MDULO 2 : EPILEPSIA INFANTIL

CONSORCIO UNIVERSITARIO DE
SALUD Y MEDICINA FAMILIAR
NDICE
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INTRODUCCIN . 3
DEFINICIN . 3
EPIDEMIOLOGA 4
OBJETIVOS GENERALES ... 5
AUTORES . 5
ETIOPATOGENIA ... 6
CLASIFICACIN . 8
Segn Tipo de Crisis . 8
Segn Sndromes Epilpticos .. 9
DIAGNSTICO 10
Clnico . 10
Exmenes Complementarios .. 11
DIAGNSTICO DIFERENCIAL 14
TRATAMIENTO .. 16
IMPACTO . 19
ACTIVIDADES DE AUTOAPRENDIZAJE . 21
RESPUESTAS ACTIVIDADES . 22
PRESENTACIN
INTRODUCCIN



















DEFINICIN

La epilepsia es una afeccin neurolgica crnica no transmisible, de manifestacin episdica,
diversa etiologa, caracterizada por la ocurrencia de al menos 2 crisis epilpticas.
Su patogenia se centra en una alteracin de la funcin neuronal, caracterizada por una descarga
neuronal excesiva y/o hipersincrnica que se manifiesta por una alteracin sbita y transitoria del
funcionamiento cerebral, cuya caracterstica va a depender de la regin cerebral afectada,
pudindose encontrar o no alteraciones de conciencia, motrices, sensoriales, autonmicas o
psquicas, lo que se denomina crisis epilptica no provocada.







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La Epilepsia iniciada y vivida en una edad en que integralmen-
te se espera estar preparada para enfrentar la vida, me oblig a
conocer las dos caras de la moneda: una, la de la vergenza, la
soledad, la angustia, la disminucin personal que interiormente
me acompaaban, y que por supuesto, disimulaba muy bien; y la
otra, la abierta o sutil discriminacin que otros me demostraban,
ejemplificados en los reiterados cambios de responsabilidades
funcionarias a que era sometida y que comprometan mi estabili-
dad.
Como muestra, insinuaciones de postular a jubilaciones por in-
capacidad. Por qu? me dije un da. Las causas eran claras.
Penssoy una persona de carcter fuerte, tengo muchas ra-
zones para ser feliz y esa felicidad debera multiplicarla. Basta
de depresiones, de ausencias laborales, demostrarme cada vez
ms dbil
PRESENTACIN
EPIDEMIOLOGA

La informacin existente permite afirmar que por cada diez personas con epilepsia, seis requerirn
de atencin en un nivel primario de salud, tres necesitarn un manejo especializado y una persona
requerir cuidado institucional.
MAGNITUD DEL PROBLEMA
Incidencia:
Rango Internacional: 26- 230 X 100.000 habitantes X ao.
Inglaterra: 51,5 X 100.000 X ao.
Tanzania: 77 X 100.000 X ao.
Ecuador: 230 X 100.000 X ao.
Chile: 114 x 100.000 habitantes.

Prevalencia:
Rango Internacional: 2,6 a 57 X 1.000 habitantes.
USA: 2,7 a 6 X 1000.
Panam: 57 X 1000.
Chile: 17 X 1000 habitantes.
10.8 X 1000 nios .

En cuanto a la distribucin por edad, sta tiene una distribucin bi-modal siendo mayor en las
primeras dos dcadas de la vida y luego a partir de la sexta dcada.
La mortalidad por epilepsia es 2 a 3 veces mayor que la poblacin general.
La mortalidad por un status epilptico en nios es de 3-11%.
En Chile, la atencin de la Epilepsia en el Sistema Pblico de Salud est concentrada
mayoritariamente en establecimientos de nivel secundario (61%). De ellos, el 60.8% cuenta con un
Programa de Epilepsia. En nios, la concentracin de la atencin en el nivel secundario se incre-
menta al 80%. En el mundo, la organizacin de los Sistemas de Salud se establece a travs de una
red y se considera al nivel primario como el principal punto de entrada. Para que los sistemas
funcionen bien, se requieren mecanismos de referencia y contrarreferencia adecuados con una
buena comunicacin horizontal y vertical.
Generalmente, la derivacin hacia los niveles de atencin especializada funciona aceptablemente,
sin embargo, la derivacin hacia los niveles de atencin primaria es deficiente, tanto en los pases
desarrollados como aquellos en vas de desarrollo. En el caso de la epilepsia, nuestro pas no es
una excepcin, como lo muestran las encuestas nacionales ya citadas.
En Chile, el recurso de especialista neurlogo es suficiente en el 26% de los Servicios de Salud,
encontrndose concentrados en su mayora en la Regin Metropolitana.


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PRESENTACIN
Conceptualmente, en la atencin primaria se debe realizar la primera consulta mdica, con
profesionales con conocimientos menos especializados pero ms amplios de los problemas de
salud, orientado a patologas crnicas y entregando adems un trabajo conjunto con otros
profesionales, siendo este nivel primario el ms cercano al paciente y su entorno. En el nivel
secundario se desempea el neurlogo general, el que atiende los problemas neurolgicos,
incluyendo la epilepsia. El nivel terciario debe contar con epileptlogos con conocimientos muy
especializados, concentrndose en problemas de ndole mdico-quirrgico, como es la epilepsia
refractaria.
Actualmente en el marco de las norma tcnicas de epilepsia del MINSAL, el mdico general, familiar
o integral requiere pesquisar casos nuevos y derivar a la atencin secundaria para confirmar o
descartar un diagnstico. Por tal razn se hace necesario realizar una adecuada aproximacin
diagnstica ante un episodio convulsivo.
OBJETIVOS
1.-Desarrollar en los alumnos la capacidad para realizar un diagnstico diferencial de un episodio
convulsivo.
2.-Fomentar el estudio y anlisis de las normas tcnicas de epilepsia del MINSAL y aplicar su gua
clnica GES en la APS.
AUTORES
Acerca de los Autores
Dr. Sergio Santibaez
Dra. Jeannette Guerra
Dr. Juan Contreras



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CONTENIDOS
ETIOPATOGENIA

Fisiopatologa de las epilepsias: Elementos bsicos
El fenmeno fisiopatolgico bsico en las epilepsias consiste en una descarga brusca, excesiva e
hipersincrnica de las neuronas. Desde el punto de vista neurofisiolgico, esta hiperexcitabilidad
neuronal se observa en registros intracelulares como un cambio paroxstico de depolarizacin
brusca y sostenida del potencial de membrana, al que se agregan potenciales de accin de alta
frecuencia.
En su gnesis participan:
Cambios que se originan en la neurona como modificaciones a nivel sinptico.
Sistemas locales de sincronizacin sinptica.
Modificaciones en el medio extracelular determinadas por la actividad de las clulas gliales,
las modificaciones en la distribucin inica, las variaciones en el pH y la disminucin o
aumento del espacio extracelular.
La actividad epilptica, por su parte, es capaz de inducir cambios neuronales plsticos permanentes
a travs de la activacin de mecanismos de plasticidad neuronal que, alteran la expresin de
productos genticos involucrados en el desarrollo axonal, la formacin de sinapsis, la sntesis y
liberacin de neurotransmisores y la modulacin de canales inicos.
En el caso de las crisis generalizadas, la actividad epilptica afecta a gran parte del encfalo a
travs de la hipersincrona y la hiperexcitabilidad que se produce en el sistema tlamo cortical. Los
mecanismos fisiopatolgicos involucrados son diferentes para cada tipo de crisis generalizada, si
bien todos afectan a este sistema. La sincronizacin interhemisfrica es asegurada
fundamentalmente por el cuerpo calloso y comisuras interhemisfricas anterior y posterior.
Conceptos Fisiopatolgicos de las crisis Epilpticas
Los mecanismos que generan la actividad epilptica son los mismos que determinan la
excitabilidad y el sincronismo normal.
Estos mecanismos se modifican en forma transitoria (crisis epilptica aislada) o en forma per-
manente ( enfermedad epilptica o sndrome epilptico).
En un cerebro normal se puede presentar actividad epilptica.


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CONTENIDOS
Posibles Factores Etiolgicos
Genticas (multignicas y cromosomopatas)
Dao perinatal.
Infecciones virales, bacterianas y parasitarias del sistema nervioso central.
Malformaciones del desarrollo cortical.
Traumatismo encefalocraneano complicado.
Alcoholismo.
Factores Etiolgicos Emergentes
Enfermedad cerebro vascular.
Tumores cerebrales.
Infeccin por SIDA.
Demencia.
Abuso de sustancias.
Esclerosis temporal mesial.


















