiques que contribuyen a anclar estas estructuras al parnquima. Con la perdida de tejido elstico en los tabiques alveolares circundantes hay una menor traccin radial sobre las vas areas pequeas. En consecuencia, tienden a colapsarse durante la espiracin, una causa importante de obstruccin crnica al flujo areo en el enfisema grave. Adems de la prdida alveolar, disminuye el nmero de alveolos y capilares.

EVOLUCIN CLINICA La disnea es habitualmente el primer sntoma, comienza insidiosamente pero es progresiva de forma continua. En pacientes con bronquitis crnica o bronquitis asmtica crnica subyacente la tos y las sibilancias pueden ser los sntomas iniciales. La perdida de peso es frecuente y puede ser tan intensa como para sugerir un tumor maligno oculto. La manifestacin clsica en pacientes que no tienen componente bronqutico es la de un paciente con trax en barril y disneico, con una espiracin claramente prolongada, que se sienta en una posicin inclinada hacia adelante, intentado expulsar el aire de los pulmones con cada esfuerzo respiratorio. En estos pacientes la dilatacin de los espacios areos es grave y la capacidad de difusin, baja. La disnea y la hiperventilacin son llamativas, por lo que hasta fases muy tardas de la enfermedad el intercambio gaseoso es adecuado y los valores de los gases en sangre arterial son relativamente normales. Los pacientes con enfisema que tambin tienen una bronquitis crnica pronunciada y antecedentes de infecciones recurrentes con esputo purulento. Habitualmente, tienen una disnea y un impulso respiratorio menos llamativos, por lo que retienen dixido de carbono se hacen hipxicos y con frecuencia cianticos. Por motivos no claros tienden a ser obesos. En todos los pacientes con enfisema pulmonar y EPOC se produce gradualmente hipertensin pulmonar secundaria, debido tanto al espasmo vascular inducido por la hipoxia como a la perdida del rea superficial capilar pulmonar por destruccin alveolar.

ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL ENFISEMA Algunas enfermedades son similares al enfisema solo superficialmente algunas de ellas son:

ENFISEMA COMPENSADOR Es un trmino que se utiliza para referirse a la dilatacin compensadora de los alveolos en respuesta a la perdida de sustancia pulmonar en otro lugar, como ocurre en la parnquima pulmonar residual despus de la reseccin quirrgica de un pulmn o un lbulo enfermo.

HIPERINSUFLACION OBSTRUCTIVA Se refiere a la situacin en la que el pulmn se expande porque hay aire atrapado en su interior. Una causa frecuente es la obstruccin subtotal por un tumor o un cuerpo extrao.

ENFISEMA BULLOSO Se refiere a cualquier forma de enfisema que produce grandes vesculas o bullas subpleurales. Representan acentuaciones localizadas de una de las cuatro formas de enfisema, son la mayora de las veces subpleurales y ocasionalmente se rompen produciendo un neumotrax.

ENFISEMA MEDIASTNICO (INTERSTICIAL)

Se refiere a la entrada de aire hacia el estroma de tejido conectivo del pulmn, el mediastino y el tejido subcutneo. Esto puede producirse espontneamente por un aumento sbito de la presin intraalveolar, que produce un desgarro, con diseccin del aire hacia el intersticio. Cuando el aire intersticial entra al tejido subcutneo, el paciente puede hincharse hasta parecer un globo, con una marcada tumefaccin de la cabeza y del cuello y crepitacin en todo el trax.

