Cancéro 2011.09 Cancer de L'oesophage

!
GUIDE AFFECTION DE LONGUE DURE
Tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou hmatopotique
Cancer de lsophage
Septembre 2011
Ce document a t valid par le Collge de la Haute Autorit de Sant en septembre 2011. Haute Autorit de Sant 2011
Guide ALD n Cancer de lsophage 30
Sommaire
Objectifs et mthode .......................................................................................5 Points cls........................................................................................................6 1. 2. 3. 4. Introduction ..............................................................................................8 Diagnostic et bilan initial.......................................................................10 Prise en charge thrapeutique .............................................................14 Suivi.........................................................................................................23
5. Bonnes pratiques communes de prise en charge de tous les cancers ...........................................................................................................28 Annexe 1. Liste des participants..................................................................32 Annexe 2. Classification clinique TNM et en stades des tumeurs de lsophage et de la jonction so-gastrique ..............................................36 Annexe 3. Chirurgie de lsophage ............................................................38 Annexe 4. Prescription encadrement rglementaire ..............................39 Annexe 5. Prise en charge de la douleur ....................................................40 Rfrences bibliographiques .......................................................................41
Mise jour des guides et listes ALD

Les guides mdecin labors en collaboration par la Haute Autorit de Sant (HAS) et lInstitut National du Cancer (INCa) sont rviss tous les 3 ans. Dans lintervalle, la LAP est actualise au minimum une fois par an et disponible sur le site Internet de la HAS (www.has-sante.fr) et de lINCa (www.e-cancer.fr).
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Liste des abrviations

AFSSAPS ALD AMM ARS ATU ETP FDG GC-CSF HAD HAS IMC INCa IRM LAP OMS PPS PTT RCP RPC RSI SSIAD SSR TDM TEP TO USP Agence franaise de scurit sanitaire des produits de sant Affection de longue dure Autorisation de mise sur le march Agence rgionale de sant Autorisation temporaire dutilisation ducation thrapeutique du patient 5-fluoro-2-dsoxy-glucose Granulocyte-colony-stimulating factor ou Facteur de croissance granulocytaire Hospitalisation domicile Haute Autorit de Sant Indice de masse corporelle Institut national du cancer Imagerie par rsonance magntique Liste des actes et prestations Organisation mondiale de la sant Programme personnalis de soins Protocole thrapeutique temporaire Runion de concertation pluridisciplinaire Recommandations pour la pratique clinique Rgime social des indpendants Service de soins infirmiers domicile Service de soins de suite et de radaptation Tomodensitomtrie Tomographie par mission de positons Transit sophagien Unit de soins palliatifs
Objectifs et mthode
Lobjectif de ce guide est dexpliciter la prise en charge optimale et le parcours de soins des patients adultes admis en ALD pour un cancer de lsophage. Au 31 dcembre 2009, 11 475 patients taient en ALD pour cette affection (rgime gnral). Ce guide, ralis conjointement par la Haute Autorit de Sant (HAS) et lInstitut National du Cancer (INCa), est destin plus particulirement au mdecin traitant. Son contenu a t discut et valid par un groupe de travail pluridisciplinaire (cf. Annexe 1), avec lappui dun groupe de lecture en conformit avec la mthode HAS1. Il repose sur les recommandations pour la pratique clinique ou les confrences de consensus disponibles datant de moins de 5 ans, secondairement compltes par des avis dexperts lorsque les donnes sont manquantes. Les propositions thrapeutiques dans le cadre de lAMM et les protocoles thrapeutiques temporaires (PTT) ont fait lobjet dune relecture par lAfssaps. Un guide ne peut cependant pas envisager tous les cas spcifiques, toutes les comorbidits, les protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne revendique pas lexhaustivit des conduites de prise en charge possibles ni ne se substitue la responsabilit individuelle du mdecin vis--vis de son patient. Les principales recommandations nationales et internationales utilises sont reportes dans les Rfrences bibliographiques .
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_458877/methode-d-elaboration-des-guides-daffections-de-longue-duree-ald-a-destination-des-medecins-et-des-listes-des-acteset-prestations HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa/ Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Septembre 2011 -5-
Points cls
1. Le cancer de lsophage est un cancer relativement peu frquent qui touche plus particulirement lhomme de plus de 50 ans. Il est de pronostic pjoratif, y compris dans ses formes localises. Les principaux facteurs de risque sont le tabagisme, lalcoolisme et surtout leur association dans le cas du cancer pidermode ainsi que l'obsit et le reflux gastro-sophagien dans le cas de ladnocarcinome. Le cancer de lsophage doit tre voqu devant une dysphagie progressive ou persistante, des rgurgitations ou encore une altration de ltat gnral. Toute suspicion diagnostique de cancer de lsophage justifie une endoscopie sogastrique avec biopsies. Lexamen anatomopathologique des biopsies permet de confirmer le diagnostic et de distinguer les cancers pidermodes des adnocarcinomes. Outre lendoscopie, le bilan initial comprend, avant tout, un scanner thoraco-abdominal. Le bilan prthrapeutique comprend un bilan nutritionnel et biologique, ainsi quune valuation de ltat gnral, cardiologique et pulmonaire. Une aide au sevrage tabagique et/ou alcoolique peut tre propose. Une prise en charge nutritionnelle est recommande avant toute chirurgie. Lsophagectomie transthoracique est la technique de rfrence. Aprs sophagectomie, lestomac est lorgane de remplacement le plus souvent utilis. La stratgie thrapeutique repose le plus souvent sur la chirurgie seule pour les stades localiss, la radiochimiothrapie suivie dune chirurgie pour les stades localement avancs et la chimiothrapie palliative pour les stades mtastatiques. Dautres stratgies sont envisageables, et la dcision se prend avec le patient sur proposition de la runion de concertation pluridisciplinaire.
2.
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Les cinq premires annes, le suivi est, le plus souvent, assur par lquipe spcialise en lien avec le mdecin traitant. Il comporte en particulier : la recherche dune rcidive, la recherche dun second cancer en particulier du poumon, des voies arodigestives suprieures et de lestomac, une aide au sevrage tabagique et/ou alcoolique si pertinente, la prise en charge des complications tardives des traitements.
Il repose gnralement sur un examen clinique, une endoscopie haute, un scanner thoraco-abdominal et un examen ORL. Au-del, le suivi par le mdecin traitant seul est possible selon un schma arrt avec lquipe et le patient.
Introduction
1.1 pidmiologie
Environ 4 250 nouveaux cas de cancer de lsophage sont 2 diagnostiqus en France chaque anne, dont 75 % chez lhomme . Lincidence a globalement baiss au cours de ces 30 dernires annes. Dans les annes 1980, elle tait environ de 5 500 nouveaux cas annuels3. Le cancer de lsophage touche plus souvent les personnes entre 50 et 84 ans (86 % des cas diagnostiqus). Lge moyen au diagnostic est de 73 ans chez les femmes, et de 67 ans chez les hommes. Le cancer de lsophage est un cancer de mauvais pronostic. La gravit de ce cancer est notamment lie son extension au moment du diagnostic (cf. Tableau 1). Le nombre total de dcs estim en 2010 est de 3 4704.
Tableau 1. Proportion au diagnostic et taux de survie en fonction de 5 lextension dun cancer de lsophage . Stade Proportion au diagnostic Survie relative 5 ans Localis 23 % 37 % Locorgional 30 % 18 % Mtastatique 32 % 3% Non dtermin 15 % 11 %
Projection de lincidence et de la mortalit par cancer en France en 2010 ; Fiche sophage INVS 05-05-2010. 3 Estimation de lincidence et de la mortalit par cancer en France de 1980 2005 INVS 2008. 4 Dynamique dvolution des taux de mortalit des principaux cancers - INCa Novembre 2010. 5 Survie des patients atteints de cancer en France : tat des lieux INCa Avril 2010. HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa/ Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Septembre 2011 -8-
1.2 Formes histologiques

