UNIVERSIDAD DR.

ANDRS BELLO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

LICENCIATURA EN LABORATORIO CLNICO

TEMA DE INVESTIGACIN

Leucemia linfoblastica aguda SIGNATURA Hematologa FACILITADOR LICDO. HECTOR PARADA INTEGRANTES Gerson Mauricio Aguirre Jos miguel romero Winderman Emilio Hernndez

SAN SALVADOR, DE DE 2012

INDICE

PGINA

portada...I

ndice........................................II

Introduccin......III

Objetivos....4

Justificacin5

Prologo...6

Marco terico .7

Conclusin....22 Bibliografa....23 Anexos...24

Introduccin

Cuando hablamos de una leucemia nos referimos a un grupo de enfermedades malignas de la mdula sea que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias tambin pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes lneas celulares de la mdula sea, como los precursores mieloides, monocticos, eritroides o megacariocticos. Pero en este caso hablaremos un poco sobre lo que es una leucemia linfoblastica aguda (LLA). Esta comprende un grupo de neoplasias malignas que afectan los precursores (Blastos) de los linfocitos en la mdula sea. La mayora son tumores de clulas progenitoras pre-B (linfoblasto B) aunque ocasionalmente se manifiestan LLA de clulas pre-T(linfoblasto T). La LLA ocurre con gran frecuencia en la primera dcada de vida, aumentando de nuevo el riesgo en la edad madura. Se producen daos en la mdula sea, a modo de desplazamientos de las clulas normales de la mdula sea con un mayor nmero de glbulos blancos inmaduros. Todo esto se traduce en una falta de plaquetas en la sangre, fundamentales en el proceso de coagulacin sangunea, por lo que las personas con leucemia pueden desarrollar fcilmente hematomas y un sangrado excesivo o hemorragias punteadas (petequias)

Objetivos

GENERAL Definir que es una leucemia y cules son sus causas, que ayuden a un buen diagnstico clnico.

ESPECIFICOS

Conceptualizar que es una leucemia linfoblastica aguda, para poder combatir esta patologa que puede causar un trastorno grave.

Conocer las causas y sntomas que pueden fomentar esta enfermedad de una leucemia linfoblastica aguda para un buen diagnostico clnico. Definir que exmenes ayudan a determinar esta patologa y como prevenir el aumento de la misma.

5 JUSTIFICACION

Como grupo, tenemos la obligacin de especializarnos en el conocimiento de las diferentes enfermedades que se manifiestan en el rea de hematologa.

En este caso estudiaremos lo que son las leucemias, pero en concreto lo que es una leucemia linfoblastica aguda.

Esta patologa implica una importancia clnica muy grande porque los afectados son los defensores de nuestro cuerpo. sea Los glbulos blancos, implicados en la defensa del organismo, como ya lo mencionamos.

Estos pueden ser deficientes o disfuncionales. Lo que puede causar que el sistema inmune del paciente sea incapaz de luchar contra una infeccin simple.

Debido a que la leucemia impide que el sistema inmunitario funcione con normalidad, algunos pacientes experimentan infecciones frecuentes, que van desde las amgdalas infectadas, llagas en la boca, diarrea, neumona o infecciones oportunistas.

Por ende es de vital importancia que nosotros como estudiantes de hematologa tengamos conocimientos amplios sobre lo que son los diferentes tipos de anormalidades como lo que son las leucemias.

Prologo

Los leucocitos o glbulos blancos son las clulas que participan en la defensa del organismo. Dentro de los leucocitos encontramos diferentes tipos, como los polimorfos nucleares, los linfocitos o los monocitos, cada uno de ellos con una funcin determinada dentro del sistema inmunitario. Los leucocitos se originan en la mdula sea, a partir de unas clulas inmaduras denominada Blastos que van diferencindose hasta crear los diversos tipos de leucocitos. Cuando se produce, por diferentes causas, una prdida de los mecanismos de control de la proliferacin de estos glbulos blancos se habla de leucemia, es decir, un cncer de leucocitos y sus Blastos precursores. En funcin del tipo de Blastos que intervengan en la leucemia se distinguen leucemias linfticas, si intervienen los linfoblasto, los precursores de los linfocitos, o bien de leucemias mieloides, si son los precursores de los hemates, las plaquetas y del resto de leucocitos las clulas que originan el cncer. Por lo tanto, cuando un paciente padece un cncer de las clulas hematolgicas donde existe un predominio de clulas inmaduras precursoras de los linfocitos, se clasificar dicha patologa como una leucemia linftica aguda.

