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UNIVERSIDADE FEDERAL DO AMAZONAS FACULDADE DE MEDICINA DISCIPLINA SEMINRIOS AVANADOS I

RELATRIO
BAO- ESPLENECTOMIA

Data: 12 / 04 / 2012

Turma: 5

Professor responsvel pelo seminrio : Dr. Raymison Monteiro de Souza

Alunos que elaboraram este relatrio: GRUPO 1 ORDEM NOME DOS ALUNOS 1 2 3 4 5 6 Gabriel Lunire Milena Pessoa Nathlia Roberta Paolla Campelo Paulyne Viapiana Vilma Camila N da Matrcula 21000827 21000789 21004775 21004809 21000750 21005487 Assinatura

Manaus Amazonas Abril de 2012

SUMRIO

INTRODUO DESENVOLVIMENTO 1. ASPECTOS GERAIS 1.1 ANATOMIA 1.2 FUNOES 2. LESO TRAUMTICA DO BAO 2.1 ETIOLOGIA 2.2 QUADRO CLNICO 2.3 DIAGNSTICO 2.4 TRATAMENTO 2.4.1.1 TRATAMENTO CLNICO CONSERVADOR 2.4.1.2 TRATAMENTO CIRURGICO ESPLENECTOMIA 2.4.1.3 TCNICA CIRRGICA 3. INDICACOES PARA ESPLENECTOMIA 3.1. DOENAS HEMATOLGICAS 3.1.1. Prpura Trombocitopnica Imunolgica 3.1.2. Esferocitose Hereditria 3.1.3. Elipsocitose 3.1.4. Prpura Trombocitopnica Trombtica 3.1.5. Hemoglobinopatias 3.2 DOENAS LINFOPROLIFERATIVAS 3.2.1. Linfoma de Hodgkin 3.2.2. Linfoma do Tipo No-Hodgkin 3.2.3. Leucemia de Clulas Cabeludas 3.3. DOENAS METABLICAS 3.3.1 Doena de Gaucher 3.4. PATOLOGIAS ESPLNICAS 3.4.1 Hiperesplenismo 3.4.2 Tumores no-linfides do Bao 3.4.3 Cistos Esplnicos 3.4.4 Abscessos Esplnicos 3.4.5 Bao Ectpico 3.4.6 Trombose da Veia Esplnica Devido Hipertenso Porta CONCLUSO BIBLIOGRAFIA

INTRODUO O bao o maior dos rgos linfticos e faz parte do Sistema Retculo-Endotelial, participando dos processos de hematopoiese (produo de clulas sangneas, principalmente em crianas) e hemocaterese (destruio de clulas velhas, como hemcias senescentes - com mais de 120 dias). Tem importante funo imunolgica de produo de anticorpos e proliferao de linfcitos ativados, protegendo contra infeces. um rgo parenquimatoso, bastante vascularizado e relativamente frivel, est situado no hipocndrio esquerdo, sob o diafragma e protegido pelo gradil costal esquerdo. Devido ao seu tecido linfide, ou polpa branca, e ao seu tecido vascular, ou polpa vermelha, tem funo hematopotica at o ltimo ms da vida fetal e funo hemoltico-fisiolgica, que se torna s vezes patolgica.Influi na composio do sangue que irriga o corpo e controla a quantidade desse lquido vital em veias e artrias, sua atividade est relacionada com o aparelho circulatrio. Processos patolgicos, bem como leses envolvendo o bao so comuns, principalmente no trauma abdominal contuso. Devido a sua localizao na parte superior esquerda do abdmen, um golpe forte sobre o estmago pode romp-lo, lacerando a cpsula que o recobre e o tecido interno. A ruptura do bao a complicao grave mais freqente de leses abdominais causadas por acidentes automobilsticos, por acidentes esportivos ou por agresses. Quando o bao rompe, um grande volume de sangue pode extravasar para o interior da cavidade abdominal. A resistente cpsula externa do bao pode conter o sangramento temporariamente, mas necessria a realizao imediata de uma cirurgia para evitar uma hemorragia potencialmente letal. Diante disso, este relatrio visa explorar aspectos gerais relativos funo esplnica, bem como processos patolgicos que comprometem seu funcionamento, leses traumticas e uma breve anlise sobre as indicaes de esplenectomia.

1) ASPECTOS GERAIS

1.1 ANATOMIA

O bao humano possui formato ovoide, pesando cerca de 150 gramas, cor vermelhoescuro, medindo 12 cm de comprimento e 8 cm de largura.Possui consistncia esponjosa, com uma cpsula de tecido conjuntivo denso, dividindo o parnquima em compartimentos incompletos, apresenta algumas fibras musculares. Localiza-se no hipocndrio esquerdo, abaixo do diafragma, atrs do estmago.

