Skenario 5

Kelompok Tutor: drg. Widodo

Rizki Yulita Rahmah Nida Amalia Nadya Nuryati Azzahra Rizal Hendra Kusuma Sindi Sativa Prasetyo Ayu Asih Pertiwi Amelia Nurfalah Dea Raissa Pratiwi Eka Oktavia Ruswanti Maya Sagita

Bengkaknya kok tidak sembuh-sembuh ya.

Seorang laki-laki berusia 36tahun datang ke bagian bedah mulut.keluhan timbul tonjolan pada rahang bawah kiri sejak 3 tahun yang lalu. 7 tahun yang lalu timbul benjolan sebesar biji kacang pada rahang bawah kiri setelah satu bulan pasca pencabutan gigi geraham. Tiga tahun yang lalu benjolan bertambah besar,tidak sakit,tidak mudah berdarah,tidak ada demam dan tidak terdapat penurunan berat badan. Pada pemeriksaan fisik, keadaan umum baik, kompos mentis. Tanda vital dalam batas normal. Pada mandibula kiri regio parasimpisis tampak benjolan tanpa tanda-tanda radang. Palpasi intra oral tumor teraba menonjol ke arah bukal, ekstensi ke lingual tidak ada, konstensi keras, permukaan rata, batas tegas, tidak ada nyeri tekan. Gigi 34,35,38 karies profunda. Gigi 36,37,46,47 missing. Tidak terdapat pembesaran kelejar getah bening regional. Hasil foto ronsen panoramik, tampak gambaran lesi yang samar seperti sarang tawon mulai regio 33 sampai 36, batas tidak tegas, korteks tepi bawah mandibula masih intak. Hasil pemeriksaan CT-scan, tampak gambaran korteks ekterna corpus mandibula kiri tidak intak lagi dan tampak reaksi periosteal luas dengan penonjolan jaringan lunak. Aspek lingual, korteks masih intak. Dilakukan insisi biopsi dengan lokal anestesi.

Komplikasi

Definisi

Epidemiologi

Diagnosis banding

Etiologi

prognosis

ameloblastoma

Klasifikasi

Tata Laksana Gambaran HPA Gambaran Radiologi Patofisiologi

Gambaran Klinis

Sasaran Belajar
1. 2. Menjelaskan Diagnosa pada skenario Menjelaskan Problem tree: a. Definisi b. Epidemiologi c. Etiologi d. Klasifikasi e. Patofisiologi f. Gambaran klinis g. Gambaran radiografi h. Gambaran HPA i. Tatalaksana j. Prognosis k. Diagnosa banding l. Komplikasi 3. Menjelaskan pemeriksaan yg dilakukan untuk menegakan diagnosa kasus pada skenario

1. Diagnosa
Ameloblastoma tipe multikistik
Tipe ameloblastoma pada skenario adalah tumor jinak karena lesi tidak infiltratif, tidak ada metastase ke kel. getah bening dan pembuluh darah serta pertumbuhannya lambat Gambaran radiografi berupa lesi samar seperti sarang tawon mulai regio 33 sampai regio 36

Neville et al, 2003; Chrestella, Jessie. Neoplasma. FK USU. Medan. Indonesia. Hal 7

2.a. Definisi
Ameloblastoma merupakan suatu tumor epitelial odontogenik yang berasal dari jaringan pembentuk gigi, bersifat jinak, tumbuh lambat, penyeberannya lokal invasif dan destruktif serta mengadakan proliferasi ke dalam stroma jaringan ikat.

(Neville BW, et all;1995)

2.b. Epidemiologi
Segala usia Terbanyak dekade 4 dan 5 Tidak ada perbedaan L:P Mandibula >> maksila RB: 81%-98% 60% regio molar & ramus 15% regio premolar 10% regio simpisis Insiden tertinggi : Afrika Selatan

Angka kejadian sekitar 0,5 per juta penduduk pertahun

(Pedlar D, et all; 2001)

2.c. Etiologi
1. Sel-sel pembentuk enamel : ameloblast 2. Sel-sel sisa dental lamina

3. Epitelium dari kista odontogenik (pasca perawatan)

4. Sel basal dari epitelium pembentuk tulang rahang

5. Iritasi non spesifik : ekstraksi, karies, trauma, pencabutan

atau erupsi gigi 6. Virus HPV 7. Epitel heterotropik dari kelenjar hipofisis
(Ivana, 2009)

2.d. Klasifikasi
Berdasarkan gambaran histopatologi: Follicular Acanthomatous Granular Plexiform Desmoplastic