7 MARCO TERICO

HISTORIA: Mdicos europeos del s. XIX fueron los primeros observadores de pacientes que presentaban un marcado aumento en los conteos de glbulos blancos. Weisses Blut o sangre blanca surgi como una designacin para el trastorno. Luego se utiliz el trmino leucemia, que deriva de las palabras griegas leukos (blanco) y haima (sangre). DEFINICION: Leucemia: es un grupo de enfermedades malignas de la mdula sea (cncer hematolgico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Leucemia linfoblastica aguda. Es una neoplasia maligna ms frecuente en nios; se caracteriza por la presencia de celulas inmaduras linfoides (linfoblasto) en medula sea o circulacin sangunea. Metabolismo Linfopoyesis normal: Linfoblasto, Prolinfocito, Linfocito

La distincin entre estas celulas y los linfocitos maduros se basa principalmente en pequeas diferencias en la estructura de la cromatina nuclear. Los linfoblasto tienen caractersticas parecidas a otros Blastos, un ncleo rojizo relativamente grande, fina cromatina nuclear, uno o varios nuclolos y un citoplasma azul sin grnulos.

8 Los linfocitos son un tipo de leucocito (glbulo blanco) comprendidos dentro de los agranulocitos. Son los leucocitos de menor tamao (entre 7 y 15 m), y representan del 24 a 32% del total en la sangre perifrica. Presentan un gran ncleo esfrico que se tie de violeta-azul y en su citoplasma frecuentemente se observa como un anillo perifrico de color azul. Poseen un borde delgado de citoplasma que contienen algunas mitocondrias, ribosomas libres y un pequeo aparato de Golgi. Los linfocitos son clulas de alta jerarqua en el sistema inmunitario, principalmente encargadas de la inmunidad especfica o adquirida. Estas clulas se localizan fundamentalmente en los rganos linfoides. Tienen receptores para antgenos especficos y, por tanto, pueden reconocer y responder al que se les presente. Por ltimo, los linfocitos se encargan de la produccin de anticuerpos y de la destruccin de clulas anormales. Estas respuestas ocurren en el interior de los rganos linfoides, los cuales, para tal propsito, deben suministrar un entorno que permita la interaccin eficiente entre linfocitos, macrfagos y antgeno extrao. La principal causa de su aumento es el estrs. Epidemiologa La LLA es el cncer ms comn que se diagnostica en los nios y representa 23% de los cnceres diagnosticados en nios menores de 15 aos. La LLA se presenta con una tasa anual aproximada de 30 a 40 por milln Anualmente, se diagnostica la LLA a aproximadamente 2.900 nios y adolescentes menores de 20 aos, y ha habido un aumento gradual de la incidencia de LLA en los ltimos 25 aos. Se observa un aumento marcado de la incidencia en nios de 2 a 3 aos de edad (>80 por milln por ao), con tasas que disminuyen a 20 por milln en nios de 8 a 10 aos. La incidencia de LLA en nios de 2 a 3 aos de edad es

9 aproximadamente cuatro veces mayor que la de lactantes y casi 10 veces mayor que la de los adolescentes de 16 a 21 aos. Debido a razones no explicadas, la incidencia de LLA en nios blancos es sustancialmente ms elevada que la de nios negros, con una incidencia casi tres veces ms alta en nios blancos de 2 a 3 aos de edad que en los nios negros. La incidencia de LLA en nios hispanos parece ser la ms alta (43 por milln). Fisiopatologa La LLA es la consecuencia de la transformacin maligna de una clula progenitora linfoide inmadura que tiene la capacidad de expandirse y formar un clon de clulas progenitoras idnticas bloqueadas en un punto de su diferenciacin. Como en toda enfermedad neoplsica, la secuencia de acontecimientos que derivan en la transformacin maligna de una clula es multifactorial. En el caso de la LLA, estos eventos se producen durante el desarrollo de la estirpe linfoide. Estos precursores linfoides presentan una alta tasa de proliferacin y de reordenamientos genticos; caractersticas que favorecen la aparicin de mutaciones espontneas y de otras alteraciones citogenticas que facilitan la transformacin maligna. Los factores genticos tienen un papel cada vez ms importante en la etiologa de las leucemias agudas (LA). Esta Afirmacin esta basada en:

1. Existe una estrecha asociacin de las LLA y algunas tras locaciones cromosmicas.

2. La frecuencia de leucemia aguda es mayor en los familiares de pacientes con LA.

10 3. Determinadas enfermedades genticas cursan con mayor incidencia de LA (Sndrome de Down, Klinefelter, neurofibromatosis, Schwachman, Bloom, Fanconi, etc.). Entre los factores medioambientales que pueden facilitar el desarrollo de leucemia destaca la exposicin a las radiaciones ionizantes. El aumento de incidencia de leucemia entre los supervivientes de Hiroshima y Nagasaki se relacion con la proximidad a la explosin. Se cree que el 1% de las leucemias en el adulto son secundarias a las pruebas radiolgicas realizadas durante su vida. Existe controversia sobre si los campos electromagnticos (telfonos mviles, torres de alta tensin, etc.) incrementan o no el riesgo de leucemia. De momento, los estudios realizados no han encontrado una clara asociacin. La exposicin a diferentes productos qumicos, como el benceno, se ha asociado a LAM en el adulto. Tambin, la quimioterapia utilizada para el tratamiento de distintos tumores, puede tener efecto leucemgeno (p. ej.: los agentes alquilantes).

Se ha dado mucha importancia al papel de los virus en el estudio de la etiologa de las leucemias. Esto es debido a que la mayora de las LLA se producen en un perodo de la vida en el cual el sistema inmune est en desarrollo y podra ser ms susceptible a los efectos oncognicos de determinados agentes virales. Hasta el momento, el virus de Ebstein- Barr, en la LLA-L3, y los HTLV I y II, en algunos casos de leucemias del adulto, han sido los nicos con una clara asociacin. Manifestaciones clnicas Los sntomas iniciales al diagnstico suelen ser la consecuencia de la infiltracin de los linfoblastos en la mdula sea: anemia, trombopenia, leucopenia, dolores seos, etc. La presentacin clnica de los pacientes con LLA refleja infiltracin de la mdula sea por parte de los Blastos y la extensin extra medular de la enfermedad. Los sntomas ms frecuentes al diagnstico son aquellos relacionados con la insuficiencia medular: anemia (palidez, astenia), trombopenia (equimosis, petequias) y neutropenia (fiebre). En la tabla, se

11 describen los sntomas y los datos analticos ms frecuentes en pacientes con LLA. Raras veces las LLA se presentan con pancitopenia severa. En este caso, siempre deberemos realizar el diagnstico diferencial con la aplasia de mdula sea. El 65% de los pacientes con LLA presentan algn grado de hepatoesplenomegalia, que suele ser asintomtica. La duracin de los sntomas en pacientes con LLA puede durar das, e incluso meses. La anorexia es frecuente, pero no la prdida de peso significativa. A veces, como consecuencia de la infiltracin de la MO, estos pacientes presentan dolores en huesos largos, e incluso artralgias que pueden confundirnos con enfermedades reumatolgicas. La presentacin clnica de las LLA de estirpe T (un 15% del total de LLA) posee unos rasgos caractersticos. Los pacientes son generalmente de mayor edad y presentan recuentos leucocitarios mayores al diagnstico.

12 Diagnostico La confirmacin del diagnstico se realiza mediante el estudio morfolgico, cito gentico y molecular del aspirado de mdula sea.

