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MINISTRIO DA SADE

Guia de vigilncia epidemiolgica e controle da mielorradiculopatia esquistossomtica

BRASLIA / DF

MINISTRIO DA SADE Secretaria de Vigilncia em Sade Departamento de Vigilncia Epidemiolgica

Guia de vigilncia epidemiolgica e controle da mielorradiculopatia esquistossomtica


Srie A. Normas e Manuais Tcnicos

BRASLIA / DF

2006 Ministrio da Sade Todos os direitos reservados. permitida a reproduo parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que no seja para venda ou qualquer m comercial. A responsabilidade pelos direitos autorais de textos e imagens desta obra de responsabilidade da rea tcnica. A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada na ntegra na Biblioteca Virtual do Ministrio da Sade: http://www.saude.gov.br/bvs Srie A. Normas e Manuais Tcnicos Tiragem: 1. edio 2006 20.000 exemplares Elaborao, distribuio e informaes MINISTRIO DA SADE Secretaria de Vigilncia em Sade Departamento de Vigilncia Epidemiolgica Endereo Esplanada dos Ministrios, bloco G, Edifcio Sede, 1 andar CEP: 70058-900, Braslia DF E-mail: svs@saude.gov.br Home page: www.saude.gov.br/svs Produo editorial Capa: Fred Lobo Projeto Grco: Fabiano Camilo e Fred Lobo Diagramao: Fred Lobo Normalizao: Vanessa Leito Reviso: Mara Pamplona Impresso no Brasil / Printed in Brazil Ficha Catalogrca Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Vigilncia em Sade. Guia de vigilncia epidemiolgica e controle da mielorradiculopatia esquistossomtica / Ministrio da Sade, Secretaria de Vigilncia em Sade. Braslia: Ministrio da Sade, 2006. 32 p. (Srie A. Normas e Manuais Tcnicos) ISBN 85-334-1260-6 1. Neuroesquistossomose 2. Diagnstico. 3. Vigilncia epidemiolgica. I. Ttulo. II. Srie. NLM WC 335 Catalogao na fonte Editora MS OS 2006/0986

Ttulos para indexao: Em ingls: Guide for Surveillance and Control of Schistosomal Myeloradiculopathy Em espanhol: Gua de Vigilancia Epidemiolgica y Control de la Schistosomal Myeloradiculopathy

Sumrio

Prefcio Introduo

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Importncia epidemiolgica 10 Patogenia 11 Quadro clnico 12 Exames complementares 14


Anlise do lquido cefalorraquiano Mtodos de imagem Demonstrao de exposio esquistossomose 14 14 17

Diagnstico diferencial 18 Protocolo clnico de investigao 20 Tratamento 21 Vigilncia epidemiolgica 23 Classicao Estatstica Internacional de Doenas e 24 Problemas Relacionados Sade (CID) Referncias bibliogrcas 25 Anexos 27
Anexo A Fluxograma 1. Diagnstico da mielorradiculopatia esquistossomtica Anexo B Fluxograma 2. Tratamento da mielorradiculopatia esquistossomtica Anexo C Fluxograma 3. Abordagem da mielorradiculopatia esquistossomtica 27 28 29

GUIA DE VIGILNCIA EPIDEMIOLGICA E CONTROLE DA MIELORRADICULOPATIA ESQUISTOSSOMTICA

Coordenao
Dr. Ronaldo Santos do Amaral SVS-MS, Braslia-DF

Organizao e Redao Dr. Jos Roberto Lambertucci FM-UFMG, Belo Horizonte-MG Dra. Luciana Cristina dos Santos Silva FM-UFMG, Belo Horizonte-MG

Equipe Tcnica Dr. Alberto Jorge Pereira Peregrino Centro de Medicina do Sono, Uberlndia-MG Dr. Jos Roberto Lambertucci FM-UFMG, Belo Horizonte-MG Dra. Luciana Cristina dos Santos Silva FM-UFMG, Belo Horizonte-MG Dr. Otvio A. Moreno Carvalho Fundao Jos Silveira, Salvador-BA Dr. Pedro Ernani Maciel IMRAD, Belo Horizonte-MG Dr. Ronaldo Santos do Amaral SVS-MS, Braslia-DF Dra. Sandra Costa Drummond SES-MG, Belo Horizonte-MG

Prefcio
A mielorradiculopatia esquistossomtica representa, geralmente, um episdio agudo e imprevisvel na evoluo da esquistossomose crnica. Embora suas manifestaes clnicas dicilmente passem despercebidas, o mesmo no acontece com sua identicao etiolgica, principalmente pelas diculdades de sua conrmao e pelo seu diagnstico diferencial. As possibilidades de recuperao parcial ou total de suas leses diminuem em funo do retardamento do conhecimento de sua causa e da correo de seu tratamento. Tal enfermidade tem sido diagnosticada habitualmente em suas variantes clnicas mais avanadas. Como sua prevalncia desconhecida, sua importncia epidemiolgica questionvel, principalmente quando comparada com outros ndices mais objetivos e evidentes de morbidade. Com vistas elucidao desses aspectos e racionalizao do diagnstico e do tratamento dessa forma clnica da esquistossomose, o Programa de Controle da Esquistossomose, da Coordenao-Geral de Doenas Transmissveis, da Secretaria de Vigilncia em Sade, decidiu ouvir, em boa hora, a opinio de competentes prossionais com experincia no assunto. Em conseqncia, foi elaborado o Guia de Vigilncia Epidemiolgica e controle da Mielorradiculopatia Esquistossomtica. Muito bem redigido, este livro facilitar o reconhecimento da referida forma anatomoclnica da doena e atualizar o seu manejo. Ser de muita utilidade para os prossionais de sade, tanto os que trabalham em reas endmicas como em grandes centros hospitalares, orientando-os no reconhecimento e no tratamento da neuroesquistossomose, em benefcio dos pacientes, e auxiliando as autoridades de sade na avaliao da realidade desta forma ectpica da esquistossomose. Aluzio Prata
Pesquisador em Esquistossomose da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Tringulo Mineiro (UFTM)

Introduo
A mielorradiculopatia esquistossomtica (MRE) a forma ectpica mais grave e incapacitante da infeco pelo Schistosoma mansoni, porm sua prevalncia em reas endmicas tem sido subestimada. O reconhecimento dessa doena e a instituio precoce do tratamento desempenham papel fundamental na preveno de leses graves e irreversveis, assim como na recuperao das pessoas acometidas, em geral jovens em plena fase produtiva. O diagnstico se baseia na presena de sintomas neurolgicos decorrentes de leses da medula espinhal, na demonstrao da infeco esquistossomtica por tcnicas microscpicas ou sorolgicas e na excluso de outras causas de mielopatia. Geralmente, a doena se apresenta com uma trade clnica prodrmica de dor lombar, alterao de fora e/ou sensibilidade de membros inferiores e distrbio urinrio. Esses sinais e sintomas devem servir de alerta para os prossionais de sade. Como o diagnstico presuntivo e o tratamento essencialmente clnico, h que se manter alerta para a presena da doena, aperfeioar a propedutica e, dessa forma, evitar-se a laminectomia rotineira. Com o advento de novas tcnicas complementares, especialmente as reaes no lquido cefalorraquidiano e os exames por imagem da medula espinhal, houve grande avano no diagnstico da esquistossomose medular. Como conseqncia, o nmero de casos de MRE relatados tem aumentado rapidamente (ANDRADE FILHO et al., 1996; CAROD-ARTAL et al., 2004; PEREGRINO et al., 2002a). Trata-se, portanto, de uma doena subnoticada, de prevalncia desconhecida e morbidade subestimada. A diculdade do reconhecimento do quadro clnico e a limitao de acesso aos mtodos complementares diagnsticos contribuem para o subdiagnstico da MRE, acarretando seqelas graves para os portadores da doena e ocultando sua importncia epidemiolgica. Por tal razo, a Secretaria de Vigilncia em Sade, por meio do Programa de Controle da Esquistossomose, da Coordenao-Geral de Doenas Transmissveis, organizou o Guia de Vigilncia Epidemiolgica e controle da Mielorradiculopatia Esquistossomtica. Este guia tem por objetivos: atualizar, de forma prtica, os prossionais de sade sobre os avanos na epidemiologia, no diagnstico e no tratamento da neuroesquistossomose;

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contribuir para o conhecimento da morbidade e da mortalidade da esquistossomose; e proporcionar evidncias cientcas que justiquem o aumento de investimentos nas aes de vigilncia epidemiolgica e controle da esquistossomose.

Importncia epidemiolgica
O sistema nervoso central (SNC) pode ser acometido nas infeces pelo Schistosoma mansoni, mas tambm pelo S. haematobium e o S. japonicum. A deposio assintomtica de ovos no SNC freqente. Quando sintomticas, as duas primeiras espcies citadas provocam mais freqentemente sndrome mielorradicular, e a ltima ocasiona envolvimento cerebral. A MRE, forma mais comum da doena esquistossomtica do sistema nervoso, relaciona-se mais freqentemente esquistossomose mansoni. Estima-se que no Brasil existam cerca de seis milhes de pessoas infectadas por esse verme. Em 1948, Faust (1948) publicou uma reviso sobre a esquistossomose ectpica. Havia evidncia de leso medular em oito dos 82 casos de esquistossomose ectpica descritos; e trs estavam infectados pelo S. mansoni. J naquela poca, o autor enfatizou a importncia de atrair a ateno mdica para a doena e o necessrio esforo diagnstico, uma vez que o nmero de casos era sucientemente grande e as complicaes resultantes eram freqentemente graves. Os trabalhos de reviso da literatura publicados aps o relato de Faust vm reforar a importncia da MRE associada infeco pelo S. mansoni. A prevalncia da MRE em rea endmica no conhecida. Como o nmero de casos relatados vem aumentando rapidamente, admite-se a ocorrncia de falha na noticao de casos novos e se reconhece que a morbidade dessa forma ectpica tem sido subestimada. Scrimgeour e Gajdusek (1985) chamaram a ateno dos pesquisadores para a importncia da esquistossomose como causa de paraplegia em reas endmicas. Segundo tais autores, em estudos realizados no norte da Tanznia, constatou-se que a esquistossomose era responsvel por 1% dos casos de paraplegia no-traumtica e era a causa presumida em outros 5%. Frana e colaboradores (1980) encontraram 5,6% de casos de MRE entre 353 pacientes com mielopatias no-traumticas e notumorais internados no Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (USP). Mais recentemente, 5,6% das mielopatias inamatrias em Braslia (DF) foram atribudas MRE por Carod-Artal e colaboradores (2004). Por tal razo, possvel que um nmero signicativo de casos de mielopatia de etiologia indenida em reas endmicas de esquistossomose esteja relacionado a essa doena.

