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O texto que segue foi elaborado por endocrinologistas, em linguagem a ser entendida pelo pblico em geral.

Os termos especializados podem ser consultados no Glossrio desse mesmo site. A finalidade do texto esclarecer alguns aspectos sobre as doenas neuroendcrinas, sem discusso completa sobre os sinais e sintomas dos vrios quadros clnicos, pois o diagnstico das doenas hipofisrias , s vezes, difcil e dependente de testes aos quais s os endocrinologistas esto habituados. Para o diagnstico e tratamento correto dessas doenas necessria a orientao de um profissional que se mantenha atualizado e dedique-se preferencialmente a essa rea.

Tumores hipofisrios Acromegalia e gigantismo Doena de Cushing Prolactinomas Tumores no-funcionantes

Hiperprolactinemias

Craniofaringiomas e outros tumores para-selares

Hipopituitarismo

Hipogonadismo

Deficincia de hormnio de crescimento em adultos

Diabetes inspido

Outras doenas Sndrome da sela vazia Apoplexia hipofisria Sndrome de Sheehan Sndrome de Kallmann Cistos da bolsa de Rathke Neoplasia endcrina mltipla tipo I

Atraso de crescimento

Atraso puberal

Precocidade sexual

Distrbios alimentares

Doenas psiquitricas associadas a distrbios neuroendcrinos

TUMORES DA HIPFISE A hipfise uma pequena glndula situada na base do crnio. Apresenta duas partes distintas, a hipfise anterior e a hipfise posterior. considerada por muitos como a "glndula-me", devido ao fato de ela comandar a funo de vrios rgos e glndulas do corpo (tireide, gnadas e glndulas supra-renais). A hipfise desempenha essas funes devido liberao de inmeros hormnios. A hipfise anterior secreta o hormnio de crescimento, a prolactina, os hormnios reguladores da tireide, das supra-renais e das gnadas, enquanto que a hipfise posterior armazena os hormnios antidiurtico e ocitocina. Diversas doenas podem acometer a hipfise, dentre as quais se destacam os tumores de hipfise. Os tumores de hipfise so tumores geralmente benignos (adenomas da hipfise) que surgem na hipfise anterior. Os adenomas de hipfise acometem mais freqentemente pessoas entre 30 e 40 anos de idade. So leses relativamente comuns, representando cerca de 10-15% de todos os tumores intracranianos. Os adenomas hipofisrios no possuem causa bem definida, sendo provavelmente provocados por mutaes isoladas de clulas hipofisrias normais. Uma parcela de 3 a 5% dos casos apresenta distribuio familiar, em associao a mutaes transmitidas hereditariamente. Os tumores de hipfise podem variar em tamanho e comportamento. Tumores menores do que 10 mm so chamados de "microadenomas" e geralmente secretam hormnios da hipfise anterior. Esses tumores geralmente so detectados precocemente devido s mudanas corporais conseqentes s alteraes dos nveis hormonais. Adenomas maiores do que 10 mm so chamados de "macroadenomas" e, muitas vezes, no secretam hormnios. Esses tumores geralmente so descobertos por seus sintomas compressivos sobre o crebro e estruturas cranianas. Os sintomas associados aos adenomas hipofisrios so neurolgicos e hormonais. Os sintomas neurolgicos mais comuns so a dor de cabea e a diminuio da acuidade visual. A dor de cabea costuma ser na regio frontal e lateral, do tipo constante, sem fatores determinantes e usualmente alivia com analgsicos comuns. A perda visual atinge a acuidade visual e, principalmente, a viso para as laterais (perda de campo visual lateral). Mais raramente, em adenomas hipofisrios volumosos com crescimento para os lados da hipfise, podem surgir outros sintomas visuais que so a viso dupla, o desvio de posio dos olhos (estrabismo), a queda da plpebra (paciente no consegue levantar a plpebra superior) e o desvio de um dos olhos para baixo e para o nariz. Este quadro caracteriza relativa gravidade e, freqentemente, se associa com dor ao redor do olho envolvido e perda visual severa. Os sintomas hormonais so decorrentes da diminuio ou do excesso de produo dos hormnios hipofisrios. A diminuio da produo provoca o chamado hipopituitarismo. As situaes de excesso de produo hormonal hipofisria provocam sndromes clnicas bastante caractersticas: hiperprolactinemia (no caso dos tumores secretores de prolactina - prolactinomas), acromegalia (tumores secretores de hormnio de crescimento) e a Doena de Cushing (tumores secretores de hormnio adrenocorticotrfico ACTH). Todo o paciente que apresenta suspeita de ser portador de adenoma hipofisrio deve ser avaliado atravs de tomografia computadorizada da regio da sela trcica (regio na qual se localiza a hipfise) ou idealmente atravs de ressonncia magntica dessa regio. Detectado o adenoma ou na presena de sinais e sintomas de deficincia ou excesso hormonal, devem ser realizadas tambm dosagens de todos os hormnios hipofisrios. Em algumas situaes so necessrios testes funcionais para anlise do perfil de secreo de alguns hormnios hipofisrios. O teste visual (campimetria visual) tambm um importante aspecto da avaliao. Nos pacientes com adenomas secretores de prolactina (prolactinomas), o tratamento inicialmente clnico, com boa resposta em mais de 80% dos casos. Os medicamentos utilizados so agonistas dopaminrgicos, especialmente a bromocriptina e a cabergolina, em doses progressivas at a obteno da normalizao da prolactina e reduo do volume do adenoma hipofisrio. Em situaes nas quais no se alcanam esses objetivos, pode ser indicada a cirurgia transesfenoidal para resseco do adenoma. Essa cirurgia uma microcirurgia realizada atravs da regio nasal, utilizando microscpio e abordando a regio da hipfise por sua parte inferior. Em pacientes portadores de adenomas secretores de hormnio do crescimento (acromegalia) e hormnio adrenocorticotrfico (doena de Cushing) deve-se estabelecer um diagnstico hormonal especfico e, se comprovada a doena, o paciente deve ser inicialmente submetido cirurgia transesfenoidal para resseco do adenoma. Em pacientes com tumores no-secretores, deve ser avaliado detalhadamente o hipopituitarismo associado, e uma vez corrigidas as alteraes hormonais de maior risco (deficincia de cortisol e de hormnios da tireide), o paciente deve ser submetido a cirurgia transesfenoidal para resseco do adenoma. Mais raramente, em tumores muito volumosos, pode estar indicada a cirurgia por via transcraniana, ou seja, realizando uma abordagem da hipfise por sua poro lateral ou superior, o que envolve cortes cirrgicos na calota craniana. No se conhecem mtodos de preveno para os tumores de hipfise. O diagnstico precoce e um adequado manejo endocrinolgico e, quando necessrio, neurocirrgico, so fundamentais para a adequada resoluo das diversas situaes clnicas associadas aos adenomas hipofisrios. VOLTA