Tingkat rekurensi tinggi

(A Fohra et al, 2009)

Secara klinis untuk tujuan perawatan ameloblastoma dibagi 3, yaitu: A. Tipe solid atau multikistik B. Tipe unikistik C. Tipe ekstraosseus atau periferal

(Mei Syafriadi, 2008)

A. Tipe solid atau multikistik

Terjadi pada usia dekade 3-7 Tidak ada predileksi jenis kelamin yg signifikan 85% terjadi di mandibula dan 15% terjadi di maksila Pembengkakan atau ekspansi rahang lambat. Asimptomatik, rasa sakit dan parastesia jarang terjadi bahkan pada tumor yang besar Gamb.histologis: bervariasi folikular, pleksiform dan sel granular Tumbuh invasif secara lokal Indikasi untuk perawatan radikal reseksi mandibula Rekurensi :50%

(Mei Syafriadi, 2008)

B. Tipe Unikistik
Pada pasien muda, 50% pasien pada dekade kedua. > 90% pada mandibula Umumnya membentuk kista dentigerous secara klinis maupun secara radiografis Sulit didiagnosa karena kebanyakan ameloblastoma memiliki komponen kista. Umumnya menyerang bagian posterior. Kurang agresif Indikasi untuk perawatan radikal osteotomi periferal
(Mei Syafriadi, 2008)

C. Tipe Ektraosseus atau Periferal

Terjadi pada gingiva atau mukosa alveolar Umumnya tidak sakit, kaku, pertumbuhan eksofitik halus atau granular. Terjadi pada usia 9-92 tahun Terjadi pada mandibula, dari bagian ramus anterior mandibula sampai foramen mandibula Bersifat jinak, tidak mengalami rekurensi setelah eksisi Indikasi untuk perawatan eksisi lokal dengan mengikutsertakan sebagian kecil dari margin jaringan yang normal.

(Mei Syafriadi, 2008)

2.e. Patofisiologi
Sel malassez in aktif trauma pasca

pencabutan ekspresi berlebihan protein antiapoptosis, FGF dan MMP sel malassez aktif proliferasi abnormal penghancuran jaringan

tulang ameloblastoma

(Gomes, et all; 2010)

2.f. Gambaran Klinis

Perkembangan tumor lambat dan asimtomatik Adanya ekspansi rahang, tidak sakit, tidak disertai parasthesia Pergerakan gigi atau maloklusi dapat menjadi tanda awal ameloblastoma Tahap lanjut : sakit ( penekanan saraf / komplikasi infeksi sekunder) bengkak wajah (asimetri) gangguan pengunyahan dan penelanan tanda egg shell cracking atau pingpong ball phenomena bila massa tumor telah mendesak korteks tulang ulserasi karena penekanan gigi apabila tumor sudah mencapai ukuran besar.

(Neville BW, et all, 2002; Mei Syafriadi, 2008)

2.g. Gambaran Radiografi

1. Ameloblastoma tipe Multikistik Radiolusensi multilokular (soap bubble dan Honeycomb) Struktur internal tulang septa yg radiopak

(Rusdiana, 2008; Neville BW, et al : 2002)

2. Ameloblastoma tipe unikistik Radiolusensi unilokular yg mengelilingi mahkota gigi yg tidak erupsi melibatkan ramus dan meluas sampai ke prosessus koronoid Radiolusensi unilokular pada apikal gigi menyerupai kista radikuler

(Rusdiana, 2008; Neville BW, et al : 2002)

3.

Ameloblastoma tipe periperal Berupa lesi yg memperlihatkan variasi dari keterlibatan tulang Disertai oleh resorbsi akar gigi tetangga
(Rusdiana, 2008; Neville BW, et al : 2002)

2.h. Gambaran HPA

Terdiri dari pulau-pulau / untaian epitel di dalam stroma jar. ikat kolagen dg pola : Folikuler Plexiform Akantotik Granular-cell Desmoplastik Basaloid
(Syafriadi, 2008)

Tipe Folikular - berupa pulau-pulau epitel yang menyerupai epitel organ enamel di dalam stroma jaringan ikat fibrous yang matang - terdapat sebuah inti yang tersusun longgar menyerupai stellate reticulum organ enamel Tipe plexiform - mengandung lapisan atau epitel odontogen yang sangat panjang - lapisan epitel terdiri dari sel-sel kolumnar atau kuboid yang tersusun sangat longgar
(Mei Syafriadi, 2008)

