ANEMIAS HEMOLTICAS

Classificao Etiopatognica das Anemias :

1. 2. 3.

Espoliativas Por diminuio da produo medular Por diminuio da sobrevida eritrocitria / aumento da destruio perifrica

Anemias Hemolticas
Aumento da destruio perifrica do glbulo rubro. Diminuio da sobrevida eritrocitria. Aumento compensador da eritropoiese.

Anemias Hemolticas Quadro Laboratorial - I

a)

b)

Dependente do aumento de destruio . aumento da bilirrubina livre . aumento do urobilinognio urinrio e do estercobilinognio fecal . diminuio da haptoglobina Dependente do aumento de produo . reticulocitose . policromatofilia . corpos de Howell-Jolly . pontuado basfilo fino . eritroblastos circulantes . alteraes radiogrficas sseas

Anemias Hemolticas Quadro Laboratorial - II

c) Alteraes morfolgicas da clula vermelha . microesfercitos . fragmentao . corpos de Heinz . outras formas anormais Dependente da sobrevida eritrocitria Se houver hemlise intravascular . hemoglobinmia . hemoglobinria . hemossiderinria

d) e)

1) Anemias Hemolticas resultantes de anomalias congnitas do glbulo rubro

a)

b)

c)

Alteraes da membrana . esferocitose hereditria . eliptocitose hereditria Alteraes do metabolismo . deficincias de enzimas da via glicoltica . deficincias do sistema oxi-redutor Hemoglobinopatias . alteraes na sntese ( talassmias ) . variantes estruturais

2) Anemias Hemolticas resultantes de factores externos ao glbulo rubro

Constituintes anormais no plasma a.1 alteraes imunes . anemia hemoltica do recm-nascido . alteraes auto-imunes anticorpos quentes (IgG) anticorpos frios (IgM) b) Alteraes lipdicas . doenas hepticas . A- lipoprotenemia c) Drogas e toxinas que causam hemlise directamente
a)

2) Anemias Hemolticas resultantes de factores externos ao glbulo rubro

d)

Fsicos . anomalias dos vasos . prpura trombocitopnica trombtica . hipertenso maligna . prteses cardacas valvulares

e)

Hiperesplenismo

3) Anemias Hemolticas devido a infeces

Parasitas malria Bactrias

Esferocitose Hereditria

Alteraes da espectrina
reduo de sntese instabilidade da espectrina

Manifestaes clnicas
anemia esplenomegalia ictercia

Diagnstico
-

histria familiar em 75% dos casos anemia hemoltica c/ esfercitos e reticulocitose aumento da fragilidade osmtica auto-hemlise passvel de correco c/ adio de glicose teste de Coombs negativo encurtamento da vida mdia dos eritrcitos por sequestro esplnico

Eliptocitose Hereditria

Alteraes das protenas de membrana Diagnstico

hemograma anemia N/N, reticulocitose esfregao eliptcitos . aumento varivel na fragilidade osmtica . auto-hemlise anormal corrigida pela adio de glicose

Anemias Hemolticas por alteraes no interior dos eritrcitos

Defeitos enzimticos
. deficincia de piruvatocinase ( enzima da via glicolitica ) . deficincia da glicose 6 fosfato desidrogenase ( G6PD)

Hemoglobinopatias
90% das hemoglobinopatias resultam da substituio de um nico aa.
-

Talassemias Sindromes falciformes ( anemia das cels. falciformes ) Variantes de Hbs instveis Variantes c/ alta afinidade para O2

Diagnstico de Anemia Falciforme

doente de raa negra c/ anemia hemoltica anemia n/n leucocitose persistente reticulocitose electroforese da Hb caracterstica ausncia de Hb A

Anemias hemolticas auto-imunes

Causadas por atcs produzidos pelo prprio Sistema Imunolgico do indivduo ( atcs quentes e atcs frios ).
1.

Anemia hemolticas por atcs quentes ( IgG )

idioptica em 50% dos casos idosos ; mulheres 25% em LLC, LED, LNH e DH. AHAI + trombocitopenia Sind. Evans

Diagnstico anemia severa reticulocitose bilirrubina no conjugada aumentada diminuio da haptoglobina prova de Combs positiva

Anemias hemolticas auto-imunes

2.

Anemia hemoltica por atcs frios ( IgM ) Mycoplasma Pneumonia ( + frequente ) Mononucleose infecciosa Endocardite bacteriana Linfomas, leucemias Macroglobulinmia de Waldenstrom

Diagnstico

sinais de hemlise presena de aglutininas frias em ttulos elevados baixos nveis de complemento

Anemias hemolticas secundrias a drogas

15% das anemias hemolticas autoimunes tipo metil dopa ( ~ atcs quentes ) tipo penicilina tipo qinidina

1. 2. 3.