Arevia Mega Diduta Utami 030.08.

036

VESIKOBULOSA KRONIK
PEMFIGOID BULOSA

PEMFIGUS

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD

Berbagai penyakit kulit yang manifestasi kliniknya ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula

DERMATITIS HERPETIFORMIS

PEMFIGOID SIKATRISIAL

PEMFIGOID GESTASIONIS

1. PEMFIGUS
Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik, Menyerang kulit dan membrana mukosa Histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat proses akantolisis Imunopatologik ditemukan antibodi terhadap komponen desmosom pada Permukaan keratinosit jenis IgG, baik terikat maupun beredar dalam sirkulasi darah.

definisi

bentuk

Pemfigus vulgaris Pemfigus eritematosus Pemfigus foliaseus Pemfigus vegetans

Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang umumnya terlihat normal dan mudah pecah.

Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif )

Gejala khas Pemfigus Adanya AB tipe IgG terhadap antigen di epidermis yang terdapat di serum, maupun di epidermis.

Akantolisis selalu positif

1.1 PEMFIGUS VULGARIS

EPIDEMOLOGY -tersering dijumpai (80% semua kasus) -tersebar di seluruh dunia bangsa dan ras,jenis kelamin , semua umur
PATOGENESIS
ETIOLOGY

-Autoimmune -drug-induced (D-penisilamin dan kaptopril. )

GEJALA KLINIS 1. KU buruk , 2. 60% lesi di mulut berbentuk erosi dengan krusta beberapa bulan kemudian muncul bula generalisata. 3. Bula dapat timbul generalisata 4.Nikolski + karena akantolisis

1.Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis).

2. Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi.

Pemfigus vulgaris

IMUNOLOGI

Tes imunofloresensi langsung tipe IgG dan C3. Pada tes imunofloresensi tidak langsuog (antibodi pemfigus tipe IgG. Tes yang pertama lebih terpercaya daripada tes kedua, (karena telah menjadi positif pada permulaan penyakit, sering sebelum tes kedua menjadi positif, dan tetap positif pada waktu yang lama meskipun penyakitnya telah membaik)

P.v

DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis Herpetiformis keadaan umumnya baik, keluhannya sangat gatal, fuam polimorf, dinding vesikel/bula tegang dan berkelompok, dan mempunyai tempat predileksi Pemfigus Bulosa keadaan umumnya baik, dinding bula tegang, letaknya disubepidermal, dan terdapat lgG linear.

PENGOBATAN p.v PROGNOSIS

Obat utama kortikosteroid (prednison dan deksametason). Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, 60-150 mg sehari.atau 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang berat. Antibiotika Kompres MRS bila lesi luas Alternatif : sitostatika Sebelum kortikosteroid digunakan, maka kematian terjadi pada 50% penderita dalam tahun pertama. Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik.

1.2 PEMFIGUS ERITEMATOSUS

GEJALA KLINIS HISTOPATOLOGI DIAGNOSIS BANDING

KU Baik Lesi bercakbercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu (mirip L.Edan dermatitis seboroika) Bulae yang kendur

identik dengan pemfigus foliaseus. Pada lesi yang lama, hiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen.

dermatitis herpetiformis pemfigoid bulosa, lupus Eritematosus dermatitis seboroika.

PENGOBATAN p.e PROGNOSIS

Obat utama kortikosteroid Dosis prednison/dexametason bervariasi bergantung pada berat-ringannya penyakit (patokan 60mg/hari)
Penyakit ini dianggap sebagai bentuk jinak pemfigus, karena itu prognosisnya lebih baik daripada pemfigus vulgaris.

1.3 PEMFIGUS FOLIASEUS

definisi

kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta

Gejala klinis

Perjalanan penyakit kronik, remisi terjadi temporer. Penyakit mulai dengan timbulnya vesikel/bula, skuama dan krusta dan sedikit eksudatif, kemudian memecah dan meninggalkan erosi. khas ialah terdapatnya eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar, sedangkan bula yang berdinding kendur hanya sedikit, agak berbau. Lesi di mulut jarang

akantolisis di epidermis bagian atas distratum granulosum.

histopatologi

p.f
pengobatan Diagnosis banding
Eritroderma (eritema yang menyeluruh, tidak ada bula dan nikolski - )

prognosis

Kortikosteroid (prednison/dexa) dengan dosis 60 mg/hari

Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemfigus yang lain. Penyakit akan berlangsung kronik.

