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GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS

1. Sndrome Nefrtico a lesiones mnimas 2. Glomeruloesclerosis Focal(HFS) 3. Nefropata Membranosa (GN Extra Membranosa) 4. GN Endocapilar Aguda 5. GN Extracapilar 6. GN Mesangiocapilar 7. GN Mesangial I g- A 8. LA NEFROLOGIA ES PARTE DE LA MEDICINA INTERNA. LA MEDICINA INICIA CON LA CONCEPCION Y, ACABA, CON EL FALLECIMIENTO. CUANDO, NOSOTROS, NOS PREPARAMOS, DEBEMOS DE TENER, UNA VISION HORIZONTAL, CONSIDERANDO, LOS GRUPOS ETREOS. 9. LA BIBLIA DE LA NEFROLOGA, ES EL LIBRO DE BRENNER, Y STE, DIVIDE, A LA PATOLOGIA NEFROLOGICA, EN SINDROMES BASICOS: 10. 1: ENFERMEDAD RENAL AGUDA: UN PROBLEMA, ES LA ALTA PREVALENCIA, DE INJURIA RENAL AGUDA.

2: ENF. RENAL CRNICA, EN SUS DIVERSOS ESTADOS; Y CON EL MANEJO, DE LA ENF CRONICA, CON METODOS DIALITICOS 3: ES EL TRANPLANTE RENAL, QUE, VA MAS PARA LO INDIVIDUAL 4: SON LAS ENF GLOMERULARES, ENF GLOMERULARES, QUE TIENEN, 3 FORMAS DE MANIFESTARSE. A:CON LA ENF GLOMERULAR AGUDA, QUE ES LA ENF MODELO, EN RELACION A SU FORMA DE PRESENTACION, B:LA GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA C: LA GP SUB-AGUDA, , RPIDAMENTE PROGRESIVA, QUE, DESDE EL PUNTO DE VISTA, SEMIOLGICO, EN CUANTO, AL TIEMPO, SI ES AGUDA: ES DE MENOS DE 10 A 7 DIAS DE EVOLUCION Y LA SUB-AGUDA, ESTAMOS HABLANDO, DE MENOS DE 4 A 6 SEMANAS DE EVOLUCIN Y LA GP CRNICA, QUE SERA LA TERCERA FORMA CLINICA DE PRESENTACIN, DE, UNA GP 5: CAPITULO, SON LAS NEFROPATAS INSTERTICIALES CRONICAS, AGUDAS 6: CAPITULO, DE LA NEFROLOGA CLINICA, ES, LO, QUE, SE LLAMA, LA NEFROPATIA, VASCULAR. LA CUAL, ESTA MUY LIGADA, A LA HTA, A LA ENF ISQUEMICA RENAL *NOTA: GP, SIGNIFICA: GLOMERULOPATA.

6: CAPITULO: ..MUY LIGADA, A LA HTA, A LA, ENF ISQUEMICA RENAL; Y A TODAS, AQUELLAS ALTERACIONES VASCULARES, SEAN DE LOS PEQUEOS VASOS, DE LOS GRANDES VASOS; QUE, COMPROMETAN, LA FUNCION RENAL. ESTO, COMPETE, A LA ESPECIALIDAD, DE NEFROLOGIA, PERO, LO CIERTO, ES, QUE, PARA FORMARSE, COMO NEFROLOGOS, SE DEBE DE TENER, UNN BASE, BASTANTE, IMPORTANTE DE MEDICINA INTERNA. NO EST, DE POR MS, DECIR, DE QUE, CUANDO SE VE UNA PATOLOGIA, HAY QUE VERLA, DESDE, CIENCIAS BASICAS, PARA, ADELANTE. AS, COMO, DESDE EL PUNTO DE VISTA ETAREO, VEMOS LA FORMA, DE PRESENTAR, LA PATOLOGIA DE FORMA HORIZONTAL, IGUAL, EN EL CAMPO CLINICO, DEBEMOS DE SABER, EL: POR QUE SE HIZO. .. Y AS, HASTA, LLEGAR AL DX Y COMPLEJO CLINICO, LLEGANDO, A EL ARTE, DE LA TERAPEUTICA; + EL MONITOREO, DE LOS EFECTOS, COLATERALES.

-ENTONCES, CUANDO HABLAMOS DE GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS, LAMENTABLEMENTE, SE NOS VIENE, A LA CABEZA, TODAS, LAS PATOLOGAS, QUE, SE MANIFIESTAN, POR, COMPROMISO GLOMERULAR, Y COMO UDS, SABEN, EL COMPROMISO GLOMERULAR, AFECTAN, EL SEDIMENTO URINARIO; ENTONCES, HAY: HEMATURIA, PROTEINURIA, CON AGREGADO DE HIPERTENSIN, ADEMS, DE, QUE, PUEDE, , NO PUEDE, HABER, COMPROMISO, DE LA FUNCIN RENAL INICIAL. EL MODELO MOLDE BASICO DE GP PRIMARIA; SE PUEDE, VER, HISTOLGICAMENTE, EN STOS, DIVERSOS, TIPOS: UNAS, MS FRECUENTE, EN EL GRUPO PEDITRICO, QUE, EN EL GRUPO DE ADULTOS:

*NOTA: GP, SIGNIFICA: GLOMERULOPATA.

