LEUCEMIAS AGUDAS 1.

- Definicin Son neoplasias que comprometen el sistema hematopoytico (sector linfoide o mieloide) con infiltracin de elementos blsticos en mdula sea que a travs de la sangre perifrica se disemina al resto del organismo. Constituyen el 35% de las enfermedades malignas en la infancia. Pueden diferenciarse las leucemias en agudas y crnicas, de acuerdo a la presencia predominante o no, de precursores inmaduros, hematolgicos o linfoides. Las congnitas son las diagnosticadas en las primeras cuatro semanas de vida. De acuerdo al predominio de la lnea celular involucrada se clasifican en linfoblsticas y no linfoblsticas (mieloblsticas). El 80% de las leucemias en Pediatra son linfoblsticas, el 15% mieloblsticas y el 5% indiferenciadas. La caracterizacin de los blastos se hace por mtodos morfolgicos, citoqumicos, marcadores inmunolgicos de membrana, marcadores citoplasmticos y citogenticos. De ello depender el criterio pronstico y de tratamiento. La clasificacin morfolgica standarizada internacionalmente para la Leucemia Linfocitica Aguda (LLA) es L1, L2 y L3 y para la leucemia Mielocitica Aguda (LMA) es M0 a M7. Lo ms comn en la infancia es L1. 2.- Criterios de internacin Estudios diagnsticos. Prevencin de complicaciones en pacientes de riesgo: neutropenia febril y trombocitopenia sintomtica. Tratamiento de complicaciones: infeccin y granulocitopenia, hemorragia, anemia, trast. metablicos, neurolgicos, obstructivos de las vas aereas, hiperleucocitosis. 3.- Condiciones de inclusin en cada sector. Sector de autocuidado, aislamiento: Estudios compementarios, med. citosttica, transfusiones, trat. de infecciones (sin sepsis) y alt. metablicas, postquirrgicos (trat. antinfeccioso segn normas). Cuidado intensivo: hemorragias severas (gastrointestinal o de sistema nervioso) obstruccin de las vas areas por comprensin. Cuidado intermedio: hiperieucocitosis: exanguinotransf. Nivel de riesgo al ingreso: variable de acuerdo a la evolucin, muy severo en ca so de complicaciones. 4.- Formas clinicas de presentacin - Anemia (de variable intensidad) - Sndrome hemorragparos. - Sndrome febril prolongado. - Sndrome osteo-articular artralgias - dolores seos, osteolitis. - Visceromegalias. - Alteraciones neurolgicas (convulsiones paresias, etc.). - Sindrome de impregnadn: astenia, prdida de peso, etc. - Infecciones con o sin foco. 5.- Anamnesis Antecedentes de la enfermedad actual: Comienzo de la enfermedad, medicaciones previas, transfusiones previas, txicos, infecciones previas, estudios realizados, radiaciones. Antecedentes personales: enfermedades concomitantes, sndromes genticos (S.de Down) Infec. recurrentes. Antecedentes heredo-familiares: Sndromes genticos, neoplasias. Medio ambiente

