PCA

Concepto Aciangena 1 ms frecuente 20% Rama I AP con AO desc. > A: T21; T18, Rubeola Cong

Fisiopatogenia Shunt I D Hiperflujo pulmonar Sobrecarga diastlica VI, tele IC Hipovolemia del circuito menor VL

Cuadro clnico Hiperdinamia Soplo de Gibson Retumbo por hiperflujo en VM Hipodesarrollo fsico Cardiomegalia Hepatomegalia Taquipnea / taquicardia Pulsos Complicaciones: IC, EAP, bronquitis. Pulsos Hiperdinamia Soplo sistlico paraesternal izquierdo alto Taquicardia Imposibilidad de retiro de VMA TA MsSs > MsPs IC: PP, infecciones recurrentes, disnesa, diaforesis. Pulsos femorales Cianosis en MsPs Soplo eyectivo en foco artico

Gabinete RxTx (cardiomegalia, AP prominente, flujo pulmonar ) ECG: (RS, eje desviado a la I, R prominentes V5,V6) Doppler (tamao, relacin AI-AO, grado de shunt y de HP) Angiografa (si HP)

Tratamiento Diurticos Inotrpicos (digoxina) Qx

CAP RNPT

60% < 28 SDG A: Sd aspiracin meconial, Sd Wilson Mikity, pulmn inmaduro, neumona por ShemB, SDR. Constriccin enel istmo > A: Turner. Marfan, Holt-Oram A: CIV, CAP, aorta bicspide Despus del origen de la subclavia izquierda Puede ser con estrechamiento tubular e hipoplasia del cayado Preductal, yuxtaductal, postductal. 2 ms frecuente 10% A: CA, PCA, tetraloga de Fallot, doble salida de VD, tronco comn. > Perimembranoso Crecimiento excesivo de tejido ductal Flujo pulmonar normal

RxTx ( ICT > 3) ECO M: relacin Ai-AO > 1.5

Indometacina (bloquea Pgs) Qx (ligadura sin seccin del CA)

CA

RxTx: cardiomegalia, hiperflujo pulmonar, signos de Rssler (melladuras costales), HVI ECG: repolarizacin (ST) = fibroelastosis endocrdica. ECO: estrechamiento artico

Qx Inotrpicos Diurticos ahorradores de K+ Vasodilatadores

CIV

Shunt I D Sobrecarga de presin al VD Hiperflujo pulmonar Sobrecarga diastlica izquierda

IC: PP, fariga, disnea, diaforesis, taquipnea, taquicardia, galope, hepatomegalia. Hiperdinamia Thrill Soplo sistlico regurgitante (3-5 EII(

CIA

Atresia T

3 ms frecuente > A: Holdt-Oram, T21, T18 Tipo: foramen oval, ostium secundum, ostium primum, seno venoso. Ciantica 2% VD rudeimentario, VI grande, hipertrfico EP frecuente De Vasos cruzados o no cruzados

Presin telediastlica > del VI Shunt I D. Sobrecarga diastlica del AD y VD Hiperflujo pulmonar CIV y FO permeable VI pasa sangre a pulmonar por CIV Cortocircuito venoarterial

Rara sintomatologa EF: hiperdinamia, soplo sistlico pulmonar 2 EII Desdoblamiento amplio y fijo Retumbo por hiperflujo en VT Cianosis Criss de hipoxia Hipoxemia crnica IC ms rara EF: desplazamiento del pex a la izquierda Soplo sitlico regurgitante 1S nico, 2S normal o Cianosis intensa y generalizada Hipoxemia severa Acidosis metablica grave IC (taquicardia, galope, hepatomegalia)

RxTx: cardiojmegalia, AP prominente, FP ECG: RS, desviacin a a la D, crec biventricular (isodifasismo V2-V5: Signo de Katz), sobrecarga diastlica VI (T acuminadas y q profundas en V5 y V1(. Doppler: descarta lesiones (aneurisma, cierre parcial de valva septal de VT) RxTx: cardiomegalia a expensa D, AP prominente ECG: RS, crec AD (P acuminada, desviaci`on a la D, R altas en V1 y V2, S profundas V5, V6.

< 5 mm no requieren < 4 aos: cierre espontneo Profilaxis TAM Diurtico Inotrpico Qx en > 1 ao Diuritcos Inotrpicos Qx: 4 aos

TGV

2 ciangena ms frecuente Discorcondancia VA > AO emerge del VD y > pulmonar del VI. Ccrecimiento del septum conaol y aorto pulmonar VD hipertrfico, VI normal AO 80% anterior y derecha con respecto a la pulmonar. A: CIV, CIA, CAP

Circuitos conectados en paralelo. Sangre venosa del VD hacia la AO y sangre del VI pasa a AP.

