Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
PRESENTACIN
La hiperbilirrubinemia es un trastorno cuya caracterstica es una cantidad excesiva de bilirrubina en la sangre. Esta sustancia se produce cuando se destruyen los glbulos rojos. Debido a que es difcil para los bebs deshacerse de la bilirrubina. es posible que sta se acumule en su sangre, sus tejidos y fluidos corporales, trastorno que se denomina hiperbilirrubinemia. Dado que la bilirrubina tiene un pigmento o coloracin, que da color a la piel y los tejidos del beb se tornan amarillentos. A esto se le llama ictericia. La ictericia puede ser congnita o aparecer en cualquier otro momento, segn cul sea la causa de la hiperbilirrubinemia. Aproximadamente el 60 % de los recin nacidos a trmino y el 80 % de los prematuros desarrollan ictericia. los bebs de madres diabticas y de madres con enfermedad Rh tienen mayores probabilidades de desarrollar tanto hiperbilirrubinemia como ictericia. Aunque generalmente los bajos niveles de bilirrubina no son un problema, es posible que grandes cantidades de esta sustancia afecten los tejidos del cerebro y provoquen convulsiones y dao cerebral. Este trastorno se denomina kerncterus.
FORMACIN
Transporte
Cuando Los Beb Estn En El tero Tienen Una Situacin De Baja De Oxigeno nuestra HB es Actualmente Es 13 y en los bebes la HB Concentrada es Mayor De 18 A 25
A Partir E Que Ya Naci Tiene Que Respirar Su Propio Aire O Oxigeno Ambiente , Empieza El Vaso A Destruir Los GR A Parte De Que El GR del Bebe Vive Menos De 2 M Es Muy Frgil
Formacin
TRANSPORTE
En La Ruptura De La HB va liberar el Hem Y La Globina Y Del factor hem por la accin de la enzima hemo-oxigenasa se transforma en biliverdina, producindose adems monxido de car---
La biliverdina se convierte en bilirrubina.Esta bili. se denomina in.. La Bili. es transportada por la albmina. puede unirse irreversiblemente a albumina formando gamma-bilirrubina,
Formacin
(Hgado) Bilirrubina
Memb. sinusoidal
Transporte
Albmina
bromosulfo ftalena
95%
Y_ligandina
En la memb. Hay tres protenas para el transporte---En el interior del hepatocito se puede unir a dos protenas---Esto ocurre para que la bilirrubina llegue al retculo endoplasmtico. Estas protena son indispensable.
En el feto no existe y aparece a los 10 das de nacer. El fenobarbital incrementa la protena Y. La protena Z fija la bilirrubina cuando se satura la Y Estos. All llega donde se lleva a cabo la conjugacin-
Conjugacin
4
Hemoglobina
Transporte intracelular
Excrecin
Metabolismo intestinal
(Hgado)
cido Glucurnico Bilirrubina-esterificada (Accin bacteriana) Urobilingeno
Globina
Hierro
Hemo
difosfoglucuronil transferasa-UDPGT
(Rin) Albmina
Bilirrubina
4
95% 5%
vellosidades biliares
lisosomas
(Intestino)
Urobilingeno
7 (Heces)
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA
ENCEFALOPATA BILIRRUBNICA
(BNC) circula en el plasma unida a la alb. Normalmente Albmina en estas condiciones no Bilirrubina atraviesa la Barrera H.
Cuando hay aumento de la permeabilidad de la barrera hema toenceflica permitiendo el paso del complejo BNC-albmina.
BNC ALB
SNC
BNC
BNC
El paso de BNC al cerebro, especialmente en el caso de la Bili.libre, produce degeneracin celular y necrosis
BNC Hipoalbu.
BNC
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA
ENCEFALOPATA BILIRRUBNICA
10
KERNICTERUS
FACTORES DE RIESGO E-B Antecedentes de asfixia Peso <1500g Acidosis PH<7.15 PaO2 <40 por 2h Hipotermia >4h Albmina <1.5g/dl Protenas <4g/dl Insuf. Respiratoria Prematuridad Hemlisis. Sepsis Sust. Compiten por albmina.
ENCEFALOPATIA BILIRRUBINEMICA
ETAPA CRNICA: Se presenta en el 1 ao de vida. movimientos extrapiradimidales y retardo psicomotor. Concomitantemente pueden observarse otras secuelas como sordera, crisis convulsivas, alteraciones visuales, alteraciones del lenguaje, etc.
1ra Fase: caracterizada por inicio con vmitos, letrgia, ,estupor hipotona, rechazo al alimento, succin dbil y llanto agudo.
2da Fase: se caracteriza por irritabilidad, hipertona, opisttonos. fiebre, llanto agudo, convulsiones, alimentacin mnima.
