Sndrome Nefrtico Agudo

Es un grupo de enfermedades que se caracteriza por: Hematuria macroscpica (principal manifestacin clnica) Hipertensin arterial Insuficiencia renal Edema (no es especifico ya que podemos tener sndromes nefrticos que no cursen con edema) Azoemia

Cuando hablamos de sndrome nefrtico prcticamente hablamos de glomerulonefrtis aguda que se define por ser un grupo de enfermedades de base renal cuyo origen ms comn es inmunolgico con presentacin brusca con un proceso inflamatorio o proliferativo del glomrulo. (Segn Nelson es el trmino genrico que se le da a varias enfermedades y es un trmino histopatolgico que se le da a la inflamacin significativa de los capilares glomerulares)

Clasificacin
Primarias (Enfermedad de Berger [principal causa de hematuria en pediatra], nefropatas proliferativas mesangiales, membranosa [asociada a hepatitis B], membrano-proliferativa, Glomerulonefrtis de rpido progreso) Post-infecciosas (La segunda ms frecuente en pediatra solamente superadas por la enfermedad de Berger [nefropata por depsitos de IgA]) Secundaria a enfermedades sistmicas (Purpura de Henoch Schnlein, vasculitis, panarteritis, Lupus eritematoso sistmico, lipodistrofia parcial, defectos en la coagulacin)

Glomerulonefrtis post-infecciosa
Enfermedades secundarias a procesos infecciosos de diversos orgenes y etiologas como lo son: Amigdalitis aguda e infecciones de la nasofaringe Infecciones de vas respiratorias altas Neumona Endocarditis bacteriana Comunicaciones AV infectadas Imptigo costroso y buloso Hepatitis B, paludismo y sfilis congnita

Agentes etiolgicos
Bacterias Estreptococo Bhemoltico del grupo A (principal agente) Neumococo Estafilococo Mycoplasma Salmonella Virus Citomegalovirus Otros Plasmodium F.

Virus de Epstein Barr Hepatitis B Sarampin Varicela parotiditis

Treponema P

Epidemiologa
La mayor frecuencia de los casos se da entre las edades de 4 a 15 aos (66%) y en menor proporcin en menores de 2 aos (5%), lo que sugiere que su agente etiolgico ms frecuente es el estreptococo B-hemoltico del grupo A (EBGA). La Glomerulonefrtis post estreptoccica sigue a una infeccin farngea o de piel por ciertas cepas nefrogenicas del EBGA

Etiopatogenia de la Glomerulonefrtis post estreptoccica

Es al parecer una enfermedad inmunolgica, por tener participacin de la inmunidad celular (Polimorfonucleares en estadios tempranos) y humoral (Depsitos de inmunoglobulinas y complemento se encuentran en la membrana basal). Los depsitos encontrados en los glomrulos son de tipo Antgeno- Anticuerpo especficos para cepas nefritogenas de estreptococo, tambin se encuentran depsitos de complemento C3, C1q y C4 e inmunoglobulinas IgG e IgM (ocasionalmente) Al tener estos mecanismos inmunolgicos tienen un efecto protector, es decir tiene inmunidad permanente Las cepas M 1, 2,4 y 12 (la ms importante de estas) se relacionan con amigdalitis y nasofaringitis Las cepas M 47, 49 (La ms importante de estas) y 57 se relacionan con el Imptigo.

Patologa
Los riones aparecen simtricamente alargados y todos los glomrulos aparentan agrandamiento y relativa hipoperfusin. Muestran proliferacin e infiltracin mesangial y endotelial.

Cuadro clnico
Tpicamente antecede a una infeccin farngea 10 a 15 das (1 -2 semanas posteriores, segn Nelson) o drmica 4 a 6 semanas (3 a 6 semanas posteriores, segn Nelson). Como motivos de consulta tendremos dos: La Hematuria macroscpica en un 40 90%, que tiene que ser durante toda la miccin ya que si solo es al inicio se debe sospechar de enfermedades de la uretra, por el contrario si solo se presenta hematuria al final de la miccin se debe pensar en cistitis hemorrgica; el otro motivo de consulta puede ser el edema que se caracteriza por ser discreto, matutino, de inicio peripalpebral, bilateral, malar o incluso ser facial. Es un edema moderado, duro y que no deja fvea, ya que la acumulacin de lquidos en el sndrome nefrtico se encuentra en el espacio intravascular, por la inflamacin del glomrulo que hace que disminuya el filtrado glomerular, que aumenta la retencin de sodio y la presin hidrosttica dando un edema autolimitado. Otras manifestaciones son insuficiencia renal de instauracin leve o moderada, hipertensin (por aumento del volumen en el espacio intravascular) y oliguria; otros sntomas menos especficos como malestar general, letargia, dolor abdominal, y fiebre son comunes. Se pueden presentar formas como encefalopata hipertensiva o edema agudo de pulmn.