BRONQUITIS CRNICA

La bronquitis crnica es frecuente en fumadores de cigarrillos y en habitantes de ciudades con contaminacin atmosfrica; algunos estudios de varones de 40 a 65 aos indican que entre el 20 y el 25% tienen la enfermedad. El diagnostico de bronquitis crnica se realiza por criterios clnicos: se define como una tos productiva persistente durante al menos 3 meses consecutivos en al menos 2 aos consecutivos. Puede aparecer de varias formas:

La mayora de los pacientes tiene bronquitis crnica simple: la tos productiva expulsa esputo mucoide, pero no hay obstruccin al flujo areo. Algunos pacientes con bronquitis crnica pueden mostrar unas vas areas hiperreactivas con broncoespasmo intermitente y sibilancias. Pacientes bronquticos especialmente fumadores intensos, presenta obstruccin crnica al flujo areo, habitualmente con enfisema asociado, se dice que estos pacientes presentan bronquitis crnica obstructiva.

PATOGENIA

La caracterstica distintiva de la bronquitis crnica es la hipersecrecin de moco, que comienza en las vas areas grandes. Aunque la causa nica mas importante es el humo de tabaco, pueden contribuir otros contaminantes areos, como el dixido de azufre y el dixido de nitrgeno. Estos irritantes ambientales inducen hipertrofia de las glndulas mucosas de la trquea y los bronquios principales y producen un marcado aumento de las clulas calciformes secretoras de mucina del epitelio superficial de los bronquios de menor tamao y los bronquiolos La base morfolgica de la obstruccin al flujo areo de la bronquitis crnica se debe a:

La enfermedad de las vas areas pequeas, inducida por la metaplasia de la clulas calciformes con obstruccin por tapones de moco de la luz bronquiolar, inflamacin y fibrosis de las pared bronquiolar.

Enfisema simultaneo, la bronquitis crnica con una obstruccin significativa al flujo areo casi siempre se complica por enfisema.

MORFOLOGIA

Macroscpicamente, el revestimiento mucoso de las vas areas grandes habitualmente esta hipermico y tumefacto por el liquido de edema. Con frecuencia esta recubierto por una capa de secreciones mucopurulentas. Los bronquios de menor tamao y los bronquiolos tambin pueden estar llenos de secreciones similares. Histolgicamente la caracterstica diagnostica de la bronquitis crnica en la trquea y los bronquios de mayor tamao es el aumento de tamao de las glndulas secretoras de mucina. Con frecuencia hay en la mucosa bronquial una densidad variable de clulas inflamatorias, principalmente mononucleares pero a veces mezcladas con neutrfilos.

EVOLUCION CLINICA

En pacientes con bronquitis crnica, la tos prominente con produccin de esputo puede persistir indefinidamente sin disfuncin ventilatoria. Algunos pacientes pueden presentar EPOC significativa con obstruccion al flujo areo, esto se acompaa de hipercapnia, hipoxemia y en casos graves cianosis.

ASMA

El asma es un trastorno inflamatorio crnico de las vas areas que produce episodios recurrentes de sibilancias, disnea, opresin en el pecho y tos, particularmente en la noche y/o primeras horas de la maana. Este cuadro clnico esta producido por reacciones repetidas de hipersensibilidad inmediata y de fase tarda en el pulmn que dan a lugar a la trada de obstruccin intermitente y reversible de las vas areas, inflamacin bronquial crnica con eosinfilos e hipertrofia e hiperreactividad de las clulas musculares lisas bronquiales. La inflamacin produce un aumento de la reactividad de las vas areas (broncoespasmo) ante diverso estmulos. En algunos casos, las crisis estn desencadenadas por la exposicin ante un alrgeno.

Como el asma es una enfermedad heterognea desencadenada por diversos agentes responsables, no hay ningn esquema de clasificacin aceptado universalmente, se considera que el 70% de los casos son extrnsecos o atpicos y se deben a respuestas inmunitarias contra antgenos ambientales mediadas por IgE y linfocitos Th2. En el 30% de los pacientes restantes se considera que el asma intrnseca o no atpica y esta desencadenada por estmulos no inmunitarios, como acido acetilsaliclico, infecciones pulmonares (especialmente producida por virus), frio, tensin psicolgica, ejercicio e irritantes inhalados, esta distincin es til desde el punto de vista de la fisiopatologa, en la parte clnica no siempre es posible clasificar el asma.