Aniones: exgenos (salicilatos, Alteraciones en la morfologa eritrocitaria. sulfamidas, Frmacos y toxinas. oxacilina, cefalotina, Infecciones bacterianas, vricas (CMV, hepatitis, gentamicina). Endgenos sfilis, toxoplasmosis). (hematina, cidos Hemoglobinopatas biliares, Sangre extravasada (cefalohematomas, cidos grasos no hemorragia suprarrenal). esterificados). Policitemia.
CONJUGACIN
DEFICIT DE CONJUGACION
Transporte intracelular
Excrecin
Metabolismo intestinal
EXCRECIN
COLESTASIS
AUMENTO EN LA CIRCULACION ENTEROHEPATICA Colestasis intraheptica. Estenosis hipertrfica del ploro. Dficit de alfa 1-antitripsina. Atresia o estenosis intestinal. Galactosemia, tirosinosis, hipermetionemia, Enfermedad de Hirschsprung. hipopituitarismo idioptico. lleo meconial. Frmacos (ampicilina, clorpromazina, lleo paraltico. bromosuftalena). Sangre deglutida. Sepsis, hepatitis, infecciones intrahepticas. Lactancia materna Fibrosis qustica. Sndrome de bilis espesa (hemlisis masiva, deshidratacin grave). Colestasis extraheptica. Atresia de vas biliares. Quiste de coldoco.
I C T E R I C I A P A T O L G I C A
Defectos de la conjugacin ( Gilbert, Crigler Najjar) Alteracin del transporte de bilirrubina conjugada fuera del hepatocito ( galactosemia)
Obstruccin del flujo biliar: ictericia colestcica, atresia biliar, quiste del coldoco.
Ictericia fisiolgica
SIGNOS
HEPATOESPLENOMEGALIA
ICTERICIA
PREVENCIN
PALIDEZ
Ig antiD*
ANTICUERPO A
A
ANTICUERPO B
R.N
B
PRECOZ: Aparece en la primera semana de vida. Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulacin enteroheptica.
TARDA: A partir del 7 al 10 da, sigue aumentando y llega a un mximo a las 2-4 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas. CAUSA: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina. COMPONENTE lipidico (lipasa lipoprotena) que libera cidos grasos, posible interferencia en captacin y conjugacin heptica de la BR. BAJA DE PESO : aumento del circulo E-H por < de la motilidad intestinal
A mayor prematurez, mayor la inmadurez en el metabolismo de la BR. Niveles mayores y ms prolongados. Aumentan riesgo de toxicidad. No hay valores de Br seguros o txicos.
CUADRO CLNICO
Hiperbilirrubinemia Indirecta Caracteriza Pigmentacin amarillo claro de piel y mucosas Zonas de Kraner Hiperbilirrubinemia Directa Caracteriza Pigmentacin amarillo Parduzco o verdnico
Zona ictrica
I II III IV V Cara Mitad superior del tronco Incluye abdomen Porcin proximal de extremidades Porcin distal de extremidades
Bilirrubina esperable
< 5mg/dl 5 12 mg/dl 8 16 mg/dl 10 15 mg/dl > 15 mg/dl
Exmenes de laboratorio
A T E N C I N
D E
E N F E R M E R A
RN CON ICTERICIA
RN con asfixia
ANEMIA HIPOGLICEMIA
HIPOXIA
HIPOTERMIA
ACIDOSIS
Diagnostico de Enfermera
CUIDADOS DE ENFERMERIA:
Objetivos
Alteracin de los niveles de bilirrubina srica circulante. Alteracin del bienestar manifestado por vinculo familiar interrumpido por tratamiento teraputico.
Brindar y propiciar tratamiento en forma efectiva y oportuna. Disminuir riesgos y estar libre de complicaciones.
Identificar a los nios con alto riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia. Tener en cuenta las cifras de bilirrubina srica para detectar la aparicin de ictericia, anemia, irritabilidad del sistema nervioso central, acidosis, hipoxia e hipotermia. Observar cuidadosamente la cantidad de sangre administrada y retirada, Controlar y verificar los signos vitales, y cualquier manifestacin que indique una reaccin a la transfuncion sangunea y tener un equipo disponible de reanimacin (en caso si se presenta una eritroblastosis fetal). Mantener una temperatura corporal adecuada porque la hipotermia da lugar a aumento de consumo de glucosa y oxigeno originando acidosis metablica.
FOTOTERAPIA O LUMINOTERAPIA
EXANGUINOTRANSFUSIN
FENOBARBITAL
I N H. D E L H E M
Compuestos Anlogos a la Hem Oxigenasa y la inhiben por competir con ella y [B]
Estao mesoporfirina
Cromo metaloporfirina
Zinc metaloporfirina
Fe CO
O X I G E N A S A
HEM
HEM OXIGENASA
PROTOPORFIRINA
BILIRRUBINA