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Doenas Falciformes

Dr Francismar Prestes Leal Mdico Hematologista Faculdade Ing

Conceitos Bsicos

A doena falciforme uma desordem gentica, caracterizada por um tipo de Hb mutante - Hb S, que provoca distoro dos eritrcitos: forma de foice ou meia-lua O termo doena falciforme define hemoglobinopatias nas quais pelo menos uma das hemoglobinas mutantes a Hb S As doenas falciformes mais frequentes so: Anemia falciforme (ou Hb SS) S talassemia ou microdrepanocitose Duplas heterozigoses - Hb SC e Hb SD
Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada. Manual de condutas bsicas na doena falciforme / Ministrio da Sade, Secretaria de Ateno Sade, Departamento de Ateno Especializada. Braslia : Editora do Ministrio da Sade, 2006

Conceitos Bsicos

Manual de condutas bsicas na doena falciforme / Ministrio da Sade Braslia : Editora do Ministrio da Sade, 2006

DIFERENCIAO LABORATORIAL DAS HEMOGLOBINOPATIAS MAIS COMUNS

Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada. Manual de condutas bsicas na doena falciforme / Ministrio da Sade, Secretaria de Ateno Sade, Departamento de Ateno Especializada. Braslia : Editora do Ministrio da Sade, 2006

Conceitos Bsicos

O portador do trao de Hb S ou heterozigoto para a Hb S, no anmico, no tem alterao fsica e tem vida normal Os portadores de doena falciforme, por outro lado, podem apresentar sintomatologia importante e graves complicaes A Hb S em situaes de diminuio da tenso de oxignio sofre polimerizao, alterando a forma do eritrcito (foice) Estes eritrcitos falcizados causam vaso-ocluso, isquemia, dor, necrose e disfunes, bem como danos permanentes aos tecidos e rgos afetados, alm de hemlise crnica
Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada. Manual de condutas bsicas na doena falciforme / Ministrio da Sade, Secretaria de Ateno Sade, Departamento de Ateno Especializada. Braslia : Editora do Ministrio da Sade, 2006

Conceitos Bsicos

Anemia Falciforme: doena hereditria monognica mais comum do Brasil; ocorre, mormente, entre afro-descendentes A distribuio do gene S no Brasil muito heterognea; depende da composio negra ou caucaside da populao Nascimento de uma criana com AF para cada mil RNV A prevalncia de heterozigotos para a Hb S maior nas regies N e NE (6-10%) e menor nas regies S e SE (2-3%)
Canado RD, Jesus JA. A doena falciforme no Brasil. [Editorial] Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(3):204-6

Conceitos Bsicos

Canado RD, Jesus JA. A doena falciforme no Brasil. [Editorial] Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(3):204-6

Conceitos Bsicos

A prevalncia da HbS no Paran menor do que nas regies Centro-Oeste, Norte e Nordeste do pas: Heterozigotos para HbS (Trao Falciforme): 1.500/100 mil RN (1,5%) Homozigotos para HbS (Anemia Falciforme): 2,2/100 mil RN (0,0022%) Em Maring: TF (dentre doadores de sangue): 1,3% (410/31.368 amostras; trabalho realizado no SHDB, no publicado) AF: 1/3.421 RNV (0,03%)

Watanabe AM et al. Prevalncia da hemoglobina S no Estado do Paran, Brasil, obtida pela triagem neonatal. Cad. Sade Pblica, Rio de Janeiro, 2008 mai;24(5):993-1000 Luz GS, Carvalho MDB, Pelloso SM, Higarashi IH. Prevalncia das doenas diagnosticadas pelo Programa de Triagem Neonatal em Maring, Paran, Brasil: 2001-2006. Rev Gacha Enferm., Porto Alegre (RS) 2008 set;29(3):446-53

Conceitos Bsicos

DF uma doena inflamatria crnica permeada de episdios agudos clinicamente controlveis O diagnstico laboratorial da DF realizado pela deteco da Hb S e da sua associao com outras fraes A tcnica mais eficaz a eletroforese de hemoglobina em acetato de celulose ou em agarose, em pH alcalino (pH varivel de 8 a 9)
Canado RD, Jesus JA. A doena falciforme no Brasil. [Editorial] Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(3):204-6

