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MDULO DE ADRENAL DISCIPLINA DE ENDOCRINOLOGIA PROGRAMA DE MEDICINA INTERNA Profa. Monica Cabral, MD, PhD.

DISTRBIOS DA FUNO CORTICOSSUPRA-RENAL Sndrome de Cushing Eixo Hipotlamo-Hipfise-Adrenal Etiologia

ACTH - dependente Adenoma hipofisrio secretor de ACTH (Doena de Cushing) ~90% Secreo ectpica de ACTH ~10% Secreo ectpica de CRH - raro Secreo Ectpica de ACTH Diagnstico Diagnstico da sndrome de Cushing confirmao do hipercortisolismo Diagnstico diferencial da sndrome de Cushing etiologia do hipercortisolismo

Diagnstico da Sndrome de Cushing Confirmao do Hipercortisolismo


Teste de supresso noturna com dexametasona (DMS) Dexametasona 1mg VO s 23hs (crianas: 15 mcg/kg) Dosagem do cortisol plasmtico na manh seguinte s 8hs Cortisol plasmtico < 1,8 mcg/dL - excluda SC Cortisol plasmtico meia-noite Admisso hospitalar por 48hs Dosagem do cortisol plasmtico s 24hs

Diagnstico Diferencial da Sndrome de Cushing Etiologia do Hipercortisolismo

ACTH plasmtico Teste de supresso com alta dose de dexametasona (8mg) - Liddle 2 (clssico e modificado) Teste do CRH / DDAVP Cateterismo bilateral e simultneo dos seios petrosos inferiores Exames de imagem (RM de sela trcica; TC de abdmen; TC trax) ACTH plasmtico Cuidados na coleta; fazer 2 dosagens Mtodo: IRMA (10 a 60 pg/mL; sens= 2pg/mL) ADENOMAS HIPOFISRIOS: ponto de ajuste alterado p/ inibio pelo GC; mas retm capacidade parcial de responder a dexa em altas doses; Difcil de diferenciar laboratorialmente do TU ectpico til - cateterismo seio petroso inferior Teste de supresso com alta dose de dexametasona (8mg) Liddle 2 Dexametasona 2mg VO de 6/6h por 48h / 8mg VO s 23hs (crianas: 120 mcg/kg) Dosagem do cortisol plasmtico basal e 6h aps a ltima dose ou CLU no 2o dia / Cortisol plasmtico na manh seguinte s 8hs Supresso > 50% - Doena de Cushing (DC) Teste do DDAVP

Tempos: -15 Basal 15 30 45 60 90 Cateterismo bilateral e simultneo dos seios petrosos inferiores

Tempos: Basal 3 5 10 Cateterismo bilateral e simultneo dos seios petrosos inferiores Resumo Tratamento Cirurgia transesfenoidal - tratamento de escolha Radioterapia - 2a linha Adrenalectomia bilateral doena de Cushing grave, no curada com a cirurgia transesfenoidal

Drogas - Cetoconazol (pr-op; ps RTX) Tratamento Secreo ectpica de ACTH resseco do tumor quimioterapia drogas (cetoconazol) Adenoma adrenal adrenalectomia unilateral Carcinoma adrenal adrenalectomia unilateral + mitotane

INCIDENTALOMA ADRENAL Os frmacos capazes de bloquear a sntese do cortisol: metirapona, inibindo a 11-hidroxilase e a 17hidroxilase; aminoglutetimida, interferindo com: a colesterol desmolase, as 21, 17 e 11 hidroxilases, a aromatase, a 17-20 liase e 18 hidroxilase; trilostano, com a 3 hidroxisteroide desidrogenase; cetoconazol, com: a colesterol desmolase, a 17-20 liase e a 11 hidroxilase; etomidato, com a 11 hidroxilase e a colesterol desmolase.

Insuficincia Adrenal:
Classificao

Qto etiologia Primria: adrenal Secundria: hipfise Terciria: hipotlamo

Insuficincia Adrenal Primria

Conceito a diminuio da produo de glico e mineralocorticide, ocasionada por leso adrenocortical. Causas Insuficincia Adrenal Primria Doenca de Addison Autoimune (80%) s.poliglandulares Infecciosa (Tb, fungos, HIV) Metstases (linfoma, s. Kaposi) Drogas (cetoconazol, rifampicina) Infiltrativas (sarcoidose) Hemorragia (meningococemia) Insuficincia Adrenal: Classificao Insuficincia Adrenal Primria

Qto ao modo de instalao Aguda Crnica Insuficincia Adrenal Crnica: Suspeita Clnica Astenia Anorexia Emagrecimento Nauseas e vmitos Hiperpigmentao (primria) Insuficincia Adrenal Aguda: Suspeita Clnica

Hipertermia Nuseas e Vmitos Dor Abdominal Distrbio Hidroeletroltico DIAGNSTICO Nveis baixos de cortisol basal (no exclui deficincia parcial). Testes provocativos estimuladores da secreo hormonal. Determinao do ACTH. ACTH > 200 pg/ml c/ cortisol <10 ug/dl: PRIMRIA ACTH < 50 pg/ml c/ cortisol <10:

SECUNDRIA Insuficincia Adrenal: Diagnstico Laboratorial Mtodos de Imagem TC e RNM de abdome RX de Trax RNM de Sela Pesquisa de outras doenas auto-imunes

Tratamento

Aguda Excesso de mineralo independente SRAA causas mais comuns Adenoma secretor de aldosterona Hiperplasia bilateral das cels secretoras da aldosterona Cncer supra-renal Hiperplasia supra-renal congnita: deficincia de 11 OH-ase ou 17 OH-ase Hiperaldosteronismo passvel de supresso pelos glicocorticides