Benemrita Universidad Autnoma de Puebla Facultad de Ciencias Qumicas Lic.

Qumico Farmacobilogo

NOMBRE DE LA ASIGNATURA:

Hematologa II
TRABAJO:

Policitemia Vera
NOMBRE DEL CATEDRTICO:

Silvia Garca Gonzlez

NOMBRE DE INTEGRANTES: ALDAY MARN AZUCENA CISNEROS TAMAYO YAZMIN OLIVIA ESTRELLA MUOZ ELIZABETH VARGAS CRDOVA DAYLI

SECCION: jueves de 3 a 5pm

Fecha de entrega: 28 de marzo de 2012

INDICE

INTRODUCCION

OBJETIVO GENERAL

CASO CLINICO

ANALISIS DEL CASO CLINICO

CONCLUSION

BIBLIOGRAFIA

INTRODUCCION La Policitemia Vera (PV) es una de varias enfermedades mieloproliferativas, un trmino empleado para agrupar una cantidad de trastornos que comparten varias caractersticas, en particular la produccin clnica de una o ms lneas de clulas sanguneas. Todos los trastornos clnicos (cnceres) comienzan con uno o ms cambios en el ADN de una nica clula: las clulas que se encuentran en la mdula o en la sangre descienden de esa nica clula mutante. Otras enfermedades mieloproliferativas incluyen la trombocitopenia esencial y la mielofibrosis idioptica. La PV es el resultado de una produccin descontrolada de clulas sanguneas, especialmente glbulos rojos, como resultado de mutaciones adquiridas en las primeras etapas de una clula que elabora sangre. Debido a que esta clula en las primeras etapas tiene la capacidad de formar no slo glbulos rojos, sino tambin glbulos blancos y plaquetas, cualquier combinacin de estas lneas de clulas puede verse afectada. La causa de la PV no se comprende del todo. Prcticamente todos los pacientes con PV presentan una mutacin del gen JAK2 (Janus quinasa 2). Este gen mutado probablemente desempee un papel al inicio de la PV. La mayora de los pacientes con PV no tiene antecedentes familiares de la enfermedad. No obstante, en ocasiones hay ms de un integrante de la familia con la enfermedad. La PV es ms comn entre los judos de descendencia de Europa del este que entre otros europeos o asiticos. La incidencia vara en todo el mundo, con rangos aproximados de 0.5 a 2.5 en una poblacin de 100,000 personas. La edad promedio en la que se diagnostica la PV es entre los 60 y 65 aos de edad. Es poco frecuente en personas menores de 30 aos. La PV generalmente puede controlarse eficazmente durante perodos muy prolongados. Las personas con PV que reciben tratamiento a menudo tienen una calidad de vida normal o casi normal. Con una cuidadosa supervisin y terapia mdica, la PV generalmente no interfiere en forma significativa con las actividades cotidianas y el trabajo. Signos, sntomas y complicaciones Los glbulos rojos, los glbulos blancos y las plaquetas funcionan normalmente en los pacientes con policitemia vera. Los signos, sntomas y complicaciones de la PV ocurren porque hay demasiados glbulos rojos y con frecuencia demasiadas
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plaquetas en la sangre. El aumento en los glbulos blancos no predispone al paciente a un mayor riesgo de infeccin ni causa ningn otro efecto significativo. La enfermedad puede tener algunos sntomas problemticos y puede descubrirse cuando se efectan conteos sanguneos en un examen de salud peridico. No obstante, puede que aparezcan sntomas como resultado de una cantidad excesiva de glbulos rojos, lo que puede hacer que la sangre del paciente se vuelva ms viscosa: como resultado, la sangre no fluye de un modo eficiente. Algunos signos y sntomas de la PV: Dolor de cabeza, sudoracin exagerada, zumbido en los odos, trastornos visuales, como visin borrosa o reas ciegas, mareos o vrtigo (una sensacin ms grave de que todo da vueltas) que pueden ser problemticos. Se supone que estos sntomas estn relacionados con los efectos de los vasos sanguneos congestionados con un flujo sanguneo ms lento. En algunos pacientes aparece picazn en la piel, especialmente despus de baos o duchas tibias. Puede aparecer un aspecto rojizo o violceo de la piel, especialmente en las palmas, los lbulos de la oreja, la nariz y las mejillas, como resultado de la alta concentracin de glbulos rojos en la sangre. Algunos pacientes tal vez experimenten una sensacin de ardor en los