ANOMALIAS CRANEANAS

RESIDENTE IMAGENOLOGA 2do AO 02 / mayo / 2012

Placa neural (pliegues, tubo, crestas neurales)

Neurulacin da 22 a 23. Direccin - craneo caudal

Neuroporo anterior y posterior.

Cierre da 25 y dos das despus.

Defecto anatmico desde el nacimiento. Etiologa:

Hereditarias Ambientales
Factores biolgicos Deficiencias nutricionales Infecciones maternas Hormonales Fsicos (RX) Qumicos

Incidencia:
2%
En SNC 2.66 / 1000

Patogenia:
1er trimestre: formacin tubo neural 2do trimestre: proliferacin migracin neuronal 3er trimestre: organizacin neuronal y mielinizacin.

Piel
Sinus drmico craneal Malformaciones

Cerebro - medular
Disrafias encefalocele Hidrocefalias Hidrocefalia congnita
Estenosis acueducto e silvio Sndrome Dandy - Walker

vasculares:
Aneurisma cirsoideo Sinus pericranii

Crneo
Craneoestenosis Anomalias craneofaciales Defectos oseos craneales

Quistes congnitos facomatosis

Invaginacin hacia tubo neural, formando un tracto revestido por epitelio escamoso estratificado, que conecta epidermis con tejido nervioso. Lnea media Regin occipital y lumbosacra.

Piel con depresin, pelo, manchas.

Meningitis staphilococo Abscesos de repeticin
Quiste epidermoide Tumor de inclusin

Aneurisma cirsoideo
MAV cutanea Radiologo intervencionista

embolizacin

Sinus pericranii
Conexin del seno venoso

con una bolsa venosa piel cabelluda Tumoracin blanda, no dolorosa, aumenta en posturas que aumenten PVIC Estudio contrastado.

Fusin anormalmente precoz de una o ms suturas.

Altera la forma del crneo Cresta palpable en la zona de fusin

DESARROLLO ANORMAL DEL ENCEFALO

1 / 2000 nios 80% varones

FONTANELA
ANTERIOR BREGMATICA

CIERRE
15-18 MESES RANGO 9 24 MESES

POSTERIOR LAMBOIDEA PTERICA O ANTEROLATERAL

ASTERICA O POSTEROLATERAL

1-2 MESES RANGO 0-3 MESES 3 MESES

24 MESES

METOPICA: OSIFICACIN VARIABLE (10 % PERSISTE TODA LA VIDA) LAMBDOIDEA: APROX. 30 AOS DE EDAD
Todas las suturas comienzan a calcificarse a partir de los 8 aos, y despus de los 12 aos no se separan.

 CLASIFICACION:

PRIMARIAS, presentes antes del nacimiento. SECUNDARIA, falta de desarrollo cerebral, raquitismo o derivaciones.

Escafocefalia / Dolicocefalia: cierre de la sutura sagital. Braquicefalia o Turricefalia: cierre de la sutura coronal.

Plagiocefalia: cierre de la sutura coronal y lambdoidea unilateral.

Trigonocefalia: cierre de la sutura metpica. Oxicefalia: cierre de mltiples suturas.

- Escafocefalia

- Braquicefalia

- Plagiocefalia

A) Plagiocefalia posicional: aspecto del crneo en paralelogramo.

- Plagiocefalia

Crecimiento compensador parietal alto contralateral a la sutura patolgica y en direccin occipitomastoidea ipsilateral (flechas). La lnea que une ambas mastoides es oblicua en direccin a la sutura. Aspecto trapezoidal.

- Trigonocefalia

- Oxicefalia

Sndromes relacionados:
Enfermedad Crouzon Sx Apert Sx Carpenter

Anomalas endocrinolgicas
Raquitismo Hipertiroidismo Hipofosfatemia

- Rehabilitacin, Tcnicas de Ortesis Craneal y la Reconstruccin Quirrgica en ltimo lugar.

Trat. plagiocefalia posicional

Casco Ortopedico

Defecto del cierre del neuroporo rostral. El contenido encefalico protruye a travs defecto craneal.
4ta semana de gestacin 1/2000 nacimiento 10% malformaciones SNC

Clasificacin contenido:
Meningocele
Encefalomenigocele hidroencefalomenigocele

Localizacin:
Occipital
Frontobasales

Platibasia
Aplanamiento de la base

de crneo Apertura del ngulo basal o Mac Rae

Interseccin en silla turca, dos lineas desde nasion y borde anterior agujero magno. 120-145 NL

ndice indirecto de presencia de malformaciones

SNC

Impresin basilar
La base de craneo desciende sobre la columna cervical,

con respecto al limite superior de la odontoides. Congenita o adquirida. Sindrome de compresin medular alto
Linea de Chamberlain: paladar duro borde posterior agujero occipital. Lnea de Mc Gregor: paladar duro parte mas baja del hueso occipital.
+ odontoides sobrepasa 5-7mm.

