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Laura Camargo Carla Crdenas

Neoplasia de las clulas plasmticas .


Reemplazo de clulas normales de la mdula sea.
Destruccin sea Formacin de protena M.

Estado Pre maligno:


Gammapata Monoclonal de Significado Indeterminado

3% personas mayores de 50 aos Evoluciona a MM o neoplasia maligna

Precipita a temperaturas fras


Alteraciones en circulacin, oclusin vascular

Crioaglutininas
Hemolisis

Cadenas ligeras = Fibrillas de amiloide


Depsitos en rganos

Dmeros o polmeros (IgM IgA): Sindrome de hiperviscocidad: Hemorragia de mucosas Visin borrosa Debilidad, cefalea, vrtigo, nistagmo. Insuficiencia cardiaca Crisis convulsivas, coma. Protena M + otras protenas del organismo: Disfuncin o inactivacin Factores de coagulacin Hormonas

Falso positivo en pruebas de laboratorio:


Rh, Coombs directo, factor reumatoide, etc.

Alteracin en funcin plaquetaria Formacin de cristales en suero Precipita en tbulos renales Anticuerpo contra glicoprotena relacionada con mielina Inmunodeficiencia humoral.

Crecimiento descontrolado de clulas de MM en mdula sea:


Alteracin en hemopoyesis
Anemia, trombocitopenia y leucopenia

Secrecin de citocinas y factores de crecimiento:


Aumenta resorcin sea
Osteoporosis, lesiones lticas, fracturas, hipercalcemia.

10% de canceres hematolgicos 3-4/100 000 por ao Varones 60 aos

Anemia normocitica normocromica


Dolor seo (90%) Regin lumbar
Infiltracin de cel. Malignas en hueso Factores activadores de osteoclastos Lesiones lticas

Fracturas anormales/patolgicas Hipercalciemia (40%) Quimioterapia o fibrosis de M.O:

Neutropenia (10-15%)
Infeccin:
vas respiratorias (50%) Vas urinarias Piel Otros Desconocido 6%

Plasmocitomas:
Tumores en hueso o fuera de el.

Insuficiencia renal
Deposito de cadenas ligeras o pesadas Infiltracin intersticial Hiperuricemia, amiloidosis

Creatinina srica >2 mg/dl. (50%)

Neuropata perifrica:
Accin directa de protena M.
IgM: Macroglobulinemia IgA o IgG: Sndrome de POEMS
POLINEUROPATIA ORGANOMEGLIA ENDOCRINOPATIA PROTEINA M CAMBIOS EN PIEL

Infiltracin difusa en nervios perifricos Enfermedades metablicas asociadas

Criterios mayores Plasmocitoma en biopsia de algn tejido Ms de 30% de clulas plasmticas en MO Pico monclonal en electroforesis de protenas sricas: IgG > 3.5g/dL, IgA > 2 g/dL, o cadenas ligeras > 1g/24 h en electroforesis de protenas en orina Criterios menores Clulas plasmticas en MO entre 10 y 30% Pico monoclonal presenta en electroforesis de protenas , pero en niveles menores a los sealados con anterioridad. Lesiones lticas en hueso Igs en suero: IgM > 500 mg/L, IgA > 1g/L, IgG >6 g/L
1 criterio mayor y uno menor 3 criterios menor que incluyan a+b

Etapa I (cargo tumoral bajo): Debe tener todos los criterios siguientes: Hb > 10 g/dL, calcio srico menor 12 mg/dl Ausencia de lesiones lticas en Rx Produccin baja de protena M: IgG menor a 5g/dl, IgA menor a 3 g/dl, cadenas ligeras en orina menor de 4 g/24 hrs Etapa II (cargo tumoral intermedio): Criterios de laboratorio y gabinete intermedios entre etapas I y II. Etapa III (cargo tumoral alto): debe tener al menos uno de los siguientes: Hb menor a 8.5 g/dL, calcio srico mayor a 12 mg/dL Lesiones seas lticas diseminadas Produccin alta de protena M: IgG > 7g/dl, IgA > 5 g/dL, cadenas ligeras en orina > 12 g/24 h Creatinina srica menor a 2 mg/dl Creatinina srica > 2 mg/dl

50 % tienen como protena M a la IgG

20-25% IgA
15-20% Cadenas ligeras 9% No tienen protena M (MM no secretor) 2% IgD

Incremento policlonal en globulinas posterior a fenmenos inflamatorios agudos o crnicos.


Artritis reumatoide Enfermedades del colgeno TB Insuficiencia heptica

Electroforesis de protenas pico ancho

En MM pico alto y angosto

La leucemia de clulas plasmticas


Clulas plasmticas en sangre perifrica es mayor a 2000/mm3 o superiores a 20%

Dolor seo, hipercalcemia y lesiones lticas en hueso


Hiperparatiroidismo primario, carcinomas

Aspirado de mdula sea y electroforesis

Durie y Salmo
Etapa I 60 meses Etapa II 50 meses Etapa III 26 meses

Sistema Internacional de Clasificacin por etapas.

Presencia de la eliminacin 13 o hipodiploidia Eliminacin 17 Translocaciones t(4;14) o t (14;16) ndice de marcaje de 3% o mayor Riesgo alto

Trasplante, supervivencia de 2 a 3 aos

Tratamiento de un paciente asintomtico NO prolonga la supervivencia. Cantidad de 2- microglobulina se correlaciona con funcin renal y carga tumoral
53% con cifra menor a 6mg/L viven 5 aos 18% con cifra mayor a 6 mg/L

DHL alta
11%, supervivencia 9 meses

Morfologa de clulas plasmticas Sin plasmoblastos 3.7 aos Con plasmoblastos 1.9 aos Monosoma del cromosoma 13 (30%) 14 meses 60 meses IL- 6 en suero PCR PCR mayor de 6mg/L 21 meses PCR menor 48 meses

Albmina y 2- microglobulina Bajo riesgo


2- microglobulina menor 6 mg/L y albmina mayor a 3 g/dl

Riesgo Intermedio
2- microglobulina mayor 6 mg/L y albmina mayor 3 g/dl

Riesgo alto
2- microglobulina mayor 6 mg/L y albmina menor 3 g/dl

55, 19 y 4 meses

Talidomida

Antiangiognico Bloquea secrecin de factores de crecimiento de la clula MM (IL-6, factor de crecimiento del endotelio vascular). Efecto sobre molculas de adherencia Produccin de IFN y estimulacin de LT NK 1997 32%

Bortezomib

Va multicataltica del proteasoma


Apoptosis celular, clulas malignas Derivado del cido bornico. Citotxico e inhibidor del crecimiento celular. 33% - 12 meses Doxorrubicina

Lenalidomida VAD

Anlogo de la talidomida 17% , predinsona

Talidomida/dexametasona
Lenalidomida/dexametasona

Bortezomib

Trasplante autlogo de clulas hematopoyticas

Menores de 65 a 70 aos Antes de que sea tratado con alquilantes Sangre perifrica No es posible erradicar clulas malignas Recada posterior por contaminacin Mejor que quimioterapia

Trasplante alognico de clulas hematoprogenitoras

No contienen clulas tumorales 90% de px con MM no es candidato Mortalidad asociada con trasplante 25% Registro Europeo de Trasplante 51% respuesta completa, mortalidad 40% Supervivencia global a cuatro aos 30% y a un ao 20%

Infusin de linfocitos del donador original y efecto injerto contra mieloma

Tratar recada del MM posterior a TACH

Respuesta global 52%

22% remisiones completan

Complicacin enfermedad de injerto contra hospedador aguda (55%) y crnica (26%).