DEYSI SANCHEZ NANCY GALINDO

Malformaciones del corazn o de los grandes vasos, presente en el momento del nacimiento; resultante de un desarrollo embrionario alterado.

Epidemiologa

Se presentan en el 1% de los RN, se considera que hay 8 cardipatas por cada 1.000 nacidos vivos.

Las anomalas congnitas constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 ao.
En nuestro pas la proporcin de nios con cardiopata es de 8 a 10 por cada 1,000 RN vivos.

En parte se trata de cuadros leves que desaparecen con el tiempo.

Embriologa
Da 18
Los primeros precursores identificables del corazn (grupos de clulas) forman un par de tubos cardiacos

Da 22
4 semana

Se fusionan y dan lugar al tubo cardiaco primitivo

El corazn humano se empieza a formar como una estructura tubular Aumenta de longitud, y acaba enroscndose sobre s mismo. En su interior, crece un tabique que separa las cavidades superior e inferior en der. e izq. Se forman cuatro vlvulas de tejido, que hacen fluir la sangre

8 - 10 semana

Existen numerosos factores genticos y ambientales que pueden alterar la formacin del corazn durante las primeras fases del desarrollo fetal

ETIOLOGA
Se atribuye a la interaccin entre mltiples factores ambientales y genticos

Rubeola en primer trimestre

Alcoholismo

Edad Paterna

Medicamentos Litio - trimetadiona

Antecedentes Familiares

Alt. Cromosmicas

Clasificacin

ACIANOTICAS

Cortocircuito de izquierda a derecha

CIV, CIA, ductus arterioso persistente atresia pulmonar con septum interventricular, Tetraloga de Fallot, estenosis de la vlvula pulmonar, transposicin de los grandes vasos , estenosis mitral ,estenosis aortica, lesiones ventrculo nico

CIANOTICAS

Cortocircuito de derecha a izquierda

Alteracin estructural de vlvulas cardiacas, grandes vasos o pared ventricular sin comunicaciones intracardiacas o intravasculares Con presencia de cortocircuito con sangre oxigenada que pasa hacia cavidades derechas No aparece cianosis Los neonatos logran alcanzar una PaO2 > 100mmHg.

Consiste en uno o ms orificios a nivel del septum interventricular, los cuales comunican entre s los ventrculos
La gran mayora de las CIV son pequeas (< 3 mmde dimetro):
A nivel del septo muscular (CIV muscular) Cerca de la raz artica (CIV perimembranosa) En el infundbulo pulmonar (CIV infundibular) En el tracto de entrada de la cavidades ventriculares (CIV de tipo canal atrioventricular)

Sangre de VI pasa al VD a travs de la CIV

Hiperflujo pulmonar

Sobrecarga volumtrica

Flujo pulmonar aumentado

Sobrecarga diastlica

Aumenta volumen en AI, VI

Produce Dilatacin

cavidades ventriculares, arteria pulmonar y aurcula izquierda ICC y si la CIV es grande hipertensin pulmonar.

Hiperflujo pulmonar

Si es severa puede Sndrome de invertirse el Eisenmenger. sentido del cortocircuito

CIV pequea

Paciente asintomtico Desarrollo normal Presenta slo un soplo.

CIV media con cortocircuito moderado

Puede ocasionar ICC Hipodesarrollo Fatiga y sudoracin (toma de alimentos).

CIV grande o cortocircuito severo

ICC con taquicardia, taquipnea y fatiga con las tomas de alimento. Retraso pondoestatural importante. En nios mayores de1 ao HTP puede llevar a Sndrome de Eisenmenger.

Sndrome de Eisenmenger

Cianosis progresiva y severa, disnea y fatiga.

El ECG: hipertrofia biventricular de predominio izquierdo. En caso de complicarse a hipertensin pulmonar, aparecer de forma progresiva en el ECG hipertrofia ventricular y auricular derechas. La radiografa de trax presenta

cardiomegalia y aumento de las marcas

vasculares. La ecocardiografa-Doppler precisa exactamente la localizacin anatmica de la comunicacin

TRATAMIENTO CIV pequea o mediana No tiene un tto.especfico Cierre espontneo en primeros meses de vida CIV es grande el manejo es:

Inicial Posterior

Tratar la ICC (digoxina y diureticos )y prevenir la endocarditis bacteriana

Cierre quirrgicamente, habitualmente con un parche.

Indicacin Quirugica 1)Lactantes < 3 meses con ICC Intratable mdicamente 2)Lactantes < 6 meses o < 8kg hipotermia profunda para cierre directo

PRONSTICO: Bueno tras el tratamiento quirrgico; la mortalidad es casi nula en nios mayores de 2 aos.

Defecto anatmico del tabique o septum interauricular

Aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada

En circulacin fetal, de manera fisiolgica, esta abierto

el llamado Foramen Oval que comunica las dos aurculas

 Zona del foramen oval (50-70%)

Septo interauricular (asociada a vlvulas aurculo ventriculares anormales.

