ENFERMEDAD DE ADDISON

CONCEPTO
Es un trastorno que ocurre cuando las glndulas suprarrenales no producen suficiente cantidad de sus hormonas. La descripcin original por Addison2 de esta enfermedad es: languidez y debilidad general, actividad hipocintica del corazn, irritabilidad gstrica y un cambio peculiar de la coloracin de la piel.

EPIDEMIOLOGIA
La enfermedad de Addison es muy rara, apareciendo a cualquier edad y afectando a ambos sexos por igual. La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho ms frecuente debido al uso de corticoides y a su supresin brusca. Tiene una incidencia de <1 por cada 100.000 habitantes, con una prevalencia de 4-6 por cada 100.000 personas.

ETIOLOGIA
Las glndulas suprarrenales son pequeos rganos que secretan hormonas y que se encuentran localizados en la parte superior de cada rin. Estas glndulas estn conformadas por una parte externa (llamada corteza) y una parte interna (llamada mdula). La corteza produce tres tipos de hormonas: Las hormonas glucocorticoides (como el cortisol) mantienen el control de la glucosa (azcar), disminuyen (inhiben) la respuesta inmunitaria y ayudan al cuerpo a responder al estrs. Las hormonas mineralocorticoides (como la aldosterona) regulan el equilibrio de sodio y potasio. Las hormonas sexuales: andrgenos (hombres) y estrgenos (mujeres) afectan el desarrollo sexual y la libido.

La enfermedad de Addison resulta de un dao a la corteza suprarrenal, lo cual hace que dicha corteza produzca menos de sus hormonas. Este dao puede ser causado por lo siguiente: El sistema inmunitario ataca por error la glndula (enfermedad autoinmunitaria) Infecciones como la tuberculosis, VIH o infecciones micticas Hemorragia, prdida de sangre Tumores Uso de medicamentos anticoagulantes

SIGNOS Y SINTOMAS
Cambios en la presin arterial o en la frecuencia cardaca Diarrea crnica Oscurecimiento de la piel: color de piel en parches Color oscuro no natural en algunos sitios Palidez Debilidad extrema Fatiga Inapetencia Lesiones en la boca, en la parte interna de la mejilla (mucosa bucal) Nuseas y vmitos Deseo vehemente por el consumo de sal Movimiento lento y pesado Prdida involuntaria de peso

DIAGNOSTICO 1. Hiponatremia: los niveles sricos bajos de sodio se debe a su prdida por la orina por dficit de aldosterona y 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.
al desplazamiento del sodio hacia el compartimento intracelular. Esta prdida de sodio extravascular reduce el volumen plasmtico y acenta la hipotensin. Hiperkalemia: aumento de los niveles sricos de potasio. Se debe a los efectos combinados del dficit de aldosterona, la reduccin del filtrado glomerular y la acidosis. Hipocortisolemia: los niveles de cortisol y aldosterona son bajos y no aumentan con la administracin de ACTH. Hipercalcemia: aumento de los niveles sricos de calcio. Ocurre en un 10-20% de los pacientes de causa desconocida. Cambios electrocardiogrficos: suelen ser inespecficos, aunque con lentificacin generalizada del trazado. Hemograma: puede haber anemia normoctica, linfocitosis relativa y eosinofilia moderada. Prueba de estimulacin de ACTH: prueba principal que confirma el diagnstico de insuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidad de las suprarrenales para producir esteroides, que suelen estar ausentes o disminuidos tanto en sangre como en orina tras la estimulacin de ACTH. Determinacin de la ACTH: en la insuficiencia suprarrenal primaria o Enfermedad de Addison, la ACTH y sus pptidos afines, estn elevados en plasma ante la prdida del mecanismo de retroalimentacin del eje hipotlamo-hipfisario-suprarrenal. hipertermia: la hormona del hipotalamo no controla la homeostasis