- RESPECTO AL PRIMER CUADRO: BUENO, ESTO, QUEDA, PARA UDS, QUE, YA, DESPUES, LO, VAN, A PODER REVISAR. UN POQUITO MS DESAGREGADO, DE, GP PRIMARIAS, ES, LAS, QUE CUENTAN, CON: SD. NEFROTICO SD. NEFRITICO CON SD. NEFROTICO-NEFRITICO EN EL SD. NEFROTICO: LO BASICO, ES LA, PRESENCIA DE PROTEINUREA, EN RANGO NEFROTICO.

SD. NEFRITICO: LA PRESENCIA DE HEMATURIA, CON, LOS CILINDROS HEMTICOS CORRESPONDIENTES, CON, LA HTA, CONCOMITANTE, Y, CON LA DISFUNCION RENAL.
***CUANDO, VEMOS, PATOLOGA, GLOMERULAR, DEBEMOS DE, TRATAR, DE, ENCASILLAR, EN, MANERA, DE, ENFRENTAR, FISIOPATOGNICAMENTE, Y ENTONCES, AC, PODEMOS, DIFERENCIAR: ENF GLOMERULARES PRIMARIAS; PRO, QU: PUDAN, CONSUMIR COMPLEMENTO , NO CONSUMIR COMPLEMENTO. ENTONCES, EN, LAS QUE, VAN A CONSUMIR, EL COMPLEMENTO, TENEMOS, UNA FORMA FACIL DE SUBDIVIDIRLAS, LUEGO, TENEMOS: GLOMERULONEFRITIS CON DISMINUCIN DEL COMPLEMENTO

PRIMARIAS GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA ENDOCAPILAR, EN LA CUAL, EST, INCLUIDA, LA GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA; LLAMESE: ESTREPTOCOCO, VARICELA, NEUMOCOCO, Y/O, OTRO TIPO; Y LA: GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR; , LO, QUE, ANTIGUAMENTE, SE LE LLAMABA: MEMBRANO-CAPILAR MEMBRANO-PROLIFERATIVA.

*NOTA: GP, SIGNIFICA: GLOMERULOPATA.

STE TIPO DE GLOMERULOPATA, CON CONSUMO, DE COMPLEMENTO SRICO, EN: GLOMERULOPATAS, SECUNDARIAS, LAS VEREMOS, EN: CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO (ENF DE INMUNOCOMPLEJOS) Y, EN PATOLOGAS, LIGADAS, A ENF, INFECCIOSAS, AGUDAS: ASOCIADA A : ENDOCARDITIS INFECCIOSA Y: ENFERMEDAD DEL SUERO: TAMBIN, ES CAUSANTE, DE GLOMERULOPATA, NO, PRIMARIA, EN STE, CASO, SI, NO SECUNDARIA. PRO, QUE, TIENEN, COMO COMN DENOMINADOR, EL QUE SON: HIPOCOMPLEMENTEMIAS. STA GP, CON DISMINUCION DEL COMPLEMENTO; YA HEMOS

MENCIONADO, LA:

GLOMERULOPATAS, PRIMARIAS, LAS VEREMOS, EN: GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA ENDOCAPILAR,


CUAL, EST, INCLUIDA, LA GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA; LLAMESE: ESTREPTOCOCO, VARICELA, NEUMOCOCO, Y/O, OTRO TIPO; Y LA: EN LA

GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR;

, LO, QUE, ANTIGUAMENTE, SE LE LLAMABA: MEMBRANO-CAPILAR MEMBRANO-PROLIFERATIVA.

GLOMERULOPATAS, SECUNDARIAS, LAS VEREMOS, EN: CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO (ENF DE INMUNOCOMPLEJOS) ENDOCARDITIS INFECCIOSA ENFERMEDAD DEL SUERO

PRO, HABR, TAMBIN, OTRA, ENF, DONDE, TAMBIN, SE CONSUME, EL COMPLEMENTO. QUE, ESTN, CATALOGADOS, CMO: GLOMERULOPATAS-HIPOCOMPLEMENTEMIA. Y, STA, S, LA:

ENFERMEDAD ATEROEMBLICA POR MBOLOS DE COLESTEROL


(QUE, VA, DENTRO, DE EL CAPTULO DE ENF DE NEFROPATAS VASCULARES); Y, LA, PRPURA TROMBTICA TROMBOCITOPNICA, CON, EL

SNDROME URMICO HEMOLTICO ATPICO


STOS, PACIENTE, QUE, HACEN ENF, DE GLOMERULONEFRITIS DE GP; SON PACIENTES, EN LOS CUALES, INSISTO. TIENEN EL COMPLEMENTO DISMINUDO. CUANDO, LES, MENCIONABA, LA PRESENTACIN, CLNICA, DE, LAS GP, MENCIONABAMOS DE UNA: +++ PATOLOGA AGUDA: INSISTO: ENTRE 7 A 10 DAS, DE EVOLUCIN, DE ENF. USUALMENTE, SECUNDARIO, A UN FOCO INFECCIOSO, FARINGEO, CUTANEO, UNA VARICELA, UNA PAPERA, UNA NEUMONA. STA PATOLOGA, LA RPIDAMENTE, PROGRESIVA, TIENE, LA CARACTERSTICA, DE TENER, UN SD. NEFROTICO-NEFRITICO; PRO, CON DISFUNCION RENAL, DE EVOLUCION, SUB-AGUDA: Y LE LLAMAMOS : +++ SUB-AGUDA: CUANDO TIENE UNA EVOLUCION, EN MENOS DE 6 SEMANAS DE EVOLUCIN. USUALMENTE, VA, A COMPAADO DE UN CORTEJO, SINTOMTICO, QUE, NO SOLO, ESTA COMPROMETIENDO, LA ESFERA RENAL; TIENEN: COMPROMISO : -ARTICULAR -SD. FEBRIL -SD. INFLAMATORIO SISTEMICO, QUE, NO ES DE ORIGEN INFECCIOSO. ---Y, CUYO, PATRN HISTOLGICO, ES, UNA GP, EXTRACAPILAR, , NOSOTROS, LLAMAMOS, EN MEDIA LUNA.