Fig.1 Estroma e parnquima esplnico

1.2 FUNES O bao produz, controla, armazena e destri clulas sangneas. Funciona como dois rgos. A polpa branca faz parte do sistema de defesa (sistema imune) e a polpa vermelha remove os materiais inteis do sangue (p.ex., eritrcitos defeituosos). Certos leuccitos (linfcitos) produzem anticorpos protetores e tm um papel importante no combate s infeces. Os linfcitos so produzidos e amadurecem na polpa branca. A polpa vermelha contm outros leuccitos (fagcitos) que ingerem o material indesejado (p.ex., bactrias ou clulas defeituosas) do sangue circulante. A polpa vermelha controla os eritrcitos, determina quais so anormais ou velhos demais ou lesados e no funcionam adequadamente, e os destri. Consequentemente, a polpa vermelha algumas vezes denominada cemitrio de eritrcitos, tambm serve como depsito de elementos do sangue, especialmente de leuccitos e plaquetas (partculas semelhantes a clulas e que esto envolvidas no processo de coagulao). Em muitos animais, a polpa vermelha libera esses elementos do sangue na circulao

sangnea quando o organismo necessita deles, mas, nos seres humanos, essa liberao no representa uma funo importante do bao.

2) LESO TRAUMTICA DO BAO

O traumatismo abdominal responsvel por um nmero expressivo de mortes evitveis. A cavidade intraperitoneal, juntamente com a cavidade torcica, o espao retroperitoneal (sobretudo na presena de fraturas de bacia) e as fraturas de ossos longos, so os locais do organismo que comportam sangramentos capazes de levar morte por choque hemorrgico. O mecanismo de trauma, a localizao da leso e o estado hemodinmico do paciente determinam a gravidade do quadro clnico apresentado pelo paciente.

As leses traumticas do bao esto mais associadas com o trauma contuso de abdome, pois neste, as vsceras so submetidas a movimentos de acelerao, desacelerao, compresso e cisalhamento nas diversas direes. As vsceras parenquimatosas, tanto pelo seu tamanho, como pelo peso so, particularmente, susceptveis laceraes, cisalhamentos de pedculos vasculares, esmagamentos e rupturas no local de transio e fixao anatmica. O bao o rgo lesado em cerca de 40 a 55% das laparotomias por trauma contuso.

2.1 ETIOLOGIA

Podem ser as mais variadas, indo desde grandes esmagamentos at esbarres em cadeiras ou mesas.

2.2 QUADRO CLNICO

Os sinais e sintomas das leses esplnicas esto relacionados com hipovolemia devida ao sangramento intra-abdominal e variam de acordo com a severidade e a rapidez da hemorragia. O sangramento poder ser imediato e copioso, com todos os sinais e sintomas do choque hipovolmico, tais como: sudorese; hipotenso; taquisfigmia; mucosas descoradas; sede; agitao, e piora progressiva e acentuada do estado geral. Se no houver pronto atendimento, podero advir o coma e a morte, ou

poder ser insidioso com sinais e sintomas tais como: distenso abdominal progressiva; irritao peritoneal disseminada (aps trs horas); dor acentuada e progressiva no HE; espasmo muscular inicialmente no HE e disseminada tardiamente; percusso abdominal mvel; dor no ombro esquerdo devida a irritao frnica (sinal de Kehr), principalmente na posio de Trendelenburg; hipovolemia progressiva; taquicardia progressiva; mucosas progressivamente hipocoradas; pouca melhora deste quadro, apesar das reposies sangunea e hidroeletroltica.

H casos encontrados mais raramente, em que de sbito e num perodo que pode ser de 48 horas at semanas aps o acidente, aparece sintomatologia de choque hipovolmico como nos casos de ruptura tardia (dois tempos) de hematomas subcapsulares. Nestes casos, o diagnstico ficar dificultado e poder ser confundido com: infarto do miocrdio, embolia pulmonar, ou tumor intraperitoneal maligno. Estes casos so explicados por uma coleo de sangue, devido ao rompimento do parnquima esplnico, sem rompimento da cpsula, que reforada pelos rgos adjacentes (pncreas, estmago, omento, alas intestinais) at que a presso sangunea intra-hematoma vena este obstculo, sangrando em cavidade livre.

2.3 DIAGNSTICO

Geralmente os pacientes em leses esplnicas so politraumatizados, e em muitos casos, alm da leso do bao, apresentam muitas outras leses. O diagnstico realizado atravs de: Ectoscopia. Observao atenta e minuciosa do corpo inteiramente despido para procurar escoriaes, massas, hematomas, feridas, fraturas, principalmente no hipocndrio esquerdo e flanco esquerdo, sudorese, palidez (sobretudo na palma, mucosas oral e conjuntiva). Porm o fato de um paciente apresentar mo e mucosas plidas no significa necessariamente que esteja sangrando, j que a vasoconstrio perifrica por liberao de catecolaminas, ou um choque neurognico, pode levar a isto. Se estiver informando, interrog-lo sobre o acidente, como foi, causas, posio em que estava na hora do trauma, tempo transcorrido at chegar ao hospital, lugares que doem, doenas anteriores (esquistossomose, esferocitose, malria) ou qualquer outra patologia que leve a esplenomegalia, aumentando com isto o risco de leso do bao.