Ante un nio con sospecha de leucemia, debemos realizar una buena anamnesis en busca de signos y sntomas compatibles con el fracaso hematopoytico o la infiltracin extra medular. La exploracin debe ser exhaustiva y minuciosa. Se debe explorar la presencia de equmosis, petequias, adenopatas, palidez cutnea, etc., se debe palpar hgado y bazo, en los varones debemos palpar siempre los testculos. En la mayora de los pacientes que se diagnostican de LLA, lo primero que se realiza y que confirma las sospechas es un hemograma. En l nos encontramos con una leucocitosis a expensas de linfoblastos en un 50% de los casos aproximadamente, anemia en el 80% y trombopenia (con menos de 100.000/L) en el 75%. En la extensin de la sangre perifrica al microscopio, se suelen observar los linfoblastos (aunque no siempre aparecen). El diagnstico definitivo de una leucemia aguda siempre se debe realizar mediante el anlisis morfolgico, molecular y citogentico del aspirado de la mdula sea. Nunca deberemos iniciar un tratamiento sin haber obtenido una muestra de mdula sea (MO). La presencia de al menos un 25% de Blastos en la MO confirmar el diagnstico. El subtipo de LLA se definir con los estudios morfolgicos, de biologa molecular y citogenticos de dicho aspirado. Se realizar examen del lquido cefalorraqudeo siempre en toda leucemia al diagnstico, para descartar la afectacin inicial del SNC. Una radiografa de trax inicial nos permitir conocer la existencia de una masa mediastnica. Otros estudios que se realizan al diagnstico son: ecografa abdominal, serie sea, estudio cardiolgico (previo al tratamiento, que incluye frmacos cardiotxicos), bioqumica sangunea (incluyendo LDH, cido rico, calcio, fsforo, transaminasas, etc.), estudio de coagulacin, serologas (hepatitis viral, VIH, herpes, CMV, etc.) e inmunoglobulinas. Si el paciente presenta fiebre, se deben obtener cultivos de sangre, orina y de cualquier lesin sospechosa e iniciar el tratamiento antibitico adecuado.

13 Diagnstico diferencial El diagnstico diferencial de la LLA debe incluir enfermedades no neoplsicas, como: la artritis crnica juvenil, la mononucleosis infecciosa (presencia de linfocitos activados), la prpura trombocitopnica idioptica (presencia de trombopenia aislada de origen autoinmune), anemia aplsica (se debe realizar biopsia de MO), linfocitosis secundaria a una infeccin aguda viral, sndrome hipereosinoflico, etc. Tambin, otros tumores de la edad peditrica pueden confundirnos en nuestro diagnstico. Es el caso del neuroblastoma, del retinoblastoma o del rabdomiosarcoma, que por sus localizaciones podran sugerir infiltracin leucmica en esas localizaciones.

Tratamiento El tratamiento de los pacientes con LLA est adaptado al riesgo del paciente al diagnstico y comprende tres fases: Induccin intensificacin (consolidacin) y mantenimiento. NOTA: La duracin global es de un mnimo de dos aos. En 1948 el pediatra americano Sydney Farber public sus primeros estudios en los que demostr que la aminopterina (anlogo del cido flico) poda inducir remisiones en pacientes con LLA. En la actualidad, ms del 75% de los nios con LLA se curan de su enfermedad. La tendencia actual es a realizar un tratamiento adaptado al riesgo de cada paciente recientemente diagnosticado de LLA; es decir, vamos a administrar un tratamiento ms intensivo al paciente que tiene mayor riesgo de recada al diagnstico y vamos a tratar de no sobre tratar al paciente de riesgo estndar. Para ello, debemos clasificar a los pacientes en grupos de riesgo. Factores pronsticos La edad y el nmero de leucocitos al diagnstico, el genotipo de las clulas leucmicas y la respuesta inicial al tratamiento son los parmetros mayormente

14 aceptados y utilizados en la configuracin de los grupos de riesgo. Los pacientes con una edad inferior a dos y superior a diez aos o los que presentan un recuento leucocitario inicial superior a 50 x 109 leucocitos/ L tienen un pronstico claramente peor que el resto de pacientes. Este pronstico empeora todava ms en los menores de 1 ao. Algunas anomalas cromosmicas como la t(9:22) o la t(4:11) presentan muy mal pronstico. Los pacientes que tras las primeras 4-6 semanas, que dura la induccin, no presentan remisin completa, tienen una alta tasa de recada y una supervivencia libre de enfermedad reducida. Grupos de riesgo: Atendiendo a los factores pronsticos, estos grupos de pacientes podran dividirse en cuatro apartados: Bajo riesgo: LLA de estirpe celular B, edad entre 1 y 9 aos, recuento leucocitario inicial menor de 50.000 y presentar la fusin TEL-AML1 y/o las trisomas 4, 10 y/o 17. Los pacientes que cumplen estos criterios tienen un pronstico excelente.

