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las palmas
Varn 67 aos
Antecedentes personales: Infiltracin de toxina botulnica c/4 m desde 1998 por espasmo hemifacial Qx: fractura de fmur derecho (1997)
Varn 67 aos
Enfermedad actual: Episodios de dolor en hipocondrio Digestlogo de zona por aumento de derecho y fiebre (38-39C) de manera la frecuencia delos ltimos cuatro aos intermitente en estos episodios (4-5 episodios/ao autolimitados) Ictericia y coluria en los ltimos Exploracin fsica y analtica: episodios dentro de la normalidad lipasa: 319 U/l
RMN heptica:
Varn 67 aos
Colangitis de repeticin
INGRESO HOSPITALARIO
HEPTICAS
ABSCESO HEPTICO
QUISTE HIDATDICO
HEPTICAS
SARCOMA INDIFERENCIADO
HEPATOCARCINOMA HEPTICAS
HEMANGIOMA CAVERNOSO
METSTASIS QUISTICA
HEPTICAS
VAS BILIARES
VAS BILIARES
QUISTE DE COLDOCO
CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA
VAS BILIARES
HAMARTOMA BILIAR
VAS BILIARES
Colangio RMN:
CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA
VAS BILIARES
QUISTE DE COLDOCO
Definicin
Lesiones qusticas nicas o mltiples que pueden afectar tanto VBI como VBE
Epidemiologa Incidencia 1:100.000-150.000 (Asia) Mujeres 4:1 1/3 de quistes congnitos se diagnostica en edad adulta Potencial de malignizacin (4-40%) QUISTE DE COLDOCO pac < 10 aos: 0,7% pac > 20 aos: 14,3%
QUISTE DE COLDOCO
Fisiopatologa
proliferacin anmala del epitelio biliar embrionario infecciones fetales (reovirus RNA) obstruccin o distensin ductal prenatal/ neonatal anomalas de la unin pancretico- biliar (70%): canal comn > 2 cm
Clnica
nios:
bilirrubina elevada (80%) masa abdominal (30-60%) dolor abdominal, retraso desarrollo
adultos:
dolor epigastrio/HCD crnico intermitente (50-96%) colangitis recurrentes (34-55%) masa abdominal (10-20%)
QUISTE DE COLDOCO
Sospecha diagnstica
Dilatacin de vas biliares a cualquier nivel Ausencia de obstruccin biliar (por pruebas de imagen)
QUISTE DE COLDOCO
Tratamiento
Quiste extraheptico: reseccin y reconstruccin Dilatacin intraheptica: valorar hepatectoma/ TOH
ENFERMEDAD DE CAROLI
Introduccin
Dilatacin qustica, fusiforme y sacular de la va biliar intraheptica Malformacin embrionaria de la placa ductal Localizacin variable (lobar/bilobar) LHI Raro en mayores de 50 aos (cualquier edad) Malignizacin: 7% (colangiocarcinoma)
ENFERMEDAD DE CAROLI
ENFERMEDAD DE CAROLI
Introduccin Clasificacin Tipo 1: enfermedad de Caroli: menos frecuente Tipo 2: sndrome de Caroli (FH, quistes renales y de coldoco). AR
ENFERMEDAD DE CAROLI
Introduccin Clasificacin
Clnica
Dolor abdominal intermitente Prurito Colangitis de repeticin (estasis biliar) Hipertensin portal (Tipo 2)
ENFERMEDAD DE CAROLI
Introduccin Clasificacin
ENFERMEDAD DE CAROLI
Introduccin Clasificacin
Clnica
Tratamiento
CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA
CISTOADENOMA
CISTOADENOCARCINOMA
2:1
1:1
Neoplasias qusticas mucosecretoras primarias de va biliar <5% de las lesiones qusticas de VBI 100 casos descritos Espaa: 2 casos hasta 1999 55-60 aos Cualquier localizacin ms frecuente intrahepticos (85%) LHD (55%) Tamao variable (3-40 cm)
CISTOADENOMA
CISTOADENOCARCINOMA
Orgenes del cistoadenocarcinoma cistoadenomas previos quistes hepticos congnitos enfermedad fibropoliqustica
CISTOADENOMA
CISTOADENOCARCINOMA
Orgenes del cistoadenocarcinoma cistoadenomas previos quistes hepticos congnitos enfermedad fibropoliqustica Manifestaciones clnicas asintomticos dolor epigastrio/HCD fiebre, nuseas, ascitis, ictericia
CISTOADENOMA
CISTOADENOCARCINOMA
IMAGEN INMUNOHISTOQUMICA
HISTOLOGA
CISTOADENOMA
CISTOADENOCARCINOMA
No ayudan a diferenciar entre ambos tipos ECOGRAFA: lesin anecoica de paredes irregulares con septos internos IMAGEN TOMOGRAFA: lesin hipodensa con septos o ndulos internos que con contraste se realzan calcificaciones infrecuentes hipovasculares (naturaleza qustica) RMN: T1: hipointensa; T2: hiperintensa mayor sensibilidad que las anteriores
CISTOADENOMA
CISTOADENOCARCINOMA
IMAGEN
CPRE: Dilatacin sacular irregular de la VB Diagnstica y teraputica
CISTOADENOMA
CISTOADENOCARCINOMA
INMUNOHISTOQUMICA
CITOQUERATINA
AG EPITELIAL DE MEMBRANA
CEA
CA 19-9
CISTOADENOMA
CISTOADENOCARCINOMA
TIPO MUCINOSO
(+ frecuente) Epitelio columnar/cuboidal mucosecretor Proyecciones papilares presentes Estroma mesenquimal (ovarian-like) Slo presente en mujeres Bajo riesgo de malignizacin
HISTOLOGA
de epitelio columnar y cuboidal con atipia moderada-severa Porcin slida: clulas de epitelio columnar con atipia moderada-severa Mitosis e invasin del estroma subyacente Los cambios malignos no afectan a todo el epitelio Puede asentar sobre un cistoadenoma (33%)
TIPO SEROSO
Epitelio cuboidal simple Sin estroma mesenquimal
CISTOADENOMA
Riesgo de degeneracin
CISTOADENOCARCINOMA
Prevenir MTS
Poco agresivos y de buen pronstico Cistoadenocarcinoma: Si invade parnquima heptico adyacente y/o MTS: Supervivencia 1 ao. Despus de reseccin quirrgica completa: Supervivencia 3-8 aos Tasa de recurrencia 5,5%
CIRUGA
15 x 12 x 5 cm
7 x 5 x 4 cm
Mltiples quistes de pared fibrosa revestidos por epitelio mucosecretor, plano en algunas zonas y en otras en forma de proyecciones papilares con atipia citolgica moderada Presencia de un ndulo slido con mayor atipia Infiltracin del estroma fibroso de la pared de quiste sin alcanzar parnquima heptico ni bordes quirrgicos
Y ahora: FOROFLASH