Conceitos Bsicos

DF uma doena inflamatria crnica permeada de episdios agudos clinicamente controlveis O diagnstico laboratorial da DF realizado pela deteco da Hb S e da sua associao com outras fraes A tcnica mais eficaz a eletroforese de hemoglobina em acetato de celulose ou em agarose, em pH alcalino (pH varivel de 8 a 9) Quanto ao tratamento, observamos nos ltimos anos significativa melhora no prognstico dos pacientes com DF, tambm no Brasil
Canado RD, Jesus JA. A doena falciforme no Brasil. [Editorial] Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(3):204-6

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O diagnstico neonatal, a pronta instituio do tratamento (vacinas, penicilina profiltica) e a orientao do reconhecimento precoce do sequestro esplnico pelos cuidadores, contriburam para a reduo da mortalidade das crianas nos primeiros anos de vida Uso da hidroxiuria (grande impacto na vida dos pacientes com DF): Menor nmero de crises vaso-oclusivas, de hospitalizaes, tempo de internao, ocorrncia de STA e, possivelmente, de eventos neurolgicos agudos Outros fatores importantes foram: Diagnstico e tratamento, precoce e adequado, da STA Identificao das crianas com maior risco de AVC e incio precoce das transfuses de hemcias
Canado RD, Jesus JA. A doena falciforme no Brasil. [Editorial] Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(3):204-6

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Estudos recentes tm demonstrado que pacientes com AF em transfuso regular de hemcias apresentam melhora do curso clnico da doena, reduo de internaes, crises vaso-oclusivas e STA Pacientes com DF desenvolvem sobrecarga de ferro aps a transfuso de 10-20 U CH, o que lhes confere maior risco de complicaes, como doena heptica/cardaca e morte precoce Ballas et al., comparando pacientes com AF com e sem sobrecarga de ferro, demonstraram que o grupo com sobrecarga apresentava maior risco de crise vaso-oclusiva, insuficincia de rgos e morte Logo, a quelao de ferro deve fazer parte do tratamento da DF, ressaltando-se a possibilidade de uso de novos quelantes de ferro, por via oral, particularmente do deferasirox, aprovado desde 2006
Canado RD, Jesus JA. A doena falciforme no Brasil. [Editorial] Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(3):204-6

Conceitos Bsicos
Emergncia

Situao crtica ou algo iminente, de perigo; imprevisto Na medicina: ocorrncia de agravo sade, com risco iminente de vida ou que cause intenso sofrimento ao paciente, exigindo interveno mdica imediata

Urgncia

Situao de agravo sade, com ou sem risco potencial de vida, cujo paciente dependa de assistncia mdica rpida Ocorrncias de carter urgente tm um carter menos imediatista
Adaptado da Resoluo CFM n 1451/95 de 10 de maro de 1995 [publicada no Dirio Oficial da Unio em 17.03.95 - Seo I Pgina 3666] estabelece nos Pargrafos I e II do Artigo I as definies para os conceitos de urgncia e emergncia, a serem adotas na linguagem mdica no Brasil

Conceitos Bsicos
Requisitos Mnimos para Atendimento de Urgncia e Emergncia na Doena Falciforme: Equipe Mdica e de Enfermagem 24 horas Hemograma, Reticulcitos Oximetria, Gasometria Servio de Imagem Medicina Transfusional Analgsicos (vrios tipos) Antibiticos
Portaria n 1.020/GM, de 13.5.2009, p. no DOU, Seo 1, de 15.5.09: estabelece diretrizes para a implantao do componente prhospitalar fixo para a organizao de redes locorregionais de ateno integral s urgncias, em conformidade com a Poltica Nacional de Ateno s Urgncias; UPA Unidade de Pronto Atendimento; Sala de Estabilizao SE

Conceitos Bsicos
As complicaes mais comuns da DF nos Servios de Emergncia podem ser divididas em quatro categorias:
(Taylor & Moore, 2001)

Dor (vrios tipos, aguda ou crnica) Infeco Anemia (piora da) AVE (ou AVC)

Crises de Dor Falciforme (Solomon, 2008) 79-91% dos Atendimentos de Emergncia 59-64% das Internaes Durao varivel (3-5 dias), vrias vezes ao ano

Na prtica, como o atendimento das Urgncias ou Emergncias?