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CONTENIDOS
CLASIFICACIN
Clnicamente, la epilepsia puede ser clasificada segn sea la respuesta farmacolgica al control de
crisis en dos grupos:
1.- Epilepsias refractarias, es decir, con mala respuesta a tratamiento mdico. Corresponde a un
20% a 30% de la poblacin con epilepsia.
2.- Epilepsias no refractarias, o sea, con buena respuesta a tratamiento mdico, sin crisis. Este
grupo constituye aproximadamente el 70% de las epilepsias.
Crisis parciales simples no refractarias.
Crisis parciales complejas no refractarias.
Crisis parciales simples secundariamente generalizadas no refractarias.
Crisis generalizadas no refractarias.
Crisis no clasificables no refractarias (ej: provocadas por estimulo tctil, ruido).
Epilepsia Idioptica no refractaria.
Epilepsia sintomtica no refractaria.
Epilepsia criptogentica no refractaria.
La Liga Internacional contra la Epilepsia ha propuesto una Clasificacin Internacional segn tipo de
crisis (semiologa y caractersticas de electroencefalograma), segn etiologa y tipos de Sndromes
Epilpticos.
SEGN TIPO DE CRISIS:
1. CRISIS PARCIALES
2. CRISIS GENERALIZADAS
3. CRISIS NO CLASIFICABLES

1. CRISIS PARCIALES (FOCALES)
La crisis se origina en un rea de la corteza de uno de los hemisferios cerebrales y su manifestacin
clnica depender de la funcin del rea afectada.
- CRISIS PARCIAL SIMPLE
- CRISIS PARCIAL COMPLEJA
- CRISIS PARCIAL SIMPLE O COMPLEJA CON GENERALIZACIN POSTERIOR

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CONTENIDOS

































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2. CRISIS GENERALIZADAS
La crisis afecta simultneamente a ambos hemisferios cerebrales desde el inicio. Esta crisis puede
manifestarse o no como una convulsin.
- CRISIS TNICO-CLNICA
- CRISIS DE AUSENCIA
- CRISIS MIOCLNICA
- CRISIS TNICA
- CRISIS CLNICA
- CRISIS ATNICA
3. CRISIS NO CLASIFICABLES
Son crisis que no es posible clasificar como focales ni generalizadas por falta de elementos clnicos
y electroencefalogrficos.
SEGN SNDROMES EPILPTICOS:
La clasificacin Internacional de las Epilepsias y Sndromes epilpticos se basa en dos ejes:
Considera el tipo de crisis:
1. Las epilepsias con crisis focales o parciales
2. Las epilepsias con crisis generalizadas
Considera las epilepsias segn etiologa:
1. Las epilepsias Idiopticas: No son consecuencia de causa conocida, excepto predisposi-
cin gentica.

2. Las epilepsias Sintomticas: Son consideradas como la consecuencia de un trastorno
conocido o sospechado del sistema nervioso central.

3. Las epilepsias Criptognicas: Son aquellas en las cuales no es posible probar una causa
conocida, pero se presume de que son sintomticas.


ENLACE: Normas Tcnicas de epilepsia 2002, Anexo I y II














CONTENIDOS
DIAGNSTICO
1. CLNICO
El diagnstico de crisis epilptica y de epilepsia es esencialmente clnico. Por esta razn la
anamnesis es fundamental y debe ser relatada por el paciente y por una persona que observ por lo
menos una crisis. Es importante los detalles del relato y saber la secuencia temporal de los hechos
que conforman la crisis, su ocurrencia en sueo - vigilia y la bsqueda de factores desencadenantes
para reconocer la localizacin cerebral lo ms exacta posible. Una vez iniciada la crisis, su
evolucin es inmodificable por factores ambientales externos. Los exmenes complementarios
como EEG y neuroimgenes slo pueden ayudar a la informacin clnica y son interpretables con
relacin a ella.
Obtencin de la informacin:
De personas fiables.
Puede ser a travs del paciente y testigos de la crisis como familiares, amigos o per-
sonal mdico.
Diagnstico de una crisis parcial simple cuando:
La historia revela un sntoma o de signo neurolgico focal durante la crisis.
Hay duracin breve de cada episodio ( inferior a 5 minutos y en general inferior a 3
minutos).
En el curso de cada episodio es posible reconocer una secuencia de sntomas y/o de
signos y si el conjunto de manifestaciones descritas y su orden de aparicin, son con-
gruentes con la semiologa de algn tipo de crisis.
Rotacin ceflica, desviacin de la comisura bucal.
Asimetra de los movimientos clnicos, ya sea en cara o en extremidades.
Informacin de desconexin con el medio externo, es probable que sea una crisis de epilepsia
cuando:
El paciente describe laguna mental breve.
Los testigos describen interrupcin de la actividad en curso e inmovilidad, prdida de
la expresin facial, ausencia de respuesta al medio.
Se describe desplazamientos o de realizar actos durante la ruptura de contacto. El
diagnstico diferencial es con distraccin, olvidos o fugas.
Informacin de presentar cadas con prdida de conocimiento breve, es crisis de epilepsia cuando:
Se descarta primero un tropiezo o desequilibrio de otra causa.
El paciente describe amnesia de la cada misma.
Se constata secuelas traumticas de la cada.





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CONTENIDOS
Descripcin de un testigo de una crisis tnico - clnica generalizada:
Grito frecuente e inarticulado.
Cada brusca con altas posibilidades de presentar traumatismo corporal.
Fase tnica breve de no ms de 30 segundos, postura simtrica que compromete a
todo el cuerpo en flexin o en extensin.
Fase clnica prolongada por 1 a 3 minutos, con movimientos generalizados, rtmicos,
que afectan a extremidades, tronco y cara. Es frecuente la cianosis, la hiperventila-
cin, salivacin abundante a veces con sangre y/o posible miccin o defecacin.
Fenmenos que se presentan en etapa post ictal de una crisis de epilepsia:
Amnesia prolongada por 20 minutos o ms, confusin o agitacin.
Secuelas traumticas corporales.
Evidencia fsica de mordedura de lengua en el borde de esta o de mordedura de me-
jillas, mialgias y/o cefalea.
Signos sospechosos de mecanismo no epilptico:
Lengua protruda.
Opone resistencia activa.
Cuando el mdico es testigo de una crisis epilptica debe:
En fase clnica observar la presencia de midriasis bilateral y signo de babinski.
En fase post ictal pesquisar eventuales dficit neurolgicos como dficit motor, alte-
raciones de lenguaje, alteracin del campo visual, objetivar el estado Confusional
realizando prueba de retencin de dgitos, mencionar meses del ao en forma inver-
sa, etc.
2. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG)
El EEG es el examen ms importante en el estudio de las crisis epilpticas y sndromes epilpticos.
La epilepsia se traduce en el EEG como una hiperexitabilidad elctrica que refleja una descarga
anormal de la corteza cerebral. El signo electroencfalogrfico distintivo y especfico del fenmeno
epilptico es la evidencia de actividad elctrica anormal consistente en la aparicin de espiga,
poliespigas y complejo espiga-onda en el trazado.
Un EEG ser solicitado en todo paciente que ha sufrido una crisis epilptica o es sospechoso de
haberla presentado.

El EEG es el registro objetivo, amplificado de la diferencia de potenciales elctricos generados por
las neuronas cerebrales y obtenido mediante electrodos colocados en la superficie del cuero
cabelludo.



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CONTENIDOS
Los electrodos deben colocarse de acuerdo al Sistema Internacional 10-20. En adultos y en nios
mayores de 7 aos de edad deben colocarse todos los electrodos. La duracin mnima para un
EEG estndar es de 20 minutos de registro y en privacin de sueo es de 45 minutos.
Todo examen debe contar con los mtodos habituales de activacin como la hiperventilacin de al
menos 3 minutos de duracin y la fotoestimulacin, ambas posibles de realizar en todo paciente
mayor de 4 aos de edad. La hiperventilacin est contraindicada en personas de edad muy
avanzada, enfermedad cardiaca o pulmonar severa, infarto agudo del miocardio, estados de
poliglobulia, hipertensin arterial no controlada, hiperglicemia, embarazo en el tercer trimestre,
hemorragia subaracnodea, traumatismo encfalo craneano, accidente vascular enceflico
hemorrgico reciente y sndrome de hipertensin endocraneana.
El estudio se inicia con un EEG estndar. Si el registro es normal o dudosamente normal, en una
persona sospechosa de tener epilepsia, requiere ser complementado con un EEG obtenido por pri-
vacin de sueo, esto fundamentalmente con el sueo superficial. El personal tcnico en electroen-
cefalografa debe tener un adecuado adiestramiento y poseer la acreditacin necesaria que permita
obtener exmenes tcnicamente adecuados en nios, sin necesidad de sedacin.
Un registro EEG interictal puede ser normal, mostrar alteraciones inespecficas o signos especficos
de epilepsia.
Un EEG normal no descarta el diagnstico de epilepsia y es necesario efectuar exmenes seriados
para aumentar la oportunidad de encontrar elementos especficos en alguno de ellos. Existen
epilepsias en las que la activacin por medio de la privacin de sueo, aumenta la positividad del
estudio EEG.
Las alteraciones interictales en un EEG (realizado en perodo de tiempo comprendido entre las
crisis presentadas por el paciente) pueden sugerir el diagnstico de epilepsia, pero, si este es
normal no lo descarta. El EEG ictal (realizado durante la ocurrencia del fenmeno de crisis clnicas),
sin embargo, es de gran valor ya que la presencia o ausencia de actividad epilptica especfica en
el registro, permite asegurar con gran certeza el origen epilptico o no del episodio, da alta
seguridad en el diagnstico sindromtico de la epilepsia, orienta a localizacin del foco epilptico o
certifica otros eventos paroxsticos no epilpticos. La dificultad est en que es muy difcil asistir a las
crisis y lograr que estas se produzcan durante el registro electroencefalogrfico. Este problema ha
sido superado por el estudio de MONITOREO VIDEO EEG CONTINUO, donde las crisis se
correlacionan con los posibles cambios electroencefalogrficos y se comparan con las crisis
habituales del paciente.
En los eventos paroxsticos no epilpticos no hay actividad especfica de epilepsia.