*NOTA: GP, SIGNIFICA: GLOMERULOPATA.

--Y, EL TERCER GRUPO DE PRESENTACIN, EN RELACIN, AL TIEMPO, SON: LAS GLOMERULOPATAS CRNICAS. DONDE EST:

1. ENFERMEDAD POR CAMBIOS MNIMOS 2. LA MESANGIOCAPILAR MEMBRANOPROLIFERATIVA 3. LAS GN PROLIFERATIVAS MESANGIALES: NEFROPATA IgA* NEFROPATA IgM* 4. GN FOCAL Y SEGMENTARIA 5. NEFROPATA MEMBRANOSA STAS, SON, LAS, QUE: USUALMENTE, SE MANIFIESTAN:
1. ENFERMEDAD POR CAMBIOS MNIMOS: COMO SD. NEFROTICO 2. LA MESANGIOCAPILAR MEMBRANO-PROLIFERATIVA: COMO SD. NEFROTICO NEFRITICO. 3. LAS GN PROLIFERATIVAS MESANGIALES: NEFROPATA IgA* NEFROPATA IgM*

4. HIALINOSIS FOCAL Y SEGMENTARIA: COMO SD. NEFROTICO


5. NEFROPATA MEMBRANOSA: COMO SD. NEFROTICO

DENTRO, DE, LAS ENF, GLOMERULARES, EXISTIRAN, ENF GLOMERULARES, PERO, QUE, ESTAN ASOCIADAS, A ENF SISTEMICAS

- Y, DENTRO, DE, LAS ENF GLOMERULARES, ASOCIADAS, A ENF SISTMICAS: LAS VASCULITIS: Clasificacin etiolgica, histolgica y clnica de las glomerulonefritis (GN) GN asociadas a enfermedades sistmicas Vasculitis sistmicas Vasculitis de grandes vasos Arteritis de clulas gigantes (temporal) Arteritis de Takayasu Vasculitis de vasos medianos Poliarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki Vasculitis de pequeos vasos Granulomatosis de Wegener Sndrome de Churg-Strauss Poliangetis microscpica Prpura de Schnlein-Henoch Crioglobulinemia mixta esencial Angetis leucocitoclstica cutnea - TODOS, ESTOS, SON DE PRONSTICO: DIFERENTE. POR EJEMPLO: LA Arteritis de Takayasu: USUALMENTE, NO COMPROMETE, LA FUNCIN RENAL. LA DIFERENCIA, UNA: Poliarteritis MICROSCPICA, UNA Granulomatosis de Wegener (QUE, DA UN SD. PULMN-RION); EN LA CUAL, HAY, DIVERSOS GRADOS DE DISFUNCION RENAL. Y DEPENDER, DE CUAN ACTIVO Y RAPIDOS, SEAMOS EN EL

+ DENTRO, DE LAS PATOLOGIAS VASCULARES, YA, NO, VASCULARES, PROPIAMENTE DICHO, SI,NO, DEL, ENDOTELIO; TENEMOS, L: -SD. UREMICO HEMOLTICO -LA PRPURA TROMBTICA TROMBOCITOPNICA,
.Y LA HTA, QUE EN ALGN, MOMENTO, PUEDE, , DAR, UNA:
Y ES AS, COMO, LA ENFERMEDAD, HIPERTENSIVA, GENERA, UNA EVOLUCIN CASHE- DORMIDA (DESDE EL PUNTO DE VISTA RENAL), PUEDE, CONVERTIRSE, EN CAUSA DE INSUFICIENCIA RENAL, EN, UN PACIENTE, CON HIPERTENSIN ARTERIAL PRIMARIA IDIOPTICA, Y CONVERTIRSE, EN UNA CAUSA DE ENFERMEDAD RENAL IMPORTANTE.

-NEFROESCLEROSIS BENIGNA/MALIGNA,

-EL SD. DE GOOD-PASTURE -:

QUE NO ES OTRA COSA, SINO, UNA ENF, USUALMENTE, CON INMUNOCOMPLEJOS ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL. ES UNA ENF, QUE, COMPROMETE: 2 RGANOS . TANTO, MEMBRANA BASAL ALVEOLAR, COMO, MEMBRANA BASAL GLOMERULAR.

LAS: -DISPROTEINEMIAS Y PARAPROTEINEMIAS -:


TIENEN OTRA MANIFESTACIN, A TENERLA EN MENTE; CUANDO, TENEMOS, UNA ENF, CON COMPROMISO GLOMERULAR. CON, MANIFESTACIONES, DE TIPO: GP.