Les deux formes histologiques principales sont : ! le carcinome pidermode, forme la plus frquente touchant plus de 65 % des patients6, mais dont lincidence tend diminuer ; ladnocarcinome, encore minoritaire en France (26 %), mais ! dont lincidence tend augmenter.
1.3 Facteurs de risque

Les facteurs de risque varient en fonction du type histologique. ! Pour les cancers pidermodes : tabagisme ou alcoolisme, lassociation des deux multipliant le ! risque de cancer7 ; ! antcdents de cancer des voies arodigestives suprieures ; antcdents de radiothrapie mdiastinale. ! ! Pour les adnocarcinomes : Endobrachysophage8 appel aussi sophage de Barrett. Ce ! dernier rsulte dune cicatrisation anormale des lsions dsophagite peptique secondaires lagression chronique de la muqueuse du bas de lsophage par un reflux gastrosophagien pathologique. En sa prsence, le risque de cancer de lsophage est 30 125 fois suprieur celui de la population gnrale9 ; il est principalement associ : ! un reflux gastro-sophagien ; ! un indice de masse corporelle lev ; ! Tabagisme.
1.4 Jonction so-gastrique

Les tumeurs de la jonction so-gastrique qui touchent lsophage doivent tre considres comme des tumeurs de lsophage et traites comme telles.
6 7
Bouvier AM, 2006. Fiche Repre Cancers et Tabac INCa - Avril 2011. 8 Diagnostic et surveillance de lendobrachysophage : Recommandations de la SFED Janvier 2007. 9 Adenis A, 2001. HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa/ Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Septembre 2011 -9-
Diagnostic et bilan initial
2.1 Circonstances de dcouverte

Le plus souvent et, en particulier dans les stades avancs, le cancer de lsophage est voqu devant les signes cliniques suivants : une dysphagie, progressive, persistante. Au dbut, il peut sagir ! dun simple accrochage intermittent la dglutition des aliments solides ; une altration de ltat gnral : anorexie, asthnie, ! amaigrissement ; ! des rgurgitations, hoquet, haleine ftide lie la stase alimentaire. Plus rarement devant : des pigastralgies ou une odynophagie10 ; une douleur rtro-sternale ou interscapulaire ; ! ! des manifestations broncho-pulmonaires (toux lors de la dglutition, due une fistule ou des fausses routes) ; une dysphonie suggrant une atteinte rcurrentielle ; ! une adnopathie sus-claviculaire ou cervicale ; ! un panchement pleural ou pricardique ; ! une hmorragie digestive. !
!
Il peut tre galement dcouvert en labsence de tout symptme spcifique, notamment dans le cadre dun bilan initial ou du suivi distance dun cancer des voies aro-digestives suprieures ou du bilan dune cirrhose alcoolique. Toute suspicion diagnostique de cancer de lsophage justifie une endoscopie sogastrique avec biopsies.
2.2 Dmarche diagnostique

La dmarche diagnostique implique une valuation multidisciplinaire. ! Interrogatoire Linterrogatoire permet de prciser notamment les antcdents personnels et familiaux, les facteurs de risque et les comorbidits.
10
Douleur la dglutition. HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa/ Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Septembre 2011 - 10 -
! Examen clinique Lexamen clinique repose notamment sur : la recherche dadnopathies sus-claviculaires et/ou cervicales ; ! la recherche dune hpatomgalie. !
2.3 Confirmation du diagnostic

! Endoscopie haute Lendoscopie sogastrique avec biopsies multiples est ncessaire pour confirmer le diagnostic. En cas dincertitude ou de biopsies ngatives avec persistance des troubles, les biopsies doivent tre rptes. Une coloration au lugol est recommande lors de lendoscopie digestive haute pour prciser ltendue de la lsion et rechercher un cancer synchrone. ! Examen anatomopathologique Le diagnostic est tabli sur lexamen anatomopathologique des biopsies obtenues par voie endoscopique ou de la pice chirurgicale. Lexamen anatomopathologique prcise le type histologique de la tumeur et le grade selon la classification OMS. Par ailleurs, sur les pices opratoires, il prcise les mensurations de la lsion, le nombre de foyers retrouvs, leur taille, leur localisation et la classification11.
2.4 Bilan dextension

! Examen clinique Lexamen clinique inclut notamment la recherche dadnopathies susclaviculaires et/ou cervicales. ! Imagerie Devant un cancer de lsophage, le bilan dextension comprend : une tomodensitomtrie (TDM) thoraco-abdominale la ! recherche de mtastases hpatiques et pulmonaires, dadnopathies sus ou sous-diaphragmatiques, denvahissement tracho-bronchique, pricardique ou aortique.
Le compte-rendu anatomopathologique comprend les donnes minimales dfinies par lINCa, en collaboration avec la Socit franaise de pathologie : Donnes minimales renseigner pour une tumeur primitive - INCa Dcembre 2009. HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa/ Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Septembre 2011 - 11 -
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Dautres examens dimagerie, non systmatiques, peuvent tre utiles en fonction du tableau clinique : une cho-endoscopie sophagienne pour lvaluation de ! lenvahissement parital et ganglionnaire ; une TEP-TDM pour lvaluation du statut ganglionnaire et ! mtastatique ; une chographie cervicale et sus-claviculaire, avec ou sans ! biopsie laiguille fine des adnopathies ; une scintigraphie osseuse et/ou au mieux une IRM crbrale en ! cas de signes cliniques. ! Autres examens Devant un cancer de lsophage, dautres examens peuvent tre indiqus : une endoscopie tracho-bronchique doit tre ralise chez tous ! les patients atteints de cancer pidermode et chez les fumeurs atteints dadnocarcinome, la recherche dune tumeur bronchique ou dun envahissement ; une nasofibroscopie, voire une pan endoscopie la recherche ! dune paralysie rcurrentielle ou d'un cancer ORL synchrone en cas de cancer pidermode ou dadnocarcinome chez un fumeur ; une laparoscopie pour les adnocarcinomes localement avancs ! potentiellement rscables, afin de dtecter une maladie mtastatique ; un transit sophagien (TO simple et non pas un TOGD). ! Les marqueurs tumoraux nont pas de place dans le bilan dextension du cancer de lsophage. ! Classification de la tumeur La classification TNM/AJCC est gnralement caractriser lextension de la maladie. (cf. Annexe 2).
utilise
pour
2.5 Bilan prthrapeutique