La utilidad del examen EEG puede resumirse en los siguientes puntos:
Apoya el diagnstico clnico de epilepsia o de crisis epilptica.
Sugiere un sndrome electroclnico.
Ayuda en el diagnstico etiolgico de la epilepsia.
En pacientes con deterioro cognitivo puede orientar a toxicidad de medicamentos antiepilp-
ticos.
Sugiere enfermedad degenerativa del SNC o estado epilptico subclnico.
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CONTENIDOS
Identifica focos epileptognicos en personas candidatas a ciruga de la epilepsia.
La interpretacin de este examen debe estar a cargo de un mdico con experiencia en electroence-
falografa, as como su ejecucin debe ser realizada por personal debidamente entrenado en elec-
troencefalografa.
MONITOREO VIDEO-EEG
El monitoreo video EEG establece correlaciones electroclnicas a travs del registro de crisis epilp-
ticas utilizando simultneamente la electroencefalografa y la filmacin en video.
Indicaciones:
Evaluacin pre-quirrgica en pacientes candidatos a ciruga de la epilepsia. La meta es registrar al
menos 2 eventos, cuya expresin clnica, mostrada a los testigos de las crisis, es semejante a la
semiologa habitual de las crisis del paciente. Para alcanzar esta meta es preciso realizar registros
prolongados, cuya duracin dependa inversamente de la frecuencia de crisis.
Para facilitar la ocurrencia de crisis es habitualmente necesario reducir progresivamente la dosis del
tratamiento con frmacos antiepilpticos. Esto tambin aumenta el riesgo de status epilptico, por lo
que esta medida solo debe hacerse en situacin de hospitalizacin de la persona en estudio. El
examen alcanza su valor mximo cuando la crisis ocurre en presencia de un profesional mdico
entrenado en el anlisis de la semiologa de las crisis.
Diagnstico diferencial en eventos con sospecha de no ser epilpticos, cuando la aproximacin
clnica-anamnstica es insuficiente.
NEUROIMAGEN
Los avances en neuroimgenes han mejorado notablemente la evaluacin y manejo de las
personas con epilepsia, siendo en la prctica pocas las excepciones en que su uso no estara
indicado, tales como en pacientes con ausencias tpicas, epilepsia mioclnica juvenil y en epilepsias
benignas a puntas rolndicas.
RESONANCIA MAGNTICA DE CEREBRO
Es el procedimiento de imgenes de eleccin para el estudio de pacientes con epilepsia refractaria.
Ventajas:
No uso de radiaciones ionizantes.
Mas alta sensibilidad y especificidad en relacin a la Tomografa Axial Computarizada.
Mejor contraste de tejidos blandos cerebrales.
Gran capacidad de cortes y alta resolucin anatmica.
Permite realizar mediciones (volumetra) hipocampales.
Altamente especfica y sensitiva para diagnosticar esclerosis mesial temporal.
Sensibilidad se aproxima al 100% en pacientes con tumores y malformaciones vasculares.
Detecta malformaciones del desarrollo del Sistema Nervioso Central.
Detecta alteraciones cerebrales pre y perinatales.
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CONTENIDOS
TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADA DE CEREBRO
Es til para detectar tumores cerebrales, hemorragias, infartos, malformaciones de mayor tamao,
patologas del sistema ventricular y lesiones calcificadas. En perodos peri-operatorios muestra
hemorragias recientes, hidrocefalia, cambios estructurales mayores y lesiones seas. Este examen
no es til en estudiar la epilepsia secundaria a esclerosis temporal mesial.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Hasta el 30% de los pacientes tratados por epilepsia presentan crisis cuyo mecanismo no es epilp-
tico, llamadas crisis pseudo-epilptica.
Las crisis no epilpticas pueden clasificarse en tres grupos:
Entre ellas, tenemos algunos trastornos propios de la niez:
Apnea emotiva (ciantica o plida).
Masturbacin del lactante.
Vrtigo paroxstico benigno.
Tortcolis espasmdica.
Hemiplejia alternante.
Sndrome de dficit atencional.
Alucinacin por fiebre.
Estas crisis no epilpticas tambin las podemos clasificar de acuerdo a la edad del nio:
0 a 3 aos de edad:
1. Espasmo del sollozo.
2. Sncopes febriles.
3. Mioclonus mentoniano.
4. Tortcolis paroxstica.
5. Desviacin ocular tnica paroxstica.
6. Temblor.
7. Mioclonus benigno del lactante.
8. Masturbacin del lactante.

3 a 6 aos:
1. Rabietas.
2. Terrores nocturnos.
3. Vrtigo Paroxstico.


6 a 12 aos:
1. Sncope Infantojuvenil.
2. Crisis de pnico.
3. Pesadillas.
4. Sonambulismo.
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CONTENIDOS
5. Tics.
6. Coreoatetosis paroxstica.

Adolescencia:
1. Sncopes de origen cardaco (sndrome QT prolongado).
2. Crisis de hiperventilacin psicgena.
3. Pseudocrisis.
4. Narcolepsia, Catapleja.
5. Alucinaciones hipnaggicas.

Los signos clnicos que sugieren que la crisis es de origen psicognico son:
Larga duracin de la crisis.
Cambios en la intensidad de los signos durante la crisis.
Progresin no anatmica de la crisis.
Hipotona o atona mantenida por ms de tres minutos.
Patrones motores incompatibles.
Resistencia activa del paciente.
Gran variedad semiolgica entre crisis.

ENLACE: Normas Tcnicas de epilepsia 2002, Anexo III y IV


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CONTENIDOS
TRATAMIENTO
El propsito del tratamiento es el de eliminar las crisis y permitir que el paciente desarrolle una vida
normal. Para ello se requiere efectuar un tratamiento integral que comprenda medicamentos
anti-epilpticos, el manejo de aspectos psicosociales y mantener un control peridico de la persona
por parte de un equipo multidisciplinario. Si la epilepsia es refractaria, debe plantearse adems el
estudio y tratamiento quirrgico.
a) MEDIDAS GENERALES:
Insistir en la importancia de que la familia asuma la responsabilidad del manejo de la
enfermedad, cumpliendo con las indicaciones del equipo, asistiendo a los controles peridicos y
llevando una calendarizacin de las crisis.
Informar acerca de la naturaleza de la enfermedad y las reglas de vida deseables para una
adecuada integracin social e informar que la evolucin de la enfermedad es habitualmente
compatible con una vida normal.
Mantener hbitos adecuados de sueo.
Controlar las enfermedades infecciosas y evitar temperatura corporal elevada.
Restringir el uso de televisin y video-juegos en pacientes con fotosensibilidad elevada.
Supervisar la natacin y otros deportes acuticos, as como tambin el bao en tina.
Los nios asistirn a escuelas para nios normales y slo cuando presenten retardo mental
sern evaluados para escuelas especiales.
Ensear al menos a un familiar del paciente la aplicacin de los primeros auxilios en caso de
crisis epilptica.

b) MEDICAMENTOS ANTIEPILPTICOS
Desarrollar un plan de tratamiento antes de comenzar o de modificar el uso de antiepilpticos.
Se debe considerar: el Tipo de crisis, Clasificacin de la epilepsia, Edad, Factores de riesgo y la
posibilidad de que el seguimiento sea adecuado.
Antes de iniciar el tratamiento se debe solicitar Hemograma, Pruebas Hepticas y
Creatininemia.
Indicar monoterapia.
Iniciar tratamiento con dosis bajas de frmaco.
Informar a los padres sobre los efectos colaterales que podran presentarse.
Incrementar la dosis hasta controlar las crisis o aparicin de efectos colaterales.
Insistir en la necesidad de no suspender la continuidad del tratamiento.
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CONTENIDOS

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CONTENIDOS
Efectos Colaterales de los Frmacos Antiepilpticos