RxTYx: prominencia izquierda, arco pulmonar excavado, dilatacin AD, hipoflujo pulmonar ECG: eje desviada a la I, crecimiento biaauricular HVI ECO: dilatacin AD, dilatacin e hipertrofia del VI, FO, CIV, EP. Cateterismo: no se puede pasar; presin auricular a y v altas RxTx: morfologa ovoide, cirulacin pulmonar normal ECG: HVD Eco Angiohemodinamia

Qx (< 1 ao) : fstula sistmicopulmonar (balock-Taussig) y cerclaje pulmonar. Maniobra de Rashkind (septostoma con baln) si FO restrictivo. Ciruga de Fontan Digital Diurticos+Pgs (neonato con hipoxemia y acidosis) Dilatacin de FO (Rashkind) Operacin de Senning o Mustard (cruce permanente de sangre arteiral y venosa a nivel atrial). Operacin de Jatene. Fstula Blalock-Tausshig (sistmico-pulmonar)

Tetraloga de Fallot

1 ciangena 10% A: T21, 22q, 1. Estenosis pulmonar infundibular 2. CIV 3. Cabalgamiento aorta 4. HVD Complicaciones: hipoxemia progresiva y crisis de hipoxia; endocarditis, absceso cerebral, EVC por trombosis 2 a policitemia.

Desarrollo anormal del troncocono primitivo El septum infundibular se desplaza anterior e izquierda. Shunt venoarterial FP (EP = shunt D I): hipoxemia, poliglobulia, circulacin colateral

Cianosis progresiva (3er y 6 mes) NO aparente en el RN Hipoxemia (cunclillas y cefalea) Crisis hipoxemia (inquietud, cianosis, taquipnea paroxstica, dificultad respiratoir,a prdida de conciencia, CC, ) Espasmo del infundbulo pulmonarpor esfuerzo fsico, llanto, defecacin, fiebre. EF: NO PP, acropaquias Soplo expulsivo pulmonar, segundo ruido nico

RxTx: SIN cardiomegalia, arco pulmonar excavado, punta redondeada, FP (zapato sueco) ECG: crecimiento AD y VD,, eje desviado a la derecha ECO: CIV, cabalgamiento, EP Engiohemodinamia

Propanolol (profilaxis) 1-2 mkd Sedantes, oxgeno, HCO3 Qx paliativa (anastomosis arteria subclavia derecha AP) Qx correctiva. Desde nacimiento.

Crecimiento AD Ondas P acuminadas difsicas > 2 mm DII, V1

Sobrecarga AI Ondas P anchas (> 0.08) DI y V6 Ondas P ancha + difasismo > 1.6 mm o inv V1

Sobrecarga sistlica VD Desviacin eje D > 120 S1 Q3 Lewis < -25 (RSX2) en avL Ondas R altas en precordiales D Q en V, + onda R alta, T negativa S profundas en precordiales I T + en V1

Sobrecarga diastlica VD Desviacin eje D (> 120) S1Q3 Lewis duracin QRS Complejos polifsicos en precordiales D + onda T asimtricas Ausencia de S en DIII (Lewis y R1 > 15 mm)

Hipertrofia biventricular Onda R alta (> 25 mm) V1, D.I. 0.01 Isodifasismo amplio QRS (50 mm) V2-V4 Isodifasismo > 25 mm 2 DE BRD con onda R inicial 8 mm Sobrecarga sistlica VI Desviacin eje a la I (< 0) Lewis (> 25) 1 Sokolof (> 45) Ondas Q pequeas en preccordiales I; TR alta en precordiales I

Sobrecarga diastlica VI Desviacin eje a la I (< 0) Ondas Q en precordiales I con T positiva, . Prolongada duracin QRS Retrasa D. I. (0.004) Ondas Q gran voltaje (> 4 mm)

HVI HVD

ndice de Lewis (VI/VD) (RI+SIII)-(SI+RIII) > 17 mm < - 14 mm

ndice de Sokolow (VI) S(V1,V2) + R(V5,V6) > 35 mm

ndice de Cabrera (VD) R / (R+S) > 0.5

Suma de S en V1 o V2 y R en V5 o V7