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JULIAN PARGA RESIDENTE DE PRIMER AO MEDICINA INTERNA HUCSR

Los sndromes hemorragparos son la expresin clnica de estados mrbidos, constitucionales, hereditarios o adquiridos, que se traducen por una marcada tendencia a las extravasaciones sanguneas, espontneas o provocadas por causas mnimas.

Hemostasia primaria:
Las plaquetas y el factor de von Willebrand forman el tapn primario Duracin: segundos a minutos

Hemostasia secundaria (coagulacin):


Da por resultado el cogulo de fibrina Proceso mas lento: minutos a horas

La evaluacin de los pacientes con sangrado requiere:

Historia clnica completa

Exmen fsico detallado


Evalucin de laboratorio

1. Hay historia de sangrado en el paciente o en la familia despues de cirugias , extraccion dentales, parto o traumas ? 2. Cuando inicio el episodios de sangrado? 3. El paciente ha recibido medicamentos que puedan causar sangrado o empeorar el problema?

1. Valore el estado hemodinamico choque ? 2. Hay hepato o esplenomegalia

3. Hay evidencia de sagrado rectal tacto4. Examine orofaringe en busca de petequias

Busque signos y sintomas de fragilidad capilar: Sindrome Cushing, Marfan, esteroides exogenos purpura senil Petequias secundarias a maniobras de valsalva vasculitis ( purpura palpable ") Telangiectasias (Osler-Weber)

(tipico del desorden plaquetario)

- No desaparece con la presin? (angiomas)? - no palpable? (vasculitis)

Generalmente inmediatamente depues del trauma El sangrado predomina en piel, mucosas nariz, tracto G.I y G.U El sangrado se obsevra como petequias (<3 mm) o equimosis (>3 mm

Sangrado profundo en articulaciones, retroperitoneo

Al exmen fsico hematomas y hemartrosis

(tipico defecto de la coagulacion)

Fue un gran luchador en contra del expansionismo otomano que amenazaba a su pas y al resto de Europa, y tambin era famoso por su manera de castigar a los enemigos y traidores. Vlad era ortodoxo, aunque con posterioridad se convirti al catolicismo. DRAC=DRAGON DIABLO ULEA=HIJO DE

Remocin fisiolgica de plaquetas desde la circulacin

Mdula sea Trombopoyesis Megacariocitos

Sangre Hemostasia (8-10 das)

Bazo, Hgado, MO Remocin Macrfagos

Adquirida funcionalidad

Plaquetas
Nmero

Hereditaria

Bazo

hereditarias

Adquiridas

Sx Bernard souliere

FARMACOS

E. V. W

Mieloproliferativo

HEREDITARIAS

Tiempo de sangria: 1 4 Interaccin de plaquetas y vaso Trombocitopenia defectos cualitativos VWD deficiencia de fibrinogeno.

Recuento de plaquetas: MANUAL Pruebas mas especificas incluyen el examen del frotis de sangre perifrica, la agregacin plaquetaria en respuesta a ADP, epinefrina, colgeno y ristocetina

ESTRUCTURALID AD EN LA PARED

HEREDITARIA ADQUIRIDA

INFLAMACION DE LA PARED

INFECCIONES AUTO ALO INMUNIDAD

VISCOSIDAD SANGUINEA

DISCRACCIA CELUAS PLASMATICAS


CRIOFIBRINOGENEMIA

Como su apodo epe indica, tena predileccin por el empalamiento, una tcnica de tortura y ejecucin que consiste en introducir un palo de aproximadamente 3,50 m de longitud , por el recto, fijarlo a la carne con un clavo y despus levantarlo para que la vctima muriese lentamente.

Modelo de la Coagulacin
Va intrnseca Va extrnseca

XII
ZAPM PKK

XIIa XI XIa

IX
X

IXa
FL VIII a +2 Ca

VIII

VIIa

Factor Tisular

Ca+2

FL Ca+2 Va

Xa

Complejo protrombinasa
V

II
I

IIa
Ia XIIIa

XIII

Cogulo estable de fibrina

1). INICIACIN Vasos sanguneos clulas endoteliales 2). AMPLIFICACIN Factores de la coagulacin y plaquetas 3). PROPAGACIN Factores de la coagulacin 4). TERMINACIN Inhibidores de los factores de coagulacin 5). FIBRINOLISIS

AT

(-)

Hoffman M. A cell-based model of coagulation and the role of factor VIIa. Bloob Reviews 2003; 17: s1-s5

Tenasa Extrinseca

Hoffman M. A cell-based model of coagulation and the role of factor VIIa. Bloob Reviews 2003; 17: s1-s5

Funcin plaquetaria

COLAGENO

TROMBINA
ADP

GpIIb/IIIa GpIIb/IIIa
Adrenalin Adrenalina Platelet

GpIIb/IIIa

Agregacion

Adhesion
vWF

Endotelio
Exposicin de Colgeno
Hoffman M. Blood Reviews 2003; 17: s1-s5

Complejo Protrombinas a

AT III Protena C y S IFT

Tenasa Intrinseca
F XIIIa

Hoffman M. A cell-based model of coagulation and the role of factor VIIa. Bloob Reviews 2003; 17: s1-s5