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CONTENIDOS
IMPACTO
a).- Biolgico:
Puede deberse a tumores cerebrales, malformaciones vasculares, enfermedad
metablica, siendo la epilepsia un sntoma ms.
El dao cerebral provocado por la repeticin de las crisis es una emergencia de
tratamiento.
Algunos tipos de crisis aumentan el riesgo de muerte.
La cada por las crisis produce Traumatismo Encefalocraneano de diversa
envergadura, asfixia por inmersin o quemaduras.
b).- Social:
Cuando afecta a un paciente escolar le origina vergenza, temor y retraccin
social.
Los nios con epilepsia presentan una mayor prevalencia que la poblacin
general de enfermedades psiquitricas
La epilepsia en el nio origina un serio impacto en la familia, lo que obliga a un
reordenamiento de la funcionalidad familiar.
De Calidad de Vida:
La mayora de las personas con epilepsia sienten que debido a su enfermedad tienen restricciones
en su vida diaria, en la familia, en la relacin de pareja, limitaciones en el trabajo, en el estudio, los
nios sufren discriminacin de profesores y compaeros. Todo esto da un profundo deterioro de la
calidad de vida de los pacientes y sus familias.
Caractersticas de la Epilepsia en el Nio
Manifestaciones clnicas
Existen numerosos sndromes clnicos que originan dificultades diagnsticas, cuya confirmacin
debe ser realizada por un neurlogo.
La epilepsia refractaria requiere control permanente con el equipo neurolgico (neurlogo, psiclo-
go, enfermera especializada en epilepsia, asistente social, neurocirujano, neuroradilogo, oftalmlo-
go).
La epilepsia no refractaria, en cambio, una vez evaluada y estabilizada por el neurlogo, puede ser
controlada por un mdico general, de medicina familiar, pediatra, en un centro no especializado.
Los nios con epilepsia necesitan un manejo especial en la toma e interpretacin de ciertos exme-
nes, por ejemplo, el electroencefalograma.
Aspectos teraputicos
El tratamiento farmacolgico exige un manejo preciso de la dosis por kilo de peso para evitar toxici-
dad.

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CONTENIDOS
Efectos cognitivos
La distribucin de la curva intelectual revela que un nmero de nios con epilepsia se encuentra en
el rango limtrofe y de retardo mental. Este hecho es probablemente multifactorial, con participacin
de la etiologa, efectos de los medicamentos, efecto de las crisis y del inicio precoz de la epilepsia.




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ACTIVIDADES
ACTIVIDADES DE AUTOAPRENDIZAJE





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Menor de 5 aos, sexo masculino, que estando en su
domicilio, a las 16 hrs. Presenta un episodio convulsivo
caracterizado por crisis tnico-clnico generalizado de 1
minuto de duracin. Sus padres angustiados
inmediatamente la trasladan al consultorio de atencin
primaria ms cercano a su domicilio.
Antecedentes Mrbidos Previos: Sin antecedentes.
Antecedentes Mrbidos Familiares: Epilepsia activa de
la Madre en tratamiento con cido Valproico. Sin crisis
desde hace 1 ao.
Para realizar estas actividades vaya a Normas Tcnicas de epilepsia 2002
1.- Qu diagnsticos plantea al conocer su historia clnica (mnimo 3) ?.Explique las razones.
2.- Qu antecedentes preguntara para complementar su historia? (al menos 5).
3.- Cmo se realiza el diagnstico de epilepsia?.
4.- Cul (es) examen (es) complementario (s) son necesarios en el diagnstico de epilepsia?
5.- Nombre 3 anticonvulsivantes utilizados para las epilepsias en la infancia, sus dosis por kilo de
peso y efectos adversos.
6.- Al diagnosticar una epilepsia infantil, cules son las Indicaciones a los padres?.
7.- De acuerdo a la Norma GES de epilepsia, qu epilepsias incluye? qu edades estn conteni-
das?.

(Las respuestas a las preguntas se encuentran en la seccin Recursos).
RECURSOS
RESPUESTAS ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE

1.- Qu diagnsticos plantea al conocer su historia clnica (mnimo 3) ?.Explique las razones.

R:
2.- Qu antecedentes preguntara para complementar su historia? (al menos 5).

R:
- Cefalea.
- Fiebre.
- Vmitos.
- Bajo apetito.
- Tos.
- Decaimiento.
- Rigidez de cuello.


3.- Cmo se realiza el diagnstico de epilepsia?.

R:

El diagnstico de crisis epilptica y de epilepsia es esencialmente clnico. Por esta razn la
anamnesis es fundamental y debe ser relatada por el paciente y por una persona que observ por lo
menos una crisis.
Es importante los detalles del relato y saber la secuencia temporal de los hechos que conforman la
crisis, su ocurrencia en sueo - vigilia y la bsqueda de factores desencadenantes para reconocer
la localizacin cerebral lo ms exacta posible.

4.- Cul (es) examen (es) complementario (s) son necesarios en el diagnstico de epilepsia?.

R:

El EEG es el examen ms importante en el estudio de las crisis epilpticas y sndromes epilpticos.
La epilepsia se traduce en el EEG como una hiperexitabilidad elctrica que refleja una descarga
anormal de la corteza cerebral. El signo electroencefalogrfico distintivo y especfico del fenmeno
epilptico es la evidencia de actividad elctrica anormal consistente en la aparicin de espiga,
poliespigas y complejo espiga-onda en el trazado.
Un EEG ser solicitado en todo paciente que ha sufrido una crisis epilptica o es sospechoso de
haberla presentado.


- Epilepsia.
- Convulsin febril.
- Convulsin 2 a Infeccin del SNC.
- Convulsin de causa metablica.
- Convulsin de causa tumoral del SNC.
Pgina 22
RECURSOS
5.- Nombre 3 anticonvulsivantes utilizados para las epilepsias en la infancia, sus dosis por kilo de
peso y efectos adversos.

R:



Pgina 23
Frmaco Antiepilptico Dosis / administracin Efectos Colaterales
Valproato de Sodio 2040mg/kg/da, adminis-
trado cada 8 horas adminis-
trado cada 12 horas
(liberacin lenta).
Temblor, cada de pelo, au-
mento de peso, trastornos
g a s t r o i n t e s t i n a -
les,nusea,vmito,sedacin
,hiperamonemia, hiperfagia,
alopecia, hiperactividad,
somnol enci a, t embl or,
aumento de las enzimas
hepticas, trombocitopenia,
encefalopata, neutropenia,
trombocitopenia, inhibicin
de agregacin plaquetaria,
teratogenicidad, reaccin
alrgica ocasional, riesgo
de hepatitis fulminante
particularmente en lactantes
c o n p o l i t e r a p i a ,
pancreatitis y ovario poli-
qustico.


Carbamazepina


10 30 mg/kg/da,
administrado cada 8 horas
administrado cada
12horas (liberacin
lenta)

Rush cutneo, sndrome de
Stevens - Johnson,
hepatotoxicidad, colangitis,
somnolencia, visin
borrosa, diplopia, teratoge-
nicidad, aumenta crisis en
epilepsia de ausencia y
epilepsia mioclnica,
vrtigo, cefalea,
inestabilidad y nuseas,
distona, movimientos
coreoatetsicos, anemia
plstica, trombocitopenia,
agranulocitosis,
pancitopenia.
Menos frecuente, hiponatre-
mia, pancreatitis, diarrea,
alteracin de hormonas
tirodeas, problemas de la
conduccin cardaca,
alteracin de los niveles de
vitamina D y metabolismo
del calcio.
RECURSOS

































6.- Al diagnosticar una epilepsia infantil, cules son las Indicaciones a los padres?

R:
Informar que la evolucin de la enfermedad es habitualmente compatible con una vida
normal.
Incentivar la insercin escolar y laboral y el cumplimiento de las responsabilidades fami-
liares y sociales.
Mantener hbitos adecuados de sueo.
Controlar las enfermedades infecciosas y evitar temperatura corporal elevada.
Evitar la luz intermitente solo si hay fotosensibilidad.
Restringir el uso de televisin en pacientes que presentan una fotosensibilidad severa y
que tengan el antecedente de haber sufrido crisis frente al televisor. Normalmente basta
con recomendar mantener una distancia mnima de 4 a 5 metros de la pantalla y en am-
biente bien iluminado.
Los video-juegos deben ser desaconsejados en pacientes que presenten fotosensibili-
dad conocida.


Pgina 24
Frmaco Antiepilptico Dosis / administracin Efectos Colaterales
Fenobarbital 4 5 mg/kg/da
administrado cada
12 horas en nios .
Somnolencia, cambios de
conducta
(irritabilidad, hiperactividad),
sedacin,
disminucin del rendimiento
intelectual,
osteomalasia, leucopenia,
anemia,
teratogenicidad, rush, e in-
somnio.


Fenitona sdica



5 7 mg/kg/da
administrado cada
12 horas

Hiperplasia gingival, hirsu-
tismo, rush cutneo, sndro-
me de Stevens-Jonhson,
sedacin, somnolencia,
inestabilidad, acn,
teratogenicidad,
dficit inmunolgico de
IGA, trastorno del metabo-
lismo del calcio y del fsfo-
ro, anemia, polineuritis,
atrofia cerebelosa, pseudo-
linfoma,
alteraciones del habla en
dosis altas y engrosamiento
de rasgos faciales.
RECURSOS
En cambio, debe hacerse lo posible por mantener la posibilidad de trabajar con computa-
dores, ajustando la dosis de medicamentos o indicando lentes polarizados.
Prohibir el consumo de drogas psicotropas y de alcohol.
Supervisar la natacin u otros deportes acuticos que exponen a asfixia por inmersin,
incluyendo bao en tina.
Ensear al menos a un familiar del paciente la aplicacin de los primeros auxilios en ca-
so de crisis epilptica.
Algunos pacientes con epilepsia tienen dficit motor, retardo mental o presentan crisis de
difcil control. En ellos hay que efectuar las medidas de rehabilitacin fsica y psico-social
adecuadas a cada caso Los nios asistirn a escuelas para nios normales y solo cuan-
do presentan retardo mental sern evaluados para escuelas especiales.