ACROMEGALIA Acromegalia uma sndrome clnica que resulta de uma prolongada e excessiva secreo do hormnio do crescimento (GH), que um dos hormnios secretados pela hipfise. Caracteriza-se pelo crescimento excessivo dos tecidos moles, incluindo nariz, boca e orelhas, gerando um aspecto facial grosseiro muitas vezes tpico, e pelo aumento do tamanho das mos e dos ps. uma doena progressiva que se desenvolve lentamente, fazendo com que o diagnstico seja, muitas vezes, tardio e reconhecido apenas muitos anos aps o incio da doena. , no entanto, uma doena incomum, com cerca de 3 a 4 casos diagnosticados por um milho de pessoas, a cada ano. A causa mais comum da acromegalia um tumor benigno (adenoma) de clulas somatrotficas (as que produzem hormnio do crescimento) da glndula hipfise. Esta doena sria, pois aumenta a taxa de morbidade e mortalidade se no tratada adequadamente. No entanto, o tratamento que reduz os nveis do hormnio do crescimento pode proporcionar uma vida normal. Com tratamento adequado, pode haver reduo do crescimento excessivo dos tecidos corporais e diminuio dos nveis de mortalidade. O diagnstico, quando suspeitado, deve ser feito atravs de exames hormonais e por exames de imagem, como tomografia computadorizada e ressonncia magntica para visualizao da glndula hipfise. H trs formas de tratamento: cirurgia, radiao e medicamentos. A deciso teraputica particular para cada caso e deve ser feita pelo endocrinologista. VOLTA

SNDROME E DOENA DE CUSHING A sndrome de Cushing um distrbio hormonal causado pela exposio corporal prolongada a elevados nveis de cortisol, tambm chamada de hipercortisolismo. uma desordem relativamente rara e afeta principalmente adultos entre 20 e 50 anos, sendo estimado que 10 a 15 de cada milho de pessoas so afetadas a cada ano. O cortisol normalmente produzido pelas glndulas supra-renais, localizadas bem acima dos rins. Pertence a uma classe de hormnios chamada de glicocorticides, os quais afetam quase todos rgos e tecidos do corpo. Entre sua principais tarefas, o cortisol ajuda a manter a presso sangnea e a funo cardiovascular, a diminuir a resposta inflamatria do sistema imunolgico e a regular o metabolismo de protenas, carboidratos e gorduras. As manifestao clnicas da sndrome de Cushing so bastante variadas, mas se destacam a face arredondada e de colorao avermelhada, obesidade central (abdominal), aumento de tecido adiposo atrs e logo abaixo do pescoo, cansao e fraqueza muscular e elevao da presso arterial. A pele pode tornar-se frgil e fina, com estrias violceas em algumas reas. As mulheres podem apresentar um crescimento excessivo de plos na face, pescoo, trax, abdome e coxa. A menstruao pode tornar-se irregular ou cessar completamente. Homens podem ter diminuio da fertilidade e do desejo sexual. Os ossos podem tornar-se mais fracos (com osteoporose), aumentando o risco de fraturas em costelas e coluna vertebral. Muitas pessoas sofrem os sintomas da sndrome de Cushing por ingerirem, por perodos longos, hormnios glicocorticides como a prednisona para asma, artrite reumatide, lupus ou outras doenas inflamatrias. Outros desenvolvem a sndrome por superproduo de cortisol pelas supra-renais. Esta superproduo pode ser causada por doena na hipfise (aumento na produo de ACTH que estimula as supra-renais a secretarem cortisol) ou por doena na prpria glndula supra-renal. Raramente, a etiologia da sndrome a secreo ectpica do ACTH, produzido excessivamente por tumores originrios de outras partes do corpo. Entre os tumores que podem produzir o ACTH esto o cncer de pulmo, tumores do timo e tumores carcinides. Muitos casos de sndrome de Cushing so causados por adenomas da hipfise que secretam quantidades aumentadas de ACTH. O ACTH em excesso responsvel pelo aumento da produo de cortisol pelas supra-renais, que podem apresentar aumento de volume (hiperplasia). Nessa situao, os tumores hipofisrios comumente so nicos e pequenos (menores que 1 cm de dimetro). Essa forma da sndrome, chamada de doena de Cushing, afeta mais mulheres do que homens. Os pacientes usualmente tm entre 20 e 50 anos de idade ao diagnstico. As mulheres so mais freqentemente envolvidas. Clinicamente os pacientes apresentam-se com caractersticas da sndrome de Cushing. O diagnstico da doena de Cushing baseado em dados da histria mdica, exame fsico, testes hormonais e exames de imagem. O objetivo destes exames determinar se existe excesso de cortisol e demonstrar que sua origem hipofisria. A interpretao dos testes para confirmao diagnstica e a conduta teraputica devem ser conduzidas por endocrinologista experiente na rea. VOLTA

PROLACTINOMAS Prolactinoma um tumor de hipfise produtor de prolactina. o tipo mais comum de tumor de hipfise visto clinicamente. Esses tumores podem apresentar-se em tamanhos variados, sendo chamados microprolactinomas os tumores que tm at 10mm de dimetro, e macroprolactinomas os tumores com mais de 10mm de dimetro. A grande maioria de microprolactinomas. O diagnstico de um prolactinoma envolve a anlise hormonal, atravs da demonstrao de nveis persistentemente altos de prolactina. Nveis muito altos de prolactina esto geralmente associados presena de um prolactinoma. Os prolactinomas podem ser visualizados atravs de exames de imagem (ressonncia magntica e tomografia computadorizada). A apresentao clnica dos prolactinomas geralmente envolve os sinais e sintomas decorrentes do aumento da prolactina: galactorria, oligomenorria ou amenorria, impotncia, infertilidade e reduo da libido. Podem ocorrer tambm sintomas relacionados compresso de estruturas vizinhas pelo tumor, como cefalia e distrbios visuais. O tratamento dos prolactinomas na grande maioria dos casos com medicamentos agonistas da dopamina, os quais diminuem a secreo de prolactina. Os medicamentos mais comumente usados no tratamento so a bromocriptina e a cabergolina, ambos administrados na forma de comprimidos via oral. Esses medicamentos provocam tanto a reduo dos nveis de prolactina quanto a diminuio de volume do tumor. A cirurgia uma opo de tratamento menos utilizada, sendo reservada para os casos em que no h uma resposta adequada medicao ou h piora importante nos sintomas relacionados ao tamanho do tumor em um perodo curto de tempo (por exemplo: perda de viso). Radioterapia uma opo teraputica menos utilizada, reservada aos casos que no apresentam boa resposta cirurgia. VOLTA

TUMORES HIPOFISRIOS NO-FUNCIONANTES Como o prprio nome diz, so tumores benignos da hipfise que no produzem hormnios em excesso. Costumam apresentar crescimento lento e progressivo. Geralmente os pacientes procuram atendimento mdico devido aos efeitos do crescimento do tumor, que comprime estruturas localizadas ao seu redor, levando a alteraes visuais (por comprometimento do nervo ptico), fortes dores de cabea e hipopituitarismo (por compresso do tecido hipofisrio normal). Em outros casos, o tumor descoberto incidentalmente quando o paciente realiza exames da cabea por outra indicao. O diagnstico feito atravs de exames de imagem (tomografia e ressonncia magntica), e da avaliao completa dos hormnios hipofisrios. A realizao de exame de campo visual importante para avaliar o efeito da compresso tumoral sobre o nervo ptico. O tratamento de escolha a cirurgia para retirada do tumor, sendo a radioterapia indicada no ps-operatrio de casos selecionados. A consulta a um endocrinologista essencial para avaliar a disfuno dos hormnios hipofisrios antes e aps o tratamento, para acompanhamento e para indicao de reposio hormonal adequada a cada caso. VOLTA

