ANEMIA APLASICA

Patologa clnica Grupo #1

CONCEPTO DE APLASIA
La aplasia medular se caracteriza por la falta de produccin de las clulas de la hematopoyesis Se manifiesta con la aparicin en sangre perifrica de anemia, leucopenia y plaquetopenia ( pancitopenia ). La disminucin de las tres series constituye la aplasia medular Puede disminuir o aplasiarse slo una de las tres series

 La anemia aplsica se pude clasificar en dos grupos: adquirida y constitucional.

Adquiridas

Las causas de los tipos adquiridos de anemia no siempre son claras, lo que hace apropiado el diagnstico de anemia aplsica idioptica. A veces es posible identificar una exposicin previa a frmacos, sustancias qumicas, radiacin, agentes infecciosos u otros factores ambientales, los cuales tienen el potencial de daar a las clulas progenitoras de la mdula sea.

Antibiticos Sustancias qumicas, Anti-inflamatorios Anticonvulsivantes Insecticidas ( organos fosforados, etc.). Procesos infecciosos vricos (hepatitis, CMV, parvovirus B19, etc.) Alteraciones genticas sobre todo en relacin con la reparacin del DNA, as como en enfermedades inmunolgicas.

Idioptica:
Cerca de 50 a 70% de los casos de anemia aplsica no puede vincularse con causa alguna; sin embargo, es posible que haya un agente txico desconocido previo, causante del dao a la clula progenitora.

Secundaria Frmacos: Son causantes de la tercera parte de los casos de anemia aplsica adquirida. El mecanismo de accin ms probable del frmaco es una lesin directa sobre la clula progenitora. Algunos frmacos no se metabolizan fcilmente por la mdula sea; como resultado el frmaco se acumula y ocasiona lesin a las clulas progenitoras. Tambin es posible que puedan inducir una supresin de la mdula sea mediada por anticuerpos.

Hemoglobinuria nocturna (HPN):.

paroxtica

En ocasiones un paciente con diagnstico inicial de anemia aplsica desarrolla una poblacin eritroctica clsica de la observada en la HPN, con una prueba de suero acidificado positiva (prueba de Ham). Esta es una complicacin tarda especialmente prominente en los pacientes de anemia aplsica quienes han recibido teraputica inmunosupresora con Gal.

Anemia aplsica
Datos clnicos Puede aparecer a cualquier edad y en ambos sexos. Inicio incidioso y vinculado a la lnea celular ms afectada. Hemorragias: signo ms comn (petequias, equimosis, epistaxis, sangrados menstruales prolongados, etc.)

Anemia aplsica
Datos clnicos Anemia: debilidad, disnea, mareos, fatiga, etc. Infecciones leves, frecuentes y persistentes. Ausencia de hepato-esplenomegalia y linfoadenopata.

Anemia aplsica
Datos de laboratorio
Sangre perifrica: - Pancitopenia; conteo de leucocitos, plaquetas y eritrocitos por debajo de valores normales. - Hemoglobina inferior a 7 g/dl. - Eritrocitos normocticos y normocrmicos o ligeramente macrocticos. - Anisocitosis y poiquilocitosis de leve a moderada.

Anemia aplsica
Datos de Laboratorio
- Trombocitopenia al momento del diagnstico. - La neutropenia precede a la leucopenia. - Aumento de la relacin neutrofilos en banda y los segmentados, pueden encontrarse formas ms inmaduras.

Anemia aplsica
Datos de laboratorio
Mdula sea: - La mdula sea es hipocelular con grasa en ms de 70%. Aspirado difcil. - Algunas partes de estroma medular acelular con su grasa contenida estn infiltradas con acmulos de linfocitos, clulas plasmticas y clulas reticulares.

Anemia aplsica

Hipocelularidad medular, abundante tejido graso.

Anemia aplsica
Datos de laboratorio
- Se encuentran regiones de hiperplasia focal puntos calientes sobre todo a principio de la remisin, tambin pueden encontrarse en los casos refractarios graves. - Tinciones de hierro revelan muchos grnulos de hierro en macrfagos, pero raramente se ven en los normoblastos.

Anemia aplsica
Datos de laboratorio
Otro datos de laboratorio: - Hemoglobina F puede estar aumentada (ms de 1.5g/dL). compararla con pacientes con grado similar de anemia. - Las pruebas de coagulacin son anormales.

- Eritropoyetina puede estar aumentada al

Anemia aplsica
Datos de laboratorio
- El hierro del suero se incrementa con ms de 50% de saturacin de transferrina (supresin eritroide y hematopoyesis ineficaz). - La tasa de depuracin del hierro del plasma est disminuda debido a la poca utilizacin por la mdula.

Anemia aplsica
Datos de laboratorio
- Con las pruebas serolgicas se obtienen indicios sobre infecciones vricas especialmente en el virus de Epstein-Barr y del VIH. - La resonancia magntica puede servir para calcular la cantidad de grasa que contienen algunas vrtebras con el fin de distinguir de la MDS.

 Aplasia Medular Severa: presenta celularidad de mdula sea < 25 % de la normalidad y al menos dos de los siguientes criterios: 1. - Granulocitos < 0,5 x 10 9/ L 2. - Plaquetas < 20 x 109/ L 3. - Reticulocitos corregidos para hematocrito < 1 % 4. - No cumpliendo los tres criterios anteriores, precisen soporte transfusional repetido.

 Aplasia Medular Moderada: presenta celularidad de mdula sea < 25 % de la normalidad y al menos dos de los siguientes criterios: 1. - Granulocitos 1,0 a 2,0 x 10 9/ L 2. - Plaquetas 20-50 x 109/ L 3. - Reticulocitos corregidos para hematocrito < 1 % 4. Hb 10.

PANCITOPENIA

Medula sea Acelular

Medula sea Celular

HPN Sustitucin Grasa Fibrosis

Anemia Aplasica

Metaplasia Mieloide Secundaria

Primaria

Idiopatica

Medicamentos Qumicos Inmunes Infecciosos

PANCITOPENIA

Medula sea Acelular

Medula Osea Celular

Megaloblastosis

Infiltracin por Neoplasias Hematologicas

Anemia Megaloblastica Mielodisplasias Leucemias Agudas Mieloma Multiple Linfomas

Infiltracin por Celulas Metastasicas de Carcinomas

Celulas Normales

Acido Folico

Vit B12 Primarias ( AR) Secundarias: Quimioterapia Radioterapia Otros Medicamentos

Pulmon Gastrico Mama Colon Vias Biliares

Hiperesplenis mo

Causa Inmune

A la mujer hay que amarla, no comprenderla. Eso es lo primero que hay que comprender