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Avaliao Clnica das Polineuropatias

Dr. Rafael de Castro

Lampadinha

Neuropatias perifricas
Mononeuropatias Mononeuropatias multiplex Plexopatias e radiculopatias Polineuropatias

Mononeuropatias
(apenas 1 nervo acometido)

Neuropatia do mediano no punho Neuropatia do ulnar no cotovelo Neuropatia do radial no sulco espiral do
mero

Neuropatia do bular na cabea da fbula Neuropatia do citico

Radiculopatias
Radiculopatia L5

Mononeuropatias multiplex
Vasculites Hansenase Diabetes Crioglobulinemia Inamatrias / desmielinizantes

Polineuropatias
Distrbio neurolgico que ocorre quando todos (ou a maior parte dos) nervos perifricos manifestam prejuzo em sua funo

Polineuropatias

Quadro clnico

Hipoestesia Dor Fraqueza Dist. Autonmicos Vrias

Causas

Questes principais

Qual o curso temporal da PNP? Qual o tipo de bra nervosa envolvida? Qual padro da PNP? Qual a siopatologia da PNP? H histria familiar de PNP? H evidncia de doena sistmica? H exposio ocupacional a agentes neurotxicos?

Curso temporal?
Aguda / sub-aguda Crnica progressiva Recorrente / remitente

Curso temporal?
Aguda / sub-aguda Crnica progressiva Recorrente / remitente
Guillain Barr Porria Difteria Drogas Vasculites

Curso temporal?
Aguda / sub-aguda Crnica / progressiva Recorrente / remitente
PDIC Familiares Metablicas Txicas

Curso temporal?
Aguda / sub-aguda Crnica / progressiva Recorrente / remitente

PDIC NMM

Tipo de bra envolvida?


Por modalidade: motora, sensitiva ou
autonmica?

Pelo dimetro: grossas ou nas?



Motoras: grossas e mielinizadas Sensitivas grossas: toque, posio e vibrao Sensitivas nas: dor e temperatura Autonmicas: nas e desmielinizadas

Modalidade de bra?
A maior parte das PNP so sensitivas e
motoras

ENMG ajuda no diagnstico

Modalidade de bra?
Predominantemente motoras Guillain Barr Intoxicao por chumbo Porria Neuropatia sensitivo-motora hereditria

Modalidade de bra?

Sensitivas puras (ganglionopatias)

Agudas

paraneoplsicas Sndrome de Sjegren Intoxicao por piridoxina hereditrias ataxia de Friedereich

Crnicas

Dimetro de bras?
A maioria das PNP: bras grossas e nas Fibras nas (queimao, disestesias,
alterao na sensibilidade trmica e dolorosa, disfuno autonmica) Diabetes, Hansenase, Amiloidose, Vasculites, Intoxicaes, AIDS, Hereditrias

Questes principais
Qual o curso temporal da PNP? Qual o tipo de bra nervosa envolvida? Qual padro da PNP? Qual a siopatologia da PNP? H histria familiar de PNP? H evidncia de doena sistmica? H exposio ocupacional a agentes
neurotxicos?

Questes principais
Qual o curso temporal da PNP? Qual o tipo de bra nervosa envolvida? Qual padro da PNP? Qual a siopatologia da PNP? H histria familiar de PNP? H evidncia de doena sistmica? H exposio ocupacional a agentes
neurotxicos?

Padro da PNP?
Gradiente proximal-distal (Dying Back) processo distncia-dependente maior parte das neuropatias axonais distribuio em Bota e Luva Neuropatia de nervos curtos afeta nervos proximais porria, neuropatia proximal do diabetes, PDIC

Simtrica ou assimtrica? maior parte: Simtrica importncia da assimetria: exclui alguns


diagnsticos

Padro da PNP?

Se assimtrica, considerar: mononeuropatia multiplex variante de PDIC radiculopatia ou neuropatia compressiva

Fisiopatologia?
Axonal? Desmielinizante?

Fisiopatologia?
Axonal? perda axonal - dano ao neurnio motor maior parte das PNP leve queda na velocidade de conduo Desmielinizante?

Fisiopatologia?
Axonal? Desmielinizante? dano clula de Schwann e mielina identicao de processo
desmielinizante: IMPORTANTE!

Adquiridas vs. Hereditrias

Fisiopatologia?
Aspectos clnicos da PNP desmielinizante: Amiloidose predomnio motor Dejerine-Sotas vol. muscular preservado Charcot-Marie-Tooth Refsum Acromegalia arreexia Hansenase nervos hipertrcos Neurofibromatose Velocidade de conduo muito reduzida;
bloqueio de conduo

Questes principais
Qual o curso temporal da PNP? Qual o tipo de bra nervosa envolvida? Qual padro da PNP? Qual a siopatologia da PNP? H histria familiar de PNP? H evidncia de doena sistmica? H exposio ocupacional a agentes
neurotxicos?

Questes principais
Qual o curso temporal da PNP? Qual o tipo de bra nervosa envolvida? Qual padro da PNP? Qual a siopatologia da PNP? H histria familiar de PNP? H evidncia de doena sistmica? H exposio ocupacional a agentes
neurotxicos?