HIPERPROLACTINEMIAS A prolactina um hormnio secretado pela hipfise e normalmente presente em pequenas quantidades na corrente sangnea tanto de homens quanto de mulheres. Tem a funo principal de estimular as mamas a produzir leite, e secretada em grande quantidade durante a gravidez e a amamentao. O aumento anormal da prolactina, em homens e mulheres, pode ser devido ao uso de medicaes ou a doenas. Vrias drogas comumente usadas na prtica clnica por motivos diversos so antagonistas dos receptores de dopamina, e causam aumento da prolactina por esse mecanismo (a dopamina um inibidor da secreo de prolactina pela hipfise e, ao ser antagonizada, h aumento de secreo de prolactina). Essas drogas incluem a metoclopramida e domperidona (medicamentos geralmente utilizados para tratamento sintomtico de quadros de vmitos e nuseas); fenotiazinas, haloperidol, risperidona e butirofenonas (drogas utilizadas como antipsicticos e sedativos). As drogas metildopa e reserpina, utilizadas no tratamento da hipertenso arterial sistmica, tambm podem provocar aumento de prolactina por reduo da atividade da dopamina (diminuio da produo e do armazenamento desse hormnio). O verapamil, outro medicamento utilizado como anti-hipertensivo, tambm pode causar hiperprolactinemia, mas o mecanismo ainda no est bem esclarecido. O estrgeno (hormnio feminino utilizado na reposio hormonal e em plulas anticoncepcionais) tambm aumenta a secreo de prolactina quando utilizado em doses altas. Entre as doenas relacionadas com a hiperprolactinemia esto os tumores de hipfise (prolactinomas). Alm dos prolactinomas, tumores de hipfise no- secretores de hormnios, por compresso local, podem impedir a chegada de dopamina (hormnio inibidor da liberao de prolactina) s clulas da hipfise produtoras de prolactina, tambm gerando hiperprolactinemia. Outras doenas associadas hiperprolactinemia so o hipotireoidismo, a sndrome dos ovrios policsticos, a insuficincia renal crnica, a cirrose heptica e doenas inflamatrias, infiltrativas ou tumorais do sistema nervoso central. Nveis elevados de prolactina podem provocar a liberao de leite pelas mamas (galactorria) num perodo fora da gestao ou amamentao. A galactorria raramente pode ocorrer em homens. A prolactina tem a capacidade de inibir a secreo do hormnio luteinizante (LH) e do folculo-estimulante (FSH) pela hipfise, que so os hormnios que agem estimulando as gnadas (testculo e ovrio). Com a diminuio do LH e do FSH, e conseqente deficincia dos hormnios sexuais, pode ocorrer diminuio do desejo sexual (libido), impotncia, infertilidade, menstruaes irregulares (oligomenorria) ou ausncia de menstruao (amenorria).

Denomina-se sndrome galacto-amenorria o conjunto de sinais e sintomas decorrentes do aumento nos nveis sangneos de prolactina. O diagnstico feito atravs da dosagem de prolactina no sangue. Idealmente a coleta do sangue em "pool", isto , o sangue coletado trs vezes, em pequenos intervalos, e ento misturado para realizar a dosagem hormonal. Este cuidado necessrio, uma vez que a prolactina secretada em picos e uma nica coleta pode no refletir a realidade. Uma vez confirmado, por repetio, o aumento da concentrao srica da prolactina, devem ser solicitados outros exames de sangue e de imagem (como tomografia ou ressonncia magntica de sela trcica) com a finalidade de estabelecer a etiologia. O tratamento depende da definio da causa da hiperprolactinemia e varia desde consideraes sobre a manuteno de medicamento implicado na elevao do hormnio, correo de doena associada, uso de medicamentos que reduzem os nveis de prolactina ou, eventualmente, at a necessidade de abordagem cirrgica da hipfise. Os medicamentos capazes de inibir a secreo de prolactina mais utilizados so a bromocriptina e a cabergolina. O tratamento clnico da hiperprolactinemia deve ser conduzido por especialistas habituados investigao e acompanhamento desses casos. VOLTA

CRANIOFARINGIOMAS Craniofaringiomas so tumores cerebrais benignos e raros, correspondendo de 1 a 3% dos tumores cerebrais na populao geral. So mais freqentemente observados em crianas e em adultos com idade entre 55 e 65 anos. Na maior parte das vezes eles se localizam na regio da haste hipofisria, prximo ao nervo ptico. Geralmente os pacientes apresentam alteraes visuais (40-70% dos casos), fortes dores de cabea (50%), e disfuno dos hormnios da hipfise (hipopituitarismo) devido ao crescimento tumoral e compresso das estruturas que se situam ao redor. Dos sintomas de hipopituitarismo, a manifestao mais comum em crianas o atraso de crescimento e, em adultos, a diminuio do desejo sexual e a irregularidade menstrual (hipogonadismo). O diagnstico do craniofaringioma feito atravs de exame de imagem cerebral (tomografia ou ressonncia magntica). A realizao do exame de campo visual importante para a avaliao adequada do comprometimento do nervo ptico. O tratamento desses tumores feito atravs de cirurgia, associada ou no radioterapia. importante o acompanhamento com endocrinologista para avaliao hormonal completa antes e depois do tratamento, no intuito de detectar disfunes e oferecer o tratamento de reposio adequado. VOLTA

HIPOPITUITARISMO A glndula hipfise produz uma srie de hormnios que so liberados na corrente sangnea e agem controlando outras glndulas do corpo. O hipopituitarismo uma situao em que a hipfise no est produzindo um ou mais desses hormnios, ou no os produz em quantidade suficiente. Os hormnios produzidos pela poro anterior da glndula hipfise so: hormnio adrenocorticotrfico (ACTH) que estimula a glndula supra-renal a produzir cortisol ou hidrocortisona, controlando a resposta ao estresse e influenciando o metabolismo de carboidratos; tireotrofina (TSH) que estimula a glndula tireide a produzir tiroxina que controla o metabolismo; hormnio luteinizante (LH) e hormnio folculo-estimulante (FSH) que agem nos ovrios e testculos controlando a produo de hormnios sexuais e a fertilidade; hormnio do crescimento (GH) que estimula o metabolismo protico, o crescimento e o reparo celular; e a prolactina (PRL) que age facilitando a lactao. A poro posterior da hipfise libera um hormnio chamado vasopressina ou hormnio anti-diurtico (ADH) que age nos rins controlando a reabsoro de gua e o volume urinrio. A causa mais comum do hipopituitarismo so os tumores da hipfise ou tumores prximos hipfise. A grande maioria dos tumores so no-funcionais (no produzem hormnios), mas os tumores funcionais como, por exemplo, o prolactinoma tumor produtor de prolactina, tambm podem causar hipopituitarismo. Se esses tumores comprimem ou lesionam o tecido normal da hipfise, a glndula deixa de ter seu funcionamento normal, passando a haver deficincia na produo hormonal. Outras causas de hipopituitarismo incluem o traumatismo craniano, radioterapia ou cirurgia na hipfise, apoplexia hipofisria ou infarto hipofisrio, como ocorre na sndrome de Sheehan, inflamao ou infeco na glndula e deficincia de hormnios hipotalmicos que estimulam a hipfise. Em alguns casos raros no h causa aparente, e em outros h um defeito ou mal-formao congnita da hipfise. Os sinais e sintomas do hipopituitarismo variam dependendo de qual hormnio est insuficiente. Os quadros clnicos so muito ricos em sinais e sintomas e apenas alguns sero aqui mencionados. A deficincia de ACTH provoca uma diminuio do cortisol causando mal-estar, cansao, tontura, perda de peso e presso arterial baixa. A deficincia de TSH provoca deficincia de hormnios da tireide causando cansao, ganho de peso, sensao de frio, sonolncia, pele seca e constipao. A deficincia de LH e FSH altera a funo ovariana e testicular causando impotncia, diminuio de libido e amenorria (ausncia de menstruao). A deficincia de GH causa baixa estatura (se ocorrer antes da idade adulta), perda de massa muscular e aumento da gordura corporal. A deficincia de prolactina (PRL) pode levar ausncia de lactao aps o parto. A deficincia de hormnio anti-diurtico (ADH) leva ao diabete inspido com produo de grande quantidade de urina, sede e desidratao. Muitas pessoas com hipopituitarismo tm deficincia de vrios hormnios, portanto uma combinao de sinais e sintomas citados acima. O diagnstico do hipopituitarismo geralmente confirmado com a dosagem hormonal, mas eventualmente so necessrios testes de estmulos dos hormnios hipofisrios. O tratamento do hipopitutarismo consiste na reposio hormonal dos hormnios deficitrios. Dependendo do hormnio deficiente, essa reposio poder ser atravs de comprimidos, soluo ou spray nasal, ou injeo intramuscular, subcutnea ou endovenosa.