-ENTONCES, ESTO, NOS PERMITE, MIRAR Y ENTENDER, QUE, EL RION, Y TRAVZ, DE SU COMPROMISO GLOMERULAR; ES, UNO, DE LOS RGANOS, QUE MARCAN, EL RITMO, DE ENF CRNICAS DE ENF SUB-AGUDAS. SI, NOSOTROS, HABLAMOS DE ENF DE TIPO GLOMERULAR Y NO DE, ENF ESTRICTAMENTE RENALES. S, TENEMOS QUE PENSAR EN: NEFROPATA SECUNDARIA, NEFROPATIA DIABETICA. ,-DONDE, LA GLOMERULOESCLEROSIS, SECUNDARIA, ES UNA DE LAS CAUSA, QUE, LLEVAN A LA INSUF. RENAL, Y, S, POR LLA. DE QUE, TENEMOS, QUE PENSAR. CUANDO EL DR. APRENDIO NEFRO: LA PRIMERA CAUSA DE ENF RENAL CRONICA, EN ESE MEDIO, RA, LA GLOMERULOPATA, PRIMARIA, CERCANO , COMBINADO, CON SECUNDARIA. Y, EN CUARTO, LUGAR, ESTBA, LA DIABETES.

EN STE, MOMENTO, NO SLO, LOS REPORTES NACIONAL E INTERNACIONAL; LA, PRIMERA, CAUSA, DE ENF, RENAL CRNICA, ES LA DM. LA SEGUNDA, ES, LA NEFROESCLEROSIS,LIGADA, A LA HTA. LA TERCERA CAUSA, ES, LA ENF GLOMERULAR.
STE PERFIL EPIDEMIOLGICO, S, EL QUE, NOS OBLIGA, A QUE, TENGAMOS NA, VISIN, NO SOLAMENTE, DE ENF, SINO, DE PREVENCION Y PROMOCION DE LA SALUD. EN RELACIN, A STE TIPO, DE PATOLOGAS, CUANDO, HAY, COMPROMISO GLOMERULAR. NOSOTROS, COMO MDICOS, TENEMOS, QUE PERSEGUIR, LAS ENF, CON LA FINALIDAD DE PREVENIR.

- EL COMPROMISO GLOMERULAR, LO VAMOS A DETECTAR, EN UN ADECUADO EXAMEN DE ORINA, + UNA BUENA MEDICION DE LA PA + UNA ANAMNESIS CORRECTAMENTE HECHA. EXISTIRN, ENF INFECCIOSAS, QUE, DAN, COMPROMISO GLOMERULAR. DESDE LA PATOLOGA, DE L SD. NEFRITICO POST-INFECCIOSO, , HASTA, LA ENDOCARDITIS BACTERIANA AGUDA, QUE DA, COMPROMISO GLOMERULAR; ENF POR INMUNOCOMPLEJOS Y/O, PACIENTES, QUE, TIENEN, DERIVACIONES VALVULARES: VENTRICULO Y/O AURICULA. QUE, PUEDEN, COMPLICAR FSTULAS Y/O, OTRAS, ENF BACTERIANAS, COMO, LA LEPTOSPIROSIS. QUE, PUEDE, COMPROMETER, DIRECTAMENTE, EL RION. , DE MANERA SECUNDARIA, UTILIZANDO, STA FORMA: CMO, S. LA SALMONELLOSIS Y/O LA SHIGUELLOSIS, POR EL CUADRO, DE DILATACION, QUE, PUEDA OCASIONAR; POR COMPROMISO GLOMERULAR. UN CAPITULO INTERESANTE D ELA INFECTOLOGA, ES LAS HEPATITIS, TANTO B Y C. ELLAS, EN, CUANTO, A SU MANIFESTACIN: GLOMERULAR.
Y ESTO, ES ALGO, QUE HAY QUE REMARCAR ESTO HAY QUE RVISAR: AS, ORDENA EL DR.

-LAS NEOPLASIAS, EN ALGUNOS CASOS, COMO, CANCER DE: ESTOMAGO COLON PULMN SE MANIFIESTAN, DE MANERA, PARANEOPLSICA, CON, COMPROMISO GLOMERULAR. Y NOSOTROS, DECIMOS, EL PACIENTE, CON SD. NEFROTICO SD. NEFROTICO-NEFRITICO; DESPUS, DE LOS 50 AOS, HASTA, QUE, NO SE LE DEMUESTRE, LO CONTRARIO, TENEMOS, QUE BUSCARLE, UNA ENFERMEDAD, NEOPLASICA OCULTA. LUEGO,AC; LAS:

Nefropatas hereditarias: CADA VEZ, MS,


REPORTADAS, DEBIDO, A QUE, SE CUENTA, CON MICROSCOPA ELECTRONICA, TENEMOS: Sndrome de Alport Hematuria benigna familiar (enfermedad de las membranas basales delgadas) Sndrome ua-rtula Sndrome nefrtico congnito Enfermedad de Fabry + Y/O, ESTUDIOS ENZIMATICOS, COMO LA ENF DE HUNGTINTON, QUE HACE, QUE STE CAPTULO, DE ENF GLOMERULARES, ADQUIERA UNA VISION DEL UNIVERSO, EN TODA, Y CADA UNA DE LAS ESPECIALIDADES.