Riesgo estndar: las mismas caractersticas que el grupo de bajo riesgo pero sin presentar las alteraciones citogenticas (fusin TELAML1 o trisomas). Alto riesgo: resto de los pacientes con LLA de estirpe B y pacientes con LLA de estirpe T. Pacientes de muy alto riesgo: este grupo lo constituyen un reducido nmero de pacientes, constituido principalmente por los enfermos que no logran una remisin completa tras el tratamiento de induccin y aquellos con cromosoma Philadelphia positivo t(9:22). Lactantes: la leucemia en el lactante (nios menores de un ao), por su peor pronstico, se considera un grupo de riesgo aparte. La supervivencia libre de enfermedad en un estudio reciente en el Reino Unido (lnfant 92) fue de tan slo 33% a los cuatro aos. El trasplante de progenitores hematopoyticos se ha demostrado como una buena

15 alternativa teraputica en la leucemia del lactante. Tratamiento Se recomienda que la evaluacin inicial y el tratamiento posterior de un paciente con LLA se realice en centros especializados de hematooncologa infantil. Aunque como hemos explicado, el tratamiento est dirigido a los distintos grupos de riesgo, en todos ellos comprende las fases de induccin, intensificacin (consolidacin) y mantenimiento. Induccin El objetivo inicial de todo tratamiento de una LLA es inducir una remisin completa con una recuperacin de la hematopoyesis normal. Decimos que un paciente est en remisin completa cuando no existe evidencia de leucemia ni en su exploracin fsica ni en el examen de sangre perifrica ni de mdula sea. Los valores en sangre perifrica deben ajustarse a los normales para la edad del paciente y la mdula sea debe tener una celularidad normal, con menos del 5% de Blastos. La remisin completa incluye tambin la ausencia de afectacin del SNC o de afectacin extra medular. Obtener la remisin completa es la base del tratamiento de la LLA y un requisito imprescindible para tener una supervivencia prolongada. Tras el ingreso inicial (aproximadamente 10-15 das), el paciente acude casi a diario al hospital para recibir la quimioterapia IV, mientras en casa recibe quimioterapia oral. Con la mejora de los tratamientos de soporte y de los agentes quimioterpicos, la tasa de remisin completa alcanzada se aproxima al 96-99%.

Intensificacin (consolidacin)

La fase de intensificacin es la administracin de un tratamiento intensivo inmediatamente tras finalizar la induccin. Los pacientes ingresan en el hospital durante perodos de 4-6 das para recibir los ciclos de quimioterapia. Posteriormente, se realiza una re induccin, que consiste en la repeticin del tratamiento de induccin con ligeras modificaciones a los tres meses de adquirir la remisin completa.

16 Mantenimiento Los pacientes con LLA requieren tratamientos de mantenimiento muy prolongados. Se ha comprobado que en algunos pacientes que estn en aparente remisin completa, al analizar sus clulas con tcnicas de biologa molecular, nos encontramos enfermedad mnima residual. Es por ello que los tratamientos de mantenimiento se mantienen al menos durante dos aos, con reevaluaciones frecuentes para la deteccin de recadas. El tratamiento estndar de mantenimiento consiste en la administracin de mercaptopurina oral a diario y de metotrexato semanal oral. Los pacientes realizan el tratamiento de forma ambulatoria, acudiendo a sus revisiones cada 2-4 semanas. Durante el mismo, reciben profilaxis anti infecciosa con cotrimoxazol tres das a la semana. Pueden acudir a la escuela y realizar una vida prcticamente normal. Tratamiento del SNC El SNC acta como santuario para las clulas leucmicas, porque son protegidas por la barrera hemato-enceflica, que no permite a los agentes quimioterpicos alcanzar concentraciones adecuadas. Para la profilaxis del SNC, utilizamos desde el principio del tratamiento punciones lumbares repetidas y frecuentes con quimioterapia intratecal. Trasplante hematopoytico Como ya hemos visto, con la quimioterapia convencional se obtienen unos resultados excelentes en el tratamiento de los pacientes con LLA. Sin embargo, pacientes con criterios de muy alto riesgo al diagnstico, as como aquellos que sufren una recada, tienen en general una mala evolucin si se les trata slo con quimioterapia convencional. Es en estos pacientes en los que el trasplante de progenitores hematopoyticos (TPH) ha conseguido aumentar su supervivencia. Actualmente las indicaciones de TPH en la LLA se resumen en: LLA con t(9:22), pacientes que no alcanzan la remisin completa tras el tratamiento de induccin y pacientes con recada (sobre todo si la recada es precoz).