Le bilan prthrapeutique identifie les comorbidits et value la faisabilit des diffrentes options thrapeutiques. Ces lments guident la dcision thrapeutique.
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! Comorbidits Les examens suivants sont raliser en fonction du traitement envisag : une valuation de ltat gnral (classification OMS) ; ! un bilan nutritionnel clinique et biologique (pourcentage ! d'amaigrissement, protidmie, albuminmie) ; une recherche de signes de cirrhose, notamment de signes ! dhypertension portale lendoscopie ; une valuation cardiologique ; ! une valuation pulmonaire ; ! une consultation daide au sevrage tabagique et/ou alcoolique (si ! pertinente). Elle est utile pour amliorer lefficacit et la scurit des traitements ; un bilan sanguin (hmogramme, tests de la fonction rnale et ! hpatique). ! Facteurs pronostiques Les facteurs pronostiques qui doivent tre pris en compte dans la dcision thrapeutique pluridisciplinaire du cancer de lsophage sont : le stade tumoral TNM clinique (cf. Annexe 2) qui est dtermin ! partir du scanner et ou de l'cho-endoscopie ; lge physiologique, ltat gnral et nutritionnel ; ! les comorbidits. ! ! Immuno-histochimie Le bilan comprend une dtermination du statut du rcepteur HER-2 en cas dun bilan dextension voquant une forme mtastatique de la jonction gastro-sophagienne. Cet examen se fait sur biopsie gastrique.
Prise en charge thrapeutique
La stratgie thrapeutique est dfinie en accord avec le patient et en lien avec le mdecin traitant sur la base de lavis rendu en runion de concertation pluridisciplinaire. Cet avis est prsent au patient au cours dune consultation dannonce et fait lobjet dun accord mutuel. Lensemble de ces lments est consign dans le programme personnalis de soins remis au patient12 et adress au mdecin traitant. Les patients doivent tre informs des diffrentes options thrapeutiques disponibles dans leur situation, avec une information sur les bnfices attendus et les effets indsirables potentiels. Tout patient g de 75 ans et plus devrait bnficier dune valuation griatrique, avant la prsentation de son dossier en RCP, afin de conduire le traitement le plus adapt.
3.1 Stratgies thrapeutiques

Les stratgies thrapeutiques sont dfinies en fonction du type histologique (pidermode/adnocarcinome) et du stade de la tumeur (cf. Tableau 2). Pour les formes prcoces (dysplasie de haut grade et carcinome intramuqueux), le traitement de rfrence est un traitement endoscopique par mucosectomie. Pour les stades localiss : la chirurgie seule est le traitement de rfrence ; ! la chimiothrapie suivie dune chirurgie peut tre discute en cas ! de stade localis avec suspicion d'envahissement ganglionnaire. Pour les stades localement avancs : lutilit de la radio-chimiothrapie propratoire est de plus en plus tablie pour les adnocarcinomes ; la radio-chimiothrapie suivie dune chirurgie peut tre discut en ! cas de tumeur localement avance de type pidermode, notamment en cas de persistance tumorale l'issue de la radiochimiothrapie ;
!
12
Cf. 6. Bonnes pratiques communes tous les cancers . HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa/ Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Septembre 2011 - 14 -
la radio-chimiothrapie seule est ralisable vise curative en cas de cancer pidermode localement avanc, et quel que soit le type histologique en cas de contre-indication la chirurgie ; la chimiothrapie suivie dune chirurgie peut tre discute en cas de lsion localement avance adnocarcinomateuse du tiers infrieur semblant rscable facilement ; des soins symptomatiques exclusifs (endoprothse, etc.) peuvent galement tre proposs si le patient le souhaite.
Pour les stades mtastatiques, la chimiothrapie palliative est le plus souvent ralise. Des soins symptomatiques exclusifs (endoprothse, etc.) peuvent galement tre proposs. Lors dune dcouverte peropratoire de mtastases abdominales, la stratgie thrapeutique peut comprendre une chimiothrapie palliative seule ou une radiothrapie externe.
Tableau 2 : Stratgie thrapeutique devant un adnocarcinome ou un cancer pidermode de lsophage.
Superficiel T1-2 T1a N0 M0 N0 M0 Mucosectomie Chirurgie seule CT + Chirurgie RT-CT + chirurgie RT-CT seule CT seule Soins symptomatiques exclusifs # "! #! " # # (adnocarcinome) " adnocarcinome # (pidermode) # " # Autres cas M0 Mtastatique
" : modalit thrapeutique de rfrence (sauf si contre-indication) ; # : modalit thrapeutique pouvant tre propose ; CT : chimiothrapie ; RT : radiothrapie.
3.2 Description des modalits thrapeutiques

! Mucosectomie Les indications de la mucosectomie sont exceptionnelles dans le cancer de lsophage, car il est trs rarement diagnostiqu un stade superficiel. La mucosectomie impose une valuation par choHAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa/ Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Septembre 2011 - 15 -
endoscopie, dont les rsultats anatomopathologiques guideront la conduite tenir. ! Chirurgie Avant toute chirurgie carcinologique du tube digestif, une prise en charge nutritionnelle est assure chez tous les patients. En postopratoire, elle est recommande uniquement chez les patients dnutris. La chirurgie des cancers de lsophage doit tre ralise avec un objectif de rsection R0 (marges saines). Aprs rsection R0, la survie 5 ans varie de 34 % 50 %13. La radicalit de la rsection dpend de la slection des patients et de lexpertise de lquipe. Lsophagectomie transthoracique est la technique de rfrence. Dautres techniques et voies dabord sont employes en fonction de la tumeur, de son extension et de lexprience de lquipe. Aprs sophagectomie, lestomac est lorgane de remplacement le plus souvent utilis (cf. Annexe 3). ! Chimiothrapie Les protocoles les plus utiliss dans le cancer de lsophage associent principalement : le cisplatine, le 5-FU, lpirubicine, dans le cadre de lAMM ; ! le doctaxel actuellement dans le cadre dun PTT (cf. Annexe 4). ! Au sein dune mme classe thrapeutique, le choix du traitement tient compte des principes du bon usage des molcules et de leur encadrement rglementaire. Lorsquune chimiothrapie noadjuvante est indique, elle se fait pendant 2 3 mois avant la chirurgie. La ralisation de la chimiothrapie peut justifier la pose dune voie veineuse centrale (chambre cathter implantable). La chambre implantable ne ncessite pas de soins particuliers en dehors des cures, et ne limite pas la ralisation des activits quotidiennes, hormis certains sports.
13
Mariette C, 2007. HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa/ Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Septembre 2011 - 16 -
Avant chaque cure, le bilan standard comprend : un examen clinique (temprature, poids, taille, surface corporelle, ! tat gnral, examen de labord veineux, mesure de la pression artrielle et examen cutan) et une valuation de la tolrance aux cures prcdentes ; une valuation de ltat nutritionnel ; ! un hmogramme dont linterprtation tient compte de ! ladministration ou non de facteurs de croissance ; un bilan biologique : valuation de la fonction rnale et de la ! fonction hpatique, en particulier si thylisme. ! Radiothrapie Une irradiation peut tre ralise principalement par radiothrapie externe. Elle seffectue sur 5 jours par semaine durant 4 6 semaines. Au cours de la radiothrapie, les patients doivent tre surveills par le radiothrapeute au moins une fois par semaine pour leur tat gnral, notamment pour la perte de poids ainsi que pour l'tat cutan. ! Traitement symptomatique Le mdecin traitant coordonne les soins en ambulatoire, et en particulier les traitements symptomatiques, en lien avec lquipe spcialise. Dautres structures de soins peuvent tre impliques : service de soins de suite et de radaptation (SSR), hospitalisation domicile (HAD), rseau de sant, consultation antidouleur, services et/ou units mobiles et/ou rseaux de soins palliatifs, etc. Il peut tre fait galement appel aux prestataires de service pour le matriel mdical utilis pour les soins (nutrition, etc.). Le traitement symptomatique repose principalement sur la prise en charge de : ! la douleur (cf. Annexe 5) ; la toxicit de la chimiothrapie et/ou de la radiothrapie ; ! laltration de ltat psychologique ; ! la dysphagie et ses consquences sur ltat nutritionnel : ! ! si le patient est oprable ou trait but curatif, les modalits de renutrition incluent : re - en 1 intention, une complmentation orale ou une alimentation entrale par sonde, nde - en 2 intention, une jjunostomie, e - en 3 intention, une nutrition parentrale. Un malade oprable ne doit pas avoir une pose de gastrostomie pour ne pas abmer le greffon gastrique.
si le patient nest pas trait dans un but curatif, les modalits de dsobstruction sont : - la pose dune prothse, - la curiethrapie haut dbit de dose, - la radiothrapie externe avec fractionnement de dose adapt.
3.3 valuation de la rponse au traitement

