FISIOLOGA

Neuronas dopaminrgicas, pueden dividirse en tres grupos con diferentes funciones:

Reguladores

de los movimientos, del comportamiento emocional y reguladores de las funciones relacionadas con el lbulo prefrontal tales como la cognicin, la memoria, el comportamiento y el pensamiento abstracto, as como aspectos emocionales especialmente relacionados con el estrs.

Sustancia Nigra
Porcin ventral Terminaciones dopaminrgicas al putamen. Porcin dorsal Caudado. rea tegmental Regin frontobasal y septal (ncleo acumbens).

Dficit dopaminrgico nigroestriado Gran hiperactividad del ncleo subtlamico y del plido interno.

Hiperactividad descontrolada es responsable de la inhibicin talamocortical y, por lo tanto de la acinesia. La acinesia se relaciona con la falta de activacin del rea motora suplementaria, que tiene la facultad de desencadenar movimientos secuenciales y repetitivos mediados por claves internas (no guiadas visualmente ni por otros estmulos).

. Receptores dopaminrgico (RD) Subtipos mas importantes: D1 y D2: D5 similar a D1; D3 y D4; a D2. D2 Terminales nigroestriadas Accin farmacolgica de L-DOPA y los ADA. El defecto de la va dopaminrgica mesolmbica se a puesto en relacin con los sntomas psquicos (bradifrenia y otros) que son comunes en los pacientes con EP. En el sistema lmbico, los receptores que se encuentran casi selectivamente son los D3.

 Los trastornos vegetativos pueden deberse a la afectacin del ncleo

motor dorsal del vago, de los ganglios simpticos, del locus caeruleus y de otras estructuras noradrenrgicas como el ncleo parabraquialis, que tienen importantes conexiones con el hipotlamo, amgdala, estra terminalis y el ncleo del tronco cerebral. Otros sistemas de neurotransmisores afectados
GABA, serotonina y catecolaminas

MANIFESTACIONES CLNICAS

Sntomas no motores
Frecuencia de 40% Neuropsiquitricos 30% Trastornos del sueo 90% Dolor 95% Disautonoma 20 a 50% Gastrointestinales 30% Genitourinarios 60%

Fisiopatologa
Agregacin de -sinuclena Estadio 1 Bulbo raqudeo Ncleo motor del vago y plexo mientrico - Hiposmia - Estreimiento - Disautonoma cardiaca - Alteraciones urinarias - Disfuncin erctil

Estadio 2 Complejo coeruleus/subcoeruleus - Depresin y trastornos del sueo

Estadio 3 Sustancia nigra Ncleo de Meynert

- Trastornos de memoria - Demencia - Alucinaciones

Fluctuaciones no motoras - Ansiedad 66% - Diaforesis profusa 64% - Bradipsiquia 58% - fatiga 56% - Acatisia 54% - Irritabilidad 52%

Trastornos del sueo Dificultad para conciliar el sueo y mantener el sueo (insomnio), somnolencia diurna excesiva (hipersomnia), trastornos de la conductas durante el sueo MOR (parasomnia) y alteraciones respiratorias durante el sueo. Sndrome de piernas inquietas Deseo imperioso de mover las piernas, generalmente de aparicin nocturna, y puede o no estar acompaado de disestesias. Movimientos peridicos de las piernas Etapas I y II del sueo no MOR.

Trastornos Disautonmicos
Gastrointestinales - Disfagia: Fase lingual, farngea y esofgica de la deglucin. - Disfuncin gstrica Retraso en el vaciamiento gstrico. - Disfuncin colnica Estreimiento. Genitourinarios - Disfuncin sexual. - Sntomas irritativos, urgencia y pujo vesical. Cardiovasculares - Hipotensin ortosttica. - Hipertensin supina e hipertensin posprandial. Termorregulacin - Intolerancia al calor o fro. - Alteraciones de la sudoracin (hiperhidrosis paroxstica).

Neuropsiquitricos - Depresin 43%, trastorno de depresin mayor y distimias. - Deterioro cognitivo y demencia (25 a 30%) Memoria, habilidades visoespaciales y funciones ejecutivas. Ansiedad Psicosis

Sntomas motores
Bradicinesia: Lentitud para efectuar los movimientos. Primeros sntomas Dificultad para los movimientos finos como escribir, coser, atarse los cordones de los zapatos y movimientos repetitivos como batir un huevo o afeitarse.

Hipocinesia: Decremento en la amplitud de los movimientos.

Acinesia: Incapacidad para iniciar un movimiento cuando este movimiento es preciso. Px falta de fuerza

Acinesia: Pedir al enfermo contar los dedos de las manos, que haga las marionetas o movimientos de palmeteo o pedaleo. Observar la falta de braceo al andar. Los movimientos automticos o sincinticos estn disminuidos.
No busca el apoyo de los brazos al pedirle que se levante.

En el Px con EP desarrollada el paciente tiende a permanecer quieto e inactivo, la cara es inexpresiva (amimia), la mirada fija y el parpadeo escaso, le cuesta levantarse de sitios bajos o darse la vuelta en la cama o vestirse, su voz es microfnica y montona, su escritura es irregular (micrografa). No efecta movimientos superfluos ni de adaptacin, pero en situaciones de estrs pueden experimentar una hipercinesia paradjica.

Rigidez: Aumento del tono muscular en el movimiento pasivo que puede estar presente en todos los ngulos. + Temblor = Intermitente Movimiento de rueda dentada - La rigidez en una extremidad aumenta con los movimientos voluntarios de la otra. - Aparece precozmente en los msculos axiales del tronco y del cuello.

