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Hemangioma da Coroideia

Dra. Virgnia Mareco Sbado do Interno 15/12/2012

HISTRIA da DOENA
14 anos Gnero feminino Caucasiana Sndrome de Sturge-Weber
Angioma cutneo facial extenso direita Assimetria facial

Lentes de correco visual desde os 8 anos


Defeito refractivo

Aos 14 anos
Agravamento progressivo da AVOD

ULTRASSONOGRAFIA em MODO B
Hemangioma difuso da coroideia, no plo posterior do OD

ULTRASSONOGRAFIA em MODO A
Leso slida, hiperecognica, no plo posterior do OD, com picos de elevada refletividade no seu interior
Hemangioma da coroideia

CAMPIMETRIA COMPUTORIZADA (OCTOPUS 101)


Alteraes glaucomatosas no campo visual do OE OD OD

TRATAMENTO
RTE esterotxica fracionada sobre o OD
TC-CE de planeamento com contraste e.v. (cortes de 1,5 mm) Imobilizao com quadro estereotxico do tipo Brown-Roberts-Wells e com molde oral

In http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1053429605000998

TRATAMENTO
Doente instruda a fixar o olhar em frente durante a TC e as sesses de RT CTV=globo OD PTV=CTV + 3 mm PLATO (Digital Preservation Planning)
Plano isocntrico de 3 arcos conformacionados com colimadores cnicos

Acelerador linear Varian Clinac 2100C Fotes de 6 MV 19,84 Gy em 16 fraes de 1,24 Gy/dia

TRATAMENTO
Doente instruda a fixar o olhar em frente durante a TC e as sesses de RT CTV=globo OD PTV=CTV + 3 mm PLATO (Digital Preservation Planning)
Plano isocntrico de 3 arcos conformacionados com colimadores cnicos

Acelerador linear Varian Clinac 2100C Fotes de 6 MV 19,84 Gy em 16 fraes de 1,24 Gy/dia

DVH

Doses de tolerncia1: - Cristalino: 2 Gy - Nervo ptico: 55 Gy

1Kathleen

B et al. Late effects of radiation on the eye and ocular adnexa. Int J Rad Oncol Biol Phys 1995;31(5):1123-39

FOLLOW-UP
3 meses
Franca melhoria da tenso ocular do OD tonometria

5 meses
RM-CE: franca reduo do hemangioma da coroideia do globo ocular direita, comparativamente a RM pr-RT

6 meses
Clinicamente bem, sem queixas Tenso ocular normalizada

FUNDOSCOPIA 8 meses aps RT


Fibrose subretiniana infrafoveal

FUNDOSCOPIA 1 ano aps a RT


Sem progresso da fibrose subretiniana

FOLLOW-UP
1 ano
Estudo ortodntico
Desarmonia dentomaxilar importante Mordida cruzada direita Assimetria facial

Tratamento ortodntico adiado, dada a idade (15 anos)

Seguida em Consulta de Cirurgia Plstica


Angioma facial direita

FOLLOW-UP
2 anos (16 anos de idade)
Diminuio da espessura da leso do OD em ultrassonografia em modos A e B Colocao de aparelho expansor maxilar Hyrax (Hygenic Rapid Expander) aparatologia fixa bimolar

4 anos (2012)
Clinicamente bem, sem sequelas da RT Tenso OD normalizada AVOD com boa correco

COROIDEIA ou CORIDE
Camada vascular do olho, entre a retina e a esclertica

In http://pt.wikipedia.org/wiki/Ficheiro:Schematic_diagram_of_the_human_eye_pt.svg

HEMANGIOMA da COROIDEIA
Hamartoma vascular benigno Circunscrito ou difuso (sndrome de SturgeWeber) Dilatao/congesto dos vasos da coroideia Complicaes
Glaucoma neovascular (30-70% dos casos1) Descolamento exsudativo da retina Diminuio da AV

Sintomtico em 1:2 500 000 pessoas/ano2


1Monte

ADM et al. Sturge-Weber Syndrome. In: Medscape Reference. Drugs, Diseases & Procedures: 2012: available at http://emedicine.medscape.com/article/1219317-overview 2Kivel T et al. Stereotactic radiotherapy of symptomatic circumscribed choroidal hemangiomas. Ophthalmol 2003;110(10):1977-82

SNDROME de STURGE-WEBER
Angiomatose encfalo-trigeminal unilateral
Angioma cutneo facial no territrio dos ramos do nervo trigmeo Hemangioma das leptomeninges Hemangioma da coroideia (33 a 50% dos casos1)

Sndrome congnita rara


1/50 000 nascimentos2

Anomalia do desenvolvimento embrionrio das estruturas neuroectodrmicas


1Rumen

F et al. Le syndrome de Sturge-Weber: prise en charge thrapeutique des hmangiomas chorodiens. J Fr Ophtalmo 2002;25(4):399-403 2Khambete N et al. Sturge-Weber Syndrome: A Case Report. Int J Dental Clinics 2011;3(1):79-81

SNDROME de STURGE-WEBER
Caso clnico apresentado
Angioma cutneo facial Hemangioma da coroideia com glaucoma neovascular secundrio Osteodistrofia assimetria facial e malocluso
Hipertrofia do osso maxilar
Alteraes sseas induzidas por malformaes vasculares

Fotocoagulao

TRATAMENTO do HEMANGIOMA da COROIDEIA


Taxa de recada: 20-30%1

Termoterapia transpupilar
Profundidade de penetrao limitada

RTE com feixe de protes


Retinopatia rdica Hemangioma circunscrito

Braquiterapia
Dose na esclertica > dose prescrita ao pex do tumor
1Shields

CL et al. Circumscribed choroidal hemangioma: clinical manifestations and factors predictive of visual outcome in 200 consecutive cases. Ophthalmol 2001;108:2237-48

RTE ESTEREOTXICA
Eficaz e segura Comparativamente RTE convencional
Maior razo teraputica Menor irradiao de tecidos sos Minimiza efeitos secundrios
Neuropatia ptica Dfices neurocognitivos Vasculopatia Neoplasias secundrias

Retinopatia rdica rara aps 20-25 Gy de RTE fracionada1


1Schilling

H et al. Long-term results after low dose ocular irradiation for choroidal haemangiomas. Br J Ophthalmol 1997;81:267-73