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Oxidao dos cidos graxos Lipdios na dieta: - Absorvidos no intestino e levados aos diversos tecidos associados protenas; - Os TG so os lipdios

os mais importantes da dieta; - Vitaminas lipossolveis (K,E,D,A); - cidos graxos; - Colesterol; Degradao dos triacilgliceris (gorduras): 1) Triacilglicerol sofre ao de lipases, que o degradam em 1 glicerol e 3 cidos graxo; 2) O glicerol convertido em gliceraldedo-3-fosfato, que por sua vez pode seguir ou para gliclise ou gliconegonse; 3) O cido graxo convertido em acetil-CoA, que pode seguir para o ciclo de Krebs, na forma de cido ctrico ou em forma de acetoacetato e prosseguir para a cetognese. Em muitos processos metablicos relacionados aos lipdeos, a acetil-CoA atua como substrato ou produto. A acetil-CoA no usada imediatamente para a gerao de energia empregada na sntese dos cidos graxos. Quando os cidos graxos de cadeia longa so oxidados para liberar energia, forma-se acetil-CoA. O processo repetitivo de quatro etapas de oxidao de cidos graxos denominado de -oxidao, onde os cidos graxos so convertidos a acetil-CoA. Estgios da oxidao: 1) cidos graxos precisaro ser ativados, para isso requerem ATP e CoASH; 2) Depois requerem Acetil-CoA sintetase e Pirofosfatase Inorganica. Acido graxo + ATP + CoA [ao da acil-CoA sintase ] Acil-CoA + PPi + cAMP Acil-CoA (produto) a forma ativa do cido graxo. O PPi clivado por uma pirofosfatase inorgnica, formando 2Pi, com gasto de duas molculas de ATP.

ESTGIOS DA OXIDAO DOS C. GRAXOS: 1) -oxidao; 2) 8 acetil-CoA entrando no ciclo do cido ctrico, com liberao de 16 CO2 e armazenamento nas molculas carreadoras de eltrons ricos em energia (no total 64); 3) Eltrons vindo tanto do ciclo de Krebs quanto da -oxidao atravs do NADH e FADH2 entram na cadeia respiratria (cadeia transportadora de eltrons), onde formado ATP a partir de ADP + Pi com ao de prtons H+ vindo do bombeamento no espao intramembranas da mitocndria aps passar pela ATP sintase, alm de gua. Os cidos graxos de cadeia longa necessitam de um transportador, e este a carnitina (-hidroxi- -trimetilamonio).

Este transportador encontra-se em abundncia no msculo e a sntese ocorre a partir da lisina e metionina. Sob condies normais a acetil-CoA proveniente da -oxidao utilizada quase em sua totalidade pelo ciclo do cido ctrico e para a sntese de isoprenides. Em certas condies metablicas tais como jejum prolongado, inanio e diabetes mellitus, ocorre aumento na velocidade da -oxidao, tornando necessrio reciclar o excesso de acetil-CoA e liberar a CoA livre para novas -oxidaes. Dosagens de carnitina total e livre e ensaios enzimticos em fibroblastos. O perfil de acilcarnitinas quantitativo do plasma ou sangue total em papel-filtro a forma mais direta de diagnstico da maioria dos "DOAG". Anlise de DNA para pesquisa de mutaes tambm til, porm est disponvel somente para as mutaes mais comuns das deficincias de MCAD e LCHAD, por enquanto.