Miscelnea Lesiones glomerulares tras el trasplante renal Nefropata del embarazo (preeclmptica) Nefropata por radiacin Nefropata por obesidad mrbida -AC, TENEMOS, EL REMARQUE, DE STA, PATOLOGIA, CON UN REMARQUE, DE COMPROMISO GLOMERULAR; DURANTE UNA ETAPA, DE ESTADO FISIOLGICO, DE, LA MUJER EMBARAZADA, QUE, S, LA NEFROPATA, DE EL EMBARAZO, Y LA PRE-ECLAMSIA; CON ENDOTELIOSIS, QUE, VA, DE, LA MANO, CON COMPROMISO GLOMERULAR. Y, ESTO, TAMBIN, LO VEMOS, DENTRO, DE, EL ESPECTRO, DE GLOMERULOPATA GLOMERULAR, EN, SITUACIN DE EMBARAZO. Y, EN ESTOS MOMENTOS, EN EL PRIMER MUNDO Y YA, EN NUESTRO, PAS, EST APARECIENDO, EL CUPO, DE LA OBESIDAD MORBIDA. SE ESTA VIENDO, QUE EL IMC POR ENCIMA DE 30 35, Y, LA VIDA SEDENTARIA, LOS MALOS HABITOS ALIMENTARIOS; EST, OCASIONANDO, UNA PATOLOGA, QUE, CON, NOMBRE PROPIO, SE, LLAMA: NEFROPATA, POR OBESIDAD, MRBIDA, Y QUE; SE, MANIFIESTA, CON, COMPROMISO GLOMERULAR.

-STE CUADRITO, ES, LA MANIFESTACIN, DE LA PATOLOGA, YA SA, CON SD. NEFROTICO, CON SD. NEFRTICO, YA SA, CON HEMATURIA RECURRENTE. SA CON INSUFICIENCIA RENAL, CON HTA; Y CON COMPLEMENTO NORMAL ELEVADO, BAJO. SAS, SON, LAS GLOMERULOPATAS, Y, QUE, LUEGO, TIENEN, SUS, MANIFESTACIONES

-SIMPLEMENTE, AC, PRA, RECORDAR, DE, COMO EST, CONSTITUDO, EL GLOMERULO. PONEMONOS, QUE, EL GLOMERULO, ES UN PELOTON GLOMERULAR, DONDE, EXISTEN VASOS; CLULAS ENDOTELIALES. UNA CELULA EPITELIAL, POR FUERA, UNA CLULA MESANGIAL, POR EL MEDIO, Y, UNA CAPSULA DE BOWMAN. -ENTONCES, CUANDO, NOSOTROS, TENEMOS, EN MENTE, STE ESQUEMA. NOS, PODEMOS EXTRAPOLAR Y/O, REMARCAR, DONDE, S, EL COMPROMISO, QUE, PUDIEREN, TENER, LAS, DIFERENTES ENF GLOMERULARES. POR, EJEMPLO, LAS GLOMERULONEFRITIS, POST-INFECCIOSAS; HAY DEPOSITOS SUB-EPITELIALES, ENTRE, LA CLULA EPITELIAL, Y LA MEMBRANA BASAL. LA NP IG A, ENF DE BERGER; , EN LA GN, RPIDAMENTE PROGRESIVA, HABRN, DEPOSITOS SUB-ENDOTELIALES, PEGADOS, A LA CLULA, NO EPITELIAL; DENTRO, DE EL ENDOTELIO. , EN LA MEMBRANOSA, EN EL ESPACIO, EN FORMA, DE ESPCULAS, A NIVEL DE LA MEMBRANA BASAL, EN, LA LMINA, QUE EXISTE, ENTRE, LA CLULA ENDOTELIAL, Y LA CLULA EPITELIAL. STO, HACE, QUE, SE SEPA, QUE, MEDICAMENTO, USAR, EN CADA UNA, DE, LAS PATOLOGAS, A, LAS CUALES, ESTAMOS ENFRENTANDO. -CUANDO, VEAMOS, LA CLASE, DE SD, NEFROTICO, VAMOS, A , ESQUEMATIZAR, QUE, TRATAMIENTO, S, PARA,LOS, PACIENTES, CON SD. NEFROTICO. -NOTA: NP: SIGNIFICA NEFROPATA.

-HABAMOS DICHO, QUE, EL SD, NEFROTICO, QUE, ES UNA, DE LAS MANIFESTACIONES, DE LA ENF GLOMERULAR, SE CARACTERIZA, POR, TENER, SI BIN, LA ALBUMINA, MENOR DE 2,5; UNA PROTEINURIA, DE MS DE 3,5 GRS, EN EL ADULTO, EN 24 HORAS (O 3,5 GRS, POR LITRO, EN 24 HORAS). , EN, EL NIO, 40 MGS, POR METRO CUADRADO; S, LA FORMA, DE CMO, REPORTAMOS Y HABLAMOS DE SD.NEFROTICO. Y ESTO, NOS SIRVE, PRA DECIR, LA RESPUESTA TERAPUTICA, SA, CON CORTICOIDES, , CUALQUIER, OTRO, ESQUEMA TERAPUTICO, EN UN PACIENTE, CON SD. NEFROTICO. LLAMAMOS, REMISION, CUANDO, EL PACIENTE,POR 3 DAS, CONSECUTIVOS, USUALMENTE, LUEGO, DE 2 SEMANAS DE TRATAMIENTO, HA REMITIDO, ES DECIR: DE 40 MG POR METRO CUADRO POR HORA, SE HA REDUCIDO, A MENOS DE 4 MG POR METRO CUADRO POR HORA; EN EL GRUPO PEDIATRICO, Y EN ESTO, HABLAMOS, CUANDO, SE REDUCE, A MENOS 500 MG POR METRO CUADRO POR HORA, AL DA. IGUALMENTE, HABLAMOS DE RECADA, CUANDO, VUELVE A APARECER, LA PROTEINURIA, EN RANGOS NEFRTICOS, USUALMENTE LA RECAIDA, ES, EN LOS PRIMEROS 6 MESES, EL PRIMER EPISODIO.