TRATAMIENTO
El tratamiento con reemplazo de corticosteroides controlar los sntomas de esta enfermedad, pero generalmente es necesario tomar estos frmacos de por vida. A menudo, las personas reciben una combinacin de glucocorticoides (cortisona o hidrocortisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona).Nunca omita dosis del medicamento para esta afeccin porque se pueden presentar reacciones potencialmente mortales. El mdico puede aumentar la dosis del medicamento en momentos de: Infeccin Lesin Estrs

Durante una forma extrema de insuficiencia suprarrenal, crisis suprarrenal, usted se tiene que inyectar hidrocortisona de inmediato. Asimismo, generalmente tambin se necesita tratamiento complementario para manejar la presin arterial baja.A algunas personas con la enfermedad de Addison se les ensea a que se apliquen ellas mismas una inyeccin de hidrocortisona de emergencia en situaciones de estrs. Es importante que usted lleve siempre consigo una tarjeta de identificacin mdica que indique el tipo de medicamento y la dosis apropiada que necesita en caso de emergencia. Adems, el mdico le puede aconsejar que use siempre una escarapela de alerta mdica (Medic-Alert), como un brazalete, que en caso de emergencia advierta a los profesionales mdicos que usted tiene esta afeccin.

PRONOSTICO
Con una terapia de sustitucin hormonal, la mayora de las personas con la enfermedad de Addison pueden llevar vidas normales.

COMPLICACIONES
Se pueden presentar complicaciones si usted toma muy poco o demasiado suplemento de hormonas suprarrenales. Las complicaciones tambin pueden resultar de las siguientes enfermedades asociadas: Diabetes Tiroiditis de Hashimoto (tiroiditis crnica) Hipoparatiroidismo Hipofuncin ovrica o insuficiencia testicular Anemia perniciosa Tirotoxicosis

La Anemia Megaloblstica (Perniciosa)

CONCEPTO La anemia megaloblstica, tambin llamada anemia perniciosa, es un tipo de anemia caracterizada por la presencia de glbulos rojos muy grandes. Adems del gran tamao de estos glbulos, su contenido interno no se encuentra completamente desarrollado. Esta malformacin hace que la mdula sea fabrique menos clulas y algunas veces stas mueren antes de los 120 das de su expectativa de vida. En vez de ser redondos o en forma de disco, los glbulos rojos pueden ser ovalados. ETIOLOGIA
Existen diversas causas para la anemia megaloblstica, pero la ms comn en los nios es la deficiencia vitamnica de cido flico y la vitamina B12. Las siguientes son otras causas de la anemia megaloblstica: Enfermedades del aparato digestivo Algunas enfermedades del tracto digestivo bajo pueden originar una anemia megaloblstica. Entre stas se encuentra la enfermedad celaca, la enteritis infecciosa crnica y las fstulas enteroentricas. La anemia perniciosa es una clase de anemia megaloblstica provocada por la incapacidad del organismo de absorber la vitamina B12 debido a la falta de factor intrnseco en las secreciones gstricas (estomacales). El factor intrnseco permite la absorcin de la vitamina B12. Deficiencia de cido flico El cido flico es una vitamina B necesaria para la produccin de glbulos rojos normales. El cido flico est presente en alimentos como los vegetales verdes, el hgado y la levadura. Tambin es producido sintticamente e incorporado a muchos productos alimenticios.

SIGNOS Y SINTOMAS
A continuacin se enumeran los sntomas ms comunes de la anemia. Sin embargo, cada nio puede experimentarlos de una forma diferente. Los sntomas pueden incluir: Palidez anormal o prdida de color en la piel Disminucin del apetito Irritabilidad Falta de energa o cansancio injustificado (fatiga) Diarrea Dificultad para caminar Entumecimiento u hormigueo en pies y manos Lengua lisa y sensible Debilidad muscular

Los sntomas de la anemia megaloblstica pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas mdicos. Siempre consulte al mdico de su hijo para el diagnstico.