Dificuldade de acesso aos Servios Bsicos de Sade: Uso dos Servios de Urgncia / Emergncia (U / E) PA / PS: porta de entrada mais importante do SUS Estes Servios (U / E) esto quase sempre lotados Prioridade no atendimento destes Servios (U / E): Trauma ou outras situaes mais comuns

Evento Agudo da Doena Falciforme: Mal Atendido!

Na prtica, como o atendimento das Urgncias ou Emergncias?

A Rede Bsica de Servios de Sade no est preparada para lidar com Doena / Doente Falciforme
A Doena desconhecida por muitos Profissionais de Sade (perfil da morbidade / mortalidade) Crises Intensas de Dor: CETICISMO por parte destes Profissionais em relao a autenticidade da dor e a necessidade do uso de opiides

Na prtica, como o atendimento das Urgncias ou Emergncias?


Estrutura mais complexa a ser preparada no Atendimento de Urgncia e Emergncia da Doena Falciforme:

a HUMANA!

Dificuldades para lidar com uma Doena Crnica:


Pessoa com Doena Falciforme Pessoa que trabalha com Doena Crnica

Algumas Recomendaes:
Capacitar Profissionais das Emergncias / Urgncias (SUS) para o Atendimento das Doenas Falciformes Organizar a Rede de Referncia e de Contra-Referncia de acordo com as peculiaridades de cada local As CENTRAIS DE REGULAO devem estar preparadas para estabelecer Prioridades no Atendimento dos Eventos Agudos das Doenas Falciformes

Algumas Recomendaes:

Adotar o lugar do paciente e suas necessidades como ponto de partida para qualquer interveno (e se fosse eu ou um amado meu?) Reconhecer o indivduo como sujeito no processo do cuidado e no apenas como objeto de prtica / prescrio Integrao Ensino / Servio vinculando a formao acadmica dos profissionais de sade realidade do SUS e s necessidades do indivduo com Doena Falciforme

Algumas Recomendaes:

Implementao de programas de orientao da comunidade Divulgar os Manuais com condutas j existentes e implantadas pelo Ministrio da Sade do Brasil Treinamentos (Educao Continuada) para a Equipe Multidisciplinar de Sade, especialmente aos enfermeiros, que devem ser encorajados a melhorar a qualidade de atendimento e de vida do Doente Falciforme

LOUREIRO MM. Aspectos clnico-epidemiolgicos e percepo de dor na doena falciforme; Dissertao (Mestrado), Universidade Federal do Tringulo Mineiro, Uberaba, MG, 2009

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Crise de Dor (lgica)


o quadro mais dramtico e comum da Doena Falciforme Obstruo da (micro)circulao por hemcias afoiadas A crise lgica pode ocorrer associada a:

Infeco (Febre, Desidratao, Acidose) Frio (Resfriamento sbito da pele) Estresse Fsico ou Emocional (Traumas, Esforos) Menstruao (37% das pacientes, o que pode ser atenuado com o uso de ACO - Amenorria) Gravidez Outros
Lobo C et al. Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(3):247-258

Crise de Dor (lgica)

Caractersticas:

Incio abrupto Qualquer rea do corpo Grande variabilidade, Imprevisvel Recorrente Todas as idades

Deve ser iniciada hidratao oral, com gua e outros lquidos (2 vezes o valor das necessidades hdricas para a idade) Tratamento imediato e eficaz da dor, mesmo quando leve, pois a prpria dor pode levar piora da crise
Lobo C et al. Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(3):247-258 Manual de eventos agudos em doena falciforme / Ministrio da Sade Braslia: Editora do Ministrio da Sade, 2009

Crise de Dor (lgica)


A Organizao Mundial de Sade (OMS) prope a utilizao de analgsicos atravs de uma escada de trs degraus: 1 - Analgsico no opiceo/AINE Adjuvante 2 - Opiide fraco Analgsico no opiceo / AINE Adjuvante 3 - Opiide potente Analgsico no opiceo / AINE Adjuvante

Crise de Dor (lgica): Escalas

Crise de Dor (lgica)

Incio da dor: Tratamento em Casa! Nvel 1:


Dor quantificada de 1 a 3 Iniciar primeiro degrau (respeitar intervalos de cada frmaco) Dor na escala de 3 a 6 + AINE, alternando drogas Dor na escala de 6 a 10 + Codena (opiide fraco) Paciente usa 3 analgsicos intercalados
Lobo C et al. Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(3):247-258

Nvel 2:

Nvel 3:

Crise de Dor (lgica)

Mantm dor: Terapia no Hospital! Nvel 3:


Dor na escala de 6 a 10 Analgesia Parenteral Analgsicos Intercalados

Crise de Dor (lgica)

Mantm dor: Terapia no Hospital! Medo da dependncia psquica:

O Profissional de Sade teme que o paciente se torne Dependente psquico se o analgsico Opiide for prescrito Contudo, instituir subdoses de analgsicos predispe os pacientes a adotar o comportamento de buscador de medicao (evitar dor) Neste comportamento, a procura do medicamento movida pelo medo de sentir dor e no ter o medicamento mo A porcentagem de dependncia psquica em pacientes com doena falciforme de apenas 1-3%
Marlowe KF, Chicella MF. Treatment of sickle cell pain. Pharmacotherapy. 2002;22(4):484-91 Lobo C et al. Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(3):247-258

Crise de Dor (lgica)

Desconfiana quanto intensidade da dor:

A intensidade da dor pode no ter correlao com os sinais vitais! (a indicao do paciente deve ser usada como guia da analgesia) Pacientes podem manter atividades que parecem incompatveis com a imagem esperada do paciente com dor intensa, como assistir televiso ou falar ao telefone (distrao para suportar melhor a crise) O fato do paciente dormir mesmo com dor pode confundir o Profissional de Sade: parte ao efeito sedativo do opiide usado para analgesia (e pacientes com dor tambm precisam dormir...) Isso percebido como um exagero na dor que informada!
Lord B and Woollard M. Emerg Med J 2011 Feb 28:147 Lobo C et al. Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(3):247-258

Crise de Dor (lgica)

Mantm dor: Terapia no Hospital!

A analgesia deve ser mantida por pelo menos 1 a 2 dias aps a remisso completa da dor, podendo-se retornar para a VO, aps amenizao do quadro O opiide usado por at uma semana pode ser descontinuado de forma abrupta (mais que 1 semana: retirada lenta) Deve-se evitar o uso de meperidina, por sua baixa potncia analgsica, pela frequncia de efeitos colaterais e pela importncia da dependncia qumica
Manual de eventos agudos em doena falciforme / Ministrio da Sade Braslia: Editora do Ministrio da Sade, 2009

Crise de Dor (lgica)

Mantm dor: Terapia no Hospital!

Hidratao venosa com soro 4:1 (quatro partes SG 5% e uma SF 0,9%), respeitando as condies cardiopulmonares do paciente Incio precoce de fisioterapia respiratria e motora Fatores desencadeantes e mantenedores da dor, principalmente infeces, devem ser prontamente tratados Dor ssea e edema localizado (com restrio de movimentos e febre): avaliao ortopdica para afastar osteomielite Embora o uso de protocolos para a abordagem da dor seja importante, fundamental que ela seja individualizada, com avaliaes frequentes e valorizao das queixas dos pacientes
Manual de eventos agudos em doena falciforme / Ministrio da Sade Braslia: Editora do Ministrio da Sade, 2009

Manual de Eventos Agudos em Doena Falciforme Ministrio da Sade Braslia Editora do Ministrio da Sade, 2009

Falciforme...
Falciforme... Forma de foice. Falsa forma De doena fraca. Parece bem, E subitamente Nova crise ataca. Dor absurda, Anemia piora, Bao embaa. Apesar dos gritos De sofrimento, Medicina surda, Mdico ignora, Coisa de raa? H tantos mitos, Parco entendimento. E a dor segue Sem adequado alvio, Mesmo que o livro Diga o que fazer. Doena falciforme. Desconhecida, comum. Talvez mudar o nome? No! No basta... Eis o caminho: Medicina "humana", Crer no paciente, Mitigar o sofrer. Sem falsas formas. Falciforme. Forme. Foice. Foi. ...
Francismar Prestes Leal

Obrigado pela Ateno!