Lnea bimastoidea de Fischgold Lnea bidigastrica.

Malformaciones del atlas: displasias, espina bifida,

defectos de osificacin. Occipitalizacin del atlas se fusiona con occipital.

Malformaciones odontoides: movil, hipoplsica.

Osculo terminal de Bergmann, persistencia nucleo de

osificacin apical de la odontoides.

Luxacin atlo-axoidea: anomalia ligamento transverso.

Parte posterior arco anterior odontoides Nios <5mm; Adultos <2mm.

Fusin anomala de dos o ms vertebras 1/50 000. C2-C3 Cuello corto, dolor, radiculopata, mielopata.

Elongacin con descenso del cerebelo (amigdalas) en agujero magno y canal vertebral.

Se asocian a otras malformaciones neurales y oseas. Patogenia:

Traccin a nivel mielomeningocele Hidrodinmica de Gardner: retraso en la apertura de los

agujeros luschka y Magendie hace que la presin del LCR desplace el cerebelo hacia el canal vertebral.

Clnica: Sindrome de compresin unin bulbomedular.

Dilatacin congnita del canal ependimario Patogenia: hidrodinmica de Gardner

Transicin lumbo-sacra: lumbarizacin primera vertebra sacra, sacralizacin 5ta lumbar. Disrafia espinal
Espina bifida abierta Espina bifida oculta (asintomtica sintomtica)

Oculta y Cstica

ESPINA BFIDA

ESPINA BFIDA
Oculta y Cstica

Defecto congnito Cierre incompleto del Tubo Neural

Ocurre durante la tercera y cuarta semana de la gestacin.

ESPINA BFIDA Etiologia

Gentica Ambientales Edad de los padres

Prevenciones
Embarazo planeado Ingerir de cido flico Evitar la ingesta de txicos y frmacos teratgenos Dieta equilibrada Aporte de folatos

Diabetes en la madre
cido flico (dficit) Ingestin de lcohol

Diagnstico y Signos
PR NATAL Ecografia Examen amniocentese (alfa-fetoprotena)

PS NATAL

Ausncia de piel y formacion qustica (saco hernirio)

Columna: vertebra en U Coluna: hernia de meninges (mielo y/o meningocele) Reconocimiento de anomalias del Crebro y Columna

Diagnstico y Signos

ESPINA BFIDA OCULTA (EBO)

Sin envoltura neural Caracterstica:
Mal cierre de los arcos vertebrales, pero sin daos neurologicos aparentes

ESPINA BFIDA OCULTA (EBO)

Con envolvimiento neural Caracterstica: Alteraciones em la piel de la region sacro-coccgea

Posible dficit neurologico con el crescimiento

ESPINA BFIDA OCULTA (EBO)

Con envolvimiento neural Diastematomielia
Porcion caudal de la medula es partida
Segmentos separados por tejido seo o cartilaginoso

Medula presa
Cone medular fijo a la estrutura sea

ESPINA BFIDA OCULTA (EBO)

Con envolvimiento neural
Diastematomielia

ESPINA BFIDA OCULTA (EBO)

Con envolvimiento neural
Sinus drmico Fstula Posibilidad de comunicacion con espcio subdural

ESPINA BFIDA ABIERTA (EBA)

Quiste com o sin elementos neurales
Puede haver dficit neurolgico progresivo relacionado con medula presa

Tipos de Desordenes 1. Meningocele 2. Mielomeningocele 3. Lipomielomeningocele

ESPINA BFIDA ABIERTA (EBA)

Meningocele LCR meninges y piel

Mielomeningocele

LCR, meninges y elementos de la medula Tejido nervioso expuesto sin cobertura de piel

Lipomielomeningocele

Grasa cubierta por piel que se estiende hacia la medula

ESPINA BFIDA ABIERTA (EBA)

Mielomeningocele

ESPINA BFIDA

RMI LIPOMIELOMENINGOCELE

TRATAMIENTO