DIAGNOSTICO

Examen de mdula sea (slo es necesario si el diagnstico no est claro) Conteo sanguneo completo (CSC) Nivel de vitamina B12 en suero

TRATAMIENTO
. Es importante llevar seriamente el tratamiento. En este caso el tratamiento definitivo para corregir la deficiencia vitamina B12 consiste en inyecciones mensuales de la misma. Esta terapia corrige tanto la anemia como posibles complicaciones neurolgicas si es administrada a tiempo. En algunos casos (pacientes ancianos) adems de inyecciones se toman suplementos orales de vitamina B12 ya que solo uno por ciento de la misma es absorbido. Tambin existe un preparado de vitamina B12 que se administra por la nariz. Tambin es necesaria una dieta balanceada para as dar al organismo otros elementos, entre los cuales estn el cido flico, el hierro y la vitamina C los cuales son fundamentales en el desarrollo de glbulos realmente saludable

PRONOSTICO
Siguiendo un tratamiento adecuado los sntomas y la enfermedad tienden a desaparecer en la mayora de los casos

COMPLICACIONES Las personas con anemia perniciosa pueden presentar plipos gstricos y tienen mayor riesgo de padecer cncer gstrico y tumores carcinoides gstricos

MIASTENIA GRAVIS

CONCEPTO
La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crnica caracterizada por grados variables de debilidad de los msculos esquelticos (los voluntarios) del cuerpo. La denominacin proviene del latn y el griego, y significa literalmente debilidad muscular grave

ETIOLOGIA.
La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisin de los impulsos nerviosos a los msculos. Ocurre cuando la comunicacin normal entre el nervio y el msculo se interrumpe en la unin neuromuscular, el lugar en donde las clulas nerviosas se conectan con los msculos que controlan.

SIGNOS Y SINTOMAS
La debilidad muscular de la miastenia grave empeora con la actividad y mejora con el reposo. La debilidad en los msculos afectados puede causar: Dificultad para respirar debido a la debilidad de los msculos de la pared torcica Dificultad para deglutir o masticar, causando arcadas, asfixia o babeo frecuentes Dificultad para subir escaleras, levantar objetos o levantarse desde una posicin de sedestacin (sentado) Dificultad para hablar Cabeza cada Parlisis facial o debilidad de los msculos faciales Fatiga Ronquera o cambio de voz Debilidad de los msculos oculares, provocando: o visin doble o dificultad para mantener la mirada o prpado cado

DIAGNOSTICO
Prueba farmacolgica: Principalmente se utiliza la Prueba con cloruro de edrofonio (prueba de Tensilon) endovenoso la cual tiene una sensibilidad del 80 a 95% en pacientes con miastenia gravis presentando mejora inmediata sobre todo ante su facies caracterstica. La dosis inicial es de 1 mg, seguida de 2,3 y 5 mg, en intervalos de 3 a 5 minutos. Para poder controlar sntomas grastrointestinales (o en casos menos frecuentes bradicardia e hipotensin) es necesario tener a mano una jeringa con atropina. Un 20% de los pacientes con MGO tiene una prueba falsa negativa.Pruebas electrofisiolgicas: Se basa en la estimulacin elctrica repetitiva de distintos nervios para detectar una alteracin de la transmisin neuromuscular. El estudio se realiza aplicando de cuatro a seis estmulos a una frecuencia de 2 Hz, antes y despus de 30 segundos de ejercicio. Se repiten estos estmulos en intervalos de 1 minuto hasta 5 minutos despus de finalizado el ejercicio. La prueba se considera positiva cuando existe una diferencia de amplitud de ms del 10% entre el primer y quinto potencial evocado. Esta prueba no es especifica de la Miastenia ya que puede ser positiva en otras enfermedades neuromusculares. Otro metodo diagnostico es la electromiografia de fibra aislada. Anticuerpos contra receptores de acetilcolina: Esta prueba es la ms fidedigna donde se va a identificar la presencia de ACRA en pacientes compatibles con miastenia gravis. Existen tres tipos de anticuerpos: bloqueantes, moduladores y de ligadura. Los ACRA estn presentes en un 75-85% de los pacientes con Miastenia gravis generalizada. En entre un 10 y 50% de estos enfermos se detectan otros anticuerpos frente a un enzima muscular (MuSK, siglas en ingls de "muscular specific kinase").Aunque los falsos positivos son raros, se han observado en pacientes con lupus eritematoso y con enfermedades hepticas autoinmunes. Estudios radiolgicos: Un 10% de los pacientes de Miastenia gravis padecen timomas. La mayora de estos tumores son benignos pero son localmente invasores. Por esta razn, se recomienda obtener una tomografa computarizada o una resonancia magntica de torax en todo paciente diagnosticado.

