Cardiopatas Congnitas : Generalidades

Aparecen en el 1% de los RN La cardiopata congnita ms frecuente es la CIV La cardiopata congnita ms frecuentemente diagnosticada en la edad adulta es la CIA tipo ostium secundum La cardiopata congnita cianosante ms frecuente al nacimiento es la TGV La cardiopata congnita cianosante ms frecuente al ao de vida es la Tetraloga de Fallot Todas requieren profilaxis frente a la endocarditis infecciosa EXCEPTO la CIA tipo ostium secundum

Cardiopatas Congnitas : Pistas para orientar el diagnstico

CIA tipo Ostium Secundum Coartacin de Aorta Tetraloga de Fallot
Desdoblamiento fijo y amplio del 2T Soplo sistlico de hiperaflujo pulmonar ECG con rSr (BRD) Pulso femoral y retrasado respecto al radial HTA en jven Rx. Trax: Muescas costales, sg del 3, sg de la E Corazn en zueco

Notas de Cardiopatas Congnitas

Todas ellas necesitan profilaxis para la endocarditis infecciosa, EXCEPTO, la CIA tipo ostium secundum El DAP tiene riesgo de endarteritis infecciosa En la CIA la ciruga no debe realizarse si existe HTP grave (Sd. Eisenmenger) En la Coartacin de Aorta la ciruga se realizar si no es urgente cuando la diferencia de presiones entre MMSS e II sea >20mm Hg La ciruga de la coartacin de Ao no siempre corrige la HTA En la Tetraloga de Fallot la fisiopatologa (shunt D-I) viene determinada por el grado de obstruccin del VD En la Tetraloga de Fallot el factor que determina si el paciente es o no candidato a ciruga es el grado de desarrollo de las arterias pulmonares

Tipos de Cardiopatas Congnitas y Clnica Asociada

Shunt I-D
CIA DAP CIV CAVcomn Pltora pulmonar Neumonas de repeticin HTP Sd Eisenmengercianosis (por inversin del Shunt) Cianosis Embolias paradjicas Abscesos cerebrales Crisis anxicas

Shunt D-I
Fallot Truncus TGA Ventrculo nico

Sin Shunt
Ebstein Coartacin Ao

Cardiopatas Congnitas I
Definicin Tipos Asociaciones Clnica EF Pruebas complementarias
ECG: sobrecarga VD AD, eje D, BRD: rSr Desdoblamiento fijo y amplio del 2S Soplo sistlico de hiperaflujo pulmonar Rx trax: congestin pulmonar,dilatacin cavidades derechas Ecocardio: dx y segumiento Cateterismo: salto oximtrico en AD (si dudas,lesiones asociadas, HTP)

Tratamiento
Ciruga (3-6 aos) En sintomticos a cualquier edad. Si no, cuando la relacin FP/FS 1.5:2 Cx contraindicada si existe Sd. Eissenmeger NO PROFILAXIS ENDOCARDITIS BACTERIANA RNPT: Asintomtico: nada Sintomtico(IC): Indometacina (90% xito) o cx RNT : Se puede esperar hasta los 2 aos de vida si asintomtico

Ostium secundum (la + frecuente)

Infancia: asintomtico Sd. Down Adultos: IC, inf. respiratorias de repeticin.Puede desarrollar Sd. Eisenmenger NO CIANOSIS

CIA

Defecto del septo interauricular (Shunt I-D)

Ostium primum (defectos cojinetes endocrdicos) Seno venoso

Drenaje venoso anmalo de vv pulmonares D

DAP

Persitencia de DA permeable (cierre normal en las primeras 10-15 hrs de vida) (Shunt Ao-P)

Riesgo de endarteritis infecciosa Infeccin materna por rubola en 1er T gestacin NOCIANOSIS(si desarolle Sd. Eisenmenger cianosis diferencial)

Soplo contnuo en foco pulmonar que puede irradiarse a regin infraclavicular inferior I

ECG: sobrecarga cavidades izquierdas Eco cardio: dx

Cardiopatas Congnitas II
Definicin Tipos Asociaciones Clnica
Infancia: asintomtico Adulto:20-30 aos HTA, debilidad MMII, claudicacin intermitente NO CIANOSIS

EF
Pulso femoral y retrasado respecto al radial HTA

Pruebas complemen tarias

Sg de Roesler o de las muescas costales Sg del 3 Sg de la E

Tratamiento
Reparacin quirrgica Si no urgente cdo gradiente de PA entre MMSS e II >20 mm Hg La ciruga en adultos NO siempre corrige la HTA! PGE1 Atrioseptostoma Correccin anatmica (a las 2-3 S de vida) Crisis hipxemicas: O2,BBK, morfina, HCO3 , posicin genupectoral Reparacin quirrgica: CI si hipoplasia de art. pulmonares

Coartacin de Aorta

Estrechamiento de la luz artica distal a la arteria sublavia izquierda

Preductal: infantil Postductal : adulto

Sd Turner Vlvula Bicspide Aneurismas del polgono de Willis

TGV

La Ao nace del VD y la arteria pulmonar del VI(circulaciones paralelas) Obstruccin salida VD Hipertrofia VD CIV Acabalgamiento de la Ao sobre el defecto septal (Shunt D-I)

Casi siempre asocia CIA.

CIANOSIS desde el nacimiento

Fallot

Determinado por le grado de obstruccin del VD CIANOSIS Si resistencias perifricas crisis hipoxmicas

Rx Trax: corazn en zueco