7.- De acuerdo a la Norma GES de epilepsia, qu epilepsias incluye? qu edades estn
contenidas?

R:

El Plan se aplicar a los nios entre 1 y 15 aos con epilepsia no refractaria.
Patologas Incorporadas: Quedan incluidas las siguientes enfermedades y los sinnimos que las
designen en la terminologa mdica habitual:
Crisis parciales simples no refractarias.
Crisis parciales complejas no refractarias.
Crisis parciales simples secundariamente generalizadas no refractarias.
Crisis generalizadas no refractarias.
Crisis no clasificables no refractarias (ej: provocadas por estimulo tctil, ruido).
Epilepsia Idioptica no refractaria.
Epilepsia sintomtica no refractaria (90% vista en nivel secundario).
Epilepsia criptogentica no refractaria.

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AORMAS 1ECAICAS DE EPILEPSIA - MIAIS1ERIO DE SALUD
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ANEXO I
CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILPTICAS (ILAE 1981)
1 CRISIS PARCIALES (FOCALES)
La crisis se origina en un rea de la corteza de uno de los hemisferios cerebrales y su manifestacin
clnica depender de la funcin del rea afectada.
1.1 CRISIS PARCIAL SIMPLE
La conciencia se mantiene durante el episodio. Se conserva la capacidad de responder a estmulos
externos y de recordar lo ocurrido durante la crisis. Si una crisis parcial simple precede inmedia-
tamente a una crisis parcial compleja o a una crisis generalizada y es reconocida por el paciente,
constituye lo que se llama "aura", que en ocasiones puede pasar desapercibido debido a que qued
englobado en la amnesia retrgrada de la crisis o porque la anamnesis fue incompleta. El aura
corresponde a una crisis parcial simple y puede tener valor localizatorio. Debe ser distinguida del
"prodromo", el que corresponde a sintomatologa inespecpca, que en ocasiones se presenta horas
antes de una crisis, pudiendo expresarse como irritabilidad, cefalea o astenia, careciendo de valor
clnico y sin orientacin del lugar de inicio de la crisis.
El electroencefalograma se caracteriza por descargas epilpticas focales ictales cuya identipcacin
depende de la localizacin del foco epilptico.
CLASIFICACIN DE LA CRISIS EPILPTICA PARCIAL SIMPLE
CON SIGNOS MOTORES:
Motor focal sin marcha: Son crisis tnicas o clnicas limitadas a una parte del hemicuerpo,
tal como la mano, pulgar, cara, labios, prpado, pie, ortejo mayor o llegando a abarcar todo el
hemicuerpo. A veces es seguida por dpcit motor que afecta a la extremidad comprometida en
la crisis y que puede durar minutos o varias horas.
Motor focal con marcha (1acksoniana): Son crisis motoras focales pero en la cual los sntomas
pasan sucesivamente de un territorio a otro, siguiendo el orden de la representacin somatotpica
pre-central cerebral, con una secuencia caracterstica.
84
AORMAS 1ECAICAS DE EPILEPSIA - MIAIS1ERIO DE SALUD
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Motor focal versiva: Se produce una desviacin conjugada de los ojos con giro de la cabeza y
que en ocasiones llega a comprometer el tronco, hacia el lado contrario (contraversiva) o hacia
el mismo lado (ipsiversiva) del hemisferio que est descargando.
Motor focal postural: Una extremidad adquiere una postura distnica por algunos segundos
acompaado o no por vocalizacin o detencin del lenguaje.
Motor focal fonatoria: Jocalizacin o detencin del lenguaje.
CON SINTOMAS SENSORIALES
Somatosensitivo como sentir parestesias, disestesias u hormigueo de la extremidad comprometida.
Jisual como ver luces, escotomas o fosfenos.
Auditivo como tinnitus, msica o melodas.
Olfatorio como sentir olores desagradables difciles de identipcar
Custativo como sentir sabor a algo, generalmente metlico.
Jertiginoso como sentir mareo o sensacin de rotacin de objetos.
CON SINTOMAS O SIGNOS AUTONMICOS
Malestar epigstrico
Palidez
1ranspiracin
Rubor
Pilo-ereccin
Dilatacin pupilar
1aquicardia o bradicardia
CON SINTOMAS PSIQUICOS (alteracin de las funciones cerebrales superiores): Estos sntomas
raramente ocurren aislados y comnmente van unidos a crisis complejas:
Disfsicos: Con alteraciones de lenguaje como palilalia o afasia.
Dismnsicos: Distorsin de la memoria. Las ms comunes son crisis de "ya visto"o "dej vu",
en que se tiene la sensacin de que una experiencia nueva ya hubiera sido vivida antes. La
crisis de "jams visto" o "jamais vu", es la sensacin de que una experiencia previa jams
fue vivida.
85
AORMAS 1ECAICAS DE EPILEPSIA - MIAIS1ERIO DE SALUD
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Cognitivos: Estados de ensoacin o distorsin del sentido del tiempo o sensaciones de
irrealidad.
Afectivos: Sensacin de placer, displacer extremo, miedo, ira, angustia o terror diurno no
provocado.
Ilusiones: Comprometen a todos los rganos sensoriales.
Alucinaciones estructuradas: Al igual que las crisis con ilusiones, las crisis alucinatorias
pueden afectar la visin, el olfato y la audicin.
1.2 CRISIS PARCIAL COMPLE1A
Son crisis focales que se acompaan de algn grado de compromiso de conciencia, expresado en
una falta de comprensin y de memoria sobre los acontecimientos ocurridos durante el episodio.
Esto puede ocurrir desde el inicio de la crisis o durante su transcurso, asociado o no a automatismos.
El electroencefalograma se caracteriza por actividad epileptiforme focal ictal, referida a una regin
cerebral.
CRISIS CON ALTERACIN INICIAL DE CONCIENCIA: Puede presentarse slo con
alteracin de conciencia o seguida de automatismos.
Los automatismos son actividad motora involuntaria que ocurre durante un estado de altera-
cin de conciencia, mas o menos coordinados y adaptados a las circunstancias del momento,
pueden ser continuacin de la actividad que se estaba realizando cuando se produce la crisis
o automatismos nuevos, frecuentemente relacionados con estmulos externos circunstancia-
les (arreglarse la ropa, caminar, repetir slabas o palabras) y a veces comportamientos mas
complicados, desajustados o estereotipados.
CRISIS PARCIAL SIMPLE SEGUIDA POR ALTERACIN DE CONCIENCIA Y/O
AUTOMATISMOS: La crisis parcial simple se repere al "aura" previa al compromiso de
la conciencia y/o al inicio de los automatismos.
1.3 CRISIS PARCIAL SIMPLE O COMPLE1A CON GENERALIZACIN POSTERIOR
Son crisis parciales simples o parciales complejas que progresan hacia una crisis generalizada de tipo
tnico-clnica, tnica o clnica. El electroencefalograma ictal puede evidenciar inicialmente ma-
8
AORMAS 1ECAICAS DE EPILEPSIA - MIAIS1ERIO DE SALUD
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nifestaciones correspondientes a la crisis parcial y que evoluciona a una descarga generalizada.
2. CRISIS GENERALIZADAS
La crisis afecta simultneamente a ambos hemisferios cerebrales desde el inicio. Esta crisis puede
manifestarse o no como una convulsin.
2.1 CRISIS TNICO-CLNICA:
Es la ms conocida y dramtica de las crisis generalizadas convulsivas. Empieza sbitamente,
sin aviso, con inconciencia y cada al suelo. El paciente presenta una fase tnica con aumen-
to del tono muscular generalizado inicial, de unos 2 segundos de duracin, responsable a
veces del llamado "grito epilptico", siempre inarticulado y con mordedura de lengua ge-
neralmente lateral. Luego, la fase tnica es interrumpida por cortos perodos de relajacin,
que se hacen cada vez ms frecuentes y dan lugar a la llamada fase clnica, consistente en
movimientos rtmicos de la cara y de las extremidades loa que duran unos 3 segundos y se
acompaan por cambios vegetativos tales como cianosis, palidez, aumento de la frecuencia
cardiaca y de la presin arterial, salivacin e incontinencia espnteriana.
La duracin de la crisis, considerando la fase tnica y clnica, vara entre 1 a 3 minutos. Le
sigue un perodo de confusin de al menos 5 minutos o de sueo posterior, llamado estado
post-ictal. Cuando el paciente percibe un aviso o aura, lo ms probable es de que se trate de
una crisis parcial con generalizacin secundaria. En el EEC ictal se describe la presencia de
actividad rpida generalizada reclutante de espiga o poliespiga onda generalizada, seguida
de actividad lenta con depresin de voltaje.
2.2 CRISIS DE AUSENCIA:
Es una crisis generalizada no convulsiva que se manipesta por compromiso de conciencia
de 5 a 2 segundos de duracin, con detencin de la actividad, parpadeo y otros movimien-
tos faciales menores o automatismos de breve duracin. Se pueden producir varias veces al
da. Se presenta principalmente en nios escolares. El EEC ictal describe la presencia de
espiga-onda generalizada, sincrnica a 3 ciclos por segundo.
87
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2.3 CRISIS MIOCLNICA:
Consiste en rpidas sacudidas musculares simultneas o separadas comprometiendo extre-
midades, cabeza y/o tronco. Pueden ser uni o bilaterales, de manera simtrica, asimtrica o
de lateralizacin cambiante y aparecer solas o en salvas. La conciencia generalmente no se
compromete. El EEC muestra actividad de poliespiga y de poliespiga-onda focal o genera-
lizada breve, de morfologa y frecuencia variable.