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Os homens so mais acometidos pela MRE (69 a 83% dos casos descritos), o que pode ser explicado, em parte, por sua maior exposio ocupacional. As idades das pessoas acometidas pela MRE variam entre 1 e 68 anos, com mdia de 26 anos (SILVA et al., 2004a). importante ressaltar que a ocorrncia da MRE, diferentemente de outras formas graves da esquistossomose, como a hepatoesplnica e a hipertenso pulmonar, no depende de cargas parasitrias elevadas. Ao contrrio, geralmente os pacientes portadores da MRE apresentam poucos ovos por grama de fezes e muitas vezes so provenientes de reas de baixa prevalncia. Esses achados justicam a implantao da vigilncia epidemiolgica da MRE em todo o Pas, mesmo em estados no-endmicos, j que livre a circulao de pessoas no territrio nacional, incluindo entre essas os portadores do S. mansoni.

Patogenia
A patogenia da mielopatia esquistossomtica permanece desconhecida, porm admite-se que a resposta inamatria do hospedeiro aos ovos presentes no tecido nervoso constitua o principal determinante das leses do SNC (SILVA et al., 2004a). A resposta inamatria pode variar de reao intensa do hospedeiro, resultando em granulomas ou massas expansivas, at reao mnima sem expresso clnica. Em alguns casos necropsiados, encontram-se ovos no tecido medular sem qualquer reao inamatria. A contribuio de um processo auto-imune disparado pela infeco esquistossomtica, provocando vasculite e isquemia, tambm deve ser admitida, mas faltam dados que conrmem tal hiptese. A deposio assintomtica de ovos de S. mansoni, tanto no encfalo como na medula espinhal, revelou-se mais comum do que a forma sintomtica da doena. A mielorradiculopatia ocorre com maior freqncia nas formas aguda e intestinal crnica da verminose. Os ovos e os vermes podem deslocar-se pelo plexo venoso vertebral epidural de Batson, avalvular, que conecta o sistema portal e a veia cava s veias do canal espinhal. Dessa forma, os ovos atingem o SNC mediante a oviposio local ou por embolizao. A maior incidncia da mielopatia na regio lombosacra explica-se, provavelmente, por esse mecanismo de migrao. Alm disso, estudos de necropsias mostraram que os ovos de S. hematobium so mais freqentemente depositados no crebro do que os ovos de S. mansoni. Os ovos desta ltima espcie so maiores que os de S. hematobium (155 x 66 m em comparao com 143 x 55 m) e foi sugerido que a espcula lateral do ovo do S. mansoni pode tambm
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impedir sua progresso pelos vasos sanguneos. Essas so hipteses aventadas para justicar a tendncia ao alojamento dos ovos de S. mansoni nas regies mais baixas do plexo venoso vertebral.

Quadro clnico
A MRE pode se manifestar sem histria clnica prvia ou diagnstico de doena esquistossomtica ou mesmo muitos anos aps o desaparecimento de manifestaes intestinais da infeco pelo parasita. Eventualmente, pode se associar a outra forma ectpica da esquistossomose. Geralmente acomete indivduos com a forma intestinal da doena esquistossomtica, mas h relatos de MRE em pessoas portadoras da forma hepatoesplnica da verminose (SILVA et al., 2004a). Inicialmente, a MRE se manifesta mais freqentemente como uma trade prodrmica caracterizada por dor lombar (em 97,5% dos casos), alteraes de sensibilidade de membros inferiores (97,5%) e disfuno urinria (96,2%). Com a evoluo da doena, seguem-se fraqueza de membros inferiores e impotncia sexual (PEREGRINO et al., 2002a). Essas manifestaes neurolgicas surgem de forma aguda ou subaguda, com piora progressiva e acumulativa de sinais e sintomas, instalando-se o quadro clnico neurolgico completo geralmente em 15 dias. Ocasionalmente, essa evoluo pode ser lenta e ocorrer ao longo de meses e anos. Em alguns casos, a dor lombar ou em membros inferiores regride ou desaparece medida que os outros sinais e sintomas vo surgindo ou se tornando mais evidentes. Observa-se, eventualmente, melhora clnica espontnea. Quando ocorre, entretanto, h recorrncia das manifestaes neurolgicas. Alguns autores sugerem que o aumento
Figura 1. Mielorradiculopatia esquistossomtica. A seta aponta a bolsa de urina drenada pelo cateterismo vesical em paciente paraplgico e com reteno urinria e fecal

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da presso intra-abdominal por esforo fsico ou trauma pode desencadear a MRE. Na tabela 1, alinham-se as manifestaes clnicas observadas aps a evoluo completa do quadro neurolgico.
Tabela 1. Principais manifestaes da mielorradiculopatia esquistossomtica
Sinais e sintomas Dor lombar ou em mmii Fraqueza de mmii Anestesia/hipoestesia de mmii Parestesia de mmii Disfuno vesical Disfuno intestinal Distrbio ertil
Legenda: mmii = membros inferiores

% estimada dos casos 97 90 98 97 96 90 74

A rea da leso, denida pelo exame neurolgico, localiza-se, com freqncia, nas regies torcica baixa ou lombar da medula espinhal, na cauda eqina ou no cone medular. H casos relatados, conrmados pela histologia, de leses esquistossomticas isoladas da medula cervical e do cerebelo (BRAGA, COSTA JUNIOR, LAMBERTUCCI, 2003; SILVA, KILL, LAMBERTUCCI, 2003). Paraplegia com acidez e arreexia, reteno urinria e reduo da sensibilidade ttil, trmica e dolorosa do tipo radicular dominam o quadro clnico quando o cone medular e a cauda eqina encontram-se acometidos. Espasticidade, alterao da sensibilidade supercial do tipo nvel segmentar e incontinncia urinria ocorrem em vigncia de acometimento mais alto da medula. De maneira geral, a paraparesia bilateral e os reexos profundos abolidos ou reduzidos constituem os achados mais freqentes ao exame neurolgico. A assimetria das alteraes motoras e/ou sensitivas, conseqncia do acometimento das razes nervosas, deve sempre fazer pensar em MRE. Os prossionais da rea da sade, principalmente mdicos de pronto-socorros, urologistas, ortopedistas, pediatras, clnicos gerais e sioterapeutas devem estar atentos doena. Eles freqentemente atendem os portadores de MRE no incio da sintomatologia, muitas vezes com o exame neurolgico ainda normal, apresentando apenas a trade clnica prodrmica de dor lombar, parestesias de membros inferiores e distrbio urinrio.

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Exames complementares
Anlise do lquido cefalorraquiano A anlise do lquido cefalorraquiano (LCR) dos pacientes com MRE revela alteraes inespeccas: elevao discreta a moderada do contedo protico em 95% dos casos (mdia de 161,4 191,9 mg/dl), nveis normais de glicose, pleocitose em 91% dos casos (mdia de 91,9 113,8 cls/mm3), com predomnio de linfomononucleares, presena de eosinlos em 41 a 90% dos casos e elevao de gamaglobulina em 76% dos casos (LIVRAMENTO; MACHADO; SILVA, 1985). Andrade Filho e colaboradores (1996) observaram acentuada reduo da celularidade liqurica com a melhora dos sintomas, mas com persistncia da hiperproteinorraquia em 66% dos casos. Anticorpos anti-Schistosoma foram identicados em 85 a 90% dos LCR testados com utilizao das tcnicas de ELISA, imunouorescncia indireta ou hemaglutinao. A positividade da sorologia para o Schistosoma no LCR considerada evidncia de infeco esquistossomtica do SNC por vrios autores. Coube a Livramento, Machado e Silva (1985) a descrio da sndrome do lquido cefalorraquiano na neuroesquistossomose, elemento importante no diagnstico clnico-laboratorial presuntivo na MRE: pleocitose linfomononuclear, hiperproteinorraquia e positividade de reaes imunolgicas especcas para esquistossomose (imunouorescncia, ELISA ou hemaglutinao). Carvalho e colaboradores (2003) analisaram, entre 1988 e 2002, os LCR de 377 pacientes com suspeita clnica de neuroesquistossomose e positividade liqurica para o S. mansoni nas reaes de inibio da hemaglutinao e imunouorescncia indireta. Os autores concluram que a presena de anticorpos no LCR para S. mansoni associada celularidade > 4 cls/mm3, taxa de protena > 40 mg/dl e presena de eosinlos sugere alta probabilidade de MRE. Mtodos de imagem A mielograa e a mielotomograa computadorizada revelam alteraes em 63% dos casos de MRE, que se caracterizam por aumento irregular do dimetro medular e defeito de enchimento com ou sem bloqueio do canal medular, alm de espessamento de razes nervosas da cauda eqina. A forma granulomatosa da doena medular a mais freqentemente diagnosticada por esses mtodos de imagem, porque causa aumento do volume medular (PEREGRINO et al., 2002b; SILVA et al., 2004a). Nos pacientes com doena de longa durao, a atroa da medula tem sido observada. A ressonncia magntica (RM) mostrou alteraes em praticamente todos os casos