17 Problemas que puede presentar un paciente con leucemia aguda durante el tratamiento

1. Fiebre: todo paciente con leucemia aguda que presente fiebre durante el tratamiento debe ser evaluado en un centro hospitalario. Hay que recordar que estamos tratando con pacientes inmuno comprometidos. Lo primero que haremos es evaluar el estado general del paciente por si precisara medidas urgentes. Lo segundo ser comprobar si el paciente est neutropnico o si precisa hemoderivados. Siempre extraeremos hemocultivos. Hay que tener presente que estos pacientes son portadores de catteres venosos centrales que pueden ser el foco de la fiebre. Si existe neutropenia febril, se suspender el tratamiento quimioterpico y se iniciar tratamiento emprico intravenoso con antibioterapia de amplio espectro.

2. Toxicidad del tratamiento: la quimioterapia y la radioterapia presentan numerosos efectos adversos. Tambin, podemos encontrarnos efectos secundarios producidos por antibiticos, antiemticos, antihistamnicos, etc. Los pacientes suelen presentar mielosupresin de grado variable que puede requerir hemoderivados. La mucositis es frecuente tras el tratamiento con metotrexato. La alopecia (que presenta el 100% de los enfermos) es reversible. Las antraciclinas pueden producir cardiomiopata. Los corticoides (que se utilizan durante perodos prolongados) producen obesidad, disminucin de la mineralizacin, etc. Adems, se han visto asociados a un mayor ndice de necrosis seas. 3. Enfermedad: todo paciente con leucemia aguda debe recibir un seguimiento estrecho de su enfermedad. Se deben explorar fsicamente (incluyendo la palpacin de los testculos en los varones) y analticamente con frecuencia. Siempre que se sospeche una recada se realizar una evaluacin de la mdula sea y del lquido cefalorraqudeo (ya que existen recadas en SNC aisladas).

18
Cuestionario.

Adenopata: es el trmino que se usa en medicina para referirse a un trastorno inespecfico de los ganglios linfticos. Agentes alquilantes: son frmacos que funcionan atacando directamente el DNA de una clula. Estos medicamentos pueden operar en cualquier momento del ciclo celular. Sin embargo, son ms eficaces durante la sntesis de DNA. Sirven para tratar la enfermedad de Hodgkin, linfomas, leucemias crnicas y algunos carcinomas de pulmn, mama, prstata y ovario. Los agentes alquilantes se administran oral o intravenosamente. Ejemplos de frmacos de esta categora son: ciclofosfamida, mecloretamina y cisplatin (Platinol). Aminopterina: es un agente antineoplsico y antimetaboltico que acta de forma antagnica al cido flico, los compuestos qumicos inhibidores de tumores son muy teratognicos, ya que inhiben la mitosis en clulas sometidas a divisin rpida. Cotrimoxazol: es una combinacin de trimetoprima y de sulfametoxazol, una sulfonamida. Elimina las bacterias que provocan infecciones, incluyendo las infecciones que afectan las vas urinarias, los pulmones (neumona), odos e intestinos. Equimosis: es un trmino mdico para determinar una lesin subcutnea caracterizada por depsitos de sangre (sangre extravasada) debajo de la piel intacta. Estirpe linfoide: comprende nicamente a los linfocitos, que pueden ser de dos tipos: linfocitos B y linfocitos T (hay un tercer tipo, los linfocitos NK). Hematologa: es la rama de la ciencia mdica que se encarga del estudio de los elementos formes de la sangre y sus precursores, as como de los trastornos estructurales y bioqumicos de estos elementos, que puedan conducir a una enfermedad Hipereosinofilico: es un trmino mdico que describe una enfermedad caracterizada por una elevacin persistente en el conteo sanguneo de eosinfilos ( 1500 eosinfilos/mm), por al menos seis meses sin que