Ostium Secundum

Ostium primum

A nivel de esta estructura y de las comunicaciones Interauriculares

Seno coronario

Comunicacin interauricular (CIA)

Se origina un cortocircuito izquierda-derecha entre las aurculas. La CIA permite el paso de sangre oxigenada desde la aurcula izquierda a la derecha sobrecargando el circuito pulmonar (ventrculo derecho, arteria pulmonar y pulmones).

Corto circuito

Hipertensin Pulmonar

Dilatacin AD, VD, AI y arteria pulmonar

Hiperflujo Pulmonar

La sangre oxigenada que proviene de la AI, recircula intilmente por el pulmn sin pasar por la circulacin sistmica y sobrecarga de trabajo y volumen sanguneo a los pulmones, ambas aurculas, el VD y las arterias pulmonares.

La mayora de los nios estn asintomticos, algunos presentan sntomas en relacin al flujo pulmonar: Infecciones frecuentes del aparato respiratorio Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante Arritmias supraventriculares Retraso estatoponderal

*
Soplo sistlico de tipo expulsivo en foco pulmonar (hiperflujo pulmonar) II P puede auscultarse en presencia de HAP

II ruido desdoblado y FIJO con la respiracin

La radiografa de trax: cardiomegalia sobre todo en cavidades derechas, arco prominente de la arteria pulmonar.

El ECG : en el ostium secundum una sobrecarga de volumen del ventrculo derecho con un desvo del QRS hacia la derecha. En el ostium primum hay una tpica hiperdesviacin del eje QRS hacia la izquierda.

La ecocardiografa permite observar el defecto septal y evaluar la situacin hemodinmica

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Consiste en el cierre de la comunicacin. se deber hacer en todos los nios sintomticos y tambin en aquellos que tengan un flujo importante a travs del defecto.

Quirrgico

Cateterismo terapetico

Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicacin entre la aorta y la arteria pulmonar que est presente durante toda la vida fetal y que habitualmente se cierra en las primeras diez a quince horas despus del nacimiento

*
Paso de sangre de la Aorta a la Arteria pulmonar, ocasiona un cortocircuito izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar. La sangre oxigenada aumenta el volumen sanguneo a los pulmones, AI, el VI y las arterias pulmonares

El Cortocircuito produce dilatacin de las cavidades izquierdas y de la arteria pulmonar

Hiperflujo pulmonar Hipertensin pulmonar

PCA pequea, su curso es Asintomtico

Retraso Estatoponderal.

Una PCA grande ocasiona

ICC Infecciones Respiratorias Taquicardia Taquipnea Irritabilidad Fatiga Sudoracin con las tomas de alimento

Soplo de Gibson

Soplo continuo con refuerzo telesistlico en foco pulmonar, frecuentemente se acompaa de frmito. La sangre una vez en aorta se escapa rpidamente a travs del conducto arterioso hacia la arteria pulmonar, descendiendo la presin diastlica

Pulso arterial celler o saltn

ECG En PCA pequeos es normal En los grandes puede haber signos de crecimiento de cavidades izquierdas.

Rx de Trax Es normal en PCA pequeas En grandes: cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas, dilatacin de la aorta, de la arteria pulmonar y congestin pulmonar.

La ecocardiografaDoppler Permite visualizar directamente el ductus

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

 Indometacina o ibuprofeno para ocasionar su cierre (inhibe prostaglandinas

Cierre Quirrgico
Oclusin con un clip de titanio

Prematuros

Flujo pulmonar dependiente del ductus arterioso: atresia pulmonar con septum interventricular intacto, tetraloga de fallot , estenosis de la vlvula pulmonar

Flujo sistmico dependiente del ductus arterioso permeable: Transposicin de grandes vasos

Enfermedad de valvulares: estenosis aortica ,mitral l, ventrculo nico

DIAGNOSTICO

cuando el flujo sanguneo del corazn (ventrculo derecho o cmara inferior) se obstruye a nivel de la vlvula que separa el corazn de la arteria pulmonar (vlvula pulmonar). Cianosis, Muerte, Insuficiencia cardaca, Flujo retrgrado, Hipertrofia ventricular derecha es causada con mayor frecuencia por un problema que ocurre cuando el feto se est desarrollando. La causa se desconoce, pero la gentica puede jugar un papel.

estetoscopio. Cateterismo cardaco, Radiografa del trax, ECG, Eco cardiografa IRM del, corazn

(cianosis) en algunos pacientes. Dolor en el pecho, Desmayo, Fatiga Bajo, Dificultad respiratoria, Muerte sbita

Algunas veces, es posible que no se requiera tratamiento. La dilatacin pulmonar con baln percutneo (valvuloplastia) Se puede llevar a cabo una ciruga para reparar el defecto.