2.4 CRISIS TNICA:
Consiste en un repentino aumento del tono muscular de la musculatura axial, de las extre-
midades o de ambas. Hay compromiso parcial o total de conciencia, asociados a fenmenos
autonmicos, retroversin ocular y cianosis peribucal. El EEC ictal consiste en una actividad
reclutante, rtmica, generalizada, con depresin posterior de voltaje.
2.5 CRISIS CLNICA:
Se presenta con movimientos lentos, bruscos y rtmicos, ubicados en cara, tronco y ex-
tremidades, acompaados de compromiso de conciencia. El EEC muestra ondas lentas en
rango delta.
2.7 CRISIS ATNICA:
Se caracteriza por una repentina prdida del tono postural, que puede ser extensa o limitada
a la cabeza, mandbula o a una extremidad. Su duracin es de pocos segundos pero tiene el
peligro del dao que puede producir una cada repentina. EL EEC ictal muestra actividad
de ondas polimorfas de frecuencia variable.
3. CRISIS NO CLASIFICABLES
Son crisis que no es posible clasipcar como focales ni generalizadas por falta de elementos
clnicos y electroencefalogrpcos.
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ANEXO II
CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE LAS EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILPTICOS
1. EPILEPSIAS FOCALES
1.1 EPILEPSIAS FOCALES IDIOPTICAS (CON RELACIN A LA EDAD DE INICIO)
Se caracterizan por presentarse en nios neurolgicamente sanos, con antecedentes familiares de
epilepsia. La epilepsia se inicia en edad preescolar y escolar, con un EEC de base normal y actividad
hipersincrnica especpca para epilepsia, constituido por complejos de punta-onda de morfologa
y distribucin peculiar. La presencia de esta epilepsia no sobrepasa la adolescencia.
1.1.1 Epilepsia Parcial Benigna con Espigas Centro-temporales
Las crisis se manipestan por inicio somatosensorial con parestesias de la lengua labios, mejillas.
Contracciones tnico-clnicas lateralizadas de la cara, alrededor de la comisura facial, msculo de
la laringe, faringe y lengua y bloqueo del habla. Las crisis duran segundos y pueden ser seguidas de
una manifestacin motora contralateral o bilateral. Se presentan en vigilia pero son ms frecuentes
durante la noche. El EEC inscribe actividad basal normal y con la presencia de espiga-onda, ge-
neralmente bifsica, en dipletes o en tripletes, de localizacin central (Rolndica), medio temporal
o en ambos. En un 3" las espigas slo aparecen en el sueo y pueden generalizarse.
La evolucin es muy benigna, pero se describen formas atpicas de evolucin trpida. Este es un
sndrome frecuente que se presenta en el 15-24" de las epilepsias del nio.
1.1.2 Epilepsia del Nio con Paroxismos Occipitales
1.1.2.1 Tipo Gastaut: variante de inicio tardo, caracterizada por sntomas visuales, crisis hemi-
clnicas y automatismos. En el 25" de los casos son seguidas de ataques de migraa. El
EEC inscribe espigas seguidas de onda lenta de alto voltaje o puntas lentas recurrentes en
reas occipital y temporal posterior, en uno o ambos hemisferios, slo cuando hay cierre
palpebral. Su pronstico no bien depnido.
9
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1.1.2.2Tipo Panayiotopoulos: variante de inicio precoz. La edad de inicio es entre los 2 y 8 aos. Se
caracteriza por vmitos y crisis parciales poco frecuentes, de duracin variable, con desviacin
ocular y ceflica, pudiendo comprometer el hemicuerpo o presentar generalizacin tnico-cl-
nica. Se presentan de preferencia durante el sueo. En el EEC hay actividad de base normal
con espigas en regin occipital unilateral o bilateral predominantemente en sueo y que en
general no se modipca con la apertura o cierre palpebral. Su pronstico es muy bueno.
1.1.3 Epilepsia Primaria de la Lectura
Es muy poco frecuente, las crisis son de tipo parcial motor, comprometiendo los msculos
masticatorios, seguidas de generalizacin tnico-clnica secundaria o de crisis parciales
visuales. Los episodios son precipitados por la lectura. El EEC muestra paroxismos de
espiga-onda lenta tmporo-parietal uni o bilateral.
1.2 EPILEPSIAS FOCALES SINTOMTICAS
En esta categora se incluyen un gran nmero de epilepsias causadas por lesiones focales especpcas,
como por ejemplo tumores y accidentes vasculares enceflicos. Su expresin clnica depender del
sitio afectado. En el EEC es signipcativa la presencia de actividad lenta focal y de espigas focales.
1.2.1 Epilepsia Crnica Progresiva Parcial Continua del nio (Sindrome de Kojewnikow)
Se caracteriza por crisis clnicas, recurrentes, limitadas a una parte del cuerpo y que persisten por
das, semanas o aos. Su causa puede ser infecciosa, tumoral, vascular o metablica. Es ms fre-
cuente en adultos y el control con medicamentos antiepilpticos es muy difcil.
1.2.2 Sindromes caracterizados por crisis con modos especpcos de precipitacin.
1.2.3 Sindromes de gran variabilidad individual que se diferencian principalmente en base al
tipo de crisis, a localizacin anatmica y etiologa:
1.2.3.1 Epilepsia del Lbulo Temporal
Area amgdala hipocampo y mesial basal
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Se caracteriza por crisis parcial simple con sntomas psquicos (deja-vu, jamais-vu, despersonaliza-
cin, estado de ensoacin), sntomas autonmicos y/o por crisis parcial compleja caracterizada por
detencin motora, automatismos oro-alimentarios o automatismos gestuales simples. Su duracin
es generalmente mayor de un minuto y es frecuente la confusin post-ictal.
En ocasiones pueden presentarse crisis parcial simple o compleja secundariamente generalizada.
rea lateral:Presenta crisis parcial simple como ilusiones o alucinaciones auditivas o verti-
ginosas.
El EEC interictal puede mostrar:
Ausencia de anomalas
Asimetra ligera o marcada de la actividad de fondo
Espigas temporales, ondas agudas y/o ondas lentas, unilaterales o bilaterales, sincrnicas o
asincrnicas.
Estos hallazgos no siempre estn conpnadas a la regin temporal
El EEC ictal puede mostrar
Interrupcin unilateral o bilateral de la actividad de fondo
Actividad rpida de baja amplitud, espigas rtmicas u ondas lentas rtmicas
1.2.3.2 Epilepsia Lbulo Frontal
Existen caractersticas comunes a todas las epilepsia que se originan en el lbulo frontal: duracin
breves, confusin post-crtica mnima o ausente, rpida generalizacin secundaria, manifestaciones
motoras tnico-posturales, y cadas frecuentes.
Las caractersticas varan segn el rea comprometida:
corteza motora: detencin motora, disfasia, clonas.
corteza motora suplementaria: abduccin y elevacin del miembro superior, desviacin de
la cabeza y los ojos en ocasiones con conservacin de conciencia.
cngulo: automatismos gestuales, cambios de humor, manifestaciones autonmicas.
fronto-medial intermedia: ausencias y crisis parciales complejas.
fronto-polar: pensamiento forzado con ruptura de contacto, movimientos versivos de cabeza y ojos.
rbito-frontal: automatismos gestuales y alucinaciones olfativas.
dorso-lateral: tnicas o clnicas, versin oculoceflica y detencin del lenguaje.
opercular: masticacin, deglucin, salivacin, sensacin epigstrica y miedo.
92
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El EEC interictal de superpcie puede mostrar:
Ausencia de anomalas
A veces asimetra de la actividad de fondo, espigas u ondas agudas frontales
Ondas agudas u ondas lentas ( unilateral o frecuentemente bilateral o unilateral
multilobar)
El EEC crtico puede mostrar varios patrones asociados a los signos clnicos iniciales. Rara vez
la anomala EEC precede el comienzo de la crisis y entrega importante informacin localizadora
como:
Actividad rpida de baja amplitud
Espigas rtmica, espiga-onda rtmica
Ondas lentas rtmicas
Ondas agudas aisladas bilaterales de alto voltaje seguidas de aplanamiento difuso
1odos estos signos pueden ser frontales, multilobares, frecuentemente bilaterales.
1.2.3.3 Epilepsia de Lbulo Parietal
Es posible encontrar fenmenos positivos como sensacin de electricidad, parestesias, sensacin de
movimiento o de dolor y fenmenos negativos como adormecimiento, sensacin de ausencia de una
parte del cuerpo, vrtigo, trastorno de lenguaje, fenmenos motores rotatorios o posturales
1.2.3.4 Epilepsia del Lbulo Occipital
Se caracteriza por la presencia de manifestaciones visuales como escotoma, hemianopsia, amaurosis,
fosfenos, rayos, macropsia, micropsia, teleopsia o alucinaciones. Se acompaa de desviacin tnica
o clnica de la cabeza o de los ojos y de clonus ocular.
1.3 EPILEPSIAS FOCALES CRIPTOGNICAS.
Aqu se incluyen las epilepsias focales sintomticas con etiologa desconocida. Se espera que con
las nuevas tcnicas de diagnstico su nmero ir disminuyendo.
93
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2. EPILEPSIAS GENERALIZADAS
2.1 EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPTICAS RELACIONADAS A LA EDAD DE INICIO:
2.1.1 Convulsiones Neonatales Familiares Benignas
Las crisis se inician entre el segundo y tercer da de vida en un recin nacido de trmino, sin etiolo-
ga demostrable y con examen neurolgico normal. Las crisis, generalmente clnicas, son de corta
duracin y pueden repetirse hasta el sptimo da. Invariablemente hay historia de crisis similares
en numerosos miembros de la familia.
2.1.2 Convulsiones Neonatales Benignas.
El cuadro se presenta entre el tercer y sptimo da de vida en un recin nacido de trmino, sin an-
tecedentes patolgicos previos y examen neurolgico normal. Las crisis son clnicas o multifocales
y cesan a los dos o tres das de iniciadas.
2.1.3 Epilepsia Mioclnica Benigna de la Infancia
El sndrome se inicia alrededor de los 2 aos de edad con mioclonas masivas, elevacin de brazos,
cada de cabeza y exin de extremidades inferiores. Ceneralmente no hay inconciencia. Se asocia
a fotosensibilidad y pueden autoprovocarse.
2.1.4 Epilepsia Ausencia de la Niez
Las crisis de ausencia se inician entre los a 7 aos, muy frecuentes durante el da, diarias, duran
hasta 15 segundos y se desencadenan fcilmente con la hiperventilacin. El Electroencefalograma
caractersticamente inscribe espiga-onda a 3 o 3.5 ciclos por segundo, generalizadas, simtricas y
sincrnicas.
2.1.5 Epilepsia Ausencia 1uvenil
Semiolgicamente es similar al anterior, pero el sndrome se inicia en la pubertad y las crisis se
agrupan, dejando perodos libres de ellas. Se asocian a crisis generalizadas tnico-clnicas
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2.1.6 Epilepsia Mioclnica 1uvenil
Este sndrome aparece generalmente en la pubertad con crisis mioclnicas preferentemente en
hombros y miembros superiores, que ocurren despus del despertar, a las que pueden agregarse
ausencias y crisis tnico-clnicas generalizadas. El EEC muestra poliespigas generalizadas y puede
asociarse a fotosensibilidad.
2.1.7 Epilepsia con Crisis Tnico Clnicas Generalizadas del Despertar.
Se inicia generalmente en la segunda dcada de la vida. Las crisis tnico - clnicas se presentan en
ms del 9" de las veces inmediatamente despus de despertar o en un perodo temprano de vigilia.
Pueden precipitarse por privacin de sueo o por otros factores externos y existir predisposicin ge-
ntica. El EEC muestra un patrn de epilepsia generalizada y correlaciona con fotosensibilidad.
2.1.8 Epilepsia Idiopticas no Diferenciadas.
Corresponden a epilepsias que no son posibles de clasipcarlas en los grupos anteriores.
2.1.9 Epilepsia con Crisis Precipitadas por Modos Especcos de Activacin.
Son epilepsias poco frecuentes y a veces no requieren tratamiento con frmacos. La epilepsia Fo-
tosensible, se produce con relacin a la exposicin de estimulacin ftica intermitente. En el EEC
se observa la presencia de espigas y espiga-onda con relacin al estmulo ftico.
Otras formas son: la epilepsia desencadenada por la lectura, el pensamiento, la alimentacin o la msica.
2.2 EPILEPSIAS GENERALIZADAS CRIPTOGENICAS O SINTOMTICAS SEGN EDAD
DE PRESENTACION.
2.2.1 Sndrome de West
Es la epilepsia que en forma ms frecuente produce deterioro del desarrollo psicomotor del lactante.
Se inicia entre los meses y 1 ao de vida. Hay pocos casos descritos despus de los 4 aos. Las crisis
se caracterizan por contraccin axial en exin o en extensin del tronco y extremidades pudiendo
ser simtricas o asimtricas, se presentan aisladas y ms frecuentemente en salvas, ocasionalmente
95
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combinadas con fenmenos focales.
El EEC se caracteriza por una marcada desorganizacin de la actividad de base, ondas lentas,
irregulares de muy alto voltaje y salvas breves de polipuntas y polipunta-onda, generalizadas y
asimtricas, las que pueden ser seguidas por perodos de atenuacin de voltaje. Este tipo de trazado
puede ser unilateral y /o alternante y se denomina hipsarritmia.
La etiologa puede ser:
a) sintomtica: esclerosis tuberosa malformaciones del SAC, enfermedades metablicas, secuelas de en-
cefalopata hipxico-isqumica, etc., b) criptogentica c) idioptica en un lactante previamente sano.