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HIPOGONADISMO Hipogonadismo uma situao clnica resultante da diminuio da produo de hormnios sexuais. Nos homens, esta situao pode ocorrer por anormalidade nos testculos glndulas responsveis pela produo da testosterona mais comumente devido doena de ordem gentica, mas tambm por trauma, irradiao, ou outras situaes como a orquite ps-caxumba. Nesta situao, o hipogonadismo chamado de primrio. O hipogonadismo tambm pode ocorrer por deficincia dos hormnios estimuladores dos testculos, produzidos na hipfise, quando chamado de secundrio. Uma das causas de hipogonadismo central a sndrome de Kallmann. A hipfise produz o hormnio luteinizante (LH), que no homem atua em clulas especializadas e estimula a produo de testosterona, e o hormnio folculo-estimulante (FSH), que induz a produo de espermatozides. A liberao desses hormnios, por sua vez, controlada por uma regio do crebro chamada de hipotlamo que, entre vrios hormnios, produz o hormnio liberador de gonadotrofinas (GnRH), que como o prprio nome diz, controla a produo dos dois hormnios hipofisrios relacionados reproduo. O diagnstico de hipogonadismo na fase pr-puberal muito difcil, pois as crianas esto em hipogonadismo fisiolgico. O diagnstico feito mais freqentemente quando h atraso da puberdade. No adulto, as manifestaes de hipogonadismo so reduo do volume testicular, impotncia sexual, aumento das mamas (ginecomastia), diminuio do crescimento da barba, infertilidade, cansao, depresso, fraqueza muscular e osteoporose. O tratamento do hipogonadismo visa restaurar ou induzir as caractersticas sexuais masculinas como o desenvolvimento da genitlia externa, massa muscular, voz, plos corporais e barba. O principal efeito dos andrgenos parece ser na libido. O endocrinologista importante para firmar o diagnstico de hipogonadismo, induzir a puberdade e estabelecer a forma e freqncia da administrao hormonal nos adultos. Na mulher, as disfunes do eixo hipotlamo-hipfise-ovrio nos perodos peri e ps-puberais tambm podem decorrer de alteraes ovarianas primrias ou de distrbios nos hormnios estimuladores da funo ovariana, produzidos pelo hipotlamo-hipfise. Neste segundo grupo, importante lembrar as alteraes menstruais ocorridas em momentos de estresse, de exerccios fsicos intensos e na anorexia nervosa. Em todas as situaes, a diminuio da produo de estrognio responsvel pela ausncia ou regresso de caractersticas sexuais secundrias. O climatrio, perodo que se inicia anos antes da menopausa (ltima menstruao), bem como a prpria menopausa, tambm tm como fenmeno principal a diminuio de estrognio circulante. Isto, dentre outras complicaes, acarreta acelerao da perda de massa ssea do esqueleto (osteopenia e osteoporose) que podem ocorrer em todos os tipos de hipogonadismo e, a longo prazo, aumentam o risco de fraturas, especialmente de coluna e de quadril. Os distrbios climatricos so mais graves quando h remoo abrupta do estrgeno, como ocorre em cirurgias de retirada bilateral dos ovrios. A terapia suplementar com estrgenos tem sido objetivo de debate e controvrsias. Mdicos especialistas na rea so indicados para avaliao criteriosa da paciente, esclarecimentos sobre as vrias opes de conduta e acompanhamento sistemtico da evoluo. Em ambos os sexos o hipogonadismo pode estar relacionado hiperprolactinemia. Os nveis elevados da prolactina inibem a secreo pulstil das gonadotrofinas hipofisrias por uma ao direta no hipotlamo, onde reduzem a secreo do hormnio liberador de gonadotrofinas (GnRH). Esta inibio tambm pode ocorrer por compresso ou destruio dos gonadotrofos (clulas que produzem as gonadotrofinas na hipfise) na presena de hiperprolactinemia tumoral. O diagnstico das diferentes situaes clnicas relacionadas elevao dos nveis de prolactina muito importante, j que a conduta teraputica dependente da etiologia. VOLTA

DEFICINCIA DE GH EM ADULTOS Nos ltimos anos, estabeleceu-se a importncia da deficincia de hormnio do crescimento (GH) em adultos. Foi demonstrado que a deficincia do GH nesta faixa etria contribui para alteraes na composio corporal, incluindo aumento da gordura corporal (massa gorda) e conseqente diminuio da massa magra, diminuio do contedo mineral do osso (contribuindo para a osteoporose), prejuzo na fora muscular, piora da qualidade de vida e aumento no risco de morte por doenas cardacas. As queixas dos pacientes com deficincia de GH so, em geral, bastante inespecficas, e podem muitas vezes serem confundidas com sintomas de outras doenas. A deficincia de GH deve ser considerada, primariamente, em pessoas adultas com alguma doena da hipfise ou hipotlamo, naquelas que receberam radiao (radioterapia) no crnio ou naquelas que apresentaram j na infncia deficincia de GH. O diagnstico suspeitado a partir da coleta adequada de uma histria clnica e exame do paciente e confirmado por testes laboratoriais. O GH tem um papel importante no metabolismo dos lipdios (gorduras). Os pacientes com deficincia de GH apresentam, em geral, aumento do colesterol total, dos triglicerdios e do LDL (colesterol de maior risco) e uma diminuio do HDL (colesterol bom/protetor). J existem estudos que demonstram uma melhora deste perfil com a reposio de GH. A reposio de GH nos adultos tambm se associa a uma alterao na gordura corporal, com aumento da massa magra e diminuio da massa gorda, principalmente da gordura visceral, ou seja, a gordura que envolve os rgos e que representa maior risco sade. Alguns estudos tambm demonstraram melhora do funcionamento cardaco com a reposio de GH. O endocrinologista o profissional treinado para o diagnstico, prescrio hormonal e acompanhamento de adultos com deficincia de GH.