Aprs traitement propratoire par radio-chimiothrapie, une TDM est conseille afin de dtecter une progression mtastatique contreindiquant la chirurgie. Il ny a pas de place pour les marqueurs tumoraux dans lvaluation de la rponse au traitement.
3.4 Effets indsirables et complications prcoces des traitements

Le mdecin traitant a un rle essentiel dans le suivi et la prise en charge des complications, en liaison avec lquipe spcialise et lentourage du malade. Pour ce faire, le protocole de traitement avec les complications les plus frquentes doit lui tre transmis rapidement. ! Complications lies la chirurgie La chirurgie de lsophage est une chirurgie lourde. La mortalit postopratoire peut atteindre 5 %. La morbidit postopratoire est domine par les complications pulmonaires et infectieuses (25 30 % des cas). Les complications fonctionnelles lies la chirurgie, les plus observes sont : une stnose de lanastomose sogastrique avec rapparition de ! la dysphagie pouvant ncessiter une dilatation, voire une prothse ; des fistules anastomotiques ; ! un reflux gastro-sophagien qui peut tre trait par des ! inhibiteurs de la pompe protons (IPP) ; ! une diarrhe motrice traite par des antidiarrhiques ;
un syndrome du petit estomac (satit prcoce) qui peut ncessiter de fractionner les repas (rduire le volume des repas qui sont alors plus nombreux).
! Complications lies la radiothrapie Les complications lies la radiothrapie, les plus frquentes dans le cancer de lsophage sont : une sophagite dont le traitement symptomatique repose sur les ! IPP associs des pansements sogastriques ; des troubles digestifs (nauses, vomissements et diarrhe). des ! antimtiques, antiacides et antidiarrhiques doivent tre prescrits, si besoin ; une dnutrition : une nutrition orale ou entrale doit tre ! considre. ! Complications lies la chimiothrapie La liste complte des effets indsirables est dcrite dans le rsum des caractristiques du produit des molcules prescrites. Les effets indsirables frquemment rencontrs sont prsents dans le Tableau 3.
Tableau 3 : Effets indsirables aigus de la chimiothrapie. Effet indsirable Nauses, vomissements, diarrhes Anmie, neutropnie, thrombopnie Conduite tenir Antimtiques et antidiarrhiques prescrits systmatiquement. Avis spcialis pour la prescription de G-CSF14, dEPO ou de fer injectable Si T > 38,5 : numration formule sanguineC plaquettes. Si neutropnie : hmoculture et antibiotique. Hospitalisation si signe de gravit. Postiche (prothse capillaire). Information donne. Conseils hygino-dittiques et repos. Avis spcialis. Prvention et traitement par bain de bouche (bicarbonate de soude, chlorhexidine) et xylocane en gel. Avis spcialis si besoin. Avis spcialis. Avis neurologique en fonction des symptmes.
Alopcie Modification du got Fatigue ruption cutane Mucite
Insuffisance cardiaque, ischmie cardiaque Neuropathie priphrique et/ou troubles de laudition Nphrotoxicit Risque de thrombose veineuse profonde
Hydratation en cas de cisplatine. Surveillance et/ou prophylaxie.
3.5 Implication du patient

! Information du patient Le patient doit avoir les informations ncessaires : la comprhension de sa maladie, des traitements et de leurs ! effets indsirables ventuels, lui permettant ainsi de participer activement aux dcisions thrapeutiques le concernant ;
! !
sur les prcautions prendre, telles que : signaler sa maladie systmatiquement avant toute investigation de radiodiagnostic si celle-ci ncessite linjection de produit hydrosoluble iod,
14
Attention la prescription du G-CSF en cas de thrombopnie ! HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa/ Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Septembre 2011 - 20 -
! !
prvenir les thromboses veineuses, notamment en cas de dplacement en avion, pour les porteurs dune chambre implantable, rester vigilants lors de la pratique de certaines activits sportives, telles que la chasse, les sports de combat, le tennis et le golf.
En outre, une information lui sera fournie :