Temblor
De reposo, 69%, frecuencia de 4-6 Hz, oscilatorio y rtmico, aumenta con las emociones (concentracin y el estrs de sentirse observado) y desaparece con el sueo. Px sentado o acostado y con los ojos cerrados. Calculo mental Empieza caractersticamente en una mano y, con el tiempo, pasa antes a la pierna del mismo lado q a la otra mano. Tambin puede afectar mandbula, la lengua o la cabeza. (+ en temblores esenciales). Temblor ceflico suele ser de tipo afirmativo (Flexoextensin). Un 10% de los asocian el temblor de reposo a un temblor postural o de accin de 6-8 Hz.

Trastos de la postura No evidentes en fases sobretodo si es unilateral.

precoces,

El Px tiene una tendencia a adoptar una postura en flexin del cuello y del tronco por la cintura; los brazos tambin estn ligeramente flexionados y mas pegados al cuerpo. Es comn que la flexin del tronco sea asimtrica y el Px se incline hacia un lado ( + cuando esta cansado).

Alteraciones de la marcha
Dificultad para iniciar la marcha y tambin para detenerse a la orden. Los pasos son cortos y como persiguiendo su centro de gravedad (festinacin). Los giros se hacen en varios pasos pequeos.
Cadas Perdida de los reflejos posturales de enderezamiento del tronco. Suelen ser hacia adelante cuando festina y hacia atrs cuando se incorpora de una silla y vuelve a caerse sin enderezar el tronco, Acatisia - Incapacidad del Px de aguantarse en una postura por ms de unos segundos, sea sentado, de pie o en la cama, porque necesita moverse imperiosamente. Poco intensa al principio.

DIAGNSTICO

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Parkinsonismo inducido por frmacos

Parkinsonismo inducido por toxinas

Raro MPTP Manganeso Monxido de carbono Metanol

Trastornos metablicos que causan parkinsonismo

Enfermedad de Wilson
Temblor, rigidez, disartria, sialorrea, disfagia, marcha inestable y deterioro

mental. Predominio de rigidez y el temblor es bilateral

Enfermedades relacionadas con deposito de hierro
Sndrome de Hallevorden-Spatz Distrofia neuroaxonal Aceruplasminemia

Neuroferritinopata

Trastornos del movimiento, deterioro intelectual y hallazgos

caractersticos en la RM.
Enfermedad de Gaucher
Gangliosidosis GMI

Parkinsonismo vascular
Parkinsonismo aterosclertico Critchley 1929 Rigidez, facies fija, marcha a pasos cortos. Sndrome bilateral rgido-acintico Trastornos de la marcha y asociado a

lesiones mltiples y difusas de la sustancia blanca subcortical y perivascular, afectando las vas talamocorticales
Inicio agudo o subagudo contralateral a los infartos del ncleo estriado,

afectando las redes talmicas y globo plido-putamen.

Enfermedad de multiinfarto Enfermedad de Binswanger

Parkinsonismo relacionado con infecciones

Raro No progresivo Fase aguda o convaleciente de una enfermedad febril. Inicio Somnolencia, delirio, pirexia, progresin a estupor o coma. Crisis oculgiras Trastorno obsesivo-convulsivo

Trastornos de la conducta
Tics Manas

VIH

Hidrocefalia con presin normal

Responde a la levodopa. Cefalea,

cambios cognitivos, alteraciones de la marcha, incontinencia, papiledema y anormalidades oculares.

Antecedentes de trauma craneoenceflico, hemorragia subaracnoidea,

meningitis e hipertensin. Presentacin: Alteraciones tempranas de la marcha (congelamiento), inestabilidad postural temprana, inicio simtrico en las extremidades inferiores e incontinencia urinaria. Curso: Declinacin rpida de la marcha, quejas tempranas sobre continencia vesical, cognitivas y escasa respuesta a la levodopa o perdida temprana de su eficacia. Examen fsico: Menor bradicinesia en posicin sedante o en decbito ventral, hiperreflexia en las piernas, tndem escaso y temblor mnimo o ausente. Imagenologa: Hidrocefalia leve a moderada. (cambios isqumicos; TC, IRM).

Trauma craneoenceflico
Encefalopata pos traumtica. Lenguaje, marcha y los problemas de equilibrio aparecen de manera

temprana. Repuesta a medicamentos dopaminrgicos escasa.

Degeneracin de sistemas mltiples (Sx de Parkinson plus)

Parlisis supranuclear progresiva
Rigidez y bradicinesia. Resistente a la levodopa. Inestabilidad postural y el trastorno inicial de la marcha Temblor mas evidente en movimiento. Lentitud, irritabilidad y fatiga, depresin, disartria. Alteracin de la mirada supranuclear mirada conjugada hacia abajo. Agregados tau en las neuronas formando mallas neurofibrilares. Ultrasonido baja ecogenicidad en el estriado y en la sustancia nigra,

incremento del tercer ventrculo. No hay terapia que pueda detener su progresin.

Degeneracin cortical
Taupatas.

Sx corticobasal.
Afasia progresiva primaria no fluente. Demencia frontotemporal. Apraxia cintica de las extremidad o unilateral ideomotora, distona,

mioclonus estimulo-sensible. No responde a la terapia dopaminrgica Negligencia corticosensorial, afasia no fluente o negligencia visoespacial. Depsitos de repeticiones de la 4 tau en neuronas estriatales y de la gla, formando placas astrocticas y lesiones que afectan la sustancia gris y blanca.

Atrofia sistmica mltiple

Espordico. Sx acintico-rgido intenso y bilateral

Temblor de reposo poco comn.

Insuficiencia autonmica. Alteracin bulbar o del lenguaje. Ausencia de demencia.

Inestabilidad postural