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de MRE em que foi utilizada como mtodo de estudo da medula espinhal, inclusive nos casos em que a mielograa e/ou a mielotomograa computadorizada no revelaram anormalidades (gura 2).
Figura 2. esquerda nota-se pea anatmica da medula espinhal lombar normal; a seta indica a medula espinhal seguida pela cauda eqina. direita, a ressonncia magntica mostra a mesma regio. CV = corpo vertebral

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Na verdade, h apenas dois estudos retrospectivos (NOBRE, 2001; PEREGRINO et al., 2002b) e um prospectivo (SILVA et al., 2004b) que utilizaram este mtodo de imagem. Os outros constituem relatos de casos. As principais alteraes descritas na RM so: aumento do dimetro da medula espinhal e/ou de razes da cauda eqina nas imagens ponderadas em T1; hiperintensidade do sinal em T2 na regio acometida, representando aumento do contedo de gua (edema); e captao heterognea de contraste (eventualmente homognea) devido quebra da barreira hematoenceflica, com pequenas reas focais de acentuao formando freqentemente um padro granular (guras 3, 4 e 5). Portanto, trata-se de mtodo propedutico bastante sensvel para a avaliao da MRE, apesar de as alteraes diagnosticadas no serem especcas dessa doena.

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Figura 3. Alargamento do cone medular e captao de contraste heterognea e difusa, com aspecto granular (seta) em medula torcica baixa e cone medular em paciente com mielorradiculopatia esquistossomtica

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Figura 4. Alargamento do cone medular (seta inferior) e captao homognea e circunscrita de contraste em medula torcica baixa (seta superior) em paciente com mielopatia esquistossomtica

As alteraes observadas na RM regridem paralelamente melhora clnica do paciente aps o tratamento com esquistossomicidas e corticoesterides. H casos de recidiva dos sintomas neurolgicos aps o trmino do tratamento, mesmo com normalizao das imagens radiolgicas, observando-se nova melhora aps a reintroduo do mesmo tratamento. Silva e colaboradores (2004b), Van Leusen e Perquin (2000) descreveram normalizao do dimetro transverso da medula, porm com manuteno de captao mnima de contraste nas imagens

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Figura 5. Trata-se de paciente jovem, na fase aguda da esquistossomose, que desenvolveu mielorradiculopatia esquistossomtica. Vem-se a dilatao do cone medular e a captao de contraste, que confere aspecto brancacento medula espinhal (seta)

por RM aps injeo de gadolneo em sete pacientes tratados com praziquantel e prednisona, que evoluram com acentuada melhora clnica Demonstrao de exposio esquistossomose Os ovos de Schistosoma foram encontrados nas fezes, nas mostras de urina e/ ou nos tecidos (na mucosa retal, na mucosa vesical, na pele ou no tecido medular) de pacientes com mielorradiculopatia esquistossomtica na maioria dos casos relatados. Em outros, a demonstrao da exposio esquistossomose foi indireta, baseada em pesquisa de anticorpos ou em dados epidemiolgicos. A busca de anticorpos contra antgenos do Schistosoma no soro para o diagnstico de infeco apresenta limitaes devido reao cruzada com outros antgenos, principalmente de outros helmintos, e diculdade de diferenci-lo da infeco ativa de contato prvio com o parasita, pois os anticorpos podem permanecer no soro por longos perodos mesmo aps o tratamento curativo (PAMMENTER; EPSTEIN; REES, 1992).
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Diagnstico diferencial
O diagnstico diferencial da MRE inclui: mielites bacterianas ou virais (HIV, HTLV ou herpes vrus, slis, abscessos medulares, tuberculose e mielopatia associada ao vrus B da hepatite), hrnia discal lombar, esclerose mltipla, trauma medular, injeo intratecal, radiao, tumores, decincia de vitamina B12, sndrome antifosfolpide, vasculite diabtica ou autoimune, siringomielia e neurocisticercose (tabela 2) (guras 6 e 7).

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Tabela 2. Diagnstico diferencial da mielorradiculopatia esquistossomtica e exames complementares


Diagnstico diferencial Polirradiculoneurites Hrnia discal lombossacral Trauma medular Injeo intratecal de contraste ou quimioterapia Radiao Tumores Mielopatia por decincia de B12 Sndrome antifosfolpide Vasculite diabtica 16 Vasculite auto-imune Mielite pelo HIV Mielite pelo HTLV-1 Mielite pelo herpes vrus Slis Abscessos medulares Tuberculose Hepatites B e C Esclerose mltipla Neurocisticercose Siringomielia Exames complementares Exame do LCR, eletroneuromiograa Ressonncia magntica, eletroneuromiograa Radiograa, tomograa, ressonncia magntica Histria clnica Histria clnica, diagnstico de neoplasia Histria clnica, tomograa, ressonncia magntica, cintilograa ssea, ultra-som de abdmen, radiograa de trax Dosagem de vitamina B12, hemograma Dosagem de anticorpos anticardiolipina e anticoagulante lpico Histria clnica, glicemia, hemoglobina glicosilada Histria clnica, FAN, Anca Anti-HIV no soro Anti-HTLV-1 no soro Anti-herpes no soro (IgG, IgM) VDRL, FTA-abs Radiograa, tomograa, ressonncia magntica, hemograma, protena C reativa, exame do LCR Histria clnica, pesquisa de BAAR no liquor, PCR no liquor, PPD, radiograa de trax e coluna vertebral e ressonncia magntica HBsAg, anti-HBs, anti-HBc total, anti-HCV Ressonncia magntica do crebro e da medula, exame do LCR Ressonncia magntica do crebro e da medula Ressonncia magntica da medula espinhal

