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Datos laboratoriales
Hemograma: anemia, leucopenia Perfil heptico: normal Perfil lipdico: normal Perfil renal: normal Laringoscopia: fibrosis de cuerdas vocales Colonoscopa: no fue posible por estenosis anal
IgG y C3
Diagnsticos
A- Penfigo vulgar B- Penfigo paraneoplsico C- Penfigoide de las membranas mucosas D- Penfigoide de las membranas mucosas paraneoplsico E- Enfermedad Ig A lineal del adulto F- Sindrome de Bechet G- sindrome de Reiter
Ig G++ y C3++
Desrdenes ampollares subepiteliales inmunomediados (immune- mediated subepthitelial blistering diseases) IMSEBD
penfigode ampollar Penfigoide de las membranas mucosas dermatosis IgA lineal dermatosis ampollar crnica de la infancia dermatitis herpetiforme epidermlisis ampollar adquirida
Historia
1794. Wichmann: pnfigo bucal y ocular 1857. Cooper: xerosis conjuntival 1879. Van Graefe: estrechamiento esencial conjuntival 1888. Morris y Roberts: pnfigo de mucosas con tendencia sinequiante y de fracaso teraputico 1896. Thost : pnfigo crnico de las membranas mucosas
Historia
1911. Thost: caractersticas ms importantes 1949. Civatte: diferencias histolgicas entre pnfigo y penfigoide 1951. Walter Lever: penfigoide benigno de las mucosas. 1957 Brunsting y Perry: 7 ancianos con ampollas subepidrmicas recurrentes y cicatrizales sobre placas de distribucin herpetiforme, en cabeza y cuello, sin compromiso mucoso, mayora varones: penfigoide cicatrizal (mucoso)
Historia
1993. Joly: penfigoide cicatrizal o mucoso: probable forma localizada de epidermlisis ampollar adquirida. 1957. Jablonska: penfigoide de las mucosas 1958. Lotart y Jacob: localizacin cutnea no rara, benignidad relativa (ceguera y sinequias) dermatitis ampollar mucosinequiante atrofiante
Historia
1999. Chicago- Illinois- USA, Chang, Anhalt Primer Consenso Internacional de Penfigoide de las Membranas Mucosas define la topografa dominante compromiso sobre cualquier membrana mucosa clnica, mtodo diagnstico, criterios teraputicos. Suprimido trmino penfigoide cicatrizal porque hay pacientes que no desarrollan cicatrices, como en algunos casos de afeccin bucal sin secuelas
Historia
Inapropiado el calificativo de benigno: ceguera, estenosis larngea y esofgica, Pnfigoide cicatrizal de Brunsting- Perry: es excluido; no presenta lesiones orales. Sus secuelas y cicatrices, solo afectan piel cabelluda y cuello. Gingivitis descamativa: descrita en 1894. 1932. Prinz: acua el trmino Hoy se considera un sindrome
Lmina lcida Lmina densa colgeno tipo IV Fibrillas de anclaje colgeno tipo VII)
Placa de anclaje
intermedios
Filamentos
Plectina
Filamentos intermedios
4
200 kD Laminina 5
6
BP180
M168 50 kD
Unceina
200 kD
Colgeno VII
Colgeno IV
Desconocidos:
Protena epitelial de 45 Kd Protena epitelial de 168 Kd Protena epitelial de 120 Kd Uncena
Laminina 5:
Laminina 6:
laminina 5
Integrina 4:
Colgeno VII:
Caractersticas
Mujeres. 50 a 70 aos Boca: 80 a 100 %. Enca: 60 % Ojos: 50 a 60% Piel (cabeza y cuello): 25 a 30 % Genitales: 20 % Nariz y nasofaringe: 20 % Ano y esfago: 5 % HLA-DQB1*0301, HLA-DR4 y DQw7
Forma de presentacin
lesion primaria: ampolla
cicatriz
ruptura
curacin
erosin
o ulcera
Lesiones mucosas
mucosa oral conjuntiva piel genitales externos mucosa nasal laringe ano esfago (85%) (64%) (24%) (17%) (15%) (8%) (4%) (4%).