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DIABETE INSPIDO Diabete inspido (diabetes insipidus) uma condio incomum na qual a urina no concentrada, e sim diluda ou semelhante a gua. A concentrao urinria que ocorre em pessoas normais devida secreo do hormnio antidiurtico (ADH) pela poro posterior da glndula hipofisria e pela ao deste hormnio nos rins, onde ocorre a concentrao urinria. Nos demais aspectos, a urina normal. H dois tipos distintos de diabete inspido: o central, onde ocorre uma deficincia da glndula hipofisria em liberar o ADH, e que pode ser primrio ou secundrio. primrio quando no h uma leso identificvel na hipfise, podendo ser gentico ou espordico (idioptico); secundrio, quando h danos na hipfise ou no hipotlamo, como cirurgias, infeces ou traumas. O outro tipo de diabete inspido o nefrognico, onde a hipfise produz adequadamente o ADH, mas os rins no respondem em funo de um defeito nos tbulos renais que interferem na reabsoro da gua. Esta forma pode ser gentica ou adquirida, ocorrendo em doenas como amiloidose, mieloma, sndrome de Sjogren, anemia falciforme e hipercalcemia crnica. Tambm pode ocorrer como um efeito do uso de medicamentos como glicocorticides ou efeito colateral agudo do uso de diurticos. Os sintomas clnicos das duas formas so semelhantes e incluem: sede intensa, especialmente por gua gelada, ingesta de grande quantidade de lquidos, aumento da freqncia urinria, suscetibilidade desidratao e distrbios hidroeletrolticos. A avaliao do diabete inspido inclui uma coleta de urina de 24 horas para determinao do volume, concentrao de glicose e creatinina, e tambm do sangue, para dosagem de glicose, uria, clcio, potssio e sdio. Os achados mais comuns so o aumento do volume urinrio (at 20 litros por dia) e hipernatremia (aumento dos nveis de sdio). A diferenciao entre diabete inspido central e nefrognico pode ser feita por um teste de estmulo com a vasopressina. A diferenciao com o diabete melito feito pela medida da glicose urinria. O diabete inspido central que aparece aps cirurgias da regio hipofisria geralmente transitrio e remite aps dias ou semanas. Nos casos crnicos, a doena mais uma inconvenincia do que uma condio mdica grave, e o tratamento permite o sono e atividades normais. Em casos no tratados podem ocorrer desidratao severa, hipernatremia e intoxio pela gua. O tratamento do diabete inspido central com desmopressina, que pode ser usada por via intranasal, subcutnea, intramuscular e endovenosa. Ambos os tipos de diabete inspido respondem parcialmente hidroclorotiazida (diurtico). VOLTA

SELA VAZIA A sela trcica uma concavidade ssea localizada na base do crnio que abriga a glndula hipfise. Dizemos que h sela vazia quando ocorre uma herniao (entrada para dentro da sela) ou da aracnide (uma das membranas que cobre o crebro e o protege) ou do lquor (lquido que envolve o sistema nervoso central), causando compresso da hipfise. Quando no h explicao conhecida para esse achado, diz-se que a sela vazia primria. A sndrome da sela vazia primria mais comum em mulheres de meia idade e geralmente descoberta por acaso em um exame de imagem do crnio. Quando existe reduo do volume hipofisrio por leses inflamatrias, isquemia, radioterapia ou cirurgia, diz-se que a sela vazia secundria. Ambas situaes podem provocar algum grau de hipopituitarismo (diminuio dos hormnios produzidos pela hipfise). No entanto, entre os distrbios hormonais associados com sela vazia, um dos mais comuns a hiperprolactinemia (secreo em excesso do hormnio prolactina). Eventualmente a sela vazia pode coexistir com um tumor hipofisrio. Pacientes com sela vazia devem procurar um endocrinologista para avaliar a possibilidade de aumento ou reduo de um ou mais hormnios hipofisrios e para afastar a possibilidade de doena subjacente que necessite cuidados mdicos. VOLTA

APOPLEXIA HIPOFISRIA a hemorragia espontnea intra-hipofisria, causando insuficincia parcial ou total da produo de seus hormnios. Geralmente apresenta-se com um quadro clnico agudo de dor de cabea intensa, alterao visual, sinais de meningismo e alteraes de conscincia. Mais raramente a apoplexia hipofisria pode ser um evento subclnico, ou seja, ocorrer sem as manifestaes descritas. Usualmente est relacionada a um tumor de hipfise. O tratamento de emergncia com corticides e/ou descompresso cirrgica necessrio para salvar a vida do paciente e prevenir perda visual.

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SNDROME DE SHEEHAN o hipopituitarismo (deficincia dos hormnios da hipfise) decorrente de isquemia ou necrose hipofisria que ocorre aps hemorragia ps-parto. Neste perodo a hipfise est mais sensvel diminuio de aporte sangneo, uma vez que durante a gestao a hipfise aumenta de tamanho em funo do aumento do nmero de clulas que produzem prolactina. Algum grau de hipopituitarismo pode ser encontrado em at 32% das mulheres que sofreram hemorragia ps-parto grave. Parece ocorrer mais freqentemente nas diabticas. As primeiras manifestaes podem ser a ausncia de lactao aps o parto e alteraes no ciclo menstrual. VOLTA

SNDROME DE KALLMANN um quadro de hipogonadismo, representando a forma mais comum de deficincia isolada de gonadotrofinas, ou seja, dos hormnios que estimulam as glndulas produtoras de hormnios sexuais. mais freqente em homens do que em mulheres e s vezes a apresentao indistingvel do atraso constitucional da puberdade. Nessa sndrome, a deficincia isolada de gonadotrofinas est associada hipoplasia ou aplasia (ausncia total) dos lobos olfatrios, o que ocasiona diminuio ou ausncia da capacidade de diferenciar os aromas/cheiros. uma doena familiar, na qual a alterao no olfato tambm pode ocorrer com ou sem hipogonadismo em um parente do indivduo afetado. Defeitos faciais e alteraes renais tambm podem estar presentes. VOLTA

CISTO DE RATHKE Trata-se de uma doena rara, que est relacionada com o desenvolvimento da glndula hipfise, ainda no perodo intra-tero. O primrdio da hipfise fetal humana reconhecvel com 4 a 5 semanas de gestao, mas ao redor de 20 semanas que esta apresenta-se como uma glndula madura. A hipfise anterior ou adeno-hipfise tem origem numa estrutura chamada bolsa de Rathke, uma evaginao localizada na orofaringe (garganta), que migra para unir-se segunda poro da glndula (neuro-hipfise) at a sela trcica. Restos da bolsa de Rathke podem persistir no trajeto, resultando em pequenos cistos. Estas clulas remanescentes contidas em tais cistos, tm a capacidade de secretar hormnios, podendo inclusive originar tumores. VOLTA

NEOPLASIA ENDCRINA MLTIPLA (MEN) Doena de carter gentico em que vrias glndulas so afetadas simultaneamente na forma de neoplasias (tumores). As mais comumente afetadas so partidas, hipfise, pncreas, tireide e supra-renais. H trs tipos bem definidos de MEN: tipo I ou sndrome de Wermer; tipo IIa ou sndrome de Sipple ou MEN II; tipo IIb ou MEN III. O nico tipo que acomete a hipfise a MEN I, que foi a primeira a ser descrita, em 1954. Seus principais componentes so tumores das partidas, hipfise e pncreas. O gene para esse distrbio foi mapeado no cromossoma 11. Em geral, as caractersticas clnicas e laboratoriais dos tumores componentes das sndromes MEN no diferem significativamente das caractersticas de cada tumor quando ocorrem isoladamente. Entretanto, a presena de mltiplas endocrinopatias apresenta um quadro clnico nico, e a ocorrncia de mltiplos tumores tem implicaes especficas para o tratamento. O tumor de hipfise mais comum da MEN I o adenoma cromfobo, tumor no-funcionante, geralmente benigno, mas que pode causar anormalidades hormonais pelo efeito de massa sobre as clulas vizinhas. Tumores produtores dos hormnios de crescimento, adrenocorticotrfico, prolactina e somatostatina tambm foram descritos nesta sndrome. Quando diagnosticado um paciente com MEN, se faz necessria a pesquisa de outros familiares afetados. Os parentes devero ser periodicamente reavaliados. VOLTA