Legenda: LCR = lquido cefalorraquiano; FAN = fator antinuclear; Anca = anticorpo anticitoplasma de neutrlo; HIV = vrus da imunodecincia humana; HTLV = vrus linfotrpico da clula T humana; PCR = reao em cadeia da polimerase; HCV = vrus C da hepatite.

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Figura 6. Neurocisticercose da cauda eqina. O quadro clnico similar ao da esquistossomose, mas o aspecto da medula bem diferente (veja a presena de cistos indicados pelas setas)

Figura 7. Paciente paraplgico encaminhado de rea endmica com suspeita diagnstica de mielorradiculopatia esquistossomtica. A ressonncia magntica mostra a presena de massa tumoral comprimindo a medula espinhal. O diagnstico aps a bipsia foi de metstase de cncer de prstata

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Protocolo clnico de investigao


(uxograma 1) (veja o anexo A)
Critrios para o diagnstico presuntivo da MRE: evidncia clnica de leso neurolgica medular, mais freqentemente torcica baixa, lombar, cone medular ou cauda eqina; demonstrao de exposio esquistossomose por tcnicas microscpicas ou sorolgicas, tais como por exame parasitolgico de fezes (EPF) ou por bipsia retal ou, ainda, por pesquisa de anticorpos circulantes; constatao de lquido cefalorraquiano anormal, com pleocitose linfomononuclear, elevao de protenas e positividade de reao imunolgica especca para esquistossomose (ELISA, imunouorescncia indireta, hemaglutinao); excluso rigorosa de outras causas de mielite transversa. Dessa forma, os critrios utilizados conseguem estabelecer um diagnstico provvel. A diculdade de execuo de exames complementares em nosso meio, para a excluso de outras causas de mielite transversa, diculta a denio diagnstica da MRE. A demonstrao de ovos no tecido nervoso por bipsia ou necropsia representa a nica prova incontestvel do acometimento medular pelo Schistosoma. Entretanto, o estudo histolgico da medula espinhal envolve a realizao de procedimento invasivo e com riscos de seqelas, para diagnstico de uma doena cujo tratamento eminentemente clnico e favorvel. Tendo-se isto em vista, a estimativa de incidncia de MRE em reas endmicas, torna-se de extrema importncia o esforo para o estabelecimento do diagnstico no-cirrgico. A laminectomia medular (bipsia) continua sendo importante nos casos em que h dvida diagnstica ou sinais de bloqueio medular (gura 8). H casos descritos de pacientes com exame parasitolgico de fezes e bipsia retal negativos para ovos de S. mansoni, mas com diagnstico conrmado pela bipsia medular (SILVA; KILL; LAMBERTUCCI, 2002).

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Figura 8. esquerda, v-se granuloma em torno de casca de ovo de Schistosoma mansoni e, direita, ovo sem a formao de granuloma. Bipsia de medula espinhal obtida de paciente com mielorradiculopatia esquistossomtica

Tratamento
(uxograma 2) (veja o anexo B)
O tratamento da MRE se faz com esquistossomicidas, corticoesterides e/ou cirurgia. A associao do esquistossomicida com os corticoesterides se relaciona melhor resposta teraputica na doena (LAMBERTUCCI et al., 2000; LAMBERTUCCI; PEREIRA; SILVA, 2005; PEREGRINO et al., 1988; PEREGRINO et al., 2002a, SILVA et al., 2004b). Com a destruio do verme adulto, os esquistossomicidas interrompem a produo de ovos e evitam a reao inamatria no SNC. Os corticoesterides reduzem a atividade inamatria em torno dos ovos e, como conseqncia, a compresso e a destruio do tecido nervoso. Observa-se melhora acentuada e imediata aps a introduo de corticoesterides. O tempo de utilizao da corticoterapia no se encontra denido, porm h evidncias de benefcios de seu uso por mais de dois meses. A retirada dessa droga antes do 6o ms de tratamento pode associar-se recidiva das manifestaes neurolgicas. A tabela 3 resume a teraputica mais ecaz para o tratamento da doena.
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Tabela 3. Esquemas teraputicos que devem ser utilizados no tratamento da mielorradiculopatia esquistossomtica
Drogas Esquemas teraputicos 200 microgramas/kg de peso, em dose nica via oral, para maiores de 5 anos (dois comprimidos de 6mg em adultos). 400mg/dia via oral, durante 3 dias, em crianas entre 2 e 5 anos. 50mg/kg de peso no adulto e 60mg/ kg de peso na criana de at 15 anos, divididos em duas tomadas, via oral, com intervalo de quatro horas. 15mg/kg de peso/dia (dose mxima de 1g/dia), via endovenosa, por 5 dias. 1mg/kg de peso/dia (dose nica por via oral pela manh, por 6 meses, com retirada lenta). Uma eventual retirada antes do 6 ms pode ocorrer se houver recuperao neurolgica completa. Objetivos