Lesiones bucales
enca (64%) mucosa yugal (58%) paladar (26%) apfisis alveolar (16%) lengua (15%) labio inferior (7%)
Lesiones bucales
eritema y edema gingival leves hasta formacin de ampollas, erosiones y lceras mas frecuente: gingivitis descamativa o erosiva. Movilidad dental: MAL PRONOSTICO reparacin muy lenta, tendencia a formacin de cicatrices, fibrosis y sinequias.
Gingtivitis descamativa
Prinz. 1932
PMM lupus eritematoso discoide o sistmico de mucosas liquen plano gingival ampollar o erosivo pseudo penfigoide ocular eritema polimorfo, gingivitis a clulas plasmticas estomatitis crnica ulcerativa enfermedad de Crohn epidermlisis ampollar adquirida pnfigo vulgar pnfigo paraneoplsico penfigoide ampollar dermatosis bulosa Ig A lineal dermatitis herpetiforme psoriasis
Lesiones oculares
conjuntivitis crnica: quemazn,irritacin, lagrimeo y formacin de mucosidad. alternancia en exacerbacin y remisin progresin a fibrosis conjuntival subepitelial simblfaron (adherencias), reduccin del frnix inferior prpado se adhiere a globo ocular y lo fija. obliteracin de saco conjuntival: anquiloblfaron triquiasis (orientacin anormal de las pestaas)
Lesiones oculares
entropin. inflamacin y fibrosis llevan a destruccin de conductos y glndulas lagrimales, con xerosis, y lceras corneanas por traumas pequeos. globo ocular expuesto por imposibilidad de movilizar los prpados. opacidades corneanas por cornificacin del epitelio superficial formacin de tejido de granulacin (pannus corneano) con ceguera en 25% de casos
Subgrupos clnicos
1. Penfigoide mucoso con Ac. anti-laminina-5 (anti-epiligrina): ampollas y cicatrices en mucosas oral y ocular, a veces es paraneoplsico. 2. Penfigoide mucoso con afectacin ocular exclusivamente: auto Ac. contra subunidad 4 de integrina 64 3. Penfigoide mucoso con lesiones cutneas y mucosas: Acs contra fraccin distal del dominio extracelular del BPAg2. 4. Penfigoide mucoso con lesiones orales exclusivamente. 5. Penfigoide mucoso con afectacin de varias mucosas, pero sin afectacin cutnea. 6. Penfigoide mucoso de Brunsting-Perry: lesiones cutneas en cara, piel cabelluda y parte alta del tronco, sin afectacin de mucosas. Con alopecia cicatricial.
Lmina lcida
Lmina densa Fibrillas de anclaje
ClNa 1 Mol
Lado drmico (Laminina-5, colgeno IV y colgeno VII)
Tratamiento
Oftalmlogo
Estomatlogo
ORL
Gastroenterlogo
Proctlogo
Dermatlogo
Urlogo
Antes
Despus
Antes
Despus
Antes
Despus
Micofenolato mofetilo: inhibe deshidrogenasa inosina monofosfato, con bloqueo de sntesis de novo de purinas. Traducido como inhibicin de respuesta proliferativa de clulas B y T. Dosis: 1000 a 2000 mg /da solo o con dapsona. En PMM ocular: disminuir primero dosis de dapsona. Bien tolerado. Hay nuseas, anorexia y diarrea, en relacin con la dosis. Control: hemograma peridico por posibilidad de leucopenia frmaco inducida .
Higiene bucal y dental adecuada; dieta blanda Anestsicos de uso tpico para el dolor oral. Lubricantes oculares: lgrimas artificiales, geles y pomadas. Colocacin de tapones lagrimales Oclusin del punto lagrimal mediante ciruga o cauterizacin para disminuir drenaje Esteroides tpicos Retinoides tpicos: contra metaplasia escamosa con queratinizacin conjuntival
Pronstico
depende de mucosa afectada. formacin de cicatrices es muy baja en piel y mucosa oral, adems hay buena respuesta a los tratamientos. otras mucosas: mayor incidencia de secuelas cicatrizales permanentes. pacientes con autoanticuerpos simultneos tipo IgA e IgG desarrollan una forma ms severa y persistente de la enfermedad.