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TOTAL

PARCIAL
Anomalies of Pulmonary Veins. In Castaeda, Jonas, Mayer, Hanley Cardiac Surgery of Neonates and Infant WB Saunders ed., Philadelphia, EEUU 1994.

DEFINICION:

Malformacin cardiaca donde las venas pulmonares que normalmente conectan con el atrio izquierdo no lo hacen y su conexin o drenaje de sangre arterial que viene de pulmn lo llevan directamente al circuito venoso sistmico, venoso coronario o directamente al atrio derecho
Gonzales Ramos Luis A.:Conexion anomala total de venas pulmonares, experiencia en un hospital pediatrico, 2006.

EPIDEMIOLOGIA:

Incidencia de 1.5 - 3 % entre todas las Cardiopatas Congnitas Prevalencia: 0.56 de 1,000 RN Se manifiesta con mayor frecuencia en los varones.

Luis Antonio Gonzlez-Ramos.Conexin Anmala Total de Venas Pulmonares, Experiencia en un hospital pediatrico.2006

9%
Mixta Supra cardiaca

44%

Intra cardiaca

Infra cardiaca

21%

26%

Total Anomalous Pulmonary venous Connection. In Kouchoukos N, Blak-stone E, Doty D, Hanley F, Karp R Cardiac Surgery WB Saunders ed., Philadelphia, 2003

SUPRACARDIACA

Vena innominada Vena vertical Vena cava superior

INTRACARDIACA

Seno coronario Directamente en la aurcula derecha

INFRACARDIACA

Sistema portal Ductus venoso

MIXTA

Elizabeth R. Stamm.Conexion venosa anomala.2011

Luis Antonio Gonzlez-Ramos.Conexin Anmala Total de Venas Pulmonares, Experiencia en un hospital pediatrico.2006

-Luis Muoz Castellanos. Magdalena Kuri Nivn Conexin anmala de venas pulmonares. Correlacin anatomoembriolgica.2008

Horizonte Xll desarrollo embrionario: Aparece el esbozo pulmonar Aparece evaginacin en atrio izq. Horizonte XIII de Streeter9 (27-29 das) : Angiogenesis pulmonar= SVP

Luis Muoz Castellanos. Magdalena Kuri Nivn Conexin anmala de venas pulmonares. Correlacin anatomoembriolgica.2008

horizontes de Streeter10 XIV (28-30 das) y XV (30-32 das): Vena pulmonar canalizada Involucin de vasos de conexin venosa Horizontes de Streeter10 XVI al XVIII (32-37 das): El SVP pierde sus conecciones con los plexos sistemcos Se une al atrio izquierdo
Luis Muoz Castellanos. Magdalena Kuri Nivn Conexin anmala de venas pulmonares. Correlacin anatomoembriolgica.2008

CUADRO CLINICO:

Las caractersticas de la presentacin clnica depender de varios factores:


A. Presencia o no de obstruccin del colector B. Tamao del defecto atrial

Elizabeth R. Stamm.Conexion venosa anomala.2011

Poca ganancia de peso

Dificultad para respirar y para alimentarse (Fatiga)

La Aparicin de los sntomas ocurre en el primer mes de vida

Infecciones respiratorias bajas de repeticin.

Diaforesis

Cianosis insipiente

Luis Antonio Gonzlez-Ramos.Conexin Anmala Total de Venas Pulmonares, Experiencia en un hospital pediatrico.2006

Fenotipo normal. Cianosis e hipocratismo incipientes Polipnea Precordio hiperdinamico


RsCs Rs, desdoblamiento fijo S2 . Ausencia de soplos Hepatomegalia Pulsos normales

Luis Antonio Gonzlez-Ramos.Conexin Anmala Total de Venas Pulmonares, Experiencia en un hospital pediatrico.2006

Cardiomegalia con prominencia de las estructuras derechas

Aumento de la vascularizacin pulmonar

Signo Patognomnico

Luis Antonio Gonzlez-Ramos.Conexin Anmala Total de Venas Pulmonares, Experiencia en un hospital pediatrico.2006

Eje de QRS a la derecha Bloqueo incompleto de rama

QRS en precordiales en espiga

CRECIMIENTO AURICULAR

RS , aP 45, aQRS -130, CAD, HVD.

ECOCARDIOGRAMA:

Identifica: Variedad de la conexin anmala. Sitio de obstruccin Tamao CIA o Foramen oval con flujo derecha a izquierda

Dr. Lorenzo Galletti. Anomalias de las venas pulmonares.2008

1.Neonato con obstruccin venosa pulmonar


-Enfermedad parenquimatosa pulmonar -Hipertensin pulmonar persistente -Sndrome de Corazn izquierdo hipoplsico -TGA y lesiones con flujo pulmonar disminuido

2.Lactante con fallo cardaco


-Anomala de Ebstein -Truncus -TGA con CIV -Ventrculo nico -Defecto septal AV NEUMONIA, BRONQUIOLITIS, HIPERTENSIN PULMONAR, SEPSIS

3.Nio mayor sin obstruccin venosa pulmonar


-Comunicacin interauricular -con drenaje parcial anmalo pulmonar -sin drenaje parcial anmalo pulmonar

Dr. Lorenzo Galletti. Anomalias de las venas pulmonares.2008

Diureticos
Restriccion hidrica MEDIDAS GENERALES

Furosemide 2 mg/Kg/dosis Espironolactona 0.5 mg/Kg/ dosis

10-20% menor SB

Pocision Semifowler Oxigeno C0rregir anemia

QUIRURGICO