Exame Fsico. Verificao dos sinais vitais, presso arterial, pulso, temperatura, sangunea7 respiratria, diurese. A sua variabilidade para menos, no caso da presso, temperatura e diurese, ou para mais, no caso do pulso e sangunea7 respiratria, far suspeitar de provvel leso sangrante intra-abdominal se o trauma no lado esquerdo, e a suspeita de leso esplnica aumentar. Exames Laboratoriais. Alguns casos apresentam leucocitose at 30.000, rapidamente aps a ruptura esplnica; a hemoglobina poder ou no estar alterada inicialmente apesar do sangramento, o mesmo acontecendo com o hematcrito. Dever portanto ser observado se h ou no queda progressiva destes elementos. Exames Radiolgicos. RX SIMPLES. As radiografias solicitadas sero RX de trax PA e lateral; abdmen simples AP e lateral, se possvel em ortostatismo (no fazlo quando houver suspeita de leses de coluna vertebral); abdmen AP em decbito dorsal. Com isto procura-se: presena de fraturas da 9 12 costelas correspondentes s vrtebras torcicas esquerdas; diminuio ou desaparecimento da sombra do msculo psoas; densidade aumentada no HE; localizao anormal, empurrada medialmente na camada de ar gstrica, inclusive com seu abaixamento; serrilhamento da borda da grande curvatura gstrica. Esta imagem provocada pelo hematoma localizado nos pequenos vasos gastroesplnicos, abaulamento da hemicpula diafragmtica esquerda devido proximidade do bao com o diafragma esquerdo. RX CONTRASTADO. Arteriografia. Mtodo de diagnstico no muito usado em nosso meio com a 7sangunea7 que deveria. D um diagnstico exato da localizao do sangramento esplnico. Permite: (a) afirmar com segurana uma leso esplnica; (b) verificar se houve ou no leso heptica ou pancretica concomitante, e (c) indicar ou no laparotomia imediatamente. Geralmente este exame feito atravs da artria femoral, com cateterismo do tronco celaco ou da artria esplnica; porm devero ser observados com cuidado os possveis erros de interpretao, tais como: (a) opacificao incompleta, devido a superposio do diafragma; (b) pequenas cissuras e divises em lobos que podero ser confundidas com leses; (c) existncia da artria polar, surgindo diretamente da aorta, dando a impresso de separao do bao, e (d) observao de lacunas parenquimatosas que dificultam a diferenciao entre um infarto antigo e uma leso recente. Cintilografia. Este mtodo rpido, indolor, no-invasivo e ideal para diagnstico de certeza, porm com o inconveniente de ser muito caro. Consiste na

injeo de uma substncia radioativa, o tecncio (99M T c) 20M Ci p/kg de peso intravenosamente. Aps 15 a 30 minutos, poder ser feito o exame usando o scanner linear ou gama-cmera. O diagnstico preciso e quase desprovido de erros, e pode ser feito ambulatorialmente. Lavagem Peritoneal. Consiste na introduo de duas agulhas grossas, do tipo utilizada nos aparelhos Intracath, usados para puno subclvia, em uma linha imaginria que vai do umbigo crista ilaca de cada lado. As agulhas so colocadas na metade destas linhas, uma de cada lado, aps anestesia da parede. A introduo feita lenta e perpendicularmente, firmando-se com as duas mos. Os dedos polegar e indicador da mo esquerda devero segurar a poro distal da agulha e servir de freio da mesma. A mo direita empurra a agulha at sentir a passagem pelo peritnio. Isto d uma sensao de papel rasgado. Aps a ultrapassagem do peritnio, dever-se introduzir at 2 cm de agulha. Uma vez colocadas as duas agulhas, ser ligado um equipo de soro e correr-se- livre soluo fisiolgica a 0,9% at que a mesma saia pela agulha contralateral, podendo a quantidade variar de 500 a 2.000 cm3 . Dependendo do volume abdominal, o cirurgio poder movimentar o abdmen para ajudar a distribuir a soluo fisiolgica, ou inclusive colocar o paciente em decbito lateral para fazer com que o lquido caia por gravidade. Se o lquido sair francamente sanguinolento, isto indicar a presena de grande quantidade de sangue na cavidade abdominal. Se sair rseo, indicar a suspeita de possvel pequeno sangramento. O simples fato de a puno abdominal ser positiva para sangue no significa que esse paciente tem indicao cirrgica. Isto depender do seu estado geral, se h ou no sinais de choque hipovolmico, presena de fraturas (fmur, bacia) que possam explicar tambm esta hipovolemia e, sobretudo, se o paciente responde bem s medidas de reposio sangunea e hidroeletroltica, alm das suspeitas clnicas, devido a localizao do trauma, escoriaes externas e suspeitas radiolgica.

2.4) TRATAMENTO

H dois tipos de conduta para tratamento de leses esplnicas: (1) tratamento clnico, e (2) tratamento cirrgico (conservador e radical).

2.4.1. TRATAMENTO CLNICO CONSERVADOR

indicado em pacientes nos quais; o diagnstico feito com certeza, atravs de um ou vrios mtodos como: RX, puno e lavagem abdominal, cintilografia, arteriografia, ou pelo puro e simples exame fsico. Estes pacientes so internados e mantidos sob vigilncia e monitorizao constante, durante 24-48 horas, fazendo-se reposies 9sangunea e hidroeletroltica necessrias, sendo que alguns chegam a receber at o equivalente a 30% do provvel volume circulante. Depois de alguns dias so devolvidos enfermaria, com alta aps duas semanas. Durante a internao, poderiam ser feitos vrios cintilogramas para avaliar o dano esplnico e a sua recuperao. H trabalhos mostrando atendimento a 75 crianas com leso esplnica comprovada, 54 delas submetidas a laparotomia devido a perda 9angunea considervel, que no melhorou aps reposio, ou por suspeitas de outras leses associadas. Estes casos operados foram submetidos esplenorrafia, a menos que fosse absolutamente impossvel a conservao do rgo. Os outros 21 foram tratados clinicamente, tendo todos eles tido alta em boas condies. Relatos mais recentes mostram diminuio acentuada no nmero de crianas operadas devido a leso esplnica. Na observao tardia pela cintilografia, foi observada cicatrizao total das leses, desde um ms at dois anos. Outros autores mostraram que o mtodo vivel, porm depende de diagnstico preciso e excelentes instalaes para observao constante dos pacientes. 2.4.2. TRATAMENTO CIRRGICO ESPLENECTOMIA