!
sur les modalits daccs aux ressources et aides disponibles pour la prise en charge, avec le concours des assistants sociaux15 ; sur les organismes et associations de patients pouvant apporter un soutien aux personnes malades et leur entourage, afin de connatre et faire valoir leurs droits.
! ducation thrapeutique du patient Lducation thrapeutique du patient (ETP) est une dimension de la stratgie de prise en charge de la personne atteinte dun cancer, et sinscrit dans le parcours de soins du patient16. Elle a pour objectif de rendre le patient plus autonome, en facilitant son adhsion aux traitements prescrits et en amliorant sa qualit de vie. Elle peut tre propose ds lannonce du diagnostic de la maladie ou tout autre moment de son volution. Pour la personne atteinte de cancer de lsophage, lducation thrapeutique contribue au dveloppement de comptences qui lui permettent :
! ! ! ! ! !
damliorer ladhsion au traitement ambulatoire, en particulier pour mieux soulager les symptmes ; de participer la planification du suivi aprs le traitement ; dimpliquer le cas chant son entourage dans la gestion de la maladie, des traitements et des rpercussions qui en dcoulent ; de prendre en charge sa dysphagie, soit : dadapter les modalits dingestion des aliments (alimentation, mixe, semi-liquide, liquide), de vrifier le poids ; si le patient maigrit malgr une alimentation mixe, la pose dune prothse versus une gastrostomie doit tre discute ;
15 16
Dmarches sociales et cancer Institut National du Cancer Juillet 2009. Code de la sant publique ducation thrapeutique du patient. http://www.legifrance.gouv.fr/affichCode.do?idArticle=LEGIARTI000020892069&idSe ctionTA=LEGISCTA000020892071&cidTexte=LEGITEXT000006072665&dateTexte =20100804 HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa/ Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Septembre 2011 - 21 -
de grer sa prise en charge nutritionnelle en fonction de son traitement (chirurgie ou chimiothrapie) et viter la dshydratation ; de se sensibiliser aux signes cliniques de rcidive et de risque de second cancer.
Elle sappuie sur : une valuation des besoins et des attentes du patient (diagnostic ducatif) ; la dfinition avec la personne dun ou plusieurs objectifs ! ducatifs, voire la dfinition dun programme personnalis si la gestion de la maladie est complexe ; la proposition dun contenu ducatif et la planification de sances ! ddies (individuelles ou collectives) ; lvaluation de ce que la personne a pu mettre en uvre dans sa ! vie quotidienne.
!
Suivi
Ce chapitre propose les actes et examens ncessaires un suivi de qualit. Il concerne les patients quils soient pris en charge dans le cadre de lALD, dans le dispositif post-ALD17 ou en dehors de ces dispositifs dexonration.
4.1 Objectifs
! ! ! ! ! !
Dtecter les rcidives locales ou distance. Dtecter prcocement un second cancer. Dtecter des effets indsirables tardifs lis au traitement. Veiller la qualit de vie. Organiser les soins de support ncessaires, notamment la prise en charge nutritionnelle. Permettre un accompagnement social et une aide la rinsertion professionnelle lorsque cela est pertinent.
4.2 Organisation
En labsence de donnes de haut niveau de preuve, le suivi repose majoritairement sur un consensus dexperts. Les mdecins chargs du suivi doivent tre identifis. Les 5 premires annes, le suivi est assur le plus souvent par lquipe spcialise en lien avec le mdecin traitant. Au-del, un suivi par le mdecin traitant seul peut tre dcid en fonction dun schma discut avec lquipe spcialise et le patient.
17 Le dispositif de suivi post-ALD est dfini dans les dcrets du 19 janvier 2011 : n 2011-74 ; http://www.legifrance.gouv.fr/affichTexte.do?cidTexte=JORFTEXT000023456230&da teTexte=&categorieLien=id n 2011-75 ; http://www.legifrance.gouv.fr/affichTexte.do?cidTexte=JORFTEXT000023456236&da teTexte=&categorieLien=id n 2011-77 ; http://www.legifrance.gouv.fr/affichTexte.do?cidTexte=JORFTEXT000023456250&da teTexte=&categorieLien=id HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa/ Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Septembre 2011 - 23 -
4.3 Modalits du suivi du cancer

Le suivi des patients traits pour un cancer de lsophage est clinique et radiologique. Les examens complmentaires sont guids par les symptmes, et dpendent de chaque situation clinique. Pour les cancers pidermodes de lsophage, le suivi est vie du fait du risque dun second cancer (terrain alcoolo-tabagique). Pour les adnocarcinomes de lsophage, le suivi est au moins de 5 ans. ! Recherche de signes vocateurs de rcidive ou de second cancer Le suivi comprend un temps dchange avec le patient pour laccompagner en fonction de ses besoins. Il inclut (cf. Tableau 4) : un examen clinique tous les 3 mois pendant 2 ans. Au-del, ! tous les 6 mois durant 5 ans puis tous les ans ; une endoscopie haute (avec coloration au lugol en cas de ! cancer pidermode) ; ! elle est systmatique aprs traitement endoscopique des formes superficielles, une endoscopie de contrle est alors ralise aprs 3 mois, puis tous les 6 mois pendant 2 ans et ensuite chaque anne, ! pour les autres situations cliniques, lendoscopie est ralise en fonction de la symptomatologie et du traitement ralis, elle est laisse lapprciation du spcialiste et de lavis du patient ; une TDM thoraco-abdominale : ! ! en cas de RT-CT exclusive : 3 mois, tous les 6 mois pendant 2 ans, puis en fonction des symptmes, ! en cas de chirurgie (sophage restant) : 6 mois puis en fonction des symptmes ; un examen ORL annuel la recherche dun second cancer ; ! une endoscopie bronchique, elle est non systmatique, ne doit ! tre propose quen fonction de la symptomatologie prsente par le malade ; le dosage des marqueurs ACE et CA19-9 na pas dintrt dans ! le suivi.
Tableau 4. Programme de suivi la recherche dune rcidive .
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1re anne Examen clinique Endoscopie19 haute TDM thoracoabdominale Examen ORL Endoscopie bronchique Tous les 3 mois 3 mois, tous les 6 mois 3 mois puis tous les 6 mois
2e anne Tous les 3 mois Tous les 6 mois
3e 7e anne Tous les 3 mois Tous les ans
7e 10e anne Tous les 6 mois Tous les ans
3 mois En fonction des puis tous symptmes les 6 mois Tous les ans Non systmatique
! Signes vocateurs de rcidive Le patient doit tre inform sur la ncessit (outre le suivi systmatique) de consulter en cas dapparition des signes les plus frquents de rcidive : reprise de lamaigrissement ; ! ! douleurs abdominales ; dysphagie ; ! douleurs osseuses ; ! toux, dyspne, modification de la voix. ! En cas de suspicion de rcidive, le patient doit tre radress lquipe rfrente du traitement ou lquipe spcialise, la prise en charge des rcidives tant dcide en RCP.
En labsence de donnes dans la littrature de haut niveau de preuve, le suivi repose sur lavis du groupe de travail. 19 Ce rythme sapplique uniquement en cas de traitement endoscopique des formes superficielles. HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa/ Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Septembre 2011 - 25 -
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4.4 Complications et effets indsirables tardifs

! Complications tardives/effets indsirables tardifs des traitements La plupart des complications tardives sont lies la chimiothrapie et la radiothrapie, et sont majores par le tabagisme et lalcool. Ces principales complications tardives sont reprsentes dans le Tableau 5.
Tableau 5. Principales complications et effets indsirables tardifs dans le cancer de lsophage. Complication Conduite tenir
Chirurgie En labsence de rcidive, le retentissement des squelles fonctionnelles diminue avec le temps. Radiothrapie Stnose radique sophagite mycotique Radio-chimiothrapie (RT-CT) Pricardite, insuffisance cardiaque, infarctus du myocarde panchement pleural, pneumonie Dilatation ou prothse. Diagnostic endoscopique.
Avis spcialis. Avis spcialis.
! Seconds cancers Les patients traits pour un cancer de lsophage prsentent un risque de second cancer suprieur celui de la population gnrale. Ce risque global supplmentaire persiste plus de 15 ans aprs le diagnostic. Lsophage est une des localisations de cancer qui prdisposent le plus la survenue de second cancer aprs ceux de la cavit buccale/pharynx et le larynx. Ce risque apparat plus important pour les patients atteints de carcinome pidermode que pour ceux atteints dadnocarcinomes, et semble plus prononc pour les patients dont le diagnostic a t port avant 70 ans.
Les localisations les plus risque de second cancer sont le poumon, les voies arodigestives suprieures et lestomac et partagent, avec le cancer de lsophage, une forte tiologie tabagique et/ou alcoolique. Pour prvenir la survenue de second cancer, il convient de proposer une aide au sevrage alcoolique et/ou tabagique aux patients qui en ont besoin. La participation au dpistage organis du cancer colorectal doit tre encourage chez les patients de 50 74 ans, et celle au dpistage organis du cancer du sein pour les patientes de 50 74 ans.
4.5 Prise en charge mdicale globale