TRATAMIENTO

Frmacos anticolinestersicos Timectoma Frmacos inmunosupresores Corticoterapia PRONOSTICO ste es reservado ya que no existe cura, pero es posible una remisin a largo plazo. En muchos casos puede haber una limitacin mnima de la actividad. Los pacientes que solo presentan sntomas oculares (miastenia grave ocular), pueden avanzar con el tiempo hasta presentar la miastenia generalizada. COMPLICACIONES.

Complicaciones quirrgicas Crisis miastnica (dificultad para respirar) que es potencialmente mortal Restricciones en el estilo de vida (posible) Efectos secundarios de los medicamentos (ver medicamento especfico)

SINDROME DE REITER

CONCEPTO
La artritis reactiva, tambin llamada sndrome de Reiter, es un tipo de artritis que se produce como forma de reaccin a una infeccin en alguna parte del cuerpo. La mayora de las infecciones que producen la enfermedad se originan en el aparato genitourinario (la vejiga, la uretra, el pene o la vagina), su diseminacin es a travs de contacto sexual.

ETIOLOGIA
La artritis reactiva, o sndrome de Reiter, generalmente va precedida de una infeccin producida por bacterias, como la Chlamydia trachomatis (una enfermedad de transmisin sexual) o la Salmonella (una bacteria que puede contaminar los alimentos). Es importante destacar que la artritis reactiva en s no es contagiosa, sino que lo es la bacteria que la produce.

SIGNOS Y SINTOMAS
La artritis reactiva puede producir sntomas de artritis tales como dolor e inflamacin de las articulaciones, adems de molestias del tracto urinario y conjuntivitis (infeccin de los ojos).

DIAGNOSTICO
El diagnstico de la artritis reactiva puede resultar difcil, ya que no existen exmenes de laboratorio especficos para confirmarlo. Sin embargo, el mdico puede realizar el diagnstico basndose en la historia mdica y en los sntomas que le describe el paciente. Adems, se pueden realizar ciertos exmenes de sangre para descartar otras enfermedades, como la artritis reumatoide y el lupus.

TRATAMIENTO
El tratamiento especfico para la artritis reactiva ser determinado por su mdico basndose en lo siguiente: Su estado general de salud y su historia mdica. Que tan avanzada est la condicin. Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad. Su opinin o preferencia.

En el tratamiento generalmente se incluyen antibiticos para curar la infeccin causante de los sntomas de la artritis reactiva. Adems, el tratamiento puede incluir lo siguiente: Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Corticoesteroides para reducir la inflamacin. Medicamentos inmunodepresores para eliminar la inflamacin, como por ejemplo el metotrexato. Reposo para disminuir el dolor y la inflamacin. Ejercicios para fortalecer los msculos y mejorar el funcionamiento de las articulaciones.