A ausncia do bao tem efeitos a longo prazo mnimos no perfil hematolgico; a esplenectomia leva a alteraes na estrutura morfolgica das hemcias e na concentrao de plaquetas e leuccitos. Entretanto, a consequncia mais grave da esplenectomia a suscetibilidade aumentada a infeces bacterianas, sobretudo aquelas

causadas

por

microorganismos

encapsulados

como

Streptococos

pneumonie,

Haemophilus influeza tipo B e microorganismos entricos gram-negativos. A esplenectomia foi inicialmente descrita como indicao teraputica para Esferocitose Hereditria por Sutherland e Burghard em 1910 e para Prpura Trombocitopnica Idioptica por Kaznelson em 1916, desde ento, tem sido reconhecida como tratamento efetivo para estas doenas hematolgicas. A indicao da realizao deste procedimento mudou energicamente com o passar dos tempos. Nos anos 50, esplenectomias por hiperesplenismo eram as indicaes mais comuns, j nos anos 70, o estadiamento da doena de Hodgkin predominou, sendo que atualmente, a indicao mais frequente o trauma. Atualmente, diante do conhecimento das reais funes do bao, principalmente a imunolgica, uma conduta menos agressiva que objetiva a preservao do tecido esplnico, vem sendo adotada. Em pacientes esplenectomizados, uma combinao de imunizao, quimioprofilaxia e conscientizao destes pacientes imperativa.

2.4.2.1. TECNICA CIRURGICA

Esplenorrafia. A inciso por ns usada a laparotomia mediana transumbilical ou paramediana esquerda desde o apndice xifide at mais ou menos 3 cm abaixo da cicatriz umbilical. Com isto pode-se fazer uma explorao de toda a cavidade, e, o que mais importante, uma exposio ampla do rgo e colocao de compressas marcadas ou reparadas no espao subdiafragmtico esquerdo. O primeiro auxiliar dever usar vlvulas para elevar a parede abdominal esquerda o mais alto possvel; o segundo auxiliar dever afastar o pncreas e as alas intestinais no sentido spero-inferior; o cirurgio, com a mo esquerda, luxar o bao no sentido pstero-anterior, sem lesar a cpsula posterior, j que este acidente provocar sangramento to importante quanto a leso primeira do rgo. Se o sangramento for muito intenso e estiver prejudicando o andamento da cirurgia, ou se apesar das suturas o sangramento ainda for importante, pode-se fazer a ligadura prvia e temporria da artria esplnica, ou definitivamente no nvel do corpo do pncreas, como fizemos em dois casos da nossa estatstica. Nestes dois meses aps a cirurgia, fizemos arteriografia de controle que mostrou : (1) aparecimento de neoformao vascular a partir do coto da artria esplnica at o hilo esplnico; (2) a artria pancretica transversa aumentou consideravelmente de calibre, tomando o lugar

da esplnica na irrigao do rgo, e (3) bao de tamanho, forma e funcionamento normais. Em outro caso, alm da ligadura da artria esplnica, devido grande hemorragia, fizemos a ligadura dos vasos para melhorar a mobilizao do rgo. A cintilografia ps-operatria, aps dois meses (mostrou um bao de tamanho e funcionamento normais, s apresentando pequena falha de enchimento no plo superior, sem comprometimento do seu funcionamento.

SUTURA ESPLNICA. Dever obedecer a alguns requisitos: (a) nunca apertar demais os ns, porque o parnquima esplnico muito frivel; (b) nunca passar a agulha vrias vezes pelo mesmo local, porque se pode com isto formar orifcios to grandes quanto a leso primria; (c) nunca puxar os fios da sutura com muita tenso, e (d) o n dever ser firme, porm no cortante nem frouxo. Os tipos de sutura por ns usados foram pontos em X ou 8, usando categute cromado 2 cm, com agulha de 3 a 5 cm, esta ltima para grandes laceraes. J utilizamos tambm a sutura contnua20 com bons resultados, e (e) outros autores usam, alm de pontos em X ou 8, suturas simples com pontos separados, pontos de colchoeiro ou de Donati, 2 sutura sobre Gelfoam para tamponamento, sutura sobre o ferimento com pontos simples.

Esplenectomia Regrada Esta tcnica foi apresentada pela primeira vez em 1962 por Campos Christo 3,4 em nosso meio e consiste na ligadura da artria correspondente ao segmento lesado com exrese do mesmo. H autores que utilizam inclusive o envolvimento de todo o bao com omento, fazendo uma espcie de "embrulho" ou "pacote", j que sobre o omento "amarrado" categute cromado, fazendo-se antes ligadura da artria esplnica; outros, como Buntain, em 1979, utilizam "redes" feitas de categoria. Alguns autores fizeram com xito a ligadura da artria esplnica distal na cauda do pncreas, deixando a vascularizao por conta dos vasos curtos e da neoformao vascular, sem qualquer relato de necrose do bao ou outras complicaes.

