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Silva
Chefe do Servio
a) b) c) d) e)
O pnfigo vulgar tem bolha acantoltica suprabasal e o anticorpo envolvido o IgG. O pnfigo foliceo endmico (fogo-selvagem) tem bolha subepidrmica e o anticorpo envolvido o IgG. O penfigide bolhoso tem bolha subcrnea e o anticorpo IgA. A dermatite herpetiforme de Duhring tem bolha subepidrmica e o anticorpo o IgG. O pnfigo vulgar tem bolha subepidrmica e o anticorpo envolvido IgA
Imunofluorescncia Direta
Imunofluorescncia Indireta
Pnfigo foliceo
Penfigide bolhoso
Dermatite herpetiforme
Dermatite herpetiforme. Depsitos granulares de IgA nas papilas drmicas e a longo da membrana basal so patognomnicos desta doena.
Inicia-se na maioria dos casos com leses exulceradas na mucosa oral que lembram aftas, podendo permanecer vrios meses, antes do aparecimento das leses cutneas.
Caracteriza-se por leses vesicobolhosas superficiais, tensas ou flcidas, de contedo turvo, lmpido ou hemorrgico, que coalescem e se rompem, deixando reas exulceradas mais profundas que as do pnfigo foliceo. Pode atingir todas as mucosas e toda a pele, sendo seu prognstico muito grave.
Pnfigo vulgar. Leses bolhosas flcidas de contedo turvo e leses exulceradas na regio sacra.
Pnfigo vulgar. Extensas reas exulcerdas de aspecto sangrento com crostas hemticas acometendo todo o tronco.
Raras bolhas ntegras, extensas eroses marginadas por retalhos de bolhas rotas e crostas.
IFD:
So encontrados depsitos de IgG e C3, intercelulares, com localizao predominante nas camadas inferiores dos epitlios.
IFI:
Revela a presena de anticorpos circulantes da classe IgG nos espaos intercelulares da epiderme.
Imunofluorescncia Direta
Imunofluorescncia Indireta
Direct immunofluorescence showing intercellular immunoglobulin G throughout the epidermis of a patient with pemphigus vulgaris.
Desmoglena 3 de 130 kD, que uma caderina desmossnica envolvida na adeso celular da epiderme. Estudos recentes demonstram que doentes de pnfigo vulgar com leses mucosas apresentam auto-anticorpos somente contra a desmoglena3, o que se denomina pnfigo vulgar mucoso. Doentes de pnfigo vulgar com comprometimento mucoso e cutneo apresentam auto-anticorpos contra a desmoglena3 e contra a desmoglena1 e a doena denominada pnfigo vulgar mucocutneo.
Pnfigo foliceo
Penfigide bolhoso
Estomatite aftosa recorrente (forma inicial)
Pnfigo foliceo
Penfigide bolhoso
Estomatite aftosa
Predinisona ou predinisolona, associado dapsona. Diminuir a dose de corticide gradativamente, mantendo a dapsona. Controle laboratorial para os efeitos adversos do corticide e da dapsona. Imunossupressores, como a azatioprina, podem ser efetivos substituindo a dapsona. Recentemente tem-se usado o micofenolato de mofetil. H referencias sobre o uso de gamaglobulina intravenosa e o emprego de anti/CD20 (rituximab).
anticorpo envolvido o IgG. O pnfigo foliceo endemico (fogo-selvagem) tem bolha subepidrmica e o anticorpo envolvido o IgG. O penfigide bolhoso tem bolha subcrnea e o anticorpo IgA. A dermatite herpetiforme de Duhring tem bolha subepidrmica e o anticorpo o IgG. O pnfigo vulgar tem bolha subepidrmica e o anticorpo envolvido IgA
O pnfigo vulgar e o pnfigo foliceo tem bolhas intraepidrmicas e o anticorpo IgG. Os penfigides (bolhoso e dermatite herpetiforme) tem bolha subepidrmica. O anticorpo patognico da dermatite herpetiforme IgA e do penfigide bolhoso IgG.