Le suivi du cancer de lsophage sintgre dans une prise en charge mdicale globale qui comprend notamment : le contrle des symptmes et de ltat nutritionnel ; ! un soutien psychologique ; ! ! une aide au sevrage dalcool et de tabac si pertinente. Le risque de dvelopper des complications tardives (seconds cancers, troubles cardio-vasculaires) tant major par le tabagisme et par lalcool ; un bilan sanguin incluant notamment le dosage des folates si ! pertinent.
Bonnes pratiques communes de prise en charge de tous les cancers
Ces bonnes pratiques constituent des objectifs communs tous les professionnels impliqus dans le traitement des patients atteints de cancer. $ Pour la majorit des cancers, un diagnostic prcoce augmente le taux de gurison. La participation aux programmes nationaux de dpistage doit donc tre encourage. Des outils sont disponibles pour aider le mdecin 20 traitant en informer les patients . $ La prise en charge des patients atteints de cancer est assure par des quipes spcialises dans des tablissements de sant autoriss traiter les cancers (cf. Encadr 1 tablissements autoriss $ Tout patient trait pour un cancer doit pouvoir bnficier de mesures communes pour une prise en charge de qualit (appeles mesures transversales de qualit) auxquelles le mdecin traitant participe (cf. Encadr 2). $ Le mdecin traitant est le rfrent mdical pour la coordination des soins domicile, aux cts des autres professionnels de sant de proximit que sont en particulier les infirmiers libraux, les pharmaciens et les acteurs des rseaux de sant. $ Pour ce faire, il doit recevoir de la part du mdecin spcialiste, prsentant le dossier en RCP, les documents suivants dans un dlai rapide : le programme personnalis de soins, le compte-rendu de RCP, le compterendu danatomopathologie et un courrier rcapitulatif de sortie aprs chaque hospitalisation. $ Pendant les traitements, le mdecin traitant doit pouvoir grer en ambulatoire leurs ventuels effets indsirables, prodiguer les soins de support ncessaires, et en premier lieu le traitement de la douleur et la prise en charge de lasthnie. $ De plus en plus de patients gurissant de leur cancer, une surveillance sur le long terme est ncessaire. Le mdecin traitant coordonne cette surveillance qui peut tre alterne entre les professionnels impliqus dans la conduite des traitements. Elle permet la recherche dune rcidive, de squelles ou deffets indsirables tardifs des traitements, le dpistage dun second cancer (16 % des patients ayant dj eu un cancer), laccompagnement socioprofessionnel et le soutien la personne. Tous ces lments constitueront un programme personnalis de laprs cancer qui est aujourdhui lobjet dexprimentations.
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Encadr 1. Prise en charge dans des tablissements autoriss traiter les cancers. Pour traiter les malades atteints de cancer, les tablissements de sant doivent disposer dune autorisation dlivre par lagence rgionale de sant (ARS). Lobjectif est de garantir la scurit et la qualit de la prise en charge des patients. Les traitements concerns par cette autorisation sont : la chirurgie des cancers ; ! la radiothrapie externe ; ! la chimiothrapie et les traitements mdicaux du cancer. ! Les critres dautorisation reposent sur : une activit annuelle minimale (par exemple : au minimum ! 30 interventions chirurgicales annuelles pour cancer du sein par tablissement autoris cette activit) ; laccs des mesures transversales de qualit (cf. Encadr 2) ; ! les critres techniques spcifiques pour chacune des modalits de ! traitement du cancer. La cartographie des tablissements autoriss est disponible en accs libre 21 sur le site internet de lInstitut national du cancer .
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Encadr 2. Mesures transversales de qualit en cancrologie. Le dispositif dannonce Il vise offrir au patient les meilleures conditions dinformation, dcoute et de soutien. Il sarticule autour de quatre temps : - un temps mdical : annonce du diagnostic (au mieux en lien avec le mdecin traitant) et proposition de traitement ; - un temps daccompagnement soignant : il complte les informations mdicales, informe le patient sur ses droits et sur les associations de patients existantes ; - un temps de soutien bas sur laccompagnement social et laccs des soins complmentaires (psychologue, kinsithrapeute, etc.) ; - un temps darticulation avec la mdecine de ville pour optimiser la coordination entre ltablissement de soins et le mdecin traitant. Cette coordination doit tre effective ds lannonce du diagnostic et la demande dexonration du ticket modrateur. La concertation pluridisciplinaire et le respect des rfrentiels de bonne pratique Une proposition de traitement est dfinie lors de la runion de concertation pluridisciplinaire (RCP). Elle sappuie sur des rfrentiels de bonne pratique. La discussion en RCP nest pas obligatoire si ces rfrentiels proposent un traitement valid pour la situation clinique du patient ou si celle-ci revt un caractre durgence. Le compte-rendu de la RCP est intgr au dossier mdical informatis. Il est transmis systmatiquement au mdecin traitant par le mdecin spcialiste prsentant le dossier en RCP. La remise dun programme personnalis de soins Le programme personnalis de soins (PPS) reprend les diffrentes tapes de la prise en charge ainsi quun calendrier de soins. Les tablissements autoriss doivent fournir ce programme leurs patients. Il est transmis au mdecin traitant. Laccs aux soins complmentaires et daccompagnement Les besoins du patient en soins de support sont valus ds lannonce de la maladie et tout au long du suivi. Ils visent amliorer la qualit de vie et le confort du patient pendant la maladie. Ils se justifient quel que soit le stade d'volution de la maladie, y compris en dehors des situations de fin de vie. Plusieurs types de soutiens et de soins peuvent tre proposs : soutien psychologique, social, traitement de la douleur, prvention et traitement des troubles de la nutrition, kinsithrapie, prise en charge de la fatigue. Ces soins sont dlivrs en tablissement de sant ou en ambulatoire. Pour les patients souhaitant recevoir ces soins domicile, le mdecin traitant peut
sappuyer sur les rseaux de soins, lhospitalisation domicile ou les services de soins infirmiers domicile. Laccs aux innovations et la recherche clinique Des outils existent pour aider le mdecin traitant guider le patient dans sa 22 rflexion et sa dcision de participation un essai clinique .
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Annexe 1. Liste des participants