pies. Las lceras ppticas se pueden asociar con la PV y pueden tener como resultado hemorragias gastrointestinales. Un bazo agrandado, que se puede detectar en un examen fsico o mediante ecografas. La angina de pecho o insuficiencia cardaca congestiva pueden ser efectos nocivos de la sangre viscosa y la tendencia de las plaquetas a amontonarse en los vasos sanguneos coronarios, y causar trombos. La gota, una inflamacin dolorosa de las articulaciones provocada por un aumento en los niveles de cido rico (asociado con la PV), puede aparecer o empeorar. Hemorragias o hematomas, generalmente leves, ocurren en aproximadamente el 25% de los pacientes con PV. Los pacientes con PV pueden tener una cantidad elevada de plaquetas, lo que puede contribuir a la formacin de cogulos. Las enfermedades vasculares subyacentes, encontradas comnmente en personas mayores con PV, pueden aumentar el riesgo de complicaciones de coagulacin. Los cogulos pueden causar problemas graves, como accidentes cerebrovasculares, ataques cardacos, trombosis venosa profunda o embolia
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pulmonar. Los cogulos de sangre ocurren en aproximadamente el 30% de los pacientes antes de que se realice un diagnstico de PV. Durante los primeros 10 aos despus del diagnstico, entre un 40 y un 60 por ciento de los pacientes con PV pueden presentar cogulos de sangre. Las personas con PV corren un riesgo levemente mayor que la poblacin general de desarrollar leucemia como resultado de la enfermedad y/o ciertos tratamientos con frmacos. Diagnstico Se contempla un diagnstico de PV si los conteos de glbulos rojos del paciente son elevados. Para diagnosticar la PV se pueden usar tres medidas de concentracin de glbulos rojos en la sangre: el hematocrito, la concentracin de hemoglobina y el conteo de glbulos rojos. Otras caractersticas de diagnstico de los anlisis de sangre para confirmar el diagnstico de PV: Conteo elevado de glbulos blancos, especialmente la cantidad de neutrfilos. La cantidad de glbulos blancos aumenta levemente en la mayora de los pacientes con PV. El aumento generalmente no progresa. Conteo elevado de plaquetas, que ocurre en al menos el 50% de los pacientes. El aumento en la cantidad de plaquetas puede progresar. La presencia de mutacin del gen JAK2 en las clulas sanguneas. Aumento en la masa de glbulos rojos (por lo general se mide nicamente si la concentracin de hematocrito o hemoglobina no es definitivamente elevada). Saturacin de oxgeno arterial normal o casi normal. Un resultado bajo en la prueba de eritropoyetina en la sangre. Tratamiento La PV es una enfermedad crnica; no es curable pero generalmente se puede manejar eficazmente durante perodos muy prolongados. La cuidadosa supervisin mdica, y la terapia para mantener el hematocrito y la hemoglobina en niveles casi normales son muy importantes. Los objetivos de tratamiento para esta enfermedad son: Controlar los sntomas Disminuir el riesgo de complicaciones Las terapias tienen como objetivo:
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 Disminuir la concentracin de hematocrito y hemoglobina a niveles normales o casi normales Disminuir la cantidad de plaquetas si es demasiado alta o se vuelve alta con el paso del tiempo Las decisiones sobre los tipos de terapia para la PV se basan en: Los sntomas y el ritmo de progresin de la enfermedad La edad del paciente La salud general del paciente, incluidas otras enfermedades coexistentes. Terapia con medicamentos La anagrelida (Agrylin) es un frmaco que se puede usar si la cantidad de plaquetas es demasiado alta. El frmaco puede reducir la tasa de formacin de plaquetas en la mdula. Los antihistamnicos, o frmacos relacionados, son una opcin para calmar la picazn. Frmacos mielosupresores (agentes que pueden reducir las concentraciones de glbulos rojos o plaquetas). OBJETIVO GENERAL El objetivo de este trabajo, radica en la comprensin de la Policitemia Vera, para la resolucin de casos clnicos a partir de exmenes de laboratorio y la clnica que presenta un paciente, as como una comparacin con la bibliografa consultada.