Ivermectina

Albendazol

Tratamento de possvel estrongiloidase, para se evitar disseminao do verme no imunossuprimido.

Praziquantel

Tratamento da esquistossomose mansoni, para se evitar manuteno da oviposio. Pulsoterapia anti-inamatria para reduzir a leso do tecido nervoso. Manuteno do controle sobre a resposta inamatria no tecido nervoso.

Metilprednisolona 20 Prednisona

A cirurgia deve ser reservada para pacientes com paraplegia aguda e bloqueio do LCR, para os que apresentam piora clnica, a despeito do tratamento conservador, e menos freqentemente com objetivos diagnsticos. Os pacientes que sofreram interveno cirrgica, independentemente de terem ou no recebido tratamento clnico aps a cirurgia, apresentaram seqelas. Os procedimentos se limitam descompresso, bipsia e liberao de razes nervosas. Noventa e cinco por cento dos pacientes com MRE que no recebem tratamento morrem ou no apresentam melhora clnica. Em um estudo (SILVA et al., 2004b), a instituio da teraputica, mesmo tardia, aps 12 meses de incio do quadro neurolgico, associou-se melhora neurolgica. O tratamento adequado da MRE deve ser multidisciplinar, envolvendo a participao de sioterapeutas, enfermeiros, psiclogos, clnicos, neurologistas e terapeutas ocupacionais. A infeco do trato urinrio mostra-se comum e deve ser investigada. Todo esforo deve ser mantido para se evitar o desenvolvimento de escaras nos pacientes acamados (gura 9).

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Figura 9. Escara sacral em fase de recuperao (reepitelizao) em paciente com mielorradiculopatia esquistossomtica

Vigilncia epidemiolgica
(uxograma 3) (veja o anexo C)
O mdico ou o agente de sade municipal deve noticar s secretarias de sade (municipal e estadual) a presena de pacientes com a trade (dor lombar, alteraes de sensibilidade em membros inferiores e distrbio urinrio) e deve requisitar o exame parasitolgico das fezes do paciente pelo mtodo HPJ (Homan, Pons e Janer) ou Kato-Katz. A secretaria, conrmada a informao, deve encaminhar o paciente ao neurologista de referncia do municpio. Se o neurologista conrmar, ao exame clnico, o possvel diagnstico de mielorradiculopatia, ele dever encaminhar o paciente para o exame do liquor, para radiograa da coluna lombar, tomograa da coluna e ressonncia magntica, dependendo dos recursos de cada regio. Se houver diculdades, deve ser contatado o Centro de Treinamento e Referncia em Doenas Infecciosas e Parasitrias (CTR-DIP), em Belo Horizonte (MG). O atendimento mdico de um caso suspeito de MRE se caracteriza como uma urgncia mdica, pois quanto mais precoces o diagnstico e o tratamento, menores sero as leses neurolgicas irreversveis e maiores as chances de recuperao do paciente.
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Classicao estatstica internacional de doenas e problemas relacionados sade (cid)


No h um cdigo da CID especco para a mielorradiculopatia esquistossomtica. Em conseqncia, os casos atendidos na rede ambulatorial e hospitalar esto sendo registrados com outra classicao. Tal fato contribui para a subnoticao da doena. Portanto, indispensvel que a MRE tenha sua devida classicao na CID, com o objetivo de se identicar sua real prevalncia e facilitar o planejamento das atividades de vigilncia, controle e aplicao correta dos recursos. As possveis classicaes relacionadas MRE so: B65.1 Esquistossomose devida ao Schistosoma mansoni (esquistossomose intestinal); G04 Encefalite, mielite e encefalomielite; G54 Transtornos das razes e dos plexos nervosos.

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Referncias bibliogrcas
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Anexos
Anexo A Fluxograma 1. Diagnstico da mielorradiculopatia esquistossomtica
Manifestaes clnicas de mielopatia ou mielorradiculopatia: manifestaes de doena medular torcica baixa ou lombar ou cone e cauda eqina: dor lombar ou em mmii, fraqueza em mmii, alteraes na sensibilidade de mmii, distrbio urinrio, disfuno intestinal, distrbio ertil (isolados ou associados); e ausncia de evidncias clnicas de outras doenas que possam acarretar leso medular (ver tabela 2).