Terminologa utilizada para describir la respuesta a la teraputica con corticoides en los pacientes con sndrome nefrtico Sndrome nefrtico: Albmina < 2,5 g/dl y proteinuria >40 mg/m2/hora Remisin: Proteinuria < 4 mg/m2/hora o Albustix negativo/indicios en tres das no consecutivos Recada: Proteinuria > 40 mg/m2/hora o Albustix++/+++ en la primera orina de la maana en tres das no consecutivos

Corticosensible:

LE , LLAMANOS CUANDO, HA TENIDO, UNA REMISION TOTAL, A, LOS 4 MESES, 3 MESES, DE, EL TRATAMIENTO, INICIAL.

Respondedor inicial: Remisin en las 8-12 semanas de tratamiento Brote nico: Ausencia de recadas tras la primera remisin Recadas infrecuentes (ES UNA AL AO, DESPUS, D EHABER TENIDO, EL PRIMER EPISODIO): Recadas aisladas tras la primera remisin Recadas frecuentes: Dos o ms recadas en seis meses o ms de tres recadas en 12 meses. ESTA, ES, LA TERMINOLOGA, QUE, SE TIENE , QUE, HABLAR, EN, LA PRESENTACIN, DE, LOS CASOS CLNICOS.

Terminologa utilizada para describir la respuesta a la teraputica con corticoides en los pacientes con sndrome nefrtico
Corticodependiente: La recada se presenta al disminuir la dosis de corticoides o en las dos semanas posteriores a su supresin. ENTONCES, SI, AL APLICAR, AL PACIENTE, EL PROTOCOLO; Y, A LAS 2 SEMANAS DE HABER CONCLUDO; RECE, ESTE, PACIENTE, LE CATALOGAMOS, CMO: CORTICODEPENDIENTE. Corticosensible tardo (AQUEL, QUE, NO RESPONDI, INICIALMENTE, PRO, QUE, SE TRASFORMA, EN RESPONDEDOR, en algn momento evolutivo, USULAMENTE, CUANDO, UNO, HA, MANTENIDO, LOS CORTICOIDES, POR MS TIEMPO ): No respondedor inicial que se transforma en respondedor en algn momento evolutivo
Corticorresistente Corticorresistente inicial: No responde, durante las primeras 8-12 semanas de tratamiento estndar y tres bolos de metilprednisolona Corticorresistente tardo: No respondedor tras, tener, una inicial respuesta, despus: rece, se convierte, en corticoresistente. En, stos, casos, usualmente, lo, que, puede, haber habido, es, que, haya una enfermedad, nueva, glomerular, que, se, aparece, y/o, que, en la primera biopsia; de adulto, no, lo pudimos, pescar, en la recta, pertinente. Corticorresistente permanente: No respondedor al tratamiento inicial de 8-12 semanas, ni al posterior o continuado. ESTO, USUALMENTE, LO VEMOS EN LA PATOLOGA, GLOMERULAR, MEMBRANOSA. EN, EL PACIENTE, CON GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA , EXTRAMEMBRANOSA, USUALMENTE, LE TRATAMOS DE 8 A 12 SEMANAS, Y LAMENTABLEMENTE, NO RESPONDE. POR, LO, CUAL, NO, SE JUSTIFICA, CONTINUAR, CON, EL ESQUEMA TERAPUTICO. HAY, VARIOS, ESQUEMAS TERAPUTICOS. YO, LES MENCIONABA, QUE, EL MODELO, DE LA ENFERMEDAD, DE TIPO GLOMERULAR, QUE ES EL SD. NEFROTICO IDIOPATICO, CON LA CARACTERISTICA, QUE EN LE GRUPO PEDIATRICO, NO SE BIOPSIA, EN EL PRIMER CUADRO CLNICO. A, DIFERENCIA, DE ESTO, QUE, EN EL ADULTO, NECESARIAMENTE, TIENE, QUE, TENR, UN DIAGNOSTICO HISTOLGICO, DEMOSTRADO, NTES, DE, COMENZAR, CON, EL ESQUEMA TERAPEUTICO. CREO, LA PARTE DE TERAPIA, LA VAMOS A DEJAR, PARA LA CLASE, QUE SIGUE. LA, SEGUNDA, MODALIDAD, DE EL SD. NEFROTICO PRIMARIO, QUE VEMOS, ES, LO, QUE, SE LLAMA GLOMERULOESCLEROSIS Y/O HIALINOSIS, FOCAL Y SEGMENTARIA. Y STE, S, UNA PATOLOGA PRIMARIA. , PUEDE, SER, TAMBIN, SECUNDARIA. PACIENTE, QUE TENGA, UNA NP DE FONDO, Y QUE, POR HIPERFILTRACIN Y/O POR HIPERTRABAJO, SE, CONVIERTEN Y MANIFIESTAN, COMO UNA HIALINOSIS, FOCAL Y SEGMENTARIA., CUANDO, HAY REMISIN, DE, LA MASA RENAL. EN ESTO, DEBEMOS DE TENER, EN MENTE, QUE, UN PACIENTE, CON UN SOLO RION, , QUE, TENGA, HIPOPLASIA DISPLASIA RENAL CONGNITA, , QU, ESTA, EN, UNA SITUACIN, QUIRRGICA, DE PARANQUIMA RENAL; , UNA HIPERFILTRACIN; QUE, PUDEN, DR, STA MODALIDAD, DE ESCLEROSIS, FOCAL Y SEGMENTARIA. Y, DEBEMOS DE DECIR, QUE, SE, PACIENTE, AL CABO DE 10 12 AOS, LAMENTATABLEMENTE, EVOLUCIONAN A ENF RENAL CRNICA. EN, LA ESCLEROSIS, FOCAL, Y SEGMENTERIA, LIGADA, A LA OBESIDAD, SE, HA VISTO, QUE STE, S, EL MODELO. LA HIPERFILTRACION, PRODUCE, FIBROSIS FOCAL, Y ESTO, SE, MANIFIESTA, USUALMENTE, COMO SD. NEFROTICO.