3) INDICAES PARA ESPLENECTOMIA

3.1. Doenas hematolgicas:

A indicao de esplenectomia para tratamento das doenas hematolgicas parece ter sua origem em fins do sculo XIX, quando foi proposta a retirada do rgo como terapia para a esferocitose hereditria. A partir dessa poca, suas indicaes tm se estendido a outras circunstncias em que h comprovada participao do bao na hemopatia.

3.1.1 Prpura Trombocitopnica Imunolgica: A prpura trombocitopnica idioptica uma indicao frequente de esplenectomia, proporcionando cura em 86% dos pacientes. O mesmo resultado,

quanto remisso completa da doena, observada pela ablao do rgo na prpura trombocitopnica idioptica associada a lpus eritematoso sistmico. A prpura trombocitopnica imune, tambm conhecida como prpura trombocitopnica idioptica, uma doena de aumento de destruio das plaquetas mediada pelos autoanticorpos aos antgenos da membrana plaquetria, o que resulta na fagocitose plaquetria pelo sistema reticuloendotelial presente no bao. Ocorre baixa contagem de plaquetas e ainda ausncia de causas de trombocitopenia. Os megacaricitos da medula ssea esto presentes em nmeros normais ou algumas vezes, aumentados. De fato, o que ocorre uma falncia relativa da medula ssea. A medula no aumenta a sua produo suficientemente para compensar a destruio plaquetria que est ocorrendo no bao. O tratamento dos pacientes com PTI varia de acordo com a gravidade da trombocitopenia. A esplenectomia no tratamento da PTI est indicada em pacientes com contagens plaquetrias de menos de 20.000 a 30.000/mm3, pacientes com contagens plaquetrias de menos de 50.000/mm3 e sangramento significativo das membranas mucosas e pacientes com fatores de risco para o sangramento como hipertenso, doena ulcerosa pptica, ou um estilo de vida vigoroso. Os pacientes com PTI frequentemente se apresentam com histria de prpura, epistaxe e sangramento gengival. Em muitos casos, a hospitalizao necessria para os pacientes com contagens plaquetrias de menos de 20.000/mm3 mais sangramento na membrana

mucosa e todos os pacientes que experimentam hemorragias graves e ameaadoras vida. Apesar de serem necessrias transfuses de plaquetas para o controle da hemorragia grave, elas raramente esto indicadas em pacientes com PTI na ausncia de hemorragia grave. A indicao cirrgica como tratamento feito em pacientes com trombocitopenia sintomtica grave refratria, pacientes que precisam de doses txicas de esterides para obter uma remisso e nos pacientes com recidiva da trombocitopenia aps o tratamento inicial com glicocorticoides. A esplenectomia indicada para pacientes com diagnstico de PTI durante seis semanas e que continuam a apresentar contagens plaquetrias de menos de 10.000/mm3, quer estejam ou no presentes sintomas de sangramento; tambm est indicada pacientes com diagnstico de PTI h pelo menos trs meses e experimentaram uma resposta transitria ou incompleta terapia primria e tm uma contagem plaquetria de menos de 30.000/mm3. A esplenectomia tambm deve ser considerada para as mulheres no segundo trimestre da gravidez nas quais a terapia com glicocorticides e imunoglobulinas intravenosas falharam e apresentam contagens plaquetrias de menos de 10.000/mm3, ou que tm contagens plaquetrias de menos de 30.000/mm3 e problemas de sangramento.

3.1.2. Esferocitose hereditria: A esferocitose hereditria uma doena autossmica dominante que resulta da deficincia da espectrina, uma protena do citoesqueleto eritrocitrio. Esse defeito provoca alterao na membrana dos eritrcitos, os quais se tornam pequenos, esfricos e rgidos. Essas clulas apresentam fragilidade osmtica aumentada e, portanto,so mais suscetveis a ficarem aprisionados no bao e serem destrudos. A doena manifesta-se com anemia, ocasionalmente com ictercia e esplenomegalia. A esplenectomia diminui a taxa de hemlise e em muitos casos leva a uma resoluo da anemia. A esplenectomia normalmente realizada na infncia logo aps o diagnstico. Apesar de a esplenectomia no normalizar a morfologia das hemcias, ela reduz o aprisionamento e a destruio prematura destas. Geralmente, recomenda-se que a operao seja adiada at aps o quarto ano de vida para preservar a funo imunolgica do bao nas crianas pequenas que esto sob o maior risco de intensa infeco ps esplenectomia. H uma elevada incidncia de clculos biliares pigmentados entre os pacientes com esferocitose, similar ao que ocorre com outras anemias hemolticas, e deve-se realizar uma ultrassonografia antes da esplenectomia. Se

estiverem presentes clculos biliares, apropriado realizar-se a colecistectomia no momento da esplenectomia. Encontra-se presente aumento discreto da dimenso do bao. H indicao para esplenectomia quando h sintomas. A esplenectomia diminui a gravidade da anemia. No entanto, se h recidiva, h a possibilidade ter ficado ainda um bao acessrio (condio rara).