PATOGENIA

Los principales factores etiolgicos del asma son la predisposicin gentica a la hipersensibilidad del tipo I (atopia), la inflamacin aguda y crnica de las vas areas y la hiperreactividad bronquial a diversos estmulos. En la inflamacin participan muchos tipos de clulas y numerosos mediadores inflamatorios, aunque la participacin de los linfocitos T cooperadores de tipo 2 (Th2) puede ser crtica en la patogenia del asma. Adems de las respuestas inflamatorias mediadas por los linfocitos Th2, el asma se caracteriza por cambios estructurales en la pared bronquial, denominados remodelado de las vas areas. Estos cambios incluyen hipertrofia del msculo liso bronquial y deposito de colgeno subepitelial. Hasta hace poco, se consideraba que el remodelado de las vas areas era un fenmeno secundario y tardo del asma; actualmente se dice que puede aparecer a lo largo de varios de aos antes del inicio de los sntomas. No esta clara la base etiolgica del remodelado, aunque puede haber una predisposicin hereditaria asociada a polimorfismos de genes que producen una proliferacin acelerada de clulas musculares lisas bronquiales y fibroblastos. Un gen candidato que ha surgido en los ltimos aos es ADAM33, aunque indudablemente hay otros factores genticos implicados en este proceso. Se piensa que los mastocitos, que forman parte del infiltrado inflamatorio del asma, tambin contribuyen al remodelado de las vas areas mediante de la secrecin

de factores de crecimiento que estimulan la proliferacin del msculo liso.

ASMA ATPICA

Este tipo mas frecuente de asma habitualmente comienza en la infancia. Es frecuente un antecedente familiar positivo de atopia y las crisis asmticas con frecuencia estn precedidas por rinitis alrgicas, urticaria o eccema. La enfermedad es desencadenada por antgenos ambientales como polvo, polen, caspa de animales y alimentos, aunque puede estar implicado cualquier antgeno. Una prueba cutnea con el antgeno responsable produce una reaccin inmediata de habn y enrojecimiento. En las vas areas hay una sensibilizacin inicial a los antgenos inhalados responsables que estimulan la induccin de linfocitos de tipo Th2 y la liberacin de las interleucinas IL-4 e IL-5. Esto da lugar a la sntesis de IgE que se une a los mastocitos de la mucosa. La posterior reaccin mediada por IgE contra los antgenos inhalados provoca una respuesta inmediata y una reaccin de fase tarda. La exposicin de los mastocitos recubiertos de IgE al mismo antgeno produce la formacin de enlaces cruzados en la IgE con liberacin de mediadores qumicos. La estimulacin directa de los receptores basales (parasimpticos) subepiteliales provoca una broncoconstriccin, esto se produce a los pocos minutos despus de la estimulacin y por lo tanto se denomina respuesta aguda o inmediata que incluye broncoconstriccin, edema (debido al aumento de la permeabilidad vascular) y secrecin del moco. Los mastocitos tambin liberan otras citotocinas que inducen la llegada de otros leucocitos como neutrfilos y clulas mononucleares y particularmente los eosinfilos. Estas clulas inflamatorias preparan el escenario para la reaccin tarda que comienza de 4 a 8 horas despus y puede persistir durante 12 o 24 horas o ms. Los eosinfilos son particularmente importantes en la fase tarda estos pueden amplificar y mantener la respuesta inflamatoria sin una exposicin adicional al antgeno desencadenante.

ASMA NO ATPICA

El mecanismo de inflamacin e hiperreactividad bronquial esta mucho menos claro en pacientes con asma no atpica. En estos casos estn implicadas las infecciones vricas del aparato respiratorio (las ms frecuentes) y los contaminantes ambientales inhalados, como dixido de azufre, ozono y dixido de nitrgeno. Estos agentes aumentan la hiperreactividad de las vas areas en personas normales y asmticas, en estas ltimas la respuesta bronquial que se manifiesta como espasmo es ms intensa y mantenida. Es infrecuente un antecedente familiar positivo, la concentracin srica de IgE es normal y no hay alergias asociadas. Se piensa que la inflamacin de la mucosa respiratoria inducida por virus reduce el umbral de los receptores vagales subepiteliales a los irritantes. Aunque no se conocen bien las conexiones, los mediadores humorales y celulares ltimos de la obstruccin de las vas areas (por ejemplo los eosinfilos) son comunes a las variantes atpica y no atpicas de asma.

ASMA INDUCIDA POR FRMACOS

Varios frmacos provocan asma, de los cuales el cido acetilsaliclico es el ejempla mas caracterstico. Los pacientes con sensibilidad al cido acetilsaliclico presentan episodios recurrentes de rinitis, plipos nasales, urticaria y broncoespasmo. Aunque se desconoce el mecanismo preciso, se supone que el cido acetilsaliclico inhibe la va de la ciclooxigenasa del metabolismo del acido araquidnico sin afectar la va de la lipooxigenasa, desplazando de esta forma el equilibrio hacia los leucotrienos broncoconstrictores.

ASMA OCUPACIONAL

Esta forma de asma es estimulada por vapores (resinas epoxi, plstico), polvos orgnicos y qumicos (madera, algodn, platino), gases (tolueno) y otros productos qumicos. Las crisis de asma habitualmente aparecen despus de la exposicin repetida a los antgenos desencadenantes.

MORFOLOGA

Las alteraciones morfolgicas en el asma se han descrito en personas que mueren por crisis prolongadas (estado asmtico) y en piezas de biopsia de mucosa de pacientes sometidos a provocacin por alrgenos. En los casos mortales, macroscpicamente los pulmones estn sobredistendidos debido a hiperinsuflacion y pude haber zonas pequeas de atelectasia. El hallazgo macroscpico mas llamativo es la oclusin de los bronquios y bronquiolos por tapones de moco. Histolgicamente los tapones de moco contienen remolinos de epitelio descamado (espirales de Curshmann). Tambin hay numerosos eosinfilos y cristales de CharcotLeyden (acumulaciones de cristaloides formados por protenas de los eosinfilos). Otros hallazgos caractersticos del asma, denominados en conjunto remodelado de las vas areas incluyen:

Engrosamiento de la membrana basal del epitelio bronquial Edema e infiltrado inflamatorio en las paredes bronquiales, con prominencia de eosinfilos y mastocitos. Aumento del tamao de las glndulas submucosas. Hipertrofia de la pared muscular bronquial.

EVOLUCIN CLNICA Una crisis de asma se caracteriza por disnea intensa con sibilancias, la dificultad principal radica en la espiracin. La persona intenta conseguir que el aire entre en los pulmones y despus no lo puede expulsar, por lo

que hay una hiperinsuflacion progresiva de los pulmones con aire atrapado distal a los bronquios, que estn constreidos y llenos de moco y residuos. Habitualmente, las crisis duran de una hasta varias horas y ceden espontneamente o con tratamiento, en general con broncodilatadores y corticoesteroides. Ocasionalmente se puede producir un paroxismo grave que no responde al tratamiento y dura das e incluso semanas (estado asmtico). La hipercapnia, la acidosis y la hipoxia grave asociadas pueden ser mortales, aunque en la mayora de los casos la enfermedad es ms incapacitante que mortal.

BRONQUIECTASIAS

Las bronquiectasias son dilataciones permanentes de los bronquios y bronquiolos producidas por destruccin del musculo y del tejido de soporte elstico, debida o asociada a infecciones necrosantes crnicas. No es una enfermedad primaria sino secundaria a una infeccin u obstruccin persistente producida por diversas enfermedades, una vez que aparecen, dan lugar a un complejo sintomtico caracterstico dominado por tos y expectoracin de cantidades abundantes de esputo purulento. El diagnostico depende de la reaccin de una historia correcta y de la demostracin radiogrfica de dilatacin bronquial. Las enfermedades que predisponen bronquiectasias incluyen las siguientes:

con

mas

frecuencia

Obstruccin bronquial: Las causas frecuentes son tumores, cuerpos extraos y ocasionalmente, impactacin de moco. En estas situaciones las bronquiectasias estn localizadas en el segmento pulmonar obstruid, aunque tambin puede aparecer como complicacin del asma tpica y de la bronquitis crnica. Enfermedades congnitas o hereditarias: En la fibrosis qustica se producen bronquiectasias graves generalizadas debidas a la obstruccin y la infeccin producidas por la secrecin de un moco anormalmente espeso. En los estados de inmunodeficiencia, particularmente deficiencia de inmunoglobulina, es probable que aparezcan bronquiectasias debido a

un aumento de la susceptibilidad a las infecciones bacterianas repetidas, estas bronquiectasias pueden ser localizadas o difusas.

El sndrome de Kartagener, un trastorno recesivo autosmico, se asocia con frecuencia a bronquiectasias y a esterilidad en los varones. Las alteraciones estructurales de los cilios producen un deterioro de la depuracin mucociliar en las vas areas, lo que produce infecciones persistentes y reduce la movilidad de los espermatozoides. Neumona necrosante o supurativa: es producida particularmente por grmenes virulentos como Staphylococcus aureus o del genero Klebsiella, pueden predisponer a las bronquiectasias.

PATOGENIA Dos procesos son cruciales y estn entrelazados en la patogenia de las bronquiectasias: obstruccin y e infeccin crnica persistente cualquiera de estos dos procesos pueden aparecer primero. Los mecanismos de eliminacin normales estn dificultados por la obstruccin, por lo que pronto se produce la infeccin secundaria, la infeccin crnica con el tiempo produce lesin de las paredes bronquiales, lo que causa debilitamiento y dilatacin.

MORFOLOGA La afectacin bronquiectasica pulmonar habitualmente afecta a los lbulos inferiores, en particular a las vas areas ms verticales. Habitualmente la afectacin ms grave se encuentra en los bronquios y bronquiolos ms distales. Las vas areas pueden estar dilatadas hasta cuatro veces su dimetro habitual. Los hallazgos citolgicos varan con la actividad y la cronicidad de la enfermedad. En el caso activo totalmente desarrollado, un exudado inflamatorio agudo y crnico intenso dentro de las paredes de los bronquios y bronquiolos y la descamacin del epitelio de revestimiento producen unas zonas de extensa ulceracin. Habitualmente, se puede cultivar en la secrecin de los bronquios afectados una flora mixta, que incluye estafilococos, estreptococos, neumococos, grmenes entricos, bacterias anaerobias, y microaerfilas, Haemophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa. Cuando se produce la curacin, el epitelio de revestimiento se puede

regenerar completamente; sin embargo, en algunas ocasiones se produce tanta lesin que persisten la dilatacin y la cicatrizacin anormales. En los casos ms crnicos se producen fibrosis de las paredes bronquiales y bronquiolares y fibrosis peribronquiolar. En algunos casos la necrosis destruye las paredes bronquiales o bronquiolares y forma un absceso pulmonar.

EVALUACIN CLNICA

Las evaluaciones clnicas incluyen tos intensa y persistente con expectoracin de esputo mucopurulento o a veces ftido. El esputo contener estras de sangre y puede producirse hemoptisis franca. Los sntomas con frecuencia son espordicos y estn precipitados por infecciones de las vas respiratorias superiores o por la introduccin de nuevos grmenes patgenos. Pueden aparecer acropaquias en los dedos de las manos. En las bronquiectasias graves y generalizadas aparecen defectos ventilatorios obstructivos como hipoxemia, hipercapnia e hipertensin pulmonar. Los abscesos cerebrales metastsicos y la amiloidosis reactiva son otras complicaciones menos frecuentes de las bronquiectasias.