ATRASO DE CRESCIMENTO BAIXA ESTATURA

A preocupao com o crescimento de crianas e adolescentes comum a muitas famlias, especialmente na realidade atual em que se valoriza sobremaneira a aparncia saudvel. Deve-se salientar que o crescimento das crianas varivel, dependente de vrios fatores que, quando em desarmonia, podem levar baixa estatura. Os pais devem ficar atentos para possveis causas que possam estar prejudicando o crescimento dos seus filhos, entretanto, o fato de que a maioria das crianas pequenas so saudveis e atingiro uma altura adequada deve tranquiliz-los. Aps o nascimento, a criana cresce em mdia 25, 12 e 8cm no primeiro, segundo e terceiro ano de vida, respectivamente. Posteriormente, cresce em ritmo relativamente constante de 4-7cm por ano at a puberdade. O incio da puberdade nas meninas geralmente marcado pelo aparecimento das mamas, seguindo-se do surgimento dos plos pubianos e axilares, aumento dos quadris e todas tranformaes psico-sociais do incio da adolescncia, que culminam com o surgimento da primeira menstruao (menarca). Nos meninos, a puberdade inicia com o aumento dos testculos, seguindo-se o aumento do pnis, surgimento de plos pubianos e axilares, acne e engrossamento da voz. Nesse perodo, ocorre o chamado estiro do crescimento que, nas meninas, tem um ritmo de aproximadamente 8,3cm/ano e, nos meninos, de 9,5cm/ano. Esse crescimento responsvel por apenas da altura final da criana. Salienta-se que as meninas, aps a menarca, crescem somente mais 6cm, em mdia. Para que a criana obtenha um crescimento adequado so necessrios vrios fatores como nutrio correta, nveis normais de hormnios envolvidos com o crescimento e ambiente familiar adequado. A gentica possui papel importante na determinao do crescimento da criana, pois filhos de pais pequenos costumam ser pequenos tambm. Alm disso, a presena de doenas em rgos como corao, rins, pulmo e intestino influenciam negativamente a altura das crianas. O principal mecanismo que faz a criana crescer o alongamento dos ossos, o qual coordenado pela produo adequada do hormnio do crescimento. Esse hormnio produzido pela glndula hipfise que est localizada no crebro. Tanto doenas que ocorrem nessa glndula, quanto problemas na ao do hormnio no osso, podem levar baixa estatura. Os mecanismos hormonais envolvidos com o crescimento so complexos, envolvendo no apenas o hormnio do crescimento. Anormalidades em outros hormnios, como falta dos hormnios da glandula tireide, falta dos hormnios do pncreas e excesso de hormnios da glndula supra-renal (corticides) podem prejudicar o crescimento. A baixa estatura pode ser idioptica, como ocorre na baixa estatura gentica e no atraso constitucional do crescimento e desenvolvimento, ou pode ter etiologia definida. So trs os maiores grupos, de acordo com a etiologia. Em primeiro, anormalidades primrias, que ocorrem em doenas da cartilagem e do osso, anormalidades cromossmicas (como a sndrome de Down e a de Turner) e o retardo de crescimento intra-uterino. Em segundo, associada desnutrio e doenas crnicas. Em terceiro, como conseqncia de doenas endcrinas. As doenas endcrinas envolvidas mais freqentemente so o hipotireoidismo, a sndrome de Cushing e a deficincia de hormnio do crescimento (GH) ou seu mediador, o IGF-1. A baixa estatura gentica um distrbio no qual a criana pequena, mas dentro do padro da sua famlia. Nesta condio, no h atraso na puberdade, e a idade ssea adequada idade cronolgica. Tais crianas costumam se aproximar mdia de altura da populao quando ajustadas mdia da altura de seus pais. A criana dever ser inicialmente avaliada por um especialista para a excluso de outras causas de baixa estatura. Como se trata de uma condio natural, no h indicao de tratamento medicamentoso, e sim de acompanhamento. O retardo constitucional do crescimento e desenvolvimento consiste em baixa estatura como uma variante da normalidade populacional, considerada como um distrbio do ritmo do desenvolvimento. Tal distrbio no considerado uma doena. O que ocorre um atraso tanto no crescimento quanto do aparecimento das mudanas caractersticas da puberdade. A criana com baixa estatura constitucional geralmente no muito pequena e costuma ter histria de quadro semelhante na famlia (me com atraso da primeira menstruao ou pai que apresentou caractersticas sexuais secundrias tardiamente na juventude). Observa-se tambm um atraso na idade ssea da criana. Para o diagnstico deste distrbio ser firmado, o mdico dever excluir todas as outras possveis causas de baixa estatura. A puberdade, juntamente com o estiro de crescimento, geralmente ocorre com atraso em relao s outras crianas, porm estar de acordo com a prpria idade ssea. A altura final poder atingir a faixa normal ou ficar um pouco abaixo do normal. Por esta condio no ser considerada doena, no h indicao de tratamento medicamentoso, e sim de monitorizao continuada pelo endocrinologista. A sndrome de Turner (ST) uma alterao cromossmica relativamente comum, causada pela ausncia completa ou parcial de um dos cromossomos sexuais (na forma mais freqente da doena, ao invs de uma mulher apresentar o par XX, ela tem apenas um cromossomo X). A sndrome de Turner afeta aproximadamente uma mulher em cada 2000 nascimentos do sexo feminino. Durante o pr-natal, existem algumas caractersticas ecogrficas que j podem sugerir esse diagnstico, no entanto, o diagnstico de certeza s pode ser feito atravs da anlise dos cromossomos da pessoa afetada. Ao contrrio da sndrome de Down, por exemplo, a sndrome de Turner no tem sua incidncia aumentada com a idade materna avanada. Esta sndrome apresenta inmeras alteraes clnicas, dentre as quais podemos citar: baixa estatura (cerca de 20 cm a menos da mdia da altura de mulheres sem a sndrome), pescoo curto e mais largo do que o usual, baixa implantao de cabelos, nevos pigmentados, orelhas proeminentes, quarto dedo da mo mais curto, mamilos espaados e trax em escudo (mais saliente na regio anterior). Pacientes com sndrome de Turner podem apresentar alteraes cardiovasculares, renais (cerca de 30% das portadoras) e distrbios da tireide. importante enfatizar que as pacientes com sndrome de Turner tm tero e ovrios, mas estes ltimos so disgenticos (no funcionam). Assim, estas pacientes no ovulam, sendo infrteis na grande maioria das vezes. O tero ntegro e permite uma gestao atravs de fertilizao in vitro (implantao do embrio no tero). O desenvolvimento puberal em geral no ocorre sem o tratamento hormonal. Do mesmo modo, sem a reposio de estrgeno (hormnio feminino) as pacientes no menstruam, nem apresentam caractersticas sexuais secundrias (desenvolvimento das mamas, dos plos pubianos e axilares). No que diz respeito ao tratamento destas pacientes, temos muito a oferecer, principalmente quando o diagnstico precoce. J est comprovado cientificamente que a

administrao de hormnio do crescimento (GH) pode acelerar o crescimento com aumento da altura final. O uso de estrgenos deve ser iniciado para promover o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundrios. Ambos tratamentos tm um perodo recomendado para incio e durao, o qual vai ser individualizado para cada paciente. Um endocrinologista deve ser consultado para estabelecer o diagnstico, determinar avaliaes subsidirias necessrias e orientar a teraputica adequada. VOLTA