Fibrinlisis

ANTICOAGULANTES
Antitrombina III Proteina C/S

FIBRINOLTICOS

Plasmingeno t-PA Plasmina

IPFT

Homeostasis

N Engl J Med 2003; 348:138-150

Deficit puede ser HEREDITARIO O ADQUIRIRDO


Aislado
-Ligado al sexo: hemofilias - Autosomica recesiva : Cualquier factor especifico

Mltiple
Dficit familiar mltiple de Fx. de coagulacin

Asilado

Multiple

Inhibidores de neutralizacin

Dficit de VK Colestasis malabsorcin Insuficiencia heptica CID

Deficit de inhibidores de fibrinolisis alfa2 antitripsina PAI 1 Aumento de la fibrinolisis: iatrogenia, fibrinoliticos,

"Dracul" en Rumano significa "el Demonio", el pueblo no entenda que el smbolo del dragn no era lo mismo que el Demonio del cristianismo) fue una orden militar cristiana de caballeros, generalmente integrada por nobles y prncipes, que surgi en la unin de Hungra y Croacia a finales de

En su pas natal, Drcula est considerado como un hroe nacional por la defensa de Rumana y del Cristianismo frente al avance del Imperio Otomano. El Papa Po II lo consider un paladn de la fe (para cundo su beatificacin?). Evidentemente, para otros fue un monstruo, sdico y dspota

CLINICA

VASCULOPLAQUETARIO

ALTERACION DE COAGULACION PLASMATICA

PETEQUIAS Y EQUIMOSIS

HEMATOMAS VOLUMINOSOS

DEFECTO VASCULOPLAQUETARIO LOCALIZACIN APARICION DEL SANGRADO PIEL Y MUCOSAS INMEDIATO

DEFECTO DE LA COAGULACION TEJIDOS BLANDOS PROFUNDOS HORAS-DIAS

SANGRADO CON PEQUEOS TRAUMAS


PETEQUIAS

SI
SI

POCO FRECUENTE
NO

EQUIMOSIS
HEMARTROSIS Y HEMATOMAS MUSCULARES

PEQUEAS SUPERFICIALES
POCO PROFUNDAS

GRANDES PROFUNDAS
FRECUENTES

HEMORRAGIA TRAS CIRUGIA

INMEDIATA Y LEVE

DIFERIDA Y SEVERA

Manifestaciones de sangrado mayor

Evidencia de sangrado mayor Sangrados premonitorios de hemorragia mayor

A.P coagulopatia

ENFOQUE DIAGNSTICO

A.F coagulopatia

Lesiones hemorragicas

PTT Normal PT normal

CONSIDERE EVALUACION DE Desorden plaquetario Deficiencia leve de fx Gammapatia Monoclonal Fibrinolisis anormal Deficiencia de a2 anti-plasmin a Desordenes vasculares

PT elevado PTT Normal


anormal
Repetir

normal

Test para actividad inhibitoria: 1. Especifico: Factor VII (raro) 2.No -especifico: Antifosfolipido

Test para deficiencia de factores 1. deficiencia multiple de factores (comn) (enf. Hepatica , deficienca de vitamin K , warfarina, CID) 2. deficiciencia de factor VII- RARO-

PT Normal PTT Anormal


anormal

Repetir

Test para inhibidores Factores especificos: VIII, IX, XI No-especifico (antifospolipido)

normal
Test para deficiencia de factores aislados de la via intrinseca (factores VIII, IX, XI) Deficiencia multiple de factores: raro

PT Anormal PTT Anormal


anormal

Repetir

normal

Test para inhibidores: Especificos : Factores V, X, protombina, fibrinogeno (raro) No-especifico: anti-fosfolipido (comn)

Test para deficiencia de factor: Deficiencia en via comun : Factors V, X, Protrombina, Fibrinogeno Deficiciencia de multiples factores (comn) (enf. Hepatica , deficienca de vitamin K , warfarina,

CH y FSP

Conteo de plaquetas RBC y morfologa y

Trombocitopenia CID

Coagulacin

PT PTT Factor coag. 50:50 mix Fibrinogen o Dimero - D

extrinseca/comn Intrinseca/comn Deficiencias Fx Especidifico Inhibidor ( Ac) disminucion del fibrinogeno Fibrinolisis (CID)

ESTUDIO 1. Tiempo de Sangra (simplate) 2. Recuento Plaquetario 3. Tiempo de Protrombina (TP)

EXPLORADA Formacin del plaquetario in vivo

ALTERADA Trombiciropatia Trombocitopenia de van Willebrand

Produccin y supervivencia Trombocitopenia plaquetaria va extrnseca (F, VII, X, V, II y I) Anti coagulacin oral Dficit de vitamina k Hepatoparia Coagulopatia por consumo Hemofilia Administracin de Heparina Hepatopata grave Coagulopatia por consumo heparina Hepatoparia grave Coagulopatia por consumo Hipodisfibrinogemia o disfibrinogenemia

4. Tiempo de Tromboplastina parcial activada ( APPT)

Va intrnseca (F, , XII, XI, IX, VIII, X, V, II y I)

5.Tiempo de Trombina( TT)

F I e inhibidores del F. II Administracin de