Alteraciones bioqumicas
Elevacin de los niveles de creatinina y Nitrgeno ureico Hiperpotasemia Acidosis metablica Hiponatremia, hipocalcemia Hiperfosforemia Anemia dilucional Hematuria franca con cilindros eritrocitarios, hemates dismorfcos, y proteinuria variable Transaminasas elevadas, C3 srico disminuido y C4 normal

Formas oligosintomaticas
Son aproximadamente el 50% de los casos, en los que los signos y sntomas, y las alteraciones bioqumicas No hay hematuria macroscpica ni sobrecarga de volumen apreciable, aunque siempre estarn presentes niveles de micro hematuria y disminucin de niveles del complemento C3 srico.

Diagnstico (tomado de Nelson)

El examen microscpico de la orina muestra eritrocitos frecuentemente asociados a proteinuria y leucocitos PMN. Una leve anemia normocrmica debida a la hemodilucin y en menor parte debido a hemolisis, los niveles de C3 estn disminuidos en la fase aguda de la enfermedad y regresan a la normalidad entre las 6-8 semanas despus de la instauracin de los sntomas.

Tratamiento
Es inespecfico y su objetivo es aliviar los sntomas de sobrecarga circulatoria (HTA) y de la insuficiencia renal aguda.

Medidas generales
Antibioticoterapa: No es necesaria ya que es un cuadro posterior a una infeccin estreptoccica y ser necesario solo cuando haya cultivos farngeos positivos, pero no modificar la enfermedad Peso y balance hdrico estricto y vigilar edema Restriccin proteica (que cubra el 10% de las caloras totales) para evitar la acumulacin de urea Evitar el reposo Ante la sospecha de edema agudo de pulmn ecografa y radiografa de trax

Sobrecarga cardiovascular
Restriccin hdrica (solo para reposicin de perdidas insensibles en fases iniciales y posteriormente las perdidas insensibles ms 2/3 de la diuresis una vez iniciado el tratamiento con diurticos) Dieta hiposdica con control de electrolitos Furosemida 2-4 mg/kg/da dividido en 2 a 3 dosis va oran o intravenosa

Hipertensin
Al ser una hipertensin por sobrecarga de volumen al orinar el nio disminuir el volumen y mejorar la hipertensin con la furosemida, sin embargo algunos casos (10%) la hipertensin ser no dependiente de volumen por lo que se pueden utilizar los siguientes antihipertensivos: Hidralazina Nifedipina Enalapril Captopril 0.1-0.4 mg/kg/dosis cada 6 horas oral o I.V 0.5 mg/kg/dosis cada 4-6 horas oral. 0.1-0.2 mg/kg /da 2 dosis oral. 0.5-1 mg/kg/da en 3 dosis va oral.

Crisis hipertensivas
Cuando un nio tiene una glomerulonefrtis y presenta Cefalea es porque est en una crisis hipertensiva previa a convulsionar, entonces es cuando se pueden utilizar: Hidralazina 0.2 -0.6 mg/kg EV, con efecto mximo a los 30 minutos y duracin 4 horas, por lo que se puede mantener hasta que se normalice la presin arterial Nifedipina 0.2 -0.5 mg/kg va oral o sublingual, con efecto mximo entre los 15 a 30 minutos y una duracin de 6 horas

Si existe Hiperpotasemia leve se pueden usar resinas de intercambio inico (resina de calcio) 1gr/kg va oral, tambin para la acidosis leve Carbonato de calcio 5oomg 4 veces al da.

Evolucin y pronstico
Es de resolucin espontnea y progresiva, independientemente del cuadro inicial. La hipertensin, la hematuria macroscpica y la insuficiencia renal aguda seden antes de las 4 semanas, lo nico que queda es la hematuria microscpica que puede persistir hasta un ao, de no cumplirse estos parmetros se justifica una biopsia renal para buscar otra causa de glomerulonefrtis. 50% tienen remisin completa sin secuelas, mientras que el otro 50% desarrollara glomerulonefrtis crnica con lesiones residuales de esclerosis y/o fibrosis glomerular

Glomerulonefrtis Rpidamente progresiva

Son todas aquellas glomerulopatas que cursan con cuadros clnicos muy agresivos, en los que se produce una brusca y rpida prdida de la funcin renal llevndola a ltimo trmino a una insuficiencia renal termina. Su origen no es claro pero tambin se estipula que es de origen inmunolgico. No es frecuente en nios y se caracteriza por una proliferacin extracapilar con formacin de semilunas en la capsula de Bowman.

Nota: Hasta aqu termina el audio, las dems diapositivas de GNRP no las menciono pero sera bueno que las lean aunque la clase se enfoca en las glomerulonefrtis infecciosas que estn bien explicadas en el captulo 511 de Nelson.

HAAV