ATRASO PUBERAL A puberdade considerada como uma fase de um processo contnuo de desenvolvimento e crescimento que inicia durante o perodo fetal e continua at o final da vida reprodutiva. Aps um intervalo de latncia na infncia, o amadurecimento do sistema nervoso central faz com que o hipotlamo seja estimulado e inicie a liberao do hormnio liberador de gonadotrofinas (GnRH), que estimula a hipfise a produzir as gonadotrofinas, ou seja, os hormnios LH (hormnio luteinizante) e FSH (hormnio folculo estimulante) que, por sua vez, estimulam os ovrios ou testculos. Essas mudanas resultam em aumento da produo de hormnios esterides pelas gnadas (em meninas temos os ovrios produzindo principalmente estrgeno e em meninos temos os testculos produzindo principalmente testosterona), com conseqente desenvolvimento das caractersticas sexuais secundrias (como aparecimento das mamas ou crescimento do pnis e testculos), acelerao no crescimento (estiro puberal) e fertilidade. Prximo a estes eventos, chamados de gonadarca, ocorre a adrenarca, isto , a partir das glndulas supra-renais, so produzidos hormnios sexuais masculinos que provocam o aparecimento de plos pubianos e axilares em meninos e meninas. Os esterides sexuais tambm so responsveis pelo amadurecimento do osso, fazendo com que a poro cartilaginosa das extremidades dos ossos seja substituda por osso maduro mineralizado. Em meninas, o primeiro sinal de puberdade o desenvolvimento mamrio, tambm chamado de telarca, seguido pelo crescimento de plos pubianos e incio da menstruao. Em meninos, o primeiro sinal o aumento testicular, seguido por aumento do pnis e crescimento de plos pubianos. As meninas completam o desenvolvimento sexual secundrio em 1,5 a 6 anos e os meninos em 2 a 4,5 anos a partir do incio do processo. O atraso puberal caracterizado pela ausncia do desenvolvimento das caractersticas sexuais secundrias at a idade de 12 anos em meninas e 14 anos em meninos. A puberdade atrasada geralmente resulta de secreo inadequada de hormnios sexuais pelas gnadas, a qual muitas vezes causada por atraso constitucional, mas que tambm pode ser causada por uma variedade de alteraes no hipotlamo, hipfise e gnadas. O atraso constitucional de crescimento e desenvolvimento considerado uma variao normal do desenvolvimento, sendo caracterizado por um atraso no incio do desenvolvimento das caractersticas sexuais secundrias, mas com uma progresso espontnea da puberdade, no estando, portanto, associado doena endocrinolgica. Em geral o paciente refere ser mais baixo que as pessoas da mesma idade, mas mantm uma velocidade de crescimento normal e apresenta um desenvolvimento sseo atrasado. Esses pacientes desenvolvem as caractersticas sexuais secundrias tardiamente. Comumente, os sinais de puberdade aparecero aps o paciente atingir uma idade ssea de 11 anos (meninas) ou 12 anos (meninos). Quando o retardo do desenvolvimento sexual est relacionado a um funcionamento inadequado e patolgico das gnadas na produo de hormnios sexuais, denominamos o quadro de hipogonadismo. O hipogonadismo pode ser decorrente de uma alterao primria na gnada, sendo ento denominado hipogonadismo primrio ou hipergonadotrfico, ou dependente de um dficit do hipotlamo ou hipfise, quando chamamos de hipogonadismo secundrio ou hipogonadotrfico. Dentre as vrias causas de hipogonadismo primrio, encontramos algumas relacionadas a alteraes genticas, como a sndrome de Turner. Tumores cerebrais, histria prvia de irradiao (radioterapia), ou desnutrio esto entre as causas de doena central. O endocrinologista est preparado para a investigao correta, tratamento e acompanhamento de meninos e meninas com atraso puberal. VOLTA

PRECOCIDADE SEXUAL O desenvolvimento puberal normal em meninas se inicia pelo crescimento das mamas, seguido pelo aparecimento de plos pubianos (entre 8 e 13 anos) e pela primeira menstruao (entre 12 e 13 anos). Em meninos, nota-se primeiramente um aumento do tamanho do testculo, crescimento de plos pubianos (entre 9 e 14 anos), aumento do pnis, barba e engrossamento da voz (entre 13 e 16 anos). Estes so os chamados caracteres sexuais secundrios. A definio de precocidade sexual o desenvolvimento destes caracteres sexuais antes dos oito anos em meninas e antes dos nove anos em meninos, compreendendo inmeros distrbios desde variantes normais do desenvolvimento sexual at tumores produtores de hormnios sexuais. Na maioria das crianas, especialmente nas meninas, a causa do desenvolvimento puberal precoce desconhecida (chamada idioptica). Em alguns casos ocorre o despertar mais cedo do centro que regula a produo dos hormnios sexuais no crebro (chamada puberdade precoce central). Em outros, h produo de hormnios sexuais em outras glndulas do organismo, como ovrios, testculos e supra-renal, independente do comando cerebral (chamada pseudo-puberdade precoce). Uma variante normal do desenvolvimento puberal, chamada de precocidade incompleta, caracteriza-se pelo aparecimento isolado de mamas ou de plos

pubianos, sem evoluo para o surgimento de outras caractersticas sexuais antes da idade correta. O desenvolvimento das mamas chamado de telarca precoce e o de plos pubianos, em meninos e meninas, de pubarca precoce. A investigao inicial se faz atravs de testes hormonais e da anlise do grau de desenvolvimento sseo (avaliado atravs do exame radiolgico das mos e dos punhos). Com base nos resultados desses exames se define a necessidade de investigao adicional. Os problemas relacionados precocidade sexual so a baixa estatura final e distrbios psicolgicos. A rpida velocidade de desenvolvimento sseo, no caso da puberdade precoce verdadeira, responsvel pela reduo do potencial de crescimento da criana, levando baixa estatura. Alm disso, as mudanas puberais afetam negativamente o desenvolvimento psicolgico da criana, que se sente diferente dos amigos e no tm maturidade suficiente para entender tais modificaes. essencial que a famlia saiba apoiar a criana e explicar que esse desenvolvimento normal, e apenas ocorreu mais cedo que o usual. O tratamento depende da causa da precocidade sexual, da idade de incio, do grau de desenvolvimento sexual e da taxa de progresso do quadro. Um endocrinologista deve ser consultado para definir a investigao necessria em cada caso e para avaliar a indicao de tratamento ou de apenas acompanhamento clnico. Se houver necessidade do uso de medicamentos, no caso da puberdade precoce verdadeira, a escolha recai sobre os anlogos do GnRH (hormnio que estimula a liberao dos hormnios sexuais), no intuito de interromper temporariamente o desenvolvimento puberal e diminuir o avano no grau de maturao ssea. So utilizados em injees administradas em intervalos de trs a quatro semanas. importante esclarecer que no incio do tratamento (primeiras seis semanas), antes de se atingir o efeito desejado, pode ocorrer progresso temporria dos caracteres sexuais, aparecimento de acne, irritabilidade e sangramento vaginal. As visitas mdicas devem ser regulares e freqentes para acompanhamento. VOLTA