19 haya alguna causa reconocible y con evidencia de que el corazn, el sistema nervioso o la mdula sea estn afectados. Inmunoglobulinas: Los anticuerpos (tambin conocidos como inmunoglobulinas, abreviado Ig) son glicoprotenas del tipo gamma globulina. Pueden encontrarse de forma soluble en la sangre u otros fluidos corporales de los vertebrados, disponiendo de una forma idntica que acta como receptor de los linfocitos B y son empleados por el sistema inmunitario para identificar y neutralizar elementos extraos tales como bacterias, virus o parsitos. Intratecal: es una de las formas de aplicar el medicamento de la quimioterapia. Intratecal significa que la quimioterapia es aplicada en su canal espinal. Leucemia: es un grupo de enfermedades malignas de la mdula sea (cncer hematolgico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Leucemia linfoblastica aguda: Es una neoplasia maligna ms frecuente en nios; se caracteriza por la presencia de celulas inmaduras linfoides (linfoblasto) en medula sea o circulacin sangunea. Leucemgeno: es el conjunto de causas que aisladamente o en conjunto, pueden originar leucemia. Linfoblasto: Forma inmadura de uno de los glbulos blancos (linfocito B o T), muy til para los investigadores. Linfocito: son un tipo de celulas sanguneas denominados leucocito (glbulo blanco) comprendidos dentro de los agranulocitos. Linfopoyesis: proceso por el cual se crean los diferentes linfocitos Medula sea: es un tipo de tejido que se encuentra en el interior de los huesos largos, vrtebras, costillas, esternn, huesos del crneo, cintura escapular y pelvis. Todas las clulas sanguneas derivan de una sola clula madre hematopoytica pluripotencial ubicada en la mdula sea. Mercaptonuria: base prica que contiene azufre con efectos antineoplsicos e inmunodepresor prescrita para el tratamiento de

20 diversas enfermedades neoplsicas malignas, como la leucemia linfoctica aguda Metotrexato: es un medicamento usado en el tratamiento del cncer, enfermedades autoinmunes y la induccin de aborto teraputico. Monocitos: son un tipo de glbulos blancos agranulocitos. Es el leucocito de mayor tamao, su tamao es de 18 m. mononucleosis infecciosa: tambin conocida como fiebre glandular, enfermedad de Pfeiffer o vulgarmente como enfermedad del beso, es una enfermedad infecciosa causada por el virus de Epstein Barr (VEB) que pertenece a la misma familia del virus del herpes. Con mucha menos frecuencia puede ser producida por el Citomegalovirus y en un 1% de los casos por Toxoplasma gondii. Aparece ms frecuentemente en adolescentes y adultos jvenes, y los sntomas que la caracterizan son fiebre, faringitis o dolor de garganta, inflamacin de los ganglios linfticos y fatiga. Neoplasia: es el proceso de proliferacin anormal (multiplicacin abundantemente) de clulas en un tejido u rgano que desemboca en la formacin de un neoplasma. Neuroblastoma: es una forma de cncer infantil que se forma en el tejido nervioso y que por lo general suele comenzar con mayor frecuencia en las glndulas suprarrenales que se ubican en la parte superior de los riones. Neutropenia: es la disminucin aguda o crnica de granulocitos de la sangre, condicin anormal de la sangre que puede predisponer al cuerpo humano a contraer infecciones. Pancitopenia: es una condicin mdica en la que hay una reduccin en el nmero de glbulos rojos, glbulos blancos de la sangre, as como plaquetas. Patologa: s la rama de la medicina encargada del estudio de las enfermedad.