% Socits savantes - Collge national de mdecine gnrale ; - Fdration de chirurgie viscrale et digestive ; - Socit nationale franaise de gastro-entrologie ; - Socit franaise dendoscopie digestive ; - Fdration francophone de cancrologie digestive ; - Socit franaise de radiothrapie oncologique ; - Socit franaise de radiologie ; - Socit franaise de pathologie ; - Association franaise des infirmiers en cancrologie ; - Socit franaise du cancer ; - Socit franaise de cancrologie prive ; - Association franaise de chirurgie. % Associations de patients - Ligue nationale contre le cancer. % Rgimes dassurance maladie - Caisse nationale dassurance maladie des travailleurs salaris ; - Rgime social des indpendants. % Membres du groupe de travail - Pr Laurent Bedenne, hpato-gastro-entrologie, CHU, Dijon ; - Dr Jacques Birg, mdecine gnrale, Boulay ; - Dr Pascal Burtin, hpato-gastro-entrologie, Institut Gustave Roussy, Villejuif ; - Dr Catherine Cruveillier-Boch, mdecin conseil, CNAMTS, Paris ; - Dr Hugo Delubac, mdecine gnrale, Arles ; - Dr Sbastien Ducourant, mdecin conseil, RSI, Lille ; - Dr Aurlie-Rjane Ferrara, mdecine gnrale, Reims ; - Pr Christophe Hennequin, radiothrapie, Hpital Saint-Louis, Paris ; - Dr Gilles Lesur, hpato-gastro-entrologie, Hpital AmbroisePar, Boulogne-Billancourt ; - Pr Pierre Michel, hpato-gastro-entrologie, Hpital CharlesNicolle, Rouen ; - Pr Franois Paraf, anatomie et cytologie pathologiques, CHU Dupuytren, Limoges ;
% -
Dr Guillaume Piessen, chirurgie viscrale et oncologique, Hpital Huriez, Lille ; Mme Vronique Tual, cadre de sant infirmier, Hpital europen Georges-Pompidou, Paris ; Mme Marie-Hlne Voegelin, Ligue nationale contre le cancer, Paris ; Dr Marc Zins, radiologie, Hpital Saint-Joseph, Paris. Membres du groupe de lecture Dr Alliot Carol, oncologie mdicale, CHI, Annemasse ; Dr Bertin-Belot Christine, mdecine gnrale, Besanon ; Dr Blondel Jean-Michel, mdecine gnrale, Cambrin ; Pr Bouch Olivier, oncologie mdicale, CHU Robert-Debr, Reims ; Pr Brigand Ccile, chirurgie, CHU, Strasbourg ; Dr Buissart Thrse, mdecine gnrale, Isbergues ; Dr Charneau Jacky, hpato-gastro-entrologie, CH Docteur Duchenne, Boulogne-sur-Mer M. Cilli Fabrizio, cadre de sant, CHU Jean-Minjoz, Besanon ; Dr Coiffard Alain, mdecine gnrale, Centre mdical des 2 Ormes, Aix-en-Provence ; Dr Coton Thierry, hpato-gastro-entrologie, HIA Laveran, Marseille ; Dr Darloy Franck, radiothrapie, Centre Lonard-de-Vinci, Douai ; Mme Dorlean Christine, cadre de sant, Centre Georges-FranoisLeclerc, Dijon ; Dr Ducourant Sbastien, mdecin conseil RSI, Lille ; Dr Erb Sylvie, anatomie et cytologie pathologiques, Cabinet des Contades, Strasbourg ; Dr tienne Pierre-Luc, oncologie mdicale, Clinique armoricaine de Radiologie, Saint-Brieuc ; Pr Evrard Serge, chirurgie, Institut Bergoni, Bordeaux ; Dr Faivre Jean, gastro-entrologie, CHU, Dijon ; Dr Farge Thierry, mdecine gnrale, Chteauneuf-de-Galaure ; Dr Faroux Roger, hpato-gastro-entrologie, Centre hospitalier dpartemental, La Roche-sur-Yon ; Dr Favoritti Herv, mdecine gnrale, Caluire-et-Cuire Dr Flamein Renaud, chirurgie, CHU Estaing, Clermont-Ferrand ; Pr Flejou Jean-Franois, anatomie et cytologie pathologiques, Hpital Saint-Antoine, Paris ; Dr Fraisse Jean, chirurgie, Centre Georges-Franois-Leclerc, Dijon ;
Pr Gainant Alain, chirurgie, CHU Dupuytren, Limoges ; Dr Genet Dominique, oncologie mdicale, Clinique FranoisChnieux, Limoges ; Dr Gravey Alain, mdecine gnrale, Sainte-Foy-ls-Lyon ; Dr Laurent Robert, mdecine gnrale, Alixan ; Mme Loulire Bertrice, pharmacien, Omdit-Aquitaine, Bordeaux ; Pr Maingon Philippe, radiothrapie, Centre Georges-FranoisLeclerc, Dijon ; Pr Mariette Christophe, chirurgie, CHRU, Lille ; Dr Massard Jean-Loup, chirurgie, Hpital Sainte-Marie Centre mdical Nicolas-de-Pontoux, Chalon-sur-Sane ; Mme Maubert Florence, cadre de sant, CHU, Besanon ; Dr Monges Genevive, anatomie et cytologie pathologiques, Institut Paoli-Calmettes, Marseille ; Dr Moreaud Philippe, mdecine gnrale, Pessac ; Pr Perniceni Thierry, chirurgie, Institut mutualiste Montsouris, Paris ; Dr Perraudeau Franoise, anatomie et cytologie pathologiques, Agen ; Dr Provenal Jocelyne, oncologie mdicale, Centre hospitalier d'Annecy, Pringy ; Dr Reibel Stphane, radiothrapie, Centre de radiothrapie de la Robertsau, Strasbourg ; Dr Rives Michel, radiothrapie, Institut Claudius-Regaud, Toulouse ; Dr Roug-Bugat Marie-ve, mdecine gnrale, Toulouse ; Dr Ruck Stphane, oncologie mdicale, CH Jean-Monnet, pinal ; Dr Svrcek Magali, anatomie et cytologie pathologiques, Hpital Saint-Antoine, Paris ; Pr Triboulet Jean-Pierre, chirurgie viscrale et oncologique, Hpital Huriez, Lille ; Dr Vaillant ric, gastro-entrologie, Lille ; Dr Watelet Jrme, hpato-gastro-entrologie, CHU NancyBrabois, Vanduvre-ls-Nancy ; Dr Zitoli Jean-Louis, griatrie, Hpital Saint-Nicolas, Verdun.
Tableau 6 : Rpartition des relecteurs. Spcialit/profession Mdecine gnrale Chirurgie Oncologie mdicale Hpato-gastro-entrologie Anatomie et cytologie pathologiques Radiothrapie Cadre de sant Griatrie Mdecin conseil Pharmacien Total gnral Total 10 8 6 6 5 4 3 1 1 1 45
% Institut National du Cancer - Diana Kassab-Chahmi Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant Direction des soins et de la vie des malades ; - Dr Valrie Mazeau-Woynar Responsable du dpartement des recommandations pour les professionnels de sant Direction des soins et de la vie des malades. % Haute Autorit de Sant - Dr Julien Carricaburu Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades.
Annexe 2. Classification clinique TNM et en stades des tumeurs de lsophage et de la jonction so-gastrique23
T Tx T0 Tis T1 Tumeur primitive Renseignements insuffisants pour classer la tumeur primitive. Pas de signes de tumeur primitive. Carcinome in situ/dysplasie de haut grade. T1a : Tumeur envahissant la lamina propria, la musculaire muqueuse ou la musculaire muqueuse. T1b : Tumeur envahissant la sous-muqueuse. T2 T3 T4 Tumeur envahissant la musculeuse. Tumeur envahissant ladventice. T4a : Tumeur envahissant la plvre, le pricarde ou le diaphragme. T4b : Tumeur envahissant les autres structures adjacentes telles que laorte, le corps vertbral ou la trache. N Nx N0 N1 N2 N3 M M0 M1 Adnopathies rgionales Renseignements insuffisants pour classer les adnopathies. Pas de signe datteinte des ganglions lymphatiques rgionaux. Mtastases dans 1-2 ganglions lymphatiques rgionaux. Mtastases dans 3-6 ganglions lymphatiques rgionaux. Mtastases dans 7 ou plus ganglions lymphatiques rgionaux. Mtastases distance Pas de mtastases distance. Prsence de mtastase(s) distance.
Les catgories pT et pN correspondent aux catgories T et N.
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Sobin L, 2010. HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa/ Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Septembre 2011 - 36 -
Stade Stade 0 Stade IA Stade IB Stade IIA Stade IIB Stade IIIA Stade IIIB Stade IIIC Stade IV
T Tis T1 T2 T3 T1, T2 T4a T3 T1, T2 T3 T4a T4b Tous T Tous T
N N0 N0 N0 N0 N1 N0 N1 N2 N2 N1, N2 Tous N N3 Tous N
M M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1
Annexe 3. Chirurgie de lsophage