Distrbios Alimentares Os distrbios alimentares so situaes que envolvem o atendimento por vrias especialidades mdicas, incluindo psiquiatras, nutricionistas e endocrinologistas. Ao neuroendocrinologista cabe especialmente o estudo, a investigao e o manuseio do hipogonadismo que usualmente acompanha a anorexia nervosa. Este hipogonadismo do tipo hipogonadotrfico, isto , o estmulo normal s gnadas no ocorre, por distrbio hipotlamo-hipofisrio associado. O texto a seguir permite uma viso geral sobre os distrbios alimentares. Os distrbios alimentares so caracterizados por comportamento anormal e persistente relacionado com a alimentao, que interfere negativamente na sade fsica e mental do indivduo. Existem trs distrbios conhecidos: anorexia nervosa, bulimia nervosa e os chamados distrbios alimentares atpicos, que no preenchem critrios especficos para os dois primeiros. O diagnstico de anorexia nervosa depende de algumas caractersticas: 1) persistncia do peso bem abaixo dos limites da normalidade (mais de 15% abaixo do peso corporal ideal). Para atingir esse objetivo, os pacientes se submetem restrio da ingesta alimentar, exerccios fsicos em excesso, induo de vmitos, abuso de laxantes e diurticos, 2) medo intenso de aumentar de peso; 3) imagem corporal deturpada, com idealizao de magreza e percepo errada de algumas partes ou de todo o corpo como maior do que realmente so; 4) ausncia de sangramento menstrual por mais de trs meses. Os critrios para bulimia nervosa so: 1) episdios de comer compulsivamente em excesso e sem controle (aproximadamente 3000 calorias por episdio); 2) a ingesta excessiva de alimentos seguida por comportamento compensatrio com abuso de laxantes, diurticos, induo de vmitos, exerccios fsicos intensivos ou dietas estritas; 3) esses episdios devem acontecer no mnimo duas vezes por semana por trs meses consecutivos; 4) descontentamento com o prprio corpo e peso. Anorexia e bulimia nervosas so preferencialmente doenas de mulheres jovens. Estimativas sugerem que a faixa etria de risco maior para anorexia fica entre 15 e 20 anos (prevalncia de 0.5 a 2.5 por mil), e para bulimia entre 16 e 40 anos (1 a 2% das mulheres jovens). So raras entre os homens. Geralmente as pacientes bulmicas tm peso normal ou pouco acima do normal, ao contrrio das anorticas. Dentre os fatores predisponentes, destacam-se atividades artsticas e esportivas em que a imagem corporal enfatizada (bailarinas, jqueis, modelos, ginastas), mulheres jovens com parente de primeiro grau com distrbio alimentar (chance 6 a 10 vezes maior), antecedente pessoal de depresso, perfeccionismo e baixa auto-estima. comum nesses pacientes o abuso de substncias qumicas, como cigarro, lcool, cafena, e a associao com depresso, ansiedade, labilidade emocional, e, em casos mais graves, ideao suicida. As complicaes associadas a esses distrbios so: osteoporose ou osteopenia, alteraes cardacas (arritmias, doenas nas vlvulas do corao, insuficincia cardaca), alteraes cognitivas, disfuno gastrointestinal (diminuio da motilidade, nuseas e sensao de estufamento, vmitos co m sangue), alteraes hormonais (ciclos menstruais irregulares ou ausentes, problemas na tireide, excesso do hormnio do estresse - cortisol), distrbios de eletrlitos e desidratao, eroso dentria e aumento das glndulas salivares em pacientes que induzem vmitos freqentemente, infertilidade, problemas neurolgicos (convulses, doenas musculares e dos nervos), doenas do sangue (anemia, diminuio das defesas do organismo) e dermatolgicas (amarelamento da pele, queda de cabelo, unhas quebradias). O tratamento deve ser abordado por uma equipe multidisciplinar, incluindo psiquiatras e psiclogos, endocrinologistas e nutricionistas. Essas pacientes devem entrar em um programa intensivo de reabilitao nutricional para serem encorajadas a atingir o peso ideal, de forma lenta e progressiva. O acompanhamento psicoterpico e o apoio familiar so essenciais para manejo dos distrbios alimentares e para evitar recadas. O uso de medicaes como antidepressivos pode ser necessrio em alguns casos.

A hospitalizao est indicada em pacientes com desnutrio e/ou desidratao grave, arritmias cardacas, pacientes sem melhora significativa com tratamento ambulatorial, emergncias psiquitricas (com risco de suicdio), e na ausncia de apoio familiar adequado. O prognstico bom em 50% das pacientes, com aumento de peso e normalizao da menstruao. Evoluo desfavorvel com recadas freqentes e tempo prolongado de doena esto associadas idade mais avanada de incio, coexistncia de distrbios psiquitricos (depresso ou alterao de personalidade), e peso muito abaixo do ideal. Mulheres jovens com anorexia nervosa apresentam uma mortalidade 10 vezes maior que a populao saudvel, decorrente principalmente de complicaes (54%) e de suicdio (27%). VOLTA

ASSOCIAO ENTRE DOENAS ENDCRINAS E PSIQUITRICAS H mais de 2 sculos se estuda a associao entre as doenas endcrinas e os transtornos mentais. Os transtornos psiquitricos so freqentemente observados durante o curso de doenas endcrinas. Cerca de 40% dos indivduos com hipertireoidismo (aumento da funo da tireide) apresentam algum tipo de Transtorno de Ansiedade. J o hipotireoidismo pode desencadear um quadro de Depresso incapacitante, reversvel com a reposio adequada do hormnio tireideo. Ainda, alteraes hormonais podem desencadear ou exacerbar doenas mentais atravs da ao direta no sistema nervoso central. Por exemplo, um aumento dos nveis de cortisol, hormnio secretado pela glndula supra-renal, pode desencadear ou piorar um quadro de Depresso. Alguns estudos apontam, inclusive, que este tipo de alterao pode significar um aumento do risco de suicdio nos indivduos com predisposio. O impacto dos fatores emocionais no funcionamento hormonal tambm pode ser observado no chamado nanismo psicognico, no qual traumas psicolgicos precoces podem levar a uma desregulao da secreo normal do hormnio do crescimento, causando uma diminuio significativa da estatura em crianas. Sintomas como ansiedade, insnia ou labilidade do humor podem, muitas vezes, ser a primeira manifestao de uma doena endcrina, o que pode tornar difcil o diagnstico correto, em um primeiro momento. Mesmo porque esses sintomas podem tanto ser decorrentes de alguma alterao hormonal, psicolgica, ou ambas. Alm disso, os prejuzos causados pelas doenas endcrinas, como alteraes anatmicas, ou incapacitao para o trabalho, por si s podem trazer conseqncias psicolgicas negativas ao indivduo afetado. Estes so alguns dos fatores que denotam a importncia de uma equipe multidisciplinar (endocrinologistas, psiquiatras, etc...) na assistncia desses pacientes, com o objetivo de um atendimento mais global ao doente, visando no somente a cura das doenas e suas conseqncias, mas tambm uma melhora da qualidade de vida. VOLTA