1.4. PEMFIGUS VEGETANS

DEFINISI Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat jarang ditemukan.
Tipe Neumann KLASIFIKASI Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)

Gejala klinis p.v

Tipe Neumann
timbulnya pada usia lebih muda. Tempat predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna, dan daerah Intertrigo yang lain. KHAS terdapatnya bula-bula yang kendur, erosi vegetatif dan proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo. Lesi oral hampir selalu ditemukan.

Tipe Hallopeau

Perjalanan penyakit kronik dan fatal. Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu, meluas ke perifer, menjadi vegetatif dan menutupi aksila dan perineum. Di dalam mulut, dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beledu.

HISTOPATOLOGI
Tipe Neumann Tipe Hallopeau

Lesi dini sama seperti pada pemfigus vulgaris, tetapi kemudian timbul proliferasi papil-papil ke atas, pertumbuhan ke bawah epidermis, dan terdapat abses-abses intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil.

Lesi permulaan sama dengan tipe Neumann, terdapat akantolisis suprabasal, mengandung banyak eosinofil, dan terdapat hiperplasi epidermis dengan abses eosinofilik pada lesi yang vegetatif. Pada keadaan lebih lanjut akan tampak papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses

PENGOBATAN
Obat utama kortikosteroid prednison/dexametason Dosis 60-150 mg sehari.

PROGNOSIS
Tipe hallopeau, prognosisnya lebih baik karena berkecenderungan sembuh.

2. PEMFIGOID BULOSA
Pemfigoid bulosa (P.B.) ialah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone.
DEFINISI
ETIOLOGI

Diduga autoimmune, namun penyebab induksi penghasil AB masih belum diketahui

PATOGENESIS P.B
Terbentuk bulla dan terjadi pemisahan antara epidermis dan dermis

Terdapat antigen pada hemidesmosom sel basal yang merupakan bagian dari BMZ

Komplemen teraktivasi (jalur klasik dan alternatif ) mengeluarkan enzim yang merusak jaringan

P.B
IMUNOLOGI terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di B.M.Z. (Basement Membrane Zone). HISTOPATOLOGI Kelainan yang dini ialah terbentuknya celah di perbatasan dermalepidermal. Bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama ialah eosinofil

GEJALA KLINIS KU baik.,semua umur, bulla bercampur dengan vesikel, berdinding tegang, sering disertai eritema. Tempat predileksi ialah di ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipat paha.

Pemfigoid Bulosa

Pemfigoid Bulosa

P.b
Pemfigus vulgaris (buruk, dinding bula kendur, generalisata, letak bula intraepidermal, dan terdapat IgG di stratum spinosum.) Dermatitis herpetiformis. (, sangat gatal, iruam yang utama ialah vesikel berkelompok, terdapat IgA tersusun granular.)

Diagnosis banding

p.b
pengobatan
kortikosteroid. Dosis prednison 40 - 60 mg sehari

prognosis
Kematian jarang dibandingkan dengan pemfigus vulgaris, dapat terjadi remisi spontan.

Jika dengan kortikosteroid belum tampak perbaikan, dapat dipertimbangkan pemberian sitostatik +ks

3. DERMATITIS HERPETIFORMIS

definisi

penyakit yang menahun dan residif, ruam bersifat polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai rasa sangat gata

etiologi

Belum diketahui secara pasti

PATOGENESIS d.h
Antigen (gluten) dan masuk usus halus (sel efektomya neutrofil) Selain gluten juga yodium dapat mempengaruhi timbulnya remisi dan eksaserbasi.

Terjadi kelainan di kulit, namun belum jelas diketahui.

Komplemen diaktifkan melalui jafur alternatif. Fraksi aktif C5a bersifat sangat kemotaktik terhadap neutrofil.

GEJALA KLINIS D.H

GEJALA KLINIS anak dan dewasa. Perbandingan pria dan wanita 3:2, terbanyak pada umur dekade ketiga. Mulainya penyakit biasanya perlahan-lahan, perjalanannya kronik dan residi

Keadaan umum penderita baik. Keluhannya sangat gatal. Tempat predileksinya ialah di pung gung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstenso di lengan atas, sekitar siku, dan lutut. Ruan berupa eritema, papulovesikel, dan vesikel/bula yang berkelompok dan sistemik.

