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Ctedra de Anlisis Clnicos I. rea de Inmunologa Clnica Hospital de Clnicas Jos de San Martn. Fac. Farmacia y Bioqumica UBA
17-04-2012
VASCULITIS
Grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por lesin inflamatoria de vasos sanguneos acompaada casi siempre por necrosis vascular
Isquemia y/o hemorragia de rganos. La severidad de la enfermedad depende de que tipo de vasos estn afectados y de que rganos comprometen.
INFLAMACION
ISQUEMIA
VASCULITIS
PRIMARIAS: Sin asociacin con otra enfermedad
subyacente.
VASCULITIS SISTMICAS
(Chapel Hill Consensus Conference, 1994)
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Granulomatosis de Wegener (GW): Inflamacin granulomatosa con infiltrado a predominio de PMN que afecta al tracto respiratorio acompaada de vasculitis sistmica necrotizante de vasos de pequeo y mediano calibre (capilares, vnulas, arteriolas y arterias). Es frecuente la presencia de glomerulonefritis necrotizante. Se describe una forma localizada que cursa sin vasculitis sistmica (Limitada al tracto respiratorio)
EPIDEMIOLOGIA
Tipicamente ocurre en la mitad de la vida ( 40-50 aos) pero puede darse en todas las edades
Es inusual en nios
Con frecuencia el diagnstico se haga a los 70-80 aos de edad Si bien se da en ambos sexos hay un ligero predominio en hombres
RGANO Odo, nariz, garganta Pulmn Articulacin Rin Ojos Piel Pericardio Nervios Perifricos Sistema Nervioso Central
TOTAL 86% 85% 50% 75% 58% 60% 10% 15% 10%
I. FASE INICIAL
Enfermedad de vas areas :
Ulceras nasales Descargas serosanguinolentas o epistaxis Erosin y perforacin del tabique nasal. Lesin
en Silla de montar Sinusitis Odo: Infecciones de lenta resolucin, otitis media recurrente, disminucin de la audicin, sordera Inflamacin crnica y destructiva de senos paranasales
Ojos
Conjuntivitis, queratitis, uvetis, obstruccin del canal lagrimal
Pulmn
Pulmn
pacientes
NDULOS PULMONARES
Rin
Fallo renal
Compromiso neurolgico:
Mononeuritis mltiple (Inflamacin simultnea de varios nervios distantes entre s) Entumecimiento, hormigueo o pinchazos, parlisis en extremidades Debilidad en manos, brazos, pies y piernas
Piel
Fenmeno de Raynaud con extrema sensibilidad al fro. Puede derivar en necrosis de los extremos de las falanges
Corazn
Pericarditis
Msculo-esqueleto
Mialgias y artralgias: En la mayora de los pacientes
ANCA EN GW
I. FASE INICIAL
En esta fase slo un 50 % de los pacientes son ANCA +
Patrn C-ANCA Especificidad anti-proteinasa 3
POLIANGETIS MICROSCPICA
Poliangetis microscpica ( PAM ): Vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeo tamao ( capilares, vnulas y arteriolas). Al inicio de la enfermedad se ven afectados piel y pulmones. Puede existir capilaritis pulmonar con hemorragia alveolar. La afeccin renal en general aparece en una fase posterior
Glomerulonefritis necrotizante pauciinmune: Forma limitada a rion de PAM
EPIDEMIOLOGA
Es de aparicin en mitad de la vida sobre todo entre los 40-50 aos de edad pero puede darse en todas las edades, desde 14 a 85 aos Se da tanto en sexo femenino como masculino pero los hombres se afectan ms que las mujeres en una relacin de 1.8 a 1 Es la vasculitis de peor pronstico
SNTOMAS CONSTITUCIONALES
Sintomatologa pseudo-gripal: fiebre, astenia, fatiga, prdida de peso, mialgias y artralgias
RIN
80-100% de los pacientes
PULMN
Infiltrado inflamatorio pulmonar inespecfico Derrame pleural Hemorragia alveolar con hemoptisis, disnea acompaada de estertores crepitantes a la auscultacin
PIEL
75% de los pacientes Lesiones hemorrgicas en forma de astilla bajo las uas
Evoluciona frecuentemente a enfermedad renal rpidamente progresiva (glomerulonefritis necrotizante segmentaria focal) Afectacin cutnea (>75% de los pacientes)
Presencia de p-ANCA ( 50%) c ANCA ( 20-
40%)
La poliangeitis microscpica tiene un pronstico mas severo que las otras formas de vasculitis asociadas a ANCA con una supervivencia a los 5 aos del 45%.
SINDROME DE CHURG-STRAUSS
Sndrome de Churg- Strauss (CS): Inflamacin granulomatosa rica en eosinfilos con afectacin del tracto respiratorio. Es una vasculitis necrotizante de vasos pequeos y mediano calibre asociada a asma y eosinofilia .
EPIDEMIOLOGA
Fases de la enfermedad
Aparicin de vasculitis sistmica con compromiso de distintos rganos: piel, pulmn, nervios, rion y otros rganos
NARIZ
PULMN
77 % de los pacientes Infiltrado pulmonar transitorio y migratorio Neumona eosinoflica Derrame pleural
PIEL
En un 65 % de los pacientes aparece rash cutneo, prpura palpable o ndulos en piel
Hormigueo, adormecimiento, dolores punzantes con severo desgaste y prdida de potencia muscular
APARATO GASTROINTESTINAL Son ocasionales las nuseas, vmito y diarrea Granulomas esplnicos eosinoflicos Gastroenteritis eosinoflica
DIAGNSTICO DE VASCULITIS
Sintomatologa clnica Diagnstico por imgenes ( Radiografa de trax, tomografa computada) Anlisis de sangre: ERS, PCR, recuento celular y frmula diferencial
neutrfilos (ANCA)
BIOPSIA
Glomerulonefritis post-estreptocccica.
Sarcoidosis , silicosis, alergias Vasculitis inducidas por drogas: propiltiouracilo, hidralazina, alopurinol, cocana
Conclusiones
Los ANCA con especificidad hacia PR3 MPO son altamente especficos de vasculitis sistmicas, tales como granulomatosis de Wegener, poliangetis microscpica y sindrome de Churg-Strauss.
Los ANCA con otras especificidades distintas de PR3 o MPO pueden aparecer en diversas enfermedades.
La solicitud de la determinacin de ANCA debe restringirse a situaciones clnicas determinadas.
Si bien la determinacin de ANCA es una herramienta til para el diagnstico de vasculitis y para el seguimiento de los pacientes no reemplaza a las evidencias clnicas y, en particular, a los RESULTADOS HISTOPATOLGICOS