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Epidermlise Bolhosa:

RODRIGO A. PEREIRA IV ANO UESB

Medicina-Uesb Prof.Esther

DEFINIO
A epidermlise bolhosa definida como uma dermatose rara, de carter hereditrio caracterizada pelo desenvolvimento de bolhas na regio cutneo mucosa de todo o corpo, em resposta ao trauma mnimo, ao calor, ou a nenhuma causa aparente.Manifestando ao nascer ou nos primeiros anos.

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EPIDEMIOLOGIA
A epidermlise bolhosa ocorre em todas as raas no mundo todo e no h diferena na sua incidncia entre os sexos. uma doena muito rara. Estima-se que a prevalncia da forma distrfica esteja entre um caso em cada 20.000 a 130.000 pessoas e da forma adquirida um caso para 1.300.000 pessoas. A epidermlise bolhosa pode afetar indivduos de diferentes grupos etrios, mas a maioria dos casos diagnosticada na infncia.

ETIOPATOGENIA
O mecanismo fisiopatolgico de sua formao atribudo a uma fragilidade das clulas basais epidrmicas, ao se romperem, permitem que o espao produzido na epiderme seja preenchido com fluido extracelular e conseqente formao de bolhas.

CLASSIFICAO
A classificao da epidermlise bolhosa feita de acordo: herana gentica, distribuio anatmica das leses morbidez associada doena, E em trs grupos principais: 1. epidermlise bolhosa simples, 2. juncional 3. distrfica

Epidermlise bolhosa simples


Na epidermlise bolhosa simples, as leses so resultados da intensa degenerao das clulas basais da epiderme por alterao da queratina, determinada por mutao cromossmica.
Esta variedade de epidermlise no deixa cicatrizes nem provoca alteraes ungueais ou dentrias.

Epidermlise bolhosa juncional


J na epidermlise bolhosa juncional, a clivagem situa-se na juno dermoepidrmica, na lmina lcida zonada membrana basal.

Esta variao produz efeitos graves, com ocorrncia de anemia, sinquias, retardo de crescimento, disproteinemia, alopecia cicatricial, hiperceratose palmoplantar, podendo ser fatal.

Epidermlise bolhosa distrfica


A epidermlise bolhosa distrfica pode ter herana dominante ou recessiva. Na dominante, a clivagem dermoepidrmica abaixo da lmina densadazonada membrana basal. As unhas podem apresentar-se distrficas ou ausentes, havendo tambm a presena de mculas hipocrmicas e atrficas (leses albo-papuloide), milias, cicatrizes hipertrficas e comprometimento bucal leve.

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Epidermlise bolhosa distrfica


Na epidermlise bolhosa distrfica recessiva, a clivagem dermo epidrmica com defeito na estruturado colgeno VII e na liberao celular do colgeno sintetizado. Trata-se de uma forma grave da enfermidade, em que o paciente, geralmente, no atinge a idade adulta. Essa forma leva ao surgimento de sinquias nos ps e mos com inutilidade funcional,estenose esofageana, provocando anemia, retardo do crescimento, dentes displsicos e cicatrizes atrficas no couro cabeludo

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Epidermlise bolhosa adquirida


Epidermlise bolhosa adquirida, cujas manifestaes clnicas so distintas e mais amenas que as anteriormente descritas Esse grupo de doenas mediado por autoanticorpos, depositados na lmina e na sublmina densa. Desenvolvese na idade adulta, com o aparecimento de bolhas em reas de traumas que se curam com cicatrizes atrficas.

MANIFESTAES CLNICAS

As manifestaes clnicas da epidermlise bolhosa variam de acordo com a severidade da doena.

Podendo revelar de suaves bolhas nas mos, ps, cotovelos, e joelhos que curam sem cicatriz, at a forma recessiva mais severa, que tem caractersticas cutneas e extracutneas.
Os achados cutneos variam e podem incluir bolhas, ulceraes, grandes cicatrizes na superfcie do corpo, calvcie cicatricial e pregas distrficas. J os achados extracutneos podem envolver rgos como olhos, mucosa bucal, dentes, esfago, trato gastrintestinal e trato geniturinrio.

MANIFESTAES CLNICAS
Os envolvimentos cutneos mais comuns : cicatrizes atrficas, infeces bacterianas, Distrofia ungueal, sindactilia, deformidades de mos e ps, hiperpigmentao, formao de mlia, alopcia, anquilose, deformidade facial e desenvolvimento precoce de cncer de pele.

O carcinoma espinocelular de pele desenvolve com maior frequncia em pacientes com epidermolise bolhosa distrfica recessiva, quando comparado com os outros tipos

Trato Gastrintestinal O envolvimento do trato gastrintestinal comumente visto em diferentes tipos de epidermlise bolhosa e resulta em considervel morbidade, incluindo disfagia, odinofagia, engasgos, constipao intestinal e graves comprometimentos nutricionais.
Trato Geniturinrio O acometimento do trato urinrio, nas formas mais graves da doena, pode acontecer na pelve renal, urter e bexiga. A apresentao clnica mais comum a hematria macroscpica associada ou no disria, estenose de meato uretral e em casos mais graves, at sepse urinria.

Manifestaes Bucais

A epidermlise bolhosa afeta todas as superfcies bucais, incluindo a lngua, mucosa jugal e labial, palato, assoalho da boca e gengiva. Dificuldade de tratamento odontolgico pela fragilidade das mucosas.ex.proteses extremamente difcil adaptao->bolhas. Complicaes otorrinolaringolgicas podem ocorrer;

formando estenose severa, dentro ou perto do nvel das cordas vocais

ABORDAGEM MULTIDISCIPLINAR

No h tratamento curativo, ento associa vrios profissionais para tentar melhorar qualidade de vida e prevenir agravos... Ex:Prever bolhas, infeces, feridas, usar curativos emolientes, avaliar suporte nutricional. Acompanhamento: Dermatologista, Odontologo, psiclogo, nutricionista, fisioterapeuta, etc.

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Figuras anexo

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REFERNCIAS
Manifestaes Clnicas da Epidermlise Bolhosa: Reviso De Literatura. Marla Monica Fagundes Cardoso ANGELO , Diurianne Caroline de Campos FRANA, Daniely Beatrice Ribeiro do LAGO 3, Luiz Evaristo Ricci VOLPATO.

Oliveira TM, Sakai VT, Candido LA, Silva SMB, Machado MAAM. Clinical management for epidermolysis bullosa dystrophica. J Appl Oral Sci 2008; 16(1):81-5. . Pacheco W, Araugio RMS. Orthodontic treatment of a patient with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: a case report. Spec Care Dentist 2008; 28(4):136-9. Santos KK, Difabio LFG, Santos MTBR, Soares Jnior LAV. Efetividade do uso de substncias lubrificantes orais em pacientes com epidermlise bolhosa. RGO - Rev Gacha Odontol. 2011; 59(2):209-13.

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