TRATAMIENTO

Los medicamentos empleados antes de la ciruga pueden abarcar:

Anti arrtmicos Anticoagulantes Diurticos

Es un defecto cardaco congnito en el cual los dos vasos principales que llevan sangre lejos del corazn, la aorta y la arteria pulmonar, estn intercambiados (transpuestos).

Se desconoce la causa pueden estar asociados a: Rubola u otra enfermedad viral ,Alcoholismo ,Madres mayores de 40 aos ,Diabetes

Color azulado de la piel, Dificultad para respirar, Mala alimentacin, Dedos de la mano o del pie en palillo de tambor

DIAGNOSTICO

COMPLICACIONES

TRATAMIENTO
prostaglandina, cateterismo cardaco (septostoma interauricular con baln), procedimiento de recambio arterial

Radiografa de trax, Cateterismo cardaco, ECG, Ecocardiografa

Arritmias, Problemas de las vlvulas cardacas, Arteriopata coronaria

 la vlvula artica no se abre completamente, lo cual restringe el flujo de sangre. estar presente desde el nacimiento (congnita) o se puede desarrollar posteriormente en la vida (adquirida)

SINTOMAS :
Cansarse o fatigarse ms fcilmente que otros con el esfuerzo (en los casos leves) Problemas respiratorios serios que se presentan al cabo de das o semanas despus de nacer (en los casos severos)

DIAGNOSTICO:

Doppler ECG, Prueba de esfuerzo Cateterismo cardaco izquierdo Resonancia magntica

Radiografa de trax ,Ecografa

COMPLICACIONES : Arritmias, Endocarditis ,

Insuficiencia cardaca izquierda Hipertrofia ventricular izquierda

TRATAMIENTO: Las personas con estenosis

artica deben ver a un cardilogo cada 3 a 6 meses. La valvuloplastia o la reparacin quirrgica de la vlvula

ESTENOSIS MITRAL

se refiere a una condicin en la cual la vlvula no se abre completamente, restringiendo el flujo de sangre.

SINTOMAS:
Molestia en el Tos, (hemoptisis) Dificultad respiratoria durante o despus del ejercicio o al estar acostado; Fatiga, cansancio con facilidad Frecuentes infecciones respiratorias Hinchazn de los pies o de los tobillos

TRATAMIENTO: Los medicamentos se utilizan para tratar los sntomas de insuficiencia cardaca o ritmos cardacos anormales (ms comnmente la fibrilacin auricular). stos abarcan diurticos, nitratos, beta bloqueadores y otros.

COMPLICACIONES : Fibrilacin y aleteo auricular (accidente cerebrovascular), Insuficiencia cardaca Edema pulmonar Hipertensin pulmonar

LESIONES VENTRICULO UNICO

CAUSAS alude a un conjunto de lesiones complejas en el que ambas vlvulas auriculoventricul ares o una vlvula aurculo ventricular comn se abren a una nica cavidad ventricular El problema ocurre con mayor probabilidad a comienzos del embarazo, cuando el corazn del beb se desarrolla. Sin embargo, la causa exacta de DILV se desconoce.

SINTOMAS Cianosis Fatiga dolor abdominal TRATAMIENTO: La ciruga se necesita para mejorar la circulacin de la sangre a travs del cuerpo y dentro de los pulmones

El pronstico del beb depende de varios factores, como: La condicin general del beb en el momento del diagnstico y del tratamiento. La presencia de otras anomalas cardacas. La severidad del defecto

* Reposo absoluto * Posicin semi flower * Mantener un ambiente tranquilo. * Mantener la temperatura de la cuna a nivel
eutrmico.

* Realizar una valoracin

general y cardiorespiratoria: Oxigenacin, Ruidos respiratorios disminuidos, campos pulmonares, cianosis, taquipnea, piel plida y fra, llenado capilar disminuido

* Toma de SV cada hora

*Valoracin por fisioterapia diaria, en

caso de edema pulmonar necesitara soporte de oxigeno y MNB

* Mantener un aporte nutricional adecuado con

sonda orogstrica

* Peso diario del neonato * Vigilancia y monitorizacin hemodinmica. * Mantener la ventilacin mecnica u
oxigenacin indicada.

* Vigilancia de gasometras arteriales * Aspiracin de secreciones segn sea necesario

y mantener permeables las va areas del paciente

* valoracin por nutricionista * Asistencia en la alimentacin

oral

si tiene va

* Administracin de frmacos vasoactivos con

bomba de infusin

* Mantener BHE y medicin de diuresis. * Vigilancia de electrlitos sricos. * Administracin de diurticos segn est
indicado.

* Vigilar estado de conciencia. * Vigilar el sitio de insercin del catter * Buscar signos de infeccin * Realizar bao diario * Registros y notas de enfermera claros y precisos
haciendo nfasis en las condiciones clnicas del paciente hallazgos negativos de enfermera y signos vitales