21 Petequias: son lesiones pequeas de color rojo, formadas por extravasacin de un nmero pequeo de eritrocitos cuando se daa un capilar. Quimioterapia: es el tratamiento del cncer con un medicamento antineoplsico o una combinacin de dichas drogas en un rgimen de tratamiento estndar Rabdomiosarcoma Enviar esta pgina a un amigoShare on facebook Share on twitter Favorito/Compartir Versin para imprimir Es un tumor canceroso (maligno) de los msculos que van adheridos a los huesos. Puede ocurrir en muchos lugares en el cuerpo. Los sitios ms comunes son las estructuras de la cabeza y el cuello, el aparato genitourinario y los brazos o las piernas. El rabdomiosarcoma es el tumor de tejidos blandos ms comn en los nios. Retinoblastoma: Se trata de un tumor maligno de la retina que afecta, generalmente, a nios menores de 6 aos. Tirosimias: La Tirosinemia Transitoria en el Recin Nacido es un tema poco conocido cuya problemtica existe y se da en la mayora de los Recin Nacidos sin siquiera tener conocimiento de ello. Trombocitopenia: es cualquier situacin con un recuento plaquetario inferior a 100.000/mm, es decir, la disminucin de la cantidad de plaquetas circulantes.

22 Conclusin

La LLA es hoy una patologa con alta probabilidad de curacin, pero esto depende de que el diagnstico sea precoz y el tratamiento adecuado. Por esto el papel del pediatra es fundamental, ya que es quien realiza la sospecha diagnstica y deriva oportunamente al paciente. En conclusin, una historia clnica y un examen fsico detallados junto a la interpretacin adecuada del hemograma permiten sospechar el diagnstico de LLA en la mayora de los casos. Para confirmar el diagnstico se debe realizar el mielograma en un centro que permita el estudio y tratamiento adecuado del paciente, lo que le dar una alta probabilidad de curacin.

23 Bibliografa

http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/leucemia-linfatica-aguda.shtml http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/LLAinfantil/HealthProfessional/p age1#Reference1 http://www.news-medical.net/health/Acute-Lymphoblastic-LeukemiaPathophysiology-%28Spanish%29.aspx http://www.sepeap.org/imagenes/secciones/Image/_USER_/Leucemia_linfoblas tica_aguda%281%29.pdf

http://books.google.com.sv/books?id=rFqhpbKnWX8C&pg=PA463&dq=leucemi
a+linfoblastica+aguda&hl=es&sa=X&ei=i625T9jgNZGy8QSa6MXSCg&ved=0C DwQ6AEwAw#v=onepage&q=leucemia%20linfoblastica%20aguda&f=false

24
Anexo 1 Cuadro de leucemias y su incidencia.

Anexo 2

Leucemias agudas y crnicas Diferencias cito morfolgicas Leucemias agudas. En ste tipo de leucemia las clulas involucradas son muy inmaduras por lo que su clasificacin se debe hacer sobre la base de semejanzas inmunohistocitoqumicas. Cuando el fenotipo y propiedades tintoriales, citoqumicas, inmunolgicas y enzimticas las asemejan a los linfoblastos reciben el nombre de leucemias agudas linfticas (LLA); si stos rasgos las

asemejan a los elementos celulares de la mdula sea (mieloblastos, promielocitos, eritroblastos, megacariocitos) se les denomina leucemias agudasmieloides (LMA). Leucemias Crnicas. Al contrario que en la leucemia aguda, en que las clulas se multiplican siendo inmaduras, en la leucemia crnica, los leucocitos s maduran pero son clulas maduras atpicas y no defienden al organismo eficazmente. Diferencias clnicas Leucemias agudas. En todo cuadro leucmico agudo tenemos las siguientes manifestaciones clnicas: Dolores seos: por expansin medular e infiltracin del sub periostio. Infiltracin de rganos: esplenomegalia, hepatomegalia, linfadenopata generalizada. Fatiga: por la anemia eritropnica. Fiebre: originada por infecciones (ausencia de leucocitos maduros). Trastornos hemorragparos: plaquetopenia. Hallazgos en el laboratorio clnico: Anemia: casi siempre. Leucocitosis: puede llegar hasta 100.000, pero en el 50 % delos casos el nmero es inferior a 10.000. De estas clulas, investigadas en sangre perifrica y en mdula sea, ms del 60 % son blsticas. Trombocitopenia.

Leucemias Crnicas.

Caractersticas clnicas y de laboratorio: Asintomticos (si existen son inespecficos como fatigabilidad, anorexia y prdida de peso) Linfadenopata generalizada. Hepatomegalia. Recuento leucocitario puede llegar hasta 200.000 por mm3.

 Algunos pacientes desarrollan auto anticuerpos anti plaquetario y anti eritrocitarios

Anexo 3 Algoritmo de una posible leucemia