-LA HIALINOSIS FOCAL Y SEGMENTARIA, TAMBIEN, PUEDE, ESTAR, IMPLICADA, EN PATOLOGASECUNDARIA: LES, CA, VASCULITIS, DM.

Causas de Glomeruloesclerosis Focal (HFS)


Primaria o idioptica Secundaria a nefropatas por hiperfiltracin Con reduccin de masa renal funcionante: Agenesia renal unilateral Hipoplasias y displasias renales Extirpacin quirrgica amplia de parnquima renal Reflujo vsico-ureteral Oligomeganefronia Cualquier proceso renal que anule la funcin de un nmero importante de nefronas (p. ej., glomerulonefritis extracapilares) Con masa renal normal: Obesidad Diabetes mellitus Sndrome de apnea del sueo Cardiopatas cianticas congnitas Anemia de clulas falciformes Superpuesta a otras enfermedades renales ("cicatrizaciones glomerulares")En el LES, IgA, vasculitis, diabetes, membranosa, nefroangioesclerosis, etctera.

-LA GP, MEMBRANOSA, USUALMENTE, ES UNA GP DE MEMBRANA BASAL, CON COMPLEMENTO, NORMAL, EXCEPTO, CUANDO, ES DE TIPO SECUNDARIA. LA CAUSA, MS FRECUENTE, SE LE ASOCIA A NEOPLASIAS, DE COLON, MAMA. SE LE ASOCIA, A QUISTES, TODO ELLO, DE ACUERDO, A COMO INDICA EL CUADRO INFERIOR

Nefropata Membranosa Secundaria


Causas principales Neoplasias:Tumores slidos, principalmente (pulmn, colon, mama, etc.) Enfermedades multisistmicas: Lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide, enfermedad mixta el tejido conectivo, sndrome de Sjgren Infecciones: Hepatitis B; hepatitis C; sfilis: congnita y secundaria; malaria; esquistosomiasis Drogas: Penicilamina, sales de oro, mercurio Miscelneas: Tiroiditis de Hashimoto, GNM de novo en rin trasplantado, otras enfermedades glomerulares Raras: Sarcoidosis, captopril, formaldehdo

-LA GP, MEMBRANOSA, USUALMENTE, TIENE UNA TERAPEUTICA, ASOCIADA, AL USO, DE DROGAS ANTIPROTEINRICAS: IECA, Y ARA II.

Alternativas Teraputicas en la Glomerulopata Membranosa


Terapia no especfica: Control presin arterial (135/85 mm Hg): dieta hiposdica. Drogas: IECA, ARAII Control hiperlipidemia: USO DE estatinas Control proteinuria (PRA, EVITAR, LA HIPERFILTRACIN): restriccin protenas dieta; uso de IECA y/o ARAII; alternativa AINE

Terapia especfica: HAY, UN, grupo seleccionado de pacientes, QUE SAN: Esteroides (0,5 mg/da) y drogas citotxicas Ciclofosfamida oral (1,5-2,0 mg/kg/da) durante 6-12 meses Alternativamente esquema Ponticelli: ciclos mensuales de CLORAMBUCILo (0,1-0,2 mg/kg) O ciclofosfamida (1,5-2,0 mg/ kg/da) y pulsos de esteroides, durante 6 meses ACTUALMENTE, SE EST UTILIXZANDO, EL, Micofenolato mofetil 1,0 g/cada 12 horas COMO UNA ESTRATEGIA, PRA, TRATAR, LA GP MEMBRANOSA, PRIMARIA. NO AS, LOS, QUE, TIENEN, OTRO TIPO DE ENF, POR EJEM, SI TENEMOS UN CANCER DE COLON Y NA GP MEMBRANOSA, DAREMOS, LOS MEDICAMENTOS, DESDE EL PUNTO DE VISTA MDICO, COMO IECA, DIETA ADECUADA, DANDO ESTATINAS, PARA CORREGIR, LA DISLIPIDEMIA, PRO, NO DAREMOS OBIAMENTE, LOS MEDICAMENTOS, QUE: FIGURAN, EN, LA: Terapia especfica: CLORAMBUCILO, CICLOFOSFAMIDA, ETC. N STE TIPO DE PACIENTES.

-LA PATOLOGA, EXTRACAPILAR, ES, UNA PATOLOGA, DE RPIDA EVOLUCIN, HACIA, LA INSUFICIENCIA RENAL. COMO, LES DECA, MENOS DE 6 SEMANAS: SD. NEFROTICO-NEFRITICO, CON CORTEJO SISTMICO: PIENSEN EN ESTO. HAY, ALGUNOS QUE, SON: UN ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR, CON HEMORRAGIA PULMONAR, , PATOLOGA, EN TRASPLANTE. -Y LA DEL TIPO 2 DEPOSITOS, DE COMPLEJOS INMUNES, COMO, PUEDE, SER: IDIOPATICA, , ASOCIADAS, A OTRAS, ENFERMEDADES, INFECCIOSAS. ASOCIADAS A OTRO TIPO D EENF. GLOMERULARES PRIMARIAS.