Evidncia de exposio esquistossomose: EPF positivo (HPJ, Kato-Katz) ou bipsia retal positiva; e/ou positividade de reao imunolgica especca para esquistossomose no soro e/ou LCR (ELISA, imunouorescncia, hemaglutinao, western blot).

Evidncia de leso inamatria na medula espinhal: exame do LCR: hiperproteinorraquia e pleocitose leves, predomnio de mononucleares (linfcitos), presena de eosinlos, glicose normal, hipergamaglobulinorraquia. Ausncia de sinais de infeco bacteriana ou fngica (abundncia de polimorfonucleares, deteco de microorganismos em mtodos de colorao). Positividade de reao imunolgica especca para esquistossomose no LCR; e exame de imagem: ausncia de alteraes sseas na radiograa de coluna e sinais de mielopatia ou mielorradiculopatia inamatria na RM.

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Excluso de outras doenas Trauma medular, injeo intratecal, radiao, tumores, decincia de vitamina B12, sndrome antifosfolpide, vasculite diabtica ou autoimune,mielite por HIV, HTLV ou HSV, slis, abcessos medulares, tuberculose e mielopatia associada ao vrus B da hepatite, siringomielia, neurocisticercose, hrnia discal, polirradiculoneurites (tabela 2).

Diagnstico provvel de MRE


Legenda: mmii = membros inferiores; EPF = exame parasitolgico de fezes; HPJ = Hoffman, Pons e Janer; LCR = lquido cefalorraquiano; RM = ressonncia magntica; HIV = vrus da imunodecincia humana; HTLV = vrus linfotrpico da clula T humana; HSV = vrus do herpes simples; MRE = mielorradiculopatia esquistossomtica.

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Anexo B Fluxograma 2. Tratamento da mielorradiculopatia esquistossomtica


Diagnstico provvel de MRE

Abordagem proltica das possveis complicaes teraputicas: Ivermectina, 200 microgramas/kg de peso, em dose nica VO, para maiores de 5 anos, ou albendazol, 400mg/dia VO, durante 3 dias, em crianas entre 2 e 5 anos, para tratamento de possvel estrongiloidase. Ranitidina, cimetidina ou omeprazol para prolaxia de leso de mucosa gastroduodenal secundria corticoterapia.

Tratamento especco da doena esquistossomtica medular: Praziquantel, 50mg/kg de peso em adultos e 60mg/kg de peso em menores de 15 anos, divididos em duas tomadas com intervalo de 4 horas, VO, para tratamento da esquistossomose. Corticoterapia: prednisona, 1mg/kg de peso, dose nica VO, pela manh, durante seis meses, precedida ou no por pulsoterapia com metilprednisolona, 15mg/kg de peso/dia, dose mxima de 1g, EV por cinco dias. A prednisona deve ser retirada lentamente ao trmino do tratamento, para se evitar insucincia supra-renal, e pode ser retirada antes do 6o ms em casos de completa recuperao.

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Abordagem multidisciplinar: Cateterismo vesical intermitente na presena de reteno urinria. Prolaxia, diagnstico e tratamento precoces da infeco urinria. Fisioterapia motora. Prolaxia e cuidados com escaras. Psicoterapia e terapia ocupacional.
Legenda: MRE = mielorradiculopatia esquistossomtica; EV = endovenoso; VO = via oral.

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Anexo C Fluxograma 3. Abordagem da mielorradiculopatia esquistossomtica


Paciente com dor lombar ou em membros inferiores, fraqueza em membros inferiores, alteraes de sensibilidade de membros inferiores, distrbio urinrio, disfuno intestinal, distrbio ertil (isolados ou associados), geralmente de instalao aguda ou subaguda (mdia de 15 dias).

Referir o caso ao neurologista: o exame neurolgico conrma a presena de sndrome medular ou mielorradicular.

Proceder ao exame clnico para afastar outras causas de mielopatia. Detectar evidncia de infeco esquistossomtica (exame parasitolgico de fezes ou bipsia retal e/ou sorologia).

Exames diagnsticos: exame do lquido cefalorraquiano: dosagem de glicose e protenas, eletroforese de protenas, citometria, citologia, gram, pesquisa de BAAR e fungos, cultura. Reao imunolgica especca para esquistossomose (ELISA, imunouorescncia, hemaglutinao, western blot); exame de imagem: radiograa de coluna torcica e/ou lombar e ressonncia magntica de medula espinhal.

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Exames complementares: hemograma, glicemia, exame de urina de rotina, gram de gota de urina e urocultura, vitamina B12, anticorpos anticardiolipina e anticoagulante lpico, FAN, Anca, anti-HIV, anti-HTLV-1, anti-herpes (IgG, IgM), VDRL, FTA-abs, HBsAg, antiHBs, anti-HBc total, anti-HCV, radiograa de trax, ultra-som de abdmen.

Diagnstico provvel de mielorradiculopatia esquistossomtica

Tratamento

disque sade: 0800 61 1997 www.saude.gov.br/svs www.saude.gov.br/bvs

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