3.1.3. Elipsocitose A elipsocitose tambm consequncia da falta da espectrina (protena do citoesqueleto do eritrcito). Como resultado, temos hemcias pequenas, esfricas e rgidas, fragilidade osmtica aumentada dessa forma, estes esfercitos so mais suscetveis a ficarem aprisionados no bao e serem destrudos. A doena se manifesta com anemia, ocasionalmente com ictercia, e esplenomegalia. As indicaes para esplenectomia so as mesmas quando se trata da Esferocitose Hereditria j abordada. A esplenectomia diminui a taxa de hemlise e em muitos casos leva a uma resoluo da anemia. A esplenectomia normalmente realizada na infncia logo aps o diagnstico. Apesar de a esplenectomia no normalizar a morfologia das hemcias, ela reduz o aprisionamento e a destruio prematura destas.

3.1.4. Prpura trombocitopnica trombtica: uma doena rara e de etiologia desconhecida, caracterizada por anemia hemoltica, trombocitopenia, insuficincia renal e alteraes do SNC. As indicaes para esplenectomia so: hiperesplenismo sintomtico, anemia com necessidade de transfuso frequente, ausncia de capacidade de controle medicamentoso (corticides; imunoglobulinas), enfarte esplnico e abcesso esplnico (ps-enfarte).

3.1.5 Hemoglobinopatias As anemias hemolticas de natureza congnita tambm apresentam sensvel melhora com a supresso do bao. A talassemia e a hemoglonina falciforme so anemias hemolticas hereditrias que resultam de molculas anormais de hemoglobina. A anemia falciforme consequncia da herana homozigtica de hemoglobina S. J a talassemia constitui um grupo distrbios hemoglobnicos que resultam em anemia hemoltica. Infarto esplnico, hiperesplenismo e esplenomegalia podem ser caractersticas predominantes da anemia falciforme ou da talassemia. As indicaes de esplenectomia

nos pacientes com doena falciforme incluem crise de sequestro esplnico agudo, hiperesplenismo e abscesso esplnico. O hiperesplenismo associado doena falciforme caracteriza-se por anemia que necessita de transfuses, bem como de leucopenia e trombocitopenia. A esplenectomia reduz a necessidade de transfuses nestes pacientes.

3.2 Doenas Linfoproliferativas

Nas doenas mieloproliferativas, a esplenectomia no altera o curso inexorvel da molstia, que parece ser causada pela leso repetida populao de clulas hematopoiticas pluripotentes.

3.2.1 Linfoma de Hodgkin A doena de Hodgkin um linfoma maligno que tipicamente afeta adultos jovens de 20 a 30 anos de idade. A maioria dos pacientes apresenta linfadenectomia assintomtica e aumento dos linfonodos cervicais. Em relao doena de Hodgkin, a laparotomia com esplenectomia utilizada para o diagnstico, estadiamento e tratamento. Durante o procedimento cirrgico devem ser colhidas bipsias dos linfonodos retroperitoneais, mesentricos e prximos ao ligamento hepato-duodenal. A laparotomia de estagiamento e a esplenectomia so apropriadas para pacientes selecionados com um estgio clnico da doena em fase inicial (estgios IA ou IIA), nos quais o estagiamento patolgico do abdome influenciar significativamente o tratamento. Em muitos casos a doena de Hodgkin em estgio inicial curvel apenas com a radioterapia.

3.2.2 Linfoma do tipo No-Hodgkin No paciente com linfoma no-Hodgkin, dado o carter sistmico a doena, a laparatomia pode ser evitada, sendo o diagnstico realizado atravs de estudos por imagens associados a linfagiografia, bipsia da medula ssea e bipsia heptica dirigida. A esplenomegalia, ou o hiperesplenismo, uma ocorrncia comum durante o curso do LNH. A esplenectomia est indicada para os pacientes com LNH para o tratamento da esplenomegalia macia, quando o volume do bao contribui para a dor abdominal, sensao de plenitude e saciedade precoce e no tratamento dos pacientes que

desenvolvem hiperesplenismo. H casos em que a esplenectomia exerce um papel importante no diagnstico e estagiamento dos pacientes que se apresentam com doena esplnica isolada. A neoplasia esplnica primria mais comum a LNH. O bao est envolvido em 50% a 80% dos pacientes com LNH, mas menos de 1% dos pacientes se apresentam com esplenomegalia, sem linfadenopatia perifrica.

3.2.2 Leucemia de clulas cabeludas: As clulas "cabeludas" so linfcitos B que tm a sua membrana celular arrepiada, que aparece microscopicamente como projees citoplasmticas na microscopia eletrnica. Tais leucemias representam 2% das leucemias dos adultos. As caractersticas da doena so esplenomegalia, pancitopenia e clulas mononucleares neoplsicas no sangue perifrico e na medula ssea. A esplenectomia e o interferon a-2 tm sido at recentemente o padro de tratamento para a leucemia de clulas cabeludas; esta abordagem est sendo substituda pela administrao sistmica de anlogos da purina, como a 2-clorodeoxiadenosina e a deoxicoformicina, como tratamento inicial. A esplenectomia ainda indicada para alguns pacientes com aumento macio do bao, ou com evidncias de hiperesplenismo que seja refratrio terapia clnica. A esplenectomia proporciona uma paliao altamente eficiente e sustentada destes problemas e a maioria dos pacientes mostra melhora hematolgica definitiva aps o procedimento.