H histria familiar?
Indicativos de PNP familiar: deformidades nos ps neuropatia de longa durao evoluo muito lenta poucos sintomas sensitivos positivos histria familiar de incapacidade Examinar e fazer ENMG em familiares

Houve exposio a agentes neurotxicos?


lcool Drogas Agentes utilizados na indstria Metais pesados Agrotxicos

Questes principais
Qual o curso temporal da PNP? Qual o tipo de bra nervosa envolvida? Qual padro da PNP? Qual a siopatologia da PNP? H histria familiar de PNP? H evidncia de doena sistmica? H exposio ocupacional a agentes
neurotxicos?

Como responder???
Histrico mdico detalhado: instalao, progresso, durao onde apareceram os sintomas? histrico pregresso consumo de lcool ou drogas histrico diettico exposio ocupacional histrico familiar

Como responder???
Exame fsico detalhado a procura de doenas
sistmicas

Exame neurolgico direcionado: distribuio da fraqueza / atroa muscular reexos sensibilidade (todas as modalidades) funo autonmica palpao de nervos

Como responder???
Eletroneuromiograa (ENMG): padro siopatologia intensidade do acometimento No substitui a avaliao clnica

Como responder???
Laboratrio: Hemograma completo B12, cido flico Glicemia de jejum TSH,T4 livre Uria Eletroforese soro Bipsia de nervo

Nervo sural Suspeita: Amiloidose Intoxicao vasculites hansenase

Sd. Guillain-Barr
Obrigatrios para o diagnstico: Fraqueza progressiva em pernas e braos Arreexia

Conrmam o diagnstico: Progresso em at 4 semanas Simetria dos sinais comprometimento sensitivo apenas
moderado

Sd. Guillain-Barr

Recuperao se iniciando 2-4 semanas


aps o m da progresso

Disfuno autonmica Ausncia de febre

Sd. Guillain-Barr
Fisiopatologia:
Reao cruzada de anticorpos Desmielinizao

Sd. Guillain-Barr
Achados clnicos Tetraparesia cida Arreexia At 4 semanas Exame do Lquor Hiperproteinorraquia <10 clulas/L

Eletroneuromiograa Lenticao na conduo Bloqueio de conduo

Sd. Guillain-Barr

Sd. Guillain-Barr
Critrios Clnicos ENMG e LCR Guillain-Barr
VC< 12-15ml/kg

Normais: repetir em 1 semana considerar outros diagnsticos

Monitorizar PA, VC, funo bulbar 6/6h, avaliar severidade Anda sem apoio

Anda com apoio

Ventilao mecnica

Sintomas < 14 dias

Manuseio conservador

Imunoglobulina

Plasmafrese

Sd. Guillain-Barr

Prognstico:

10-20% insucincia respiratria

2-5% bitos

70% de recuperao completa aps 1 ano 83% de recuperao completa aps 2 anos

Fatores de mau prognstico: Idade > 60 anos Progresso atinge o mximo em menos de 7 dias CMAPs distais < 20% da referncia

Neuropatia do Diabetes

Polineuropatias simtricas:

Polineuropatias assimtricas: Neuropatia craniana Neuropatia de tronco Mononeuropatia em membro Radiculoplexopatia sacral Neuropatias compressivas

PNP Sensitiva distal PNP Sensitivo-motora distal Neuropatia autonmica Neuropatia de bras grossas

Combinaes: Polirradiculoneuropatia

Neuropatia do Diabetes
Fisiopatologia: Hiptese metablica Doena microvascular Autoimune Suporte neurotrco

Neuropatia do Diabetes
Fisiopatologia: Hiptese metablica Doena microvascular Autoimune Suporte neurotrco
Hiperglicemia
Alteraes reolgicas Menor uxo sanguneo perineural

Depleo de mioinositol no nervo Ativao da via dos poliis Aldolase redutase Acmulo de Sorbitol e Frutose Glicosilao no enzimtica

Neuropatia do Diabetes
Fisiopatologia: Hiptese metablica Doena microvascular Autoimune Suporte neurotrco

Neuropatia do Diabetes
Fisiopatologia: Hiptese metablica Doena microvascular Autoimune Suporte neurotrco

Presentes nas formas assimtricas

Neuropatia do Diabetes
Fisiopatologia: Hiptese metablica Doena microvascular Autoimune Suporte neurotrco

Queda no NGF

Neuropatia do Diabetes

Quadro clnico

Hipoestesia Dor Fraqueza Dist. Autonmicos

Neuropatia do diabetes Diagnstico

Neuropatia do Diabetes

Tratamento:

Controle rgido de glicemia

3 injees dirias de insulina reduzem em 67% as chances de neuropatia em 5 anos

Suplementao de mioinositol??? Imunoglobulina? (formas proximais) Tratamento sintomtico

Dor: antidepressivos, anticonvulsivantes, capsaicina

Preveno de lceras

Polineuropatia induzida pelo lcool

Clnica:

Fisiopatologia:

5-15% dos dependentes de lcool Lenta progresso Predomnio distal (botas e luvas) Axonal

Decincia de tiamina e outras vitaminas do complexo B Malabsoro Dieta inadequada aumento na demanda de tiamina para catalizar o metabolismo do lcool