Dessins extraits de : Triboulet J-P. Chirurgie du tube digestif haut. 2007. Masson ; Collection Techniques chirurgicales , 221 p.
Anastomose so-gastrique
Estomac tubulis
Schma dune so-gastrectomie polaire suprieure (A) avec gastroplastie (B). En fonction de la localisation de la tumeur, la zone de section sophagienne peut tre situe au sommet du thorax (sophagectomie par voie abdominale et thoracique) ou en cervical (sophagectomie par voie abdominale et cervicale +/- thoracique). Le rtablissement de continuit est ralis par lestomac qui est tubulis et anastomos lsophage restant.
Annexe 4. Prescription encadrement rglementaire

Le protocole de traitement prescrit doit tre conforme lencadrement rglementaire des produits quil comprend. Les molcules sont prescrites, conformment leur autorisation de mise sur le march (AMM) ou dans le cadre dun essai clinique. Pour des situations plus rares, en attente dune AMM dans lindication concerne, la prescription peut se rfrer une autorisation temporaire, que ce soit dans le cadre dune autorisation temporaire dutilisation (ATU) pour les molcules non commercialises ou dun protocole thrapeutique temporaire (PTT) pour celles bnficiant dune AMM par ailleurs. Enfin, dfaut et par exception, pour les situations non prvues par la rglementation, le prescripteur porte au dossier mdical largumentation qui la conduit sa prescription, en faisant rfrence aux travaux des socits savantes ou aux publications des revues internationales comit de lecture. Rfrentiels de bon usage (RBU) Les rfrentiels de bon usage (RBU) dfinissent pour les molcules rembourses, en sus des prestations dhospitalisation, les indications thrapeutiques relevant de leur AMM ou de protocoles thrapeutiques temporaires (PTT) qui sont des situations de prescription hors AMM temporairement acceptables. Ces PTT concernent des molcules bnficiant dj dune autorisation de mise sur le march dans une indication autre que celle ici concerne, en attente de leur extension dindication. Les PTT sont prvus par le dcret n 2005-1023 du 2 4 aot 2005, modifi par le dcret n 2008-1121 du 31 octobre 2008, rela tif au contrat de bon usage des mdicaments et des produits et prestations mentionns larticle L. 162-22-7 du Code de la scurit sociale. Les rfrentiels de bon usage et protocoles thrapeutiques temporaires en cancrologie sont disponibles sur le site de lInstitut National du Cancer : http://www.e-cancer.fr et celui de lAfssaps : http://afssaps.fr. Autorisation temporaire dutilisation (ATU) L'Afssaps dlivre titre exceptionnel, conformment l'article L. 5121-12 du Code de la sant publique, des autorisations temporaires d'utilisation (ATU) pour des spcialits pharmaceutiques ne bnficiant pas d'autorisation de mise sur le march (AMM) en France. Les ATU sont disponibles sur le site de lAfssaps http://afssaps.fr.
Annexe 5. Prise en charge de la douleur

La recherche de manifestations douloureuses doit tre systmatique chez tout patient atteint d'un cancer, ds lannonce du diagnostic et tout au long du suivi. La prise en charge de la douleur implique une valuation globale de la personne, notamment de sa qualit de vie (fatigue, incapacits, anxit, dpression, troubles du sommeil). Le traitement est adapt la nature de la douleur, au contexte et au terrain. La douleur peut tre due au cancer et/ou aux traitements mis en uvre. La douleur lie aux soins ou aux examens doit tre prvenue. Les principes de la prise en charge mdicamenteuse sont dcrits dans le tableau ci-dessous. Les approches non pharmacologiques (kinsithrapie notamment) peuvent aussi tre utiles. En cas de symptmes douloureux insuffisamment contrls ou ncessitant une prise en charge particulire (neurostimulation lectrique transcutane par exemple), le patient sera orient vers un mdecin ou une structure spcialise.
1. Douleurs par excs de nociception (mcanisme classique de la douleur lsions de tissus provoquant un influx douloureux transmis par un systme nerveux intact) : $ rpondent aux antalgiques ; $ coantalgiques parfois ncessaires : corticodes, topiques locaux (anesthsiques, cicatrisants, AINS), antispasmodiques, bisphosphonates. chelle antalgique de lOMS Dans tous les cas, rvaluation rapide (efficacit, effets indsirables) pour adaptation ! Palier 1 : paractamol, AINS, aspirine traitement (idalement 48 h).
!
Palier 2 (opiodes faibles) : codine, dihydrocodine, tramadol Palier 3 (opiodes forts) : sulfate de morphine, chlorhydrate de morphine, fentanyl, buprnorphine
2.
3.
Traitement opiode : - Dose plafond au palier 2, pas de limite de dosage au palier 3. - Palier 3 : traitement sur mesure (titration du dosage). - Prvenir si possible les effets indsirables (en particulier au palier 3 : constipation, nauses, etc.). Douleurs neuropathiques (ressentie comme des dcharges lectriques, des lancements, des sensations de brlures, des sensations de froid douloureux et des picotements dans le territoire de nerfs atteints) : $ traitement premire ligne par gabapentinodes (gabapentine, prgabaline) ou antidpresseurs tricycliques (imipramine, amitryptiline, clomipramine). Douleurs mixtes (nociceptives + neuropathiques) : tramadol, oxycodone, sulfate de morphine : possible en monothrapie en premire intention.
Rfrences bibliographiques
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GUIDE AFFECTION DE LONGUE DURE

Tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou hmatopotique

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Mise jour des guides et listes ALD

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Liste des abrviations

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

1.2 Formes histologiques

1.3 Facteurs de risque

1.4 Jonction so-gastrique

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Diagnostic et bilan initial

2.1 Circonstances de dcouverte

2.2 Dmarche diagnostique

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

2.3 Confirmation du diagnostic

2.4 Bilan dextension

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

2.5 Bilan prthrapeutique

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Prise en charge thrapeutique

3.1 Stratgies thrapeutiques

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

3.2 Description des modalits thrapeutiques

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

3.3 valuation de la rponse au traitement

3.4 Effets indsirables et complications prcoces des traitements

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Alopcie Modification du got Fatigue ruption cutane Mucite

Hydratation en cas de cisplatine. Surveillance et/ou prophylaxie.

3.5 Implication du patient

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

En outre, une information lui sera fournie :

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

4.3 Modalits du suivi du cancer

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Tableau 4. Programme de suivi la recherche dune rcidive .

2e anne Tous les 3 mois Tous les 6 mois

3e 7e anne Tous les 3 mois Tous les ans

7e 10e anne Tous les 6 mois Tous les ans

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4.4 Complications et effets indsirables tardifs

Avis spcialis. Avis spcialis.

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

4.5 Prise en charge mdicale globale

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Bonnes pratiques communes de prise en charge de tous les cancers

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Guide ALD n Cancer de lsophage 30

Annexe 1. Liste des participants