3.3 Doenas metablicas

3.3.1 Doena de Gaucher Esta afeco, descrita por Gaucher (1882) como epitelioma primitivo do bao, consiste em uma desordem metablica familiar, com caracterstica autossmica dominante. Ela uma dislipidemia dos esfingolpides provocada por atividade defeituosa da enzima cido beta-glicosidase e tem como conseqncia o acmulo de seu substrato, o glicocerebrosdeo ceramida glicosil, nos lisossomas das clulas do sistema mononuclear fagocitrio, transformando-as nas clulas de Gaucher. Em decorrncia dessa infiltrao gordurosa, o fgado e, principalmente, o bao, que o principal rgo

armazenador de esfingolpides, tm as suas dimenses aumentadas, podendo o bao elevar o diafragma e estender-se at a pelve direita. As complicaes da esplenomegalia na doena de Gaucher, com repercusses de hiperesplenismo e compresses mecnicas, tm sido tratadas por meio de esplenectomia parcial. Contudo, verificou-se que o remanescente esplnico suprido pelos vasos hilares volta a crescer, com conseqente recorrncia da esplenomegalia e de todo o quadro clnico que a acompanha. Em presena de esplenomegalia gigante, acompanhada de quadro clnico e hematolgico grave, a cirurgia do bao tem adquirido carter mais conservador no tratamento desta afeco, com destaque para a esplenectomia subtotal ou a esplenectomia total seguida de auto-implantes de tecido esplnico.

3.4 Patologias Esplnicas 3.4.1 Hiperesplenismo O hiperesplenismo d-se como uma situao clnica em que o bao remove uma quantidade excessiva de glbulos vermelhos, leuccitos ou plaquetas da circulao. Pode ser primrio ou secundrio. A esplenomegalia importante como critrio de diagnstico, identificando destruio ao nvel do bao de uma ou mais linhas celulares, celularidade normal ou aumentada da medula ssea, circulao de formas imaturas de plaquetas e aumento dos neutrfilos em banda. O hiperesplenismo primrio acontece por doenas hematolgicas. J o secundrio, ocorre na hipertenso portal, doena de Hodgkin, doena de Gaucher. 3.4.2 Tumores No-Linfides do Bao O bao um local de tumor metastcio em at 7% das neocropsias de pacientes com cncer. Os tumores slidos primrios que mais frequentemente formam metstases no bao so os carcinomas da mama e do pulmo e o melanoma. Com frequncia, as metstases do bao so assintomticas, mas podem estar associadas a esplenomegalia sintomtica ou, at mesmo, a ruptura esplnica espontnea. A esplenectomia pode oferecer uma paliao eficaz em pacientes com metstase esplnica cuidadosamente escolhidos. A esplenectomia tambm adequada para o diagnstico, tratamento ou paliao da neoplasia. 3.4.3 Cistos Esplnicos As leses csticas do bao tm sido encontradas com frequncia desde o advento da tomografia computadorizada e so classificados como cistos verdadeiros, que podem ser no-parasitrios ou parasitrios, e pseudocistos. Os cistos primrios verdadeiros do

bao so responsveis por aproximadamente 10% de todos os cistos no-parasitrios do bao. A maioria dos cistos no-parasitrios so pseudocistos e so secundrios a traumas. Com frequncia, os cistos esplnicos verdadeiros so assintomticos e encontrados ocasionalmente. A presena de sintomas est relacionada, na maioria das vezes, com o tamanho dos cistos, e cistos com menos de 8cm geralmente no so sintomticos. A interveno cirrgica indicada para os cistos sintomticos e para os cistos grandes. A esplenectomia total ou parcial pode proporcionar um tratamento de sucesso. A vantagem ntida da esplenectomia parcial a preservao da funo esplnica. A preservao de pelo menos 25% do bao parece suficiente para proteger contra a pneumonia pneumoccica. Relatos mais recentes descrevem uma experincia bemsucedida com a esplenectomia parcial, resseco da parede do cisto, ou retirada parcial da cpsula, o que pode ser realizado com uma abordagem aberta ou laparoscpica.

3.4.4 Abscesso esplnico

O abscesso esplnico uma doena incomum e potencialmente fatal. doenas predisponentes incluem malignidades, policitemia vera,

As

endocardite,

traumatismo anterior, hemoglobinopatia (como doena falciforme), infeco do trato urinrio, abuso de drogas endovenosas e AIDS. H disseminao hematognica do organismo infectante proveniente de outra localizao. Dessa forma, o abscesso o resultado de uma infeco proveniente de uma estrutura contgua, como o clon, o rim ou o pncreas. A incidncia nas sries de autpsia aproxima-se a 0,7%. O quadro clnico do abscesso esplnico costuma ser inespecfico e insidioso, incluindo sintomas como dor abdominal, febre, peritonite, dor torcica pleurtica, esplenomegalia est presente em uma minoria de pacientes. O diagnstico feito com maior preciso pela TC; no entanto, ele tambm pode ser feito pela ultra-sonografia. A abordagem inicial para o tratamento do abscesso esplnico depende de sua natureza unilocular ou multilocular. Os abscessos uniloculares so tratveis por meio de drenagem guiada por TC, e essa abordagem, junto com a administrao de antibiticos, tem sucesso na maioria dos casos. Entretanto, a ausncia de resposta clnica imediata drenagem percutnea deve levar esplenectomia, sem demora. Os abscessos multiloculares, em geral, devem ser tratados por esplenectomia, com drenagem do quadrante superior esquerdo e administrao de antibiticos.

