ENDOCRINOLOGIA H.N.G.A.

Primera descripcin fue 1954 por el anatomista Bartolomeo Eustachius como glndulas que se relacionan con los riones. En 1855 fue Thomas Addison se refiere a las glndulas suprarrenales como rganos vitales, describiendo 10 casos con anemia, debilidad en la contractilidad cardiaca y cambios especiales en la coloracin de la piel. En 1945 se inicia la terapia sustitutiva esteroidea en los enfermos con insuficiencia suprarrenal.

 La

hipfisis secreta ACTH (adrenocorticotropichormone) en la adenohipfisis mediante un mecanismo de retroalimentacin negativa:

Cuando disminuyen la concentraciones

sricas de cortisol - Aumenta la liberacin de ACTH Cuando aumentan las concentraciones sricas de cortisol - Se detiene la liberacin de ACTH

 Existen

tres tipos de hormonas esteroideas producidas en la corteza suprarrenal:

Los mineralocorticoides Los glucocorticoides Los andrgenos

 Se

secretan en la capa externa ( zona glomerulosa) de la corteza suprarrenal

Aldosterona

Regula el equilibrio de Na y K Provoca retencin de Na y Cl como proteccin

contra la hipovolemia. Aumenta la excrecin renal de K para prevenir la hiperpotasemia.

Se secretan en la capa media (zona fasciculada) e interna (zona reticular) de la corteza suprarrenal. Cortisol
Contribuye a regular el metabolismo de los hidratos de carbono,

protenas y grasas.
El cortisol es una hormona fundamental para el mantenimiento del tono y

la permeabilidad vascular, la integridad endotelial y la distribucin del agua total corporal en el compartimento vascular, adems de potenciar la accin vasoconstrictora de las catecolaminas
Regula la produccin y la accin de los mediadores de la inflamacin:

histamina, linfocinas, prostaglandinas.

La secrecin de cortisol aumenta como respuesta al estrs Estrs fisiolgico: infecciones, traumatismos, ejercicio Estrs psicolgico/emocional: miedo, sorpresa, conmocin, agotamiento por trabajo excesivo, discusiones, preocupacin.

 Se

secretan en la capa interna (zona reticular) de la corteza suprarrenal.

Testosterona

y androstendiona

Contribuyen a la maduracin sexual

 Secreta

las catecolaminas que se liberan en respuesta a la estimulacin del SNS

Adrenalina Noradrenalina

 Es

una afeccin de la corteza suprarrenal

Se

caracteriza por una disminucin de la resistencia vascular sistmica y disminucin de la contractilidad cardaca

Es una enfermedad infrecuente. La media de edad es de 40 aos (17-72).

Aparece en todas las razas, pero en las hiperpigmentadas puede pasar desapercibida.
No existe predominio por sexos, aunque las formas autoinmunes son ms frecuentes en mujeres y las producidas por la tuberculosis son ms frecuentes en los hombres.

 AUTOINMUNE:

La adrenalitis autoinmune puede ir sola o asociada a otra enfermedad dando lugar al sndrome poliglandular autoinmune:
TIPO I: candidiasis mucocutnea, hipoparatiroidismo y

Enfermedad de Addison. TIPO II: enfermedad tiroidea autoinmune, diabetes mellitus tipo 1 y enfermedad de Addison.
La

enfermedad de Addison de origen inmune se asocia a la enfermedad de GravesBasedow en un 7-10% de los casos.

TUBERCULOSIS: INFECCIN FNGICA SISTMICA: histoplasmosis, cryptococosis, blastomicosis. INFECCIN POR VIH: las mycobacterias tpicas y atpicas, y el CMV. NEOPLASIAS: metstasis bilaterales de carcinoma de pulmn, mama, rin o tumores primarios como linfomas FARMACOS: la Rifampicina, el Ketoconazol. NECROSIS AGUDA DE AMBAS GLNDULAS SUPRARRENALES: hemorragia adrenal, necrosis, trombosis meningoccica u otros tipos de sepsis, trastornos de la coagulacin, tratamiento con anticoagulante. OTROS: sndrome antifosfolpido, dficit glucocorticoide aislado, etc.

Fatiga y debilidad muscular Hipotensin ortostatica. Prdida de peso Nuseas o vmitos Diarrea crnica Reduccin del deseo sexual y de la potencia. Oscurecimiento de piel y mucosas. Cambios emocionales, especialmente depresin Antojo de alimentos salados En mujeres postmenopausicas la caida del vello axilar y del pubis. Dolor abdominal Anorexia Amenorrea

 Hiponatremia Hiperpotasemia Hipoglucemia Anemia

normoctica Linfocitosis, eosinofilia Hipercalcemia (rara) Acidosis Alteraciones de las enzimas hepticas (raro):

1. 1.

Sospecha clnica. Analisis bioquimico. (G,U,C, electrolitos, calcio, enzimas hepticas y anlisis hematimtrico

1.

Determinacin hormonal basal:

Cortisol. Medir a las 8 o 9 de la maana si encontramos < de 3 ug/dl (positivo) ACTH Basal. > de 100 pg/ml.

Test de estimulacin.

T. Synacthen. Medir el cortisol en sangre antes, 30 y 60 min. despus de inyectar 250 ug de ACTH sintetica. Positivo si no alcanza 20 pg/dl. Test de la hipoglucemia insulnica: consiste en la inyeccin intravenosa de 0,1 a 0,15 UI /kg de peso de insulina regular, por la maana y determinar en sangre los niveles de cortisol y glucosa en sangre a los 15, 30, 45, 60, 75 y 90 minutos. Positivo si el incremento no sobrepasa los 20 pg/dl. Test de estimulacin con CRF: consiste en inyectar 1 g/kg o 100 g/iv de CRF y medir en sangre los niveles de cortisol y ACTH a los 15, 60 y 90 minutos. Este test es especialmente til para diferenciar entre dficit de CRF y ACTH. Test de la Metirapona: en este test se mide cortisol y un precursor de ste, el 11-deoxicorticosterol tras la administracin de metirapona 30 mg/kg i.v., que inhibe el paso de una a la otra. La falta de aumento de ambos metabolitos tras el test es diagnstico de insuficiencia suprarrenal.

4. Determinacin de anticuerpos suprarrenales: E = 100% S = 50 70%. La tcnica utilizada de deteccin es la inmunofluorescencia indirecta. 5. Estudio radiolgico: TAC, RNM

6. 7.

Biopsia con BAAF. Se lo realiza guuiada por ECO o TAC. Estudios complementarios:
Prueba de la tuberculina Serologa VIH Estudio del amiloide con biopsia de grasa subcutnea o rectal. Rx trax Hormonas tiroideas Metabolismo fosfo-clcico Metabolismo hidrocarbonado

 CRISIS

ADISSONIANA

REPOSICION ESTEROIDEA Hidrocortisona 100 mg Stat. Y 200 a 300 mg por da en infusin continua . REPOSICIN HIDROELECTROLITICA: Solucin salina Isotonica (0.9%) Solucin glucosado si hay hipoglicemia.

 TRATAMIENTO

CRONICO

SUSTITUTIVO:
HIDROCORTISONA. 25 a 30 mg/24 hs. Dividido en 15 a 20 en la maana y 10 en la noche. PREDNISONA : 5 mg a.m. 2.5 mg p.m. CORTISONA. 37.5 gr/24 hs. Dividido en 25 por la maana y 12.5 por la noche. FLUDROCORTISONA. 50 a 200 ug/da en una sola dosis. se establecer segn la tensin arterial, la actividad de renina plasmtica y el potasio srico, que deben de estar cerca de los lmites superiores de la normalidad.