Tipe akantotik - Adanya metaplasia sel skuamos yang sangat luas - Seringkali ada pembentukan keratin yang terjadi pada bagian tengah pulau epitel. Tipe Granular cell - Adanya transformasi dari sitoplasma - biasanya berbentuk seperti sel retikulum stelata gambaran sangat kasar, granular dan eosinofilik - sering melibatkan periferal sel kolumnar dan kuboidal.
(Mei Syafriadi, 2008)

Tipe Desmoplastik - Terdapat pulau-pulau dan benang-benang epitel odontogenik dalam stroma yang terkolagenisasi penuh - Terdapat produksi sitokin desmoplastik Tipe Sel Basal - Mirip karsinoma sel basal pada kulit - Sel epithelial tumor lebih primitif dan kurang kolumnar - Merupakan tipe yang paling jarang ditemui
(Mei Syafriadi, 2008)

2.i. Tatalaksana
curretage Konservatif Enuclease cryosurgery Bedah Primer Segmental

Radikal

Reseksi

Marginal
Hemimandibulektomi

(A Vohra et al, 2009)

1. Perawatan konservatif (rekurensi 55-90%) Enukleasi, kuret Indikasi: penderita usia muda dan ameloblastoma unikistik
2. Perawatan radikal Reseksi segmental, hemimandibulektomi, reseksi marginal (reseksi enblok) Indikasi: ameloblastoma tipe solid dengan tipe yang tidak jelas, lesi dengan gambaran soap bubble, lesi yang tidak efektif dengan penatalaksanaan konservatif dan ameloblastoma ukuran besar.
(Neville BW, et all; 2002)

 Menurut Lucas dan Trackhay karena

ameloblastoma relatif tidak radiosensitif bedah reseksi atau hemiseksi merupakan perawatan yang dipilih. Eksisi blok atau reseksi merupakan perawatan

untuk lesi yang besar. Pengangkatan tumor

disertai pengambilan tulang sampai batas yang tidak terlibat min 1-2 cm, tapi tetap mempertahankan kontinuitas tulang.
(Hertog, Doenja, et al; 2010)

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Dilakukan pembiusan umum Insisi dan pembuatan flap mukoperiosteal pada bagian bukal dan lingual sepanjang garis servikal gingiva regio yang terlibat Insisi vertikal kearah mukobukal fold Flap dibuka Tumor ditandai hingga batas tulang yang terlibat. Pengangkatan tumor dan tulang disertai penghalusan tulang menggunakan freser Pemasangan bridging plate titanium untuk mencegah fraktur rahang. Kontrol setiap 3-4 bulan selama 5 tahun, dianjurkan 10 tahun
(Kim and Jung, 2001; Hertog, Doenja, et all; 2010)

(Hertog, Doenja, et all; 2010)

Perawatan Pasca Operasi

Medikasi antibiotik dan analgetik Hindari trauma fisik pd muka atau rahang krn dapat menyebabkan fraktur mandibula Jaga OH Diet lunak 4-6 minggu
(Keith DA, 1992)

2.j. Prognosis
BURUK
Rekurensi tinggi Terapi Konservatif : 55-90% Terapi Radikal : 4,5%

(Montoro JRdMC, et all; 2008)

Differential Diagnosis

2.k. Diagnosa banding

Karakteristik

1.

Odontogenik keratosis

memiliki septum yang berkurva tetapi biasanya keratosis cenderung tumbuh di sepanjang tulang tanpa ekspansi yang jelas, yang merupakan karakeristik ameloblastoma.

2. Giant cell granuloma

umumnya terjadi di bagian anterior dari gigi-gigi molar, terjadi pada

kelompok usia yang lebih muda, dan memiliki septum yang lebih granular dan kurang jelas.

3. Odontogenik myxoma

memiliki tampakan septum yang serupa, namun biasanya terdapat 1 atau 2 septum yang tipis, tajam, dan lurus yang merupakan karakteristik myxoma. Adanya 1 septum dengan karakteristik tersebut saja sudah mengindikasikan sebuah myxoma. Selain itu myxoma tidak seekspansif ameloblastoma dan cenderung tumbuh di sepanjang tulang.

4. Ossifying fibroma

Septum pada ossifying fibroma biasanya lebar, granular, dan berbatas kurang jelas. Selain itu terdapat trabekula kecil yang irregular

2.l. Komplikasi
Kematian ekstensi lokal/komplikasi seperti infeksi dan malnutrisi Metastasis ke paru-paru dan nodus limfe disekitar tumor

(Montoro JRdMC, et all; 2008)

3. Pemeriksaan Klinis dan Penunjang

e.o Terdapat pembengkakan (asimetri wajah)

Sumber : Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. Sapp et al. (2004)

Gambaran Klinis Ekstra Oral Ameloblastoma

i.o - Lokasi - Ukuran - Morfologi permukaan (halus, verrucous) - Batas tepi (halus, irregular, tidak jelas, berbatas tegas) - Konsistensi terhadap palpasi

Cawsons Essentials of Oral Pathology and Oral Medicine. Edisi 7. Cawson (2002)

Pemeriksaan Radiografis
Paling umum radiolusensi multilokular (mulfi-chambered atau multi-cystic), sarang tawon dan busa sabun (honeycomb appearance dan soap bubble appearance), yang dibatasi oleh septa berbatas jelas
(Harahap S, 2001)

Computed tomography (CT)

gambaran anatomi akurat dan tidak tumpang tindih mengkonfirmasi diagnosis perluasan tumor mendeteksi invasi ke dalam jaringan lunak di sekitar

Fine-Needle Aspiration Biopsi (FNAB)

metode untuk mengevaluasi lesi subkutan atau yang terletak lebih dalam Prosedur ini dipakai dalam menentukan sifat massa pada kelenjar saliva dan leher
(Harahap S, 2001)

 Insisi biopsi pengambilan sebagian lesi untuk pemeriksaan histopatologis dan penegakan diagnosis diindikasikan pada lesi >1-2 cm dan lesi besar yang berkapsul atau yang berpotensi keganasan Teknik : anestesi lokal bagian wedge-shaped dari lesi diambil (umumnya dari perifer lesi yang meluas ke jaringan normal) Secara mikroskopis, seluruh ameloblastoma menunjukkan fibrous stroma dg pulau-pulau epithelium yg menyerupai epithelium odontogenik dari enamel (Harahap S, 2001)

Pemeriksaan HPA

Daftar Pustaka
Harahap S. Gigi Impaksi, Hubungannya dengan Kista dan Ameloblastoma. Dentika Dental Journal. Vol 6. No 1. FKG USU. Medan, 2001 : 212 6 Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. eds. Oral & maxillofacial pathology. Philadelphia : Saunders, 2002 : 611-5 LC Gupta, Abhishek Gupta, Abhitabh Gupta. eds. Dental differential diagnosis. Delhi : AITBS Publisher & Distributors, 2002 : 353-356 Pedlar D, Frame JW. Oral and Maxillofacial Surgery. Philadelphia: WB Saunders co; 2001. p. 109 Chrestella, Jessie. Neoplasma. FK USU. Medan. Indonesia. Hal 7 Ivana. Prevalensi ameloblastoma pada rahang yang dilakukan terapi

hemimandibulektomi dan hemimaksilektomi di poli bedah mulut smf gigi dan mulut rsup h. Adam malik dari tahun 2007-2008. FKG USU. Medan.
Indonesia. 2009. hal 4 Gomes., et al. Review article: Current concepts of ameloblastoma pathogenesis. Department of Pathology, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, Brazil. 2010.

Hertog, Doenja., et al. Ameloblastoma of the jaws: A critical reappraisal based on a 40-years single institution experience. Department of Oral and Maxillofacial Surgery/Oral Pathology, VU University Medical Center. Amsterdam, The Netherlands. 2010. p. 61-64 Montoro JRdMC, Tavares MG, Melo DH et al. Mandibular Ameloblastoma

Treateed by Bone Resection and Imediate Reconstruction. Brazillian Journal of Otorhinolaryngology 2008;74 (1);155-7. Sudiono J, et al. Penuntun praktikum patologi anatomi. Jakarta. EGC. 2001 Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouqout JE. Oral & maxillofacial pathology 2nd ed. Philadelphia. WB Saunders. 2002 Keith DA. Atlas of oral and maxillofacial surgery. Philadelphia. WB
Saunders. 1992 Rusdiana. Distribusi dan Frekuensi Pasien Ameloblastoma berdasarkan Tipe HPA dan Jenis Kelamin di Poli BM RSU Ciptomangunkusumo periode Januari FKG UI. 2008 Syafriadi, Mei, Patologi Mulut Tumor Neoplasma dan Non Neoplastik Rongga Mulut, ANDI OFFSET, Yogyakarta, 2008

A Fohra F, Hussain M, Mudassir M S. Review Article: Ameloblastoma and their Management Review. Journal of Surgery Pakistan (International) 14 (3) July September 2009. p:138-42 Kim Su-Gwan and Hyun-Seon Jung. Oral Surgery Oral Medicine Oral Pathology. VoluAmeloblastoma: A clinical, radiographic, and histopathologic analysis of 71 casesme 91, number 6. June. 2001. p:64953

THANK YOU