Las complicaciones infrecuentes pueden incluir:

Problemas cardacos como: o Defectos en la conduccin cardaca, como arritmias o Soplo cardaco (insuficiencia artica) o Pericarditis (inflamacin del recubrimiento externo del corazn) Problemas pulmonares como: o Neumona o Fibrosis pulmonar o Lquido en el pulmn (efusin pleural) Trastornos del sistema nervioso como: o Neuropata, como por ejemplo hormigueo o prdida de la sensibilidad o Cambios en el comportamiento

Prevencin
La clave de la prevencin del sndrome de Reiter es evitar la infeccin desencadenante. Para hacerlo, siga los siguientes pasos: Evite enfermedades de transmisin sexual (ETS), al abstenerse de mantener relaciones sexuales o al practicar una actividad sexual segura, que incluye: o Siempre utilizar un condn de ltex durante la actividad sexual o Preguntar a la pareja sexual acerca de antecedentes de enfermedades sexuales o Tenga relaciones sexuales slo con una persona, que tenga relaciones sexuales slo con usted o No intercambie parejas sexuales o Somtase a revisiones regulares para detectar ETS Tome medidas para prevenir infecciones urogenitales por clamidia: o Si tiene 25 aos o menos, somtase a exmenes para detectar clamidia de forma anual o Si est embarazada, somtase a exmenes de clamidia Evite infecciones intestinales: o Lvese las manos antes de comer o de manipular alimentos o Slo coma alimentos que se almacenaron y prepararon apropiadamente

ESQUEMA DE ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNOLOGICO

PATOLOGIA

CONCEPTO

ETIOLOGIA

CUADRO CLINICO

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO

PRONOSTICO COMPLICACIONES
Con una terapia de sustitucin hormonal puede llevar una vida normal COMPLI. Diabetes Hipertiroidismo Anemia pernicioso

SINDROME DE ADISSON

Es un trastorno que ocurre cuando las glndulas suprarrenales no producen suficiente cantidad de sus hormonas

El sistema inmunitario ataca por error la glndula (enfermedad auto inmunitaria) Hemorragia, prdida de sangre Tumores

Palidez Debilidad extrema Fatiga Inapetencia Nuseas y vmitos

Exmenes de lab. Hemograma:. Prueba de estimulacin de ACTH

El tratamiento con reemplazo de corticosteroides (hidrocortisona)

ANEMIA PERNICIOSA

Es un tipo de anemia caracterizada por la presencia de glbulos rojos muy grandes

Enfermedades del aparato digestivo Deficiencia del acido flico

Palidez anormal o prdida de color en la piel Disminucin del apetito Falta de energa o cansancio injustificado (fatiga)

Exmenes de lab. conteo sanguneo completo Examen de la medula sea

Las inyecciones mensuales de vitamina B12 Una dieta balanceada

Siguiendo un tratamiento adecuado los sntomas y la enfermedad tienden a desaparecer en la mayora de los casos COMPLI. Tumores gstricos

MIASTENIA GRAVIS

SINDROME DEREITER

es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crnica caracterizada por grados variables de debilidad de los msculos esquelticos tipo de artritis que se produce como forma de reaccin a una infeccin en alguna parte del cuerpo

defecto en la transmisin de los impulsos nerviosos a los msculos

Dificultad para respirar Dificultad para deglutir o masticar, Dificultad para hablar

HAY LE BUSCAS OTRA COSA PLIS

Frmacos anticolinestersicos Timectoma Frmacos inmunosupresores Corticoterapia

ste es reservado ya que no existe cura, pero es posible una remisin a largo plazo COMPLI.

Complicaciones quirrgicasCrisis miastnica

producida por bacterias, como la Chlamydia trachomatis y salmonella

como dolor e inflamacin de las articulaciones, adems de molestias del tracto urinario y conjuntivitis

basndose en la historia mdica y en los sntomas que le describe el paciente

Medicamentos antiinflamatorios no esteroides. Corticoesteroides para reducir la inflamacin. Medicamentos inmunodepresores

es evitar la infeccin desencadenante complicaciones problemas cardiacos problemas pulmonares