CASO CLINICO Paciente de sexo masculino de 60 aos de edad, se presenta al HUP por los dolores anginosos de pecho y refiere al mdico que ha venido presentando cefaleas, vrtigos y zumbido de odo, astenia, cansancio, en la exploracin fsica se encontr coloracin rojiza en cara y ojos adems no cuenta con antecedentes familiares ni personales de inters. Los datos de la citometra hemtica son los siguientes:

Eritrocitos Hb Hto VCM MHbC Leucocitos Plaquetas VSG

6.8x103/mm3 18.5 g/dl 61% 89 fl 30 11, 200/mm

3 3

B E N L M Mielocito Metamielocito Banda Segmentado

3 3 74 12 8 0 2 2 70

360 000/mm 3 mm/h

Reticulocitos 70 00/mm3

Observaciones: Eritroblastos ++ Anisopoiquilocitosis ++

Sideremia = 80 g/dl (hierro: 60 a 170) BT= 3.0 mg/dl

ANALISIS DEL CASO CLINICO Se sospecha Policitemia Vera en base a los resultados de la citometra hemtica. Se presenta un franco aumento del nmero de eritrocitos (6.8x10 3/mm3) lo que implica un aumento del hematocrito (61%). Estos datos se correlacionan perfectamente con el estado de hiperregeneracin de la lnea eritroide en la medula sea lo cual es caracterstico en este sndrome. En el extendido sanguneo se observa presencia de eritroblastos y anisopoiquilocitosis lo que indica la hiperregeneracin ineficaz de la medula sea. Se piensa que es el inicio del padecimiento, ya que las lneas celulares tromboctica y leucocitica se encuentran normales, sin embargo, los valores absolutos de neutrfilos, basfilos y monocitos se encuentran elevados. Adems estudios complementarios indican una elevacin de la sideremia y en la bilirrubina total, todo lo cual confirma el aumento en el catabolismo del grupo Hemo y del uso del hierro de depsito para formacin de nueva hemoglobina. Las manifestaciones clnicas como cefalea, vrtigo y zumbido de odos se originan a consecuencia de una posible hipertensin secundaria al proceso proliferativo. As mismo los dolores anginosos se asocian al aumento de la viscosidad de la sangre y en consecuencia un aumento en el gasto cardiaco. Se recomienda hacer estudios confirmatorios como un aspirado medular, en donde se espera encontrar aumento en las tres lneas celulares. As como: cuantificacin de eritropoyetina, vitamina B12, cido rico y fosfatasa alcalina esperando encontrar la primera prueba disminuida y las siguientes tres aumentadas. As como un examen de fondo de ojo para descartar dilatacin venosa, hemorragias
retinianas

CONCLUSION Es de suma importancia saber interpretar cada uno de los datos de laboratorio en conjunto con los datos clnicos. En el presente caso clnico los datos son muy importantes, ya que el nmero de eritrocitos, cantidad de hematocrito y la sideremia son claros indicativos de la Policitemia Vera, aunque un aspirado medular nos confirmara el sndrome. Ante un diagnstico de este tipo se recomienda instaurar alguna de las opciones como tratamiento al padecimiento, evitando complicaciones como angina de pecho, enfermedades cardiovasculares, trombosis cerebral, etc.

BIBLIOGRAFIA http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmate rials/spanish/pdf/sp_polycythemiavera.pdf http://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIALMEDICO/ANEMIAS/CA PITULO-VII.pdf http://scielo.sld.cu/pdf/hih/v27n1/hih07111.pdf Leavell, B. S., Thorup, O. A. (2002). Hematologia Clinica. Madrid, Espaa. Ed Interamericana. Uno de los tratamientos alternativos o que en muchos de los casos se e,plea es la llamada flebotomia para reducir la espesura de la sangre, pero este tratamiento se realiza cuando la enfermedad esta abanzada; este tip0o de tratamieonto consiste en extraer una unidad de sangre (aprox0.47litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42(mujeres)l, luego se continua con la terapia en a medida en que lo requiera.

Ademas la polisitemia vera se cre que una de sus causas es por mutacin en un gen llamado JAK2V617F por lo que para su diagnostico confirmatorio se realizarian pruebas geneticas para la mutacion de dicho gen.

Ademas cuando la enfermedad avanza mas puede presentar algunos sintomas que afectandirectamente al SNC como es irritabilidad, vomitos, conbulsiones, trombosis, infarto cerebral; incluso puede afectar al sistema cardio pulmonar: taticardia, dificultad respiratoria, insufisiencia cardiaca, etc.; en el sistema digestivo: intolerancia alimentaria, en el genitourinario: insuficiencia renal aguda, trombosis de vena renal, en cuanto a lo hematologico: hiperbilirrubinemia, trombocitopenia, reticulosis (si esta elevada la eritropoyesis). Transtornos metabolicos: Hipoglicemia, Hipocalcemia, Hipomegnesemia.