Slo en un " a 1" se recuperan. La gran mayora evoluciona, a crisis parciales, sndrome de
Lennox Castaut o a epilepsia generalizada sintomtica. Es muy frecuente su asociacin a trastornos
cognitivos de diferente magnitud y retardo mental.

2.2.2 Sndrome de Lennox-Gastaut
Se inicia entre el ao meses y los 7aos de edad. Las crisis se caracterizan por ser polimorfas, con
ausencias, crisis tnicas axiales, atnicas, mioclnicas-atnicas. 1ambin pueden presentar crisis
parciales, mioclnicas y tnico-clnicas generalizadas. La frecuencia de las crisis es muy alta y a
menudo presentan estados convulsivos.
El EEC inscribe una actividad de base desorganizada y lenta, con complejos punta-onda lenta di-
fusos de 1.5 a 2.5 Herz (complejos lentos) y brotes rpidos de 1 - 12 Herz durante el sueo; estas
descargas pueden durar segundos a minutos, frecuentemente son asimtricas y asincrnicas.
Presenta retardo psicomotor e intelectual en los nios con dao previo cerebral, aparecen dpcits
cognitivos progresivos en su evolucin.
2.2.3 Epilepsia con Crisis Asttico - Mioclnicas o Sndrome de Doose
Se caracteriza por crisis mioclnicas simtricas, con prdida del tono postural, en especial de la
cabeza. Se asocian a ausencias con mioclonas de la cara, disminucin del tono axial y con crisis
tnico-clnicas. Se inicia en los primeros 5 aos de vida y en el 7" hay antecedentes de convul-
siones febriles.
En el EEC hay ritmos theta e irregular espiga -onda y poliespiga-onda.
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Al inicio el examen neurolgico y las neuroimgenes son normales. El curso es variable.
2.2.4 Epilepsia con Ausencias Mioclnicas o Sndrome de 1eavons
Se caracteriza por mltiples episodios de ausencia asociados a mioclonas palpebrales bilaterales
durante el da, con ocasional sacudida de extremidades. Estos episodios pueden ser desencadena-
dos por la luz intermitente y/ el cierre ocular. Se inicia en edad escolar. En el EEC hay actividad
basal normal y presencia de poliespigas generalizadas y fotosensibilidad. Es un sndrome de difcil
tratamiento.
2.3 EPILEPSIAS GENERALIZADAS SINTOMTICAS
2.3.1 De etiologa no Especicada:

2.3.1.1 Encefalopata Mioclnica Precoz
Se inicia desde recin nacido y en los primeros meses de vida, caracterizndose por mioclonas
fragmentarias errticas, mioclonas, crisis motoras parciales y espasmos tnicos. El patrn elctrico,
en especial de sueo, es estallido-supresin. Evoluciona con un grave deterioro y su pronstico es
severo, porque puede asociarse a etiologas como errores innatos del metabolismo. Si no hay muerte
temprana, se comporta como un Sndrome de West o como otras formas severas de epilepsia.
2.3.1.2 Encefalopata Infantil Precoz con Patrn Estallido-Supresin o Sndrome de
Otahara.
Se inicia en perodo de recin nacido y en los primeros meses de vida, con frecuentes espasmos
tnicos y a veces crisis parciales. El patrn elctrico de estallido-supresin se mantiene en etapas
de vigilia-sueo. Su etiologa se asocia a malformaciones del SAC. La evolucin es esttica con
severo compromiso del desarrollo psico motor. Puede evolucionar a Sndrome de West, o a Sndrome
de Lennox-Castaut.
2.3.1.3 Otras Epilepsias Sintomticas no denidas

