DEFINICIN:

Defecto de la pared abdominal, que se ubica en la lnea media y en directa relacin con el cordn umbilical, de tamao variable y por donde se hernian asas intestinales e hgado.
Las estructuras herniadas estn recubiertas por un saco constituido por peritoneo y membrana amnitica, en el que estn insertos los vasos umbilicales.

En la 6ta semana de vida intrauterina y debido al rpido crecimiento del intestino, este migra a travs del anillo umbilical desde la cavidad abdominal hacia el cordn umbilical. Entre la 10 y la 12 semana el intestino regresa a la cavidad abdominal ya desarrollada, rota y se fija a la vez que se cierra el anillo umbilical.

ONFALOCELE
Cubierto

por

- Peritoneo - Amnios - Gelatina de Wharton.

Defecto

en:

Anillo umbilical

EPIDEMIOLOGA
Los defectos de la pared abdominal que corresponden al onfalocele se presentan con una frecuencia de 1 por cada 7000 nacidos vivos vivos. Mortalidad en el onfalocele: entre 30 - 70% debido a malformaciones asociadas.

 La

hernia del Intestino dentro del cordn umbilical se produce en 1/ 5000 nacimientos.

La

hernia del Hgado e Intestino en 1/10 000 nacimientos.

CAUSAS:
Un onfalocele se desarrolla a medida que el beb crece dentro del tero de la madre. Los msculos en la pared abdominal (anillo umbilical) no se cierran apropiadamente y, como resultado, el intestino permanece por fuera del cordn umbilical. Aproximadamente del 25 al 40% de los bebs con onfalocele tienen otros defectos congnitos, entre los cuales pueden estar problemas genticos (anomalas cromosmicas), hernia diafragmtica congnita y defectos cardacos.

MALFORMACIONES ASOCIADAS
- Sindrome de Beckwith-Wiedemann - Cardiopatas congnitas en el 50% de los casos. - Trisomia 13,18, 21. - Defectos de la lnea media superior con hernia diafragmtica y cardiopata. - Pentaloga de Cantrell. - Defectos espinales, malformacin anorectal con extrofia vesical

FACTORES ASOCIADOS
Edad

materna avanzada (mayores de 30aos). Madres que reciben tratamientos con antidepresivos inhibidores de la recaptacin de serotonina durante el mes previo y primer trimestre del embarazo. Consumo de alcohol, tabaco, y drogas (cocana y marihuana).

Anomalas genitourinarias 40%

- Extrofia vesical

S. Beckwith Wiedemann 5 10% macroglosia, visceromegalia,hipoglicemia

(convulsiones).

PRONSTICO:
Si el onfalocele se identifica antes del nacimiento, se le debe hacer un seguimiento cuidadoso a la madre para garantizar que el feto permanezca saludable. Tener en cuenta: parto cuidadoso y el manejo inmediato del problema despus del nacimiento. El parto del beb se debe llevar a cabo en un centro mdico especializado en la reparacin de onfaloceles. El pronstico del beb mejora si no hay necesidad de llevarlo a otro centro mdico para un tratamiento adicional.

Se espera la recuperacin completa para un onfalocele despus de la ciruga. Sin embargo, los onfaloceles con frecuencia ocurren con otros defectos congnitos. El pronstico del beb depende de cules otras afecciones tenga. Los padres deben pensar en la posibilidad de practicarle exmenes al feto para buscar otros problemas genticos que estn asociados con esta afeccin.

 Ms

pequeo

mejor pronstico.

 CMO SE DETECTA?
Se puede detectar en la ecografa a partir de las 12 semanas de gestacin. Se observa un defecto central de la pared abdominal con herniacin de vsceras recubiertas por una membrana. No es posible la deteccin antes de las 12 semanas porque puede existir una herniacin de forma fisiolgica.

ONFALOCELE

Dx prenatal: Amniocentesis. Aumento de AFP

BIBLIOGRAFIA
http://www.sccp.org.co/plantilas/Libro%20SCCP/Le xias/pared_abdominal/onfalocele/onfalo_gastros. htm www.prematuros.cl/guiasneo/onfalocelegastrosqui sis.pdf www.medicinafetalbarcelona.org/clinica/cirugia.../on falocele_es.html www.medigraphic.com/pdfs/actmed/am2004/am044g.pdf