socio - familiar: importante para realizar apoyo psicolgico y de asistencia social. 6.- Exmen fsico Exhaustiva pesquisa de posibles focos de infeccin en piel: color, temperatura, signos de flogosis, hemorragias, suficiencia cardiorespiratoria, visceromegalias, alt. del S.N.C., pesquizar agrandamiento testicular. 7.- Procedimientos diagnsticos Examen de laboratorio: hemograma con reticulocitos, Coombs y recuento de plaquetas, bsico de coagulacin, entrosedimentacin, uremia, glucemia, funcin renal y heptica. Diagnstico por imgenes: radiografa de trax frente y perfil, abdomen y huesos largos, ecocardiograma. Otros estudios: mdula sea, puncin lumbar, TAC de cerebro ante sospecha de compromiso del S.N.C. Diagnstico de certeza: mdula sea, marcadores inmunolgicos, citoqumico, citogentico, puncin lumbar. 8.- Tratamiento Al ingreso: aislamiento, control de signos vitales, correccin de las alteraciones metablicas, tratamiento citosttico especfico de acuerdo a protocolo, soporte transfusional (de glb. rojos o plaquetas) tratamiento de las complicaciones (infecciosas y metablicas) apoyo psicolgico y social. Estada en la unidad de internacin: variable segn evolucin, tratamiento y complicaciones (ver tiempo de hospitalizacin). Exmenes; Clnicos: diario con especial atencin a la aparicin de signos de infeccin y sangrado. Procedimientos diagnsticos: hemogramas y metablicos seriados, puncin lumbar, Rx de trax y abdomen. Interconsultas: cardiologa para la administracin de citostticos. Segn caractersticas clnicas: nefrologa, ciruga, O.R.L., dermatologa, tisioneumon. Procedimientos especficos de control y seguimiento: hemograma y estudio metablico semanal. Cultivos ante presuncin de infeccin, al ingreso y en forma peridica de acuerdo al tiempo de internacin buscando grmenes colonizantes potencialmente patgenos. Rx de acuerdo a caractersticas clnicas, puncin lumbar y mdula sea de acuerdo a protocolo. Rehabilitacin: psicolgica y kinsica. Control de enfermera: control de signos vitales, mantenimiento estricto de medidas de asepsia (cambios diarios de guias de suero, heridas, etc.) 9.- Diagnsticos diferenciales - Aplasia. - Linfoma. - Neuroblastoma. - Colagenopatas (L.E.S.-A.R.J.). - Infeccin sistmica (T.B.C.). - Sindromes hemorrgicos. - Otras neoplasias. - Sindromes hematolgicos poco frecuentes (sindromes mieloproliferativos). 10.- Tratamiento El tratamiento de la leucosis aguda comprende el de la enfermedad de base y el de soporte, tendientes ambos a obtener la remisin completa de la enfermedad. Los

frmacos usados pertenecen a distintas categoras, son todos leucemicidas e interfieren en alguna fase del ciclo mittico de las clulas leucmicas. No presentan resistencia cruzada. Por lo general, pueden usarse simultneamente 2 o ms de ellos buscando sumar su diverso mecanismo de accin, a veces sinrgico, sin adicionar toxicidad. Todos son agentes potentes con conocida accin txica. Los frmacos ms frecuentes usados son: Ver adems Normas de Urgencias Hematolgicas. La meta actual del tratamiento de la L A. es la curacin y no la simple prolongacin de la vida. El enfoque teraputico con el desarrollo y uso racional de las combinaciones quimioterpicas, la prevencin de la leucemia nerviosa, la aplicacin de adecuadas medidas de soporte, las nuevas posibilidades en el manejo de la prevencin y tratamiento de las infecciones, la introduccin de productos moleculares clonados e inmunomoduladores (factores de crecimiento, interleukinas) y el perfeccionamiento de las tcnicas de T.A.M.O. apuntan a ello, requiere empero la centralizacin en unidades especializadas con equipos multidisciplinarios y personal apropiado. 11.- Condiciones de alta Buen estado general, afebril, sin infecan demostrada sin hemorragias macroscpicas, anemia compensada, recuperacin de polimorfonucleares, medio intemo corregido. 12.- Tiempo de hospitalizacin Variable, generalmente no inferior a 10 das, promedio 15 das, mximo 30 a 40 das. Alta precoz: solo en caso de transfusiones. 13.- Pronstico En general remisin en 80-90%, curacin 40-60%. Factores de mal pronstico: leucemia mieloide aguda. Menores de 2 y mayores de 10 aos. Visceromegalia. Recuento leucocitario superior a 50.000. Mediastino ensanchado. Compromiso del S.N.C. y/o gnadas al inicio. 14.- Seguimiento Por el servicio de Hematologa para tratamiento especfico, con controles seriados de hemograma, mdula sea y puciones lumbares. Psicologa del paciente y su familia. Por otros servicios de acuerdo a complicaciones o enfermedades concomitantes o intercurrentes. NORMA CONFECCIONADA POR R. KOHAN