3.4.5 Bao ectpico

O bao ectpico um achado raro, sendo responsvel por apenas uma frao de uma percentagem de todas as esplenectomias. O bao normalmente tem ligamentos peritoneais (chamados ligamentos suspensores) que fixam o bao na sua posio anatmica habitual. Postulou-se que a falha na formao destas fixaes resulta da falha do mesogstrio dorsal em fusionar-se parede abdominal posterior durante o desenvolvimento embrionrio. Tambm postulou-se que um defeito adquirido na insero esplnica pode ocorrer em mulheres multparas secundariamente a alteraes hormonais durante a gravidez e associada a uma frouxido abdominal. O bao ectpico o mais diagnosticado em crianas ou mulheres entre os 20 e 40 anos. A maioria dos pacientes com bao ectpico assintomtica. Os pacientes sintomticos costumam apresentar episdios recorrentes de dor abdominal. provvel que isto esteja relacionado com a tenso sobre o pedculo vascular, ou com urna toro intermitente. A toro dos vasos esplnicos pode levar a uma congesto venosa e a esplenomegalia. Uma dor forte e persistente sugestiva de toro e isquemia esplnica.

3.4.6 Trombose da Veia Esplnica devido Hipertenso Portal A hipertenso portal pode, muitas vezes, predispor a trombose da veia esplnica. Por ser um rgo de circulao terminal, o bao gravemente acometido devido diminuio de sua drenagem venosa. Dessa maneira, o infarto esplnico subsequente acaba levando ao acometimento irreversvel de grande parte do parnquima. A esplenectomia estar indicada nesses casos. Essa abordagem cirrgica comum em casos de hipertenso portal esquistossomtica que evoluem com infarto esplnico devido trombose ou tromboembolia da veia esplnica.

CONCLUSO

A abordagem sobre a realizao de esplenectomia desenvolvida a partir deste relatrio deixa claro que a cirurgia do bao, apesar de ser indicada em diversas afeces, ainda permanece alvo de diversas controvrsias. A cirurgia do bao pode ter diversas utilidades, dentre elas a cura quase completa da trombocitopenia quando provocada por doenas hematolgicas. Em algumas cirurgias abdominais pode ser necessria a retirada do bao cirurgias gstricas, cirurgias baritricas, e cirurgias pancreticas, por exemplo. Devido proximidade do bao ao fundo do estmago (vasos curtos), qualquer manipulao gstrica pode resultar em lacerao esplnica e consequente esplenectomia psoperatria. O bao tambm pode ser removido aps trauma que resultou em sua ruptura e para o diagnstico de algumas doenas linfoproliferativas. Como o bao est claramente envolvido na resposta imune, um retardo no aparecimento e ttulos mximos mais baixos de anticorpos so observados aps esplenectomia. Sua funo fagocitria representa 25% do total de fagocitose do organismo. A ausncia esplnica p1rovoca uma incapacidade na remoo de bactrias e clulas revestidas por anticorpos da circulao. A ausncia do bao tem efeitos a longo prazo mnimos no perfil hematolgico; a esplenectomia leva a alteraes na estrutura morfolgica das hemcias e na concentrao de plaquetas e leuccitos. Entretanto, a consequncia mais grave da esplenectomia a suscetibilidade aumentada a infeces bacterianas, sobretudo aquelas causadas por microorganismos encapsulados como Streptococos pneumonie,

Haemophilus influeza tipo B e microorganismos entricos gram-negativos. A pior complicao sptica que pode surgir aps esplenectomia a sepse fulminante, na qual o bito ocorre desde poucas horas at alguns dias aps o incio de um quadro infeccioso, que comea com aparncia simples, mas que evolui rapidamente para uma sndrome de resposta inflamatria sistmica de difcil controle. Elevada mortalidade que ocorria em pacientes esplenectomizados. De fato, constatouse que aps a retirada do bao, os pacientes morriam em maior nmero e mais precocemente do que a expectativa da populao geral, no somente em consequncia de infeces

graves, mas tambm por embolia pulmonar, infarto agudo do miocrdio e fenmenos aterosclerticos. Atualmente, diante do conhecimento das reais funes do bao, principalmente a imunolgica, uma conduta menos agressiva que objetiva a preservao do tecido esplnico, vem sendo adotada. As cirurgias do bao tm adquirido carter mais conservador e vrios estudos tm demonstrado as vantagens da remoo parcial deste rgo. Estes vm destacando as vantagens na realizao da esplenectomia parcial, que incluem: a preservao das funes esplnicas quando a parte distal do bao deve ser removida devido a traumas, cistos, tumores, etc; a preservao de uma parte funcional do bao quando necessrio ligar ou remover o pedculo esplnico; a manuteno de uma parte do bao sem o risco de seu crescimento, em presena de doenas que induzem ao aumento esplnico mesmo aps esplenectomias parciais, quando se preserva o pedculo esplnico, como na mielofibrose e doena de Gaucher.

BIBLIOGRAFIA

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