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Miastenia Gravis

1. Conceito Doena incomum da transmisso neuromuscular, de origem auto-imune, com produo de anticorpos contra os receptores de Acetilcolina (Ach), caracterizado por fadiga muscular excessiva e fraqueza, de carter flutuante. No h transmisso hereditria.

2. Epidemiologia -Prevalncia na populao geral: 1/10.000 -Incidncia 2 vezes maior em mulheres, principalmente na 2 e 3 dcadas. -A incidncia nos homens fica na quita e sexta dcada de vida. --Cerca de 10% dos pacientes apresentaro outros distrbios auto-imunes, como hipo ou hipertireoidismo, anemia perniciosa, vitiligo, LES, etc.

3. Etiologia e Fisiopatologia -A causa da MG auto-imune, com a produo de auto-anticorpos contra os receptores nicotnicos da Acetilcolina na placa motora. -Estes anticorpos se ligam principalmente a regio alfa do receptor, atuando de duas maneiras: eles se ligam prximos ao stio de ligao da Ach, trabalhando como um antagonista do neurotransmissor, impedindo sua ligao ao receptor. Alm disso, levam a desconfigurao espacial do receptor, destruindo-o. -Como no chega Ach no receptor, as fibras musculares no se despolarizam, por isso se tem a fraqueza e fadigabilidade do msculo.

4. Apresentao Clnica A MG pode ser classificada em: -Forma ocular (Grau 1): Esta a forma de apresentao inicial mais freqente da MG (50-60%), levando ao acometimento da musculatura extra-ocular, queixando o paciente de diplopia e ptose. Este acometimento tende a ser assimtrico, flutuante ao longo do dia, com reflexos pupilares preservados). 80 a 90% dos casos que iniciam com forma ocular desenvolvem fraqueza generalizada em 2 anos. Depois disso, se no generalizar, muito improvvel que o faro. -Forma generalizada, progressiva, sem alteraes respiratrias (Grau 2): Podem ter incio com a forma ocular e evoluir para fraqueza generalizada. Ainda, podem ter incio com comprometimento da faringe e msculos da mastigao, referindo que no tem fora para acabar de comer uma refeio. A voz pode tornar-se anasalada e ter regurgitao nasal (igual qdo toma coca-cola e ela sai pelo nariz, hehehe)

-Forma generalizada, rpida, com leso respiratria (Grau 3): a instalao sbita, j com acometimento da mm respiratria, com hipoventilao e insuficincia respiratria, podendo ser necessria ventilao mecnica. OBS: As 2 primeiras formas, com o passar do tempo podem evoluir para o Grau 3, recebendo o nome de Grau 4. Topografia seletiva de acometimento muscular: face, olhos, lngua e garganta. 5. Diagnsticos Diferenciais -Esclerose Mltipla: estes pacientes alm do quadro ocular apresentam palidez do disco ptico, alterao de sensibilidade, sinais cerebelares e de trato crtico-espinhal. -Tumores de tronco cerebral: geralmente acompanhado com alterao facial, tem sintomas de hipertenso intra-craniana, hiperreflexia e sinal de Babinski. -Embolismo vrtebro-basilar: os pacientes apresentam diplopia, disartria e fraqueza de incio sbito, como na MG. 6. Propedutica Os testes iniciais so feitos com injeo de anticolinestersicos, que aumentam a disponibilidade da Ach na juno neuro-muscular. Podem gerar como efeitos colaterais bradicardia, assistolia, sialorria e lacrimejamento. Cuidado com pacientes cardiopatas. -Teste neostigmina (Prostigmina) = injeo subcutnea de 1,5 mg. Ocorre alvio dos sintomas em 10 a 15 min. Aps 30 minutos da aplicao, associar Sulfato de atropina 0,6 mg para controle dos sintomas muscarnicos. -Teste de edrofnio (Tensilon) I.V. de 10 mg: alvio em 20-30 seg I.M. de 2-3 mg OBS: durante a crise miastncia, ocorre alvio dos sintomas. J em pacientes com MG em uso de altas doses dos inibidores da acetilcolinesterase, pode haver piora do quadro miastncio. Nestes casos, o teste no altera as condies do paciente. -Rx, TC ou RM de Trax: so importantes nos pacientes com MG, pois 10 a 15% dos pacientes apresentam timoma. A timectomia est indicada em todos os casos de timoma. -Eletroneuromiografia (ENMG): o principal sinal eletrofisiolgico a diminuio da resposta eltrica aps estmulos repetitivos.
7. Tratamento (pessoal, vou volocar o tto que a Sheila passou)

-Emergncia: crise deglutio e respiratrias: 2 ampolas Prostigmina subcutnea ou IM -Diariamente: Piridostigmina 0,6 a 1,5 g/dia Neostigmina: 15 mg VO 4x/dia, aumentar at 180 mg/dia Edrofnio (Tensilon) = 10 mg IV ou 25-50 mg IM e dose-teste 2-3 mg IV Sulfato de efedrina: 12 mg com cada dose de neostigmina (potencializa ao) - Em casos que o paciente no responda bem aos inibidores, ou necessitem de altas doses para controle, pode se associar corticides em altas doses (100 mg/dia), por 1 a 2 meses, para remisso do quadro.

- A timectomia um tratamento-padro em pacientes com menos de 60 anos e MG generalizada. A cirurgia induz remisso em at 60% dos pacientes, com melhora clnica em 6 a 12 meses. Porm, naqueles pacientes com anticorpos circulantes a timectomia no eficaz. -Imunossupressores (azatioprina) e Plasmafrese.