Clasificacin de las Glomerulonefritis Extracapilares

Tipo I (por anticuerpos -MBG*)


Sin hemorragia pulmonar Con hemorragia pulmonar (enfermedad de Goodpasture) Asociada a nefropata membranosa "De novo" en trasplante renal (enfermedad de Alport)

Tipo II (por depsito de complejos inmunes)


Aislada o idioptica Asociada a procesos infecciosos

Aadida a otras glomerulonefritis primarias

Postinfecciosa Endocarditis infecciosa Abscesos viscerales

Membranoproliferativa Nefropata IgA Fibrilar o inmunotactoide

- CUANDO, TENEMOS DEPOSITOS DE INMUNOCOMPLEJOS, Y TENEMOS, QUE, DESCARTAR ENFERMEDAD SISTMICA; A, LA CABEEZA, SEA DE SEXO FEMENINO, DE SEXO MASCULINO, EL LES, BUSCAR PATOLOGIA DERMATOLOGICA; DESCARTAR: -Prpura de Schnlein-Henoch

-Artritis reumatoide -Vasculitis, ETC

Tipo II (por depsito de complejos inmunes)


Asociada a enfermedades sistmicas Nefropata lpica Prpura de Schnlein-Henoch Artritis reumatoide Vasculitis Crioglobulinemia mixta (IgG/IgM) Tumores slidos (pulmn, vejiga, prstata) Linfoma Hipertensin acelerada Dficit de 1-antitripsina Sndrome de Alport

-CUANDO, NO, HAY ENF, AUTOINMUNE, HAY, QUE D/C, ENFERMEDADES, TIPO, ANCA NEGATIVO. -POLIARTERITIS NODOSA, Y GRANULOMATOSIS DE WEGENER, CON ANCA C: POSITIVO. - Y HABRN, OTRO TIPO DE GLOMERULONEFRITIS, EXTRA-CAPILARES, COMO, SON, LOS, QUE, TIENEN, ANTICUERPOS, ANTI-MEMBRANA BASAL, CON ANCA POSITIVO. -.. Y NO, SE DEBE DE OLVIDAR, LA GP, LIGADA A DROGA. (alopurinol, rifampicina, D-penicilamina, hidralacina)

Clasificacin de las Glomerulonefritis Extracapilares


Tipo III (ausencia de depsitos inmunes: pauci-inmune)

Idiopticas (no asociadas a autoanticuerpos) Asociadas a ANCA**


Panarteritis nodosa microscpica (p-ANCA) Sndrome de Churg-Strauss (p-ANCA) Granulomatosis de Wegener (c-ANCA)

Tipo IV (asociadas a -MBG y ANCA) Otras

*-MBG: antimembrana basal glomerular.** ANCA: anticuerpos contra antgenos del citoplasma de los neutrfilos.

Asociada a frmacos (alopurinol, rifampicina, D-penicilamina, hidralacina) Silicosis

-Existir, otras PATOLOGIAS, GLOMERULARES, EN DONDE, HAY, DEPOSITO DE IG A. LA ENF DE BERGER, ES DE TIPO IDIOPATICA, PRO, HAY OTRAS MANIFESTACIONE SISTMICAS, CMO PURPURA DE SD. HENOCH. Y, TODA STA FILA DE ENFS, DE AC ABAJO, EN LAS CUALES, POR ESO, ACTUALMENTE, UNA BP DE TEJIDO RENAL, REQUIERE, UNA MICROSCOPIA ELECTRONICA; Y DE UNA INMUNOFLUORESCENCIA. LUEGO, EL LISTADO DE NEFROPATA, DE ENF, GLOMERULARES, FINALMENTE, DEBEN DE COMPRENDER, YA PARA MS ADELANTE, DE QUE, EL COMPROMISO GLOMERULAR, PUEDE, MIMETIZAR, , LLEGAR, A SER PARTE, DE UN UN COMPROMISO, DE ENFERMEDAD, RENAL.

Clasificacin de las nefropatas glomerulares con depsitos mesangiales de IgA


Primarias Sin manifestaciones sistmicas Nefropata IgA idioptica (enfermedad de Berger) Con manifestaciones sistmicas Prpura de Schnlein-Henoch Secundarias Enfermedades autoinmunes nefropata membranosa espondilitis anquilopoytica enfermedad de Reiter artritis psorisica artritis reumatoide enteropata por gluten dermatitis herpetiforme enfermedad de Crohn granulomatosis de Wegener crioglobulinemia mixta inmunotrombocitopenia familiar uvetis episcleritis

Clasificacin de las nefropatas glomerulares con depsitos mesangiales de IgA


Neoplasias carcinoma de pulmn, laringe, faringe, pncreas gammapata monoclonal IgA carcinoma secretor de mucina micosis fungoide linfoma no-Hodkin mieloma Infecciones VIH tuberculosis toxoplasmosis osteomielitis brucelosis virus de Epstein-Barr citomegalovirus Otras hepatopatas crnicas (especialmente alcohlicas) shunts portosistmicos hemosiderosis pulmonar enfermedades broncopulmonares (incluida la hemorragia alveolar mastitis recurrentes eritema nodoso

GRACIAS

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