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Sndrome Hemoltico-Urmica (SHU)

Rodrigo O. Schmitz

Sndrome Hemoltico-Urmica
Sndrome aguda caracterizada pela formao de trombos plaquetrios nos rgos afetados SHU e Prpura Trombocitopnica Trombtica :
Sinais/sintomas (trombocitopenia/anemia hemoltica microangiptica); Alteraes patolgicas; Tratamento;

Presenas de sintomas neurolgicos sem/pouca alterao renal PTT; IRA predomina sem/pouco sintoma neurolgico SHU; Alteraes renais e neurolgicas SHU-PTT

Sndrome Hemoltico-Urmica
1955 Descrio primeiros casos
5 crianas com IRA SHU atpica/no associada diarria

1980 SHU tpica/associada a diarria


Relacionada a toxina Shiga da E. coli (O157:H7)

Patognese da SHU
Deficincia da Protease de quebra do vWF (ADAMTS13)
ULVWF (unusual large Von Willebrand Factor) ativam e promovem agregao plaquetria; ADAMTS13 promove a quebra multmeros grandes do vWF (ULVWF) em multmeros de tamanho normal, diminuindo a agregao plaquetria; Pode ser adquirida ou congnita; Ajuda a distinguir PTT de SHU;

Patognese da SHU
Leso endotelial:
Secundria a drogas ou indiretamente por ativao de neutrfilos; Seleo de vasos: renais, cerebrais e cutneos; Blood 1997;89:1224 Restrio anatmica pela presena do CD36
Br J Haematol 1999; 107:546

Patognese da SHU
Toxina Shiga:
Maioria dos casos em crianas e alguns em adultos ocorrem aps episdio de diarria; E.coli (O157:H7) e outras bactrias Mecanismos:
Leso endotelial direta e indireta; Liberao de endotelinas e outras citocinas; Promoo direta da agregao plaquetria Leso vascular colnica com absoro de endotoxinas e outros mediadores inflamatrios

Patognese da SHU
Fatores Genticos:
Foram descritas formas autossomicas recessivas e dominantes de SHU familiar; Provavel alterao no fator H (protease regulatria do complemento) e presena do fator V Leiden Pacientes com forma familiar tendem a evoluir para IRC. A doena invariavelmente recorre aps transplante.

CLASSIFICAO DA SHU - PTT

Tacrolimus
Primeiro caso Schmidt 1991; Incidncia 1% em Tx renal Pode ocorrer precoce ou tardiamente; Provvel leso endotelial; Espectro clnico variado no h predileo por rgos Diagnstico diferencial com rejeio celular aguda

Relatos de casos de SHU por FK


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 36 27 32 48 38 53 62 36 52 60 23 28 38 30 61 36 F F F F M M M F M F M F M F F M Kidney BMa Liver BM BM Heart Liver Kidney Heart Lung Kidney Kidney Kid-panb Kidney Liver Kidney 14 0.15/kg 8 0.03/kg c NAd 12 12 14 NA 12 10 NA 8 10 NA 12 0.9 3 18 2 8 0.5 0.4 9 14 23 9 9 1.4 9 6 0.3 8 1.6 2.3 4.4 4.5 2.7 1.4 8 2.7 6.4 6.4 6.7 6.6 3.8 8.9 6.3 560 3266 1492 1197 4056 2034 NA NA NA 1917 581 996 878 NA 1035 180 10000 41000 68000 NA NA 10000 40000 NA 27000 81000 62000 81000 62000 NA 80000 33000 4,6 3,7 1,4 4 4,5 4,6 2,4 2 4,6 2,4 2,5 2,4,5 1,4 2,5,7 2,4,5 2,3,4,5 good death good good death death death good death good nephrectomy nephrectomy good nephrectomy ESRD good

1- Reduo tacrolimus, 2- Troca por CSA, 3- Plasma, 4- Plasmaferese, 5- Dilise 6- Antiplaquetrio 7- Anticoagulante
J NEPHROL 2003; 16 580-585

Diagnstico
Bipsia Clnico-Laboratorial: Pntade presente em minoria dos pacientes:
Anemia hemoltica microangioptica; Trombocitopenia; IRA/ acometimento renal Alteraes neurolgicas Febre

Basta presena de trombocitopenia e anemia hemoltica microangioptica para iniciar plasmaferese.

Clnica
Anemia hemoltica microangioptica:
Hemlise no-imune com fragmentao de hemcias, esquizcitos no esfregao B.I., LDH e haptoglobina e VCM Esquizocitose: presena de contagem > 1%. Pode no haver fragmentao de hemcias, principalmente no incio do quadro.

Quadro Clnico
Doena Renal:
Urina 1 com poucas alteraes ( 1-2g/d de proteinria, eventualmente hematria/ cilindros hemticos ) Consumo de complemento - ocasionalmente Pode se apresentar com anria e necessitar de dilise

Tratamento
Plasmaferese:
Mortalidade pr-plasmaferese: at 90% Deve ser iniciada quando houver urgncia mesmo se houver incerteza do diagnstico Benefcio parece ser pela reposio de maior volume de plasma do que pela retirada de toxinas. Pode-se utilizar temporariamente altas doses de plasma (25-30ml/kg) Volume recomendado: volume plasmtico estimado/dia

Tratamento
Plasmaferese:
No recomendada para:
SHU clssica em crianas SHU-PTT secundria a cancer e quimioterapia SHU-PTT secundria a infeco pneumoccica

Tratamento
SHU por Tacrolimus/CSA
Retirada ou diminuio da dosagem Plasmaferese Substituio de CSA por FK506 ou o contrrio Uso de outro imunossupressor: MMF, Rapamicina Imunoglobulina Nefrectomia

Tratamento
Resposta ao tratamento:
Sintomas neurolgicos e LDH melhoram precocemente ( 1-3 dias ); A durao do tratamento arbritria; Em mdia so necessrios 7-16 plasmafereses;

Tratamento
Doena Resistente:
20% dos casos Aumentar dose de plasmaferese para 2x/dia Outros:
Prednisona (1mg/kg/d) Crio-sobrenadante Imunoglobulina Ciclofosfamida, Azatioprina, rituximab

Seguimento
Monitorizao frequente com hemograma e LDH No existe nenhuma terapia de manuteno efetiva