Kelainan yang utama ialah vesikel, oleh karena itu disebu herpetiformis yang berarti seperti herpes zoster Vesikel-vesikel tersebut dapat tersusun arsinai atau sirsinar. Dinding vesikel atau bula tegang.

Dermatistis herpetiformis

D.H
HISTOPATOLOGI neutrofil di papadermal yang membentuk mikroabses neutrofilik. Kemudian terbentuk edema papilar, celah subepidermal, dan vesikel multiokular dan subepidermal. Terdapat pula eosinofil pada infiltrat dermal, juga di cairan vesikel. DIAGNOSIS BANDING P.Vulgaris C.B.D.C TATALAKSANA Obat pilihan untuk D.H. ialah preparat sulfon, yakni DDS (diaminodifenilsulfon). Pilihan kedua yakni suffaplridin.

Dermatistis herpetiformis

PROGNOSIS D.H
Sebagian besar penderita akan mengalami D.H. yang kronis dan residif.

DEFINISI Dermatosis autoimun yang mengenai pd usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement membrane.

ETIOLOGI Belum diketahui pasti. Sebagai cetus ialah infeksi dan antibiotik, ialah penisilin

GEJALA KLINIS
Penyakit mulai pada usia sebelum sekolah, rata-rata

berumur 4 tahun. Keadaan umum tidak begitu gatal. Mulai penyakitnya dapat mengalami remisi dan eksaserbasi. Kelainan kulit berupa vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas normal atau eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata. Mukosa dapat dikenali. Umumnya tidak didapati enteropati seperti pada dermatitis herpetiformis.

c.b.d.c
Diagnosis banding pengobatan
d.h

Pemfigoid bullosa

Biasanya memberi respons yang cepat (dengan sulfonamida, yakni dengan sulfapiridin, A dosisnya 150 mg per kg berat badan sehari. Dapat pula dengan DOS atau kortikosteroid I atau kombinasi. Prognosisnya baik, umumnya sembuh sebelum usia akil balik.

prognosis

definisi

dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama dimukosa mulut dan konjungtiva.

epidemologi

Sangat jarang
Ku baik, jarang remisi Kelainan mukosa yang tersering ialah mulut (90%), disusul oleh konjungtiva (66%). Bula umumnya tegang, lesi biasanya tertihat sebagai erosi. Lesi di mulut jarang meng-ganggu penderita makan.

Gejala klinis

p.s
Diagnosis banding
pemfigus vulgaris, liken planus oral, eritema multiforme, penyakit Behcet, dan ginggivitis deskuamativa.

Pengobatan
Kortikosteroid sistemik mungkin merupakan obat terbaik, dengan prednison dosisnya 60 mg.Oleh karena terbentuk jaringan parut dan sekuele lainnya, steroid sistemik untuk jangka waktu yang lama

 dermatosis autoimun dengan ruam polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa pascapartus.
definisi

Etiologi

autoimun

Insidensnya menurut Kolodny, 1 kasus per 10.000 kelahiran.

epidemologi

p.g
gejala prodromal, kalau ada, berupa demam malese, mual, nyeri kepala, dan rasa panas dingin silih berganti. Beberapa hari sebelum timbul erupsi dapat didahului dengan perasaan sangat gatal seperti terbakar. Biasanya tertihat banyak papulo-vesikel yang sangat gatal dan berkelompok. Lesinya polimorf terdiri atas eritema, edema, papul, dan bula tegang. Bentuk intermediate juga dapat ditemukan, misalnya vesikel yang kecil, plakat mirip urtika, vesikel berkelompok, erosi. dan krusta. Tempat predileksi pada abdomen dan ekstremitas, termasuk telapak tangan dan kaki dapat pula mengenai seluruh tubuh dan tidak si metrik. Selaput lendir jarang sekali terkena

Gejala klinis

p.g
Pengobatan
Tujuan pengobatan ialah menekan terjadi nya bula dan mengurangi gatal yang timbul. Hal ini dapat dicapai dengan pemberian prednison 20 - 40 mg per hari dalam dosis terbagi rata

Prognosis
Komplikasi yang timbul pada ibu hanyalah rasa gatal dan infeksi sekunder. Kelahiran mati dan kurang umur akan meningkat. Jika penyakit timbul pada masa akhir kehamilan maka akan lama sembuh dan seringkali timbul pada kehamilan berikutnya.

THANK YOU..