Son aquellas que no cumplen los criterios clnicos de las mencionadas anteriormente.
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2.3.2 Sndromes Especcos
En ste grupo se clasipcan aquellas enfermedades en las cuales las crisis epilpticas se presentan
como un hallazgo predominante. Por ejemplo el sndrome de Aicardi y las facomatosis.
3. EPILEPSIAS Y SINDROMES INDETERMINADOS FOCALES Y GENERALIZADOS.
Esta categora reconoce que no siempre es posible determinar un origen generalizado o focal de
las crisis.
3.1 CON CRISIS GENERALIZADAS Y FOCALES SIMULTNEAS.
3.1.1 Convulsiones Neonatales:
Debido a la inmadurez del cerebro en el neonato, las crisis pueden manifestarse como uni-
focales o multifocales.
Clnicamente se manipestan con postura tnica, desviacin horizontal de la mirada con o sin
espasmo muscular, prpados semi abiertos o con movimientos rpidos en sacudidas, succin,
sonrisa u otros movimientos buco linguales, pedaleo o natacin y, ocasionalmente, apneas.
Puede presentarse con posturas tnicas en extensin o semejar posturas de decerebracin o
decorticacin. Las crisis multifocales se caracterizan por movimientos clnicos de un miem-
bro, el que puede migrar a otras partes del cuerpo. Son raras las crisis mioclnicas.
Los probables factores etiolgicos son: encefalopata hipxico - isqumica, infecciones o
malformaciones congnitas del Sistema Aervioso Central, hemorragia intracraneal, infarto
cerebral, alteraciones metablicas o errores congnitos del metabolismo.
3.1.2 Epilepsia Mioclnica Severa de la Infancia:
Se caracteriza por crisis febriles y afebriles, generalizadas y unilaterales, clnicas o tnico-clnicas.
Se presentan el primer ao de vida. Son crisis refractarias al tratamiento. Presentan retardo psico-
motor y compromiso cognitivo.
3.1.3 Estado Epilptico Elctrico del Sueo Lento

Clnicamente hay crisis durante el sueo lento de tipo parciales o generalizadas y ausencias atpicas
con componentes atnicos y mioclonas al despertar. Ao hay crisis tnicas. a espiga-onda lenta que
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aparece despus del inicio del sueo. La duracin de la epilepsia es de varios meses o aos y su
evolucin es benigna. Las manifestaciones clnicas son de retraso del desarrollo y de alteraciones
neuropsicolgicas. En el 8" del tiempo de duracin del sueo lento el EEC muestra alteraciones
de espiga y espiga onda lenta continua.
3.1.4 Afasia Epilptica Adquirida o Sndrome de Landau-Kleffner
Se trata de una afasia epilptica adquirida o agnosia auditiva. Ocurre en un nio entre los 2 y 8
aos, previamente sano, con lenguaje normal. Hay deterioro de la funcin del lenguaje, en asocia-
cin con anormalidades electroencefalogrpcas paroxsticas, sugerentes de epilepsia, con o sin
crisis.
Su inicio es sub-agudo, se acompaa de cambios conductuales, hiperactividad y dpcit en la aten-
cin. Las crisis tienen un curso benigno, no as la recuperacin del lenguaje.
3.1.5 Otras epilepsias indeterminadas no denidas.

4. SINDROMES ESPECIALES
4.1 Crisis Febriles (ver captulo de crisis febril)
4.2 Crisis Epilpticas Aisladas o Estados Epilpticos Aislados
4.3 Crisis Epilpticas Ocasionales
Ocurren con relacin a factores agudos metablicos o txicos, como por ejemplo, alcohol,
drogas, eclampsia, hiperglicinemia no cetcica, traumatismo encfalocraneano, hipoglice-
mia y encfalopatas agudas.
4.4 Epilepsias Reejas
Las crisis son inducidas por estmulos externos somatosensoriales, propioceptivos, auditivos,
inmersin en agua caliente, comer, leer o algunas funciones de lenguaje.

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ANEXO III
CRITERIOS QUE PERMITEN SOSPECHAR QUE LAS CRISIS ANALIZADAS NO SON DE
MECANISMO EPILPTICO
1. Elementos anamnsticos que sugieren origen psicgeno no epilptico de las crisis:
Frecuencia elevada de crisis generalizada, incluso en el mismo da, sin el compromiso del
estado general asociado
Historia de escasa o nula respuesta a frmacos antiepilpticos
Mejora aleatoria con medicamentos no anti-epilpticos (antidepresivos, neurolpticos)
Indiferencia por la ocurrencia de crisis.
2. Signos clnicos que sugieren origen psicognico no epilptico de las crisis:
Larga duracin de las crisis
Fluctuaciones de intensidad de los signos en curso de las crisis.
Posibilidad externa de inuir sobre el curso de las crisis.
Progresin no anatmica o psiolgica de las crisis
Hipertona mantenida por ms de tres minutos
Atona mantenida por ms de tres minutos (en adultos)
Patrones motores incompatibles con mecanismo epilptico como sacudidas generalizadas
de tronco y extremidades mientras las mandbulas se mantienen fuertemente apretadas o si
el paciente muestra la lengua, proyectada entre sus incisivos y pjada en esta posicin por el
trismus. 1ambin en las expresiones faciales emocionales como de sufrimiento o de xtasis,
en un paciente que parece presentar convulsiones generalizadas.
Resistencia activa
Cran variedad semiolgica entre un episodio y otro.
Ao se debe olvidar que aproximadamente la mitad de los pacientes que tienen pseudo-epi-
lepsia pueden presentar adems de una epilepsia autntica.
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3. Diagnstico de laboratorio de las crisis no epilpticas de origen psicognico:
3.1 Electroencefalograma.
Ictal: Ao hay cambios en la actividad de base, salvo la presencia de abundantes artefactos
electromiogrpcos y de movimiento.
Post ictal: Sin cambios
Interictal: Aormal
3.2 Monitoreo video-EEG.
Lograr una correlacin electro-clnica de la posible crisis epilptica constituye el elemento ms
conpable para diferenciar una crisis no epilptica de una crisis epilptica verdadera.
3.3 Nivel de Prolactina.
Despus de las crisis generalizadas tnico-clnicas y de las crisis parciales complejas se produce
un aumento signipcativo de los niveles sricos de prolactina. Para evaluar este aumento con segu-
ridad la muestra debe ser tomada dentro de los 15 minutos que siguen a la crisis.
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ANEXO IV
RECOMENDACIONES SEGN GRADO DE EVIDENCIA
Las depniciones del tipo de evidencia y el grado de recomendacin usado en esta norma corresponde a
las guas recomendadas internacionalmente por US Agency for Health Care Policy and Research.
Nivel. Tipo de Evidencia
I a: Evidencia obtenida por Meta- anlisis de estudios y /o ensayos randomizados controlados.
I b: Evidencia obtenida de al menos un estudio randomizado y controlado.
II a: Evidencia obtenida por al menos un estudio bien diseado pero no randomizado.
III: Evidencia obtenida de estudios descriptivos bien diseados no experimentales, como es-
tudios comparativos, estudios de correlacin y estudio de casos.
IJ: Evidencia obtenida por reportes hechos por comit de expertos y/o experiencias clnicas
de expertos reconocidos.
Grado de Recomendacin
A: Corresponde a un estudio controlado randomizado como parte importante en la literatura
considerando el mantenimiento de una adecuada calidad de vida y que corresponde a una
recomendacin especpca y consistente.
(Evidencia niveles Ia, Ib)
B: Corresponde a un estudio clnico bien diseado pero no randomizado.
(Evidencia niveles IIa, IIb, III) Puede ser extrapolado indirectamente a niveles I y II
C: Corresponde a evidencia obtenida por reportes de comit de expertos u opiniones y expe-
riencias clnicas de autoridades reconocida
(Evidencia nivel IJ)
Indica la ausencia de estudios clnicos en relacin a calidad de vida.
(Extrapolacin de evidencia nivel I, II, o III)
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DIAGNSTICO DE LAS EPILEPSIAS
GRADO DE RECOMENDACIN SEGN COCHRANE LIBRARY
DERIJACIA
1ODOS LOS PACIEA1ES EA QUE SOSPECHA UAA EPILEPSIA DEBE SER REFERIDO
A A1EACIOA SECUADARIA PARA LA COMPROBACIOA DIACAOS1ICA Y 1RA1AMIEA-
1O
Modipcado de "Aational Clinical Cuide" recomendado para el uso en Scotland por Scottish Inter-
collegiate Cuide lines Aetwork Pilot Edition Aovember 1997.
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Clasicacin y estudio de las crisis de epilpsia
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Eleccin de medicamento antiepilptico