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Francesco Chiarelli)
NEONATO A TERMINE Neonato con E.G. tra 37 e 41 settimane complete NEONATO PRETERMINE Neonato con E.G. < 36 settimane NEONATO POST-TERMINE Neonato con E.G. 42 settimane
IL NEONATO DI BASSO PESO Neonato con P.A.N. 2500 g., indipendentemente dallE.G.
N. di peso molto basso (VLBW) N. di peso molto molto basso (VVLBW)
PREMATURITA
NEONATO PRETERMINE La Prematurit rappresenta attualmente il fattore di rischio pi frequentemente associato alla paralisi cerebrale infantile Pi di 1/3 dei soggetti con PCI sono nati prematuri Incremento del rischio nel caso di prematurit ad alto grado se associato a basso peso e/o ritardo di crescita intrauterina
FATTORI CAUSALI Tutti quelli che hanno portato alla nascita prematura (patologia genetica, infettiva, malformativa, ipossica) Immaturit del SNC Immaturit dorgano (soprattutto degli apparati cardiovascolare e respiratorio) che rende il SNC pi vulnerabile agli impulsi nocivi (danno diretto e/o indiretto)
muove poco Cute: sottile, eritematosa; alle estremit cianotica e fredda. Le unghie sono corte. Littero pi frequente e prolungato Cranio: in rapporto al corpo voluminoso. Pu essere presente craniotabe. I capelli sono fini, soffici Faccia: occhi sporgenti. E presente una peluria soffice (lanugo) Addome: globoso, frequente ernia ombelicale Frequenza cardiaca: 140-160 bpm Frequenza respiratoria: 40-50 bpm Genitali: nella femmina ipertrofia del clitoride, nei maschi testicoli spesso non palpabili (discesa> 29 sett)
distress respiratorio, Asfissia, Crisi di apnea, Circolazione: Shock , Shunt Dx-Sn, perviet del dotto arterioso, ischemia, emorragia cerebrale, enterocolite necrotizzante Nutrizione: Catabolismo, Inalazione, subocclusione Metabolismo: Ipoglicemia, Ipocalcemia, Ipoprotidemia, Ittero, Anemia Funzione escretoria: Edema, Squilibri elettrolitici Immunit: Infezioni, Sepsi, Meningiti
LUNGHEZZA (cm)
CRF. CRANICA (cm)
50 1
35 1
49 1
34 1
33 1
12.5
32 1
12.5
Indice di APGAR
SEGNI CLINICI
ATTIVITA CARDIACA
0
Assente
1
<100
2
>100
RESPIRAZIONE
TONO MUSCOLARE RISPOSTA STIMOLI
Assente
Assente Assente
Irregolare (gasping)
Debole Scarsa
Vigorosa
Normale Vivace
COLORITO
Cianosi o pallore
Completamente roseo
Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le condizioni del bambino non sono soddisfacenti, a 10 minuti.
BUON ADATTAMENTO NEONATALE ADATTAMENTO NEONATALE PRECARIO RIANIMAZIONE PRIMARIA IN SALA PARTO
Un indice di Apgar basso al 5 minuto per lo pi indicativo di difficolt respiratorie mentre al 10 di compromissione neurologica
ipertono dei muscoli flessori degli arti, probabilmente legato alla posizione mantenuta nelle ultime settimane della vita intrauterina (posizione fetale). Al contrario i muscoli del collo sono ipotonici come anche quelli del tronco, per cui in trazione nella posizione seduta il capo ciondola indietro o rimane flesso sul torace.
La peculiarit del neonato sono i RIFLESSI la cui
normalit ci permette di verificare lintegrit del sistema nervoso. Infatti il neonato normale presenta alcune peculiari risposte riflesse automatiche (riflessi neonatali o arcaici) la cui assenza nei primi giorni e mesi di vita ci indica una situazione di anormalit. Questi riflessi hanno unepoca di scomparsa variabile.
RIFLESSI NEONATALI
Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici, specie quando il
neonato nello stato di veglia quieta. da tener presente che nel pretermine la difficolt ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellet gestazionale.
Riflesso di Moro: si lascia cadere delicatamente il neonato, in posizione supina, sostenendo la testa e il collo con una mano, sul piano di appoggio; questo provoca, normalmente, labduzione degli arti superiori e lestensione della dita, presente fino al 4-5 mese
Marcia automatica primaria Riflesso tonico asimmetrico del collo Riflesso di Babinski Riflesso di suzione Riflesso di prensione palmare e plantare
Ipotonia con flaccidit e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilit o ipereccitabilit Difficolt di suzione Pianto a tonalit alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilit con riduzione dei movimenti spontanei
IL PARTO
Ogni parto, anche il pi fisiologico, pu
nascondere il rischio di unasfissia perinatale, cio di una situazione di alterati scambi gassosi, con ipossia (mancanza di O2), ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi, metabolica e respiratoria.
frequenza cardiaca
<100 bpm - >100 bpm
Ventilazione insufficiente, blocco delle vie aeree, o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilit cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari Segni di Compromissione nel Neonato
vita, legata ad una immaturit biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie Incidenza tanto pi elevata quanto pi bassa EG
(85% in neonati di 500-750 g, 56% in neonati di 1250-1500 g).
Fattori di rischio: prematurit, diabete materno, taglio cesareo, sesso
maschile, asfissia, razza bianca, gravidanza multipla, emorragia materna, Fattori di protezione: ritardato accrescimento intrauterino, rottura prematura delle membrane, tossicodipendenza materna
nellinterfaccia acqua-liquido e cos evita il collasso alveolare in fase espiratoria. In sua assenza diminuisce la stabilit alveolare, con apporto di O2 .
QUADRO CLINICO
Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea, rientramenti
inspiratori al giugulo, allepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio, alitamento delle pinne nasali, respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea
DISPLASIA BRONCOPOLMONARE
Ossigeno-dipendenza per 28 o pi giorni nei primi due
mesi di vita, con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso e/o sottoposto a ventilazione meccanica
Etiopatogenesi: prematurit estrema, perviet del dotto di Botallo,
rientramenti toracici inspiratori, segni di dispnea), necessit ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese.
Rx torace: edema polmonare, enfisema interstiziale e
reticolazione diffusa
1. ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA
Ipossiemia: diminuzione
dallasfissia perinatale, che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale.
ENCEFALOPATIA IPOSSICOISCHEMICA
Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente
Aree corticali e sottocorticali, nuclei della base, cervelletto, nel nato a termine
ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA:
ritardo mentale, cecit Sostanza bianca sottocorticale: paralisi cerebrale Gangli della base: paralisi cerebrali discinetiche, coreoatetosiche Cervelletto: paralisi cerebrali atassiche Tronco: disturbi della respirazione, della deglutizione, sordit
Cervelletto
Tronco
LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLARE
La leucomalacia periventricolare (PVL) la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali, con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica. E legata ad un insulto ischemico grave. Colpisce soprattutto i pretermine, anche se, occasionalmente, si pu osservare nei nati a termine.
Lincidenza della PVL varia, a seconda delle casistiche, dal 4 al 10%, nei pretermine di et gestazionale <33 settimane e dal 5 al 10% nei pretermine di peso inferiore a 1500g. Tuttavia allesame autoptico la frequenza pi elevata (20-22%).
LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLARE
Si distinguono: forme focali e forme diffuse.
Le
meno gravemente, danneggiata e tende ad assottigliarsi, con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali, ma senza cisti
LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLARE
Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellemisfero sinistro.
Nellaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte.
spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori, con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA, spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo.
Infine linteressamento delle
PVL non cistica, ma generalmente meno marcata rispetto alla PVLc. Le PVL non cistiche, diffuse, sono attualmente pi frequenti delle forme cistiche. Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali, anche se non ancora ben conosciuta la natura della correlazione
2. EMORRAGIE
Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH)
Cerebellare
(rara, ma pi frequente che nel nato a termine)
Emorragia Peri-Intraventricolare
La sede la matrice germinativa
subependimale, situata sotto lependima del pavimento del ventricolo laterale. Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata, sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale.
A partire dalla 20a settimana si verifica la
migrazione degli spongioblasti verso la corteccia, con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine.
inizialmente contenuta sotto lependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso. Se lependima si rompe, lemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue pu diffondere nel sistema ventricolare. La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che, riducendo il flusso ematico dalle vene midollari, che drenano la sostanza bianca, alle vene terminali, determina un infarto venoso che, come tutti gli infarti, pu essere emorragico.
Definizione
La paralisi cerebrale infantile (PCI) una
encefalopatia statica, caratterizzata da alterazioni della postura e del movimento con anomalie del tono muscolare e dellequilibrio, dovute ad alterazione della elaborazione e della trasmissione del segnale tra cervello e muscolo.
EPIDEMIOLOGIA
Incidenza: 1-3 casi/1000 nati vivi
La prevalenza della PCI maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematurit (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)
Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallet gestazionale (EG) e dal peso alla nascita
EG e peso Fattore responsabile
Immaturit cerebrale; anossia e acidosi; ipotensione sistemica Malnutrizione fetale; distress fetale cronico Alta frequenza di ischemia e anossia perinatale
Alterazioni neuropatologiche
Emorragie endocraniche; idrocefalo; leucomalacia periventricolare Alterazioni minime
Esiti
Diplegia spastica; idrocefalo; ritardo mentale ADHD Epilessia PCI rare Epilessia PCI Deficit sensoriali
Quadri clinici:
emiplegia congenita
Costituisce il 70-90% di tutte le forme emiplegiche,
mentre le forme acquisite sono una minoranza. Deficit prevalente a carico dellarto superiore con ipotonia e iporeflessia, spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica. Segno di sospetto: preferenza costante di lato al di sotto dellanno di et. Dopo il 3 mese compaiono spasticit, iperreflessia, ipostenia della muscolatura antigravitaria, difficolt nei movimenti fini delle dita.
Quadri clinici:
tetraplegia spastica
Forma pi grave per basso livello di autonomia
motoria, ritardo mentale grave, frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia.
In posizione eretta con sostegno: scatenamento della
spasticit posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori. In posizione supina: atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti. Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione
(assenza del riflesso della deglutizione, reflusso gastroesofageo, polmonite ab ingestis).
Quadri clinici:
diplegia spastica
Deficit motorio a carico dei 4 arti, ma con
compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori. Se la funzione degli arti superiori normale il disturbo definibile come paraplegia.
Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lipotonia, successivamente
sostituita da una fase distonica con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici. A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia, infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi. Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformit osteoarticolari.
Quadri clinici:
forma atassica
Costituisce circa il 10% di tutte le PCI ed
secondaria ad un disturbo di origine cerebellare. Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellipotonia muscolare.
Possibilit di forme miste (diplegia atassica).
Quadri clinici:
patogenetico, allITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA, attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale.
mesi di vita. Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti, tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario.
Riabilitazione neuromotoria
Trattamento atto a stimolare lapprendimento di funzioni
La metodica di Bobath:
Concetto di base che la ripetizione del movimento ne
Inibizione dellattivit riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di movimento tramite lacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)
si esegue a velocit diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli; particolarmente usato nellottenere modificazioni del tono posturale.
La metodica di Voyta:
E fondata sulla diagnosi precoce, a sua volta basata su 7 tests fondamentali: La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert
Tali posizioni devono assumere lassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino. Ci non avviene in presenza di danno cerebrale, con possibilit di diagnosi di patologia o normalit gi in et neonatale. Sul piano operativo, il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale. A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite, mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensit in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto). Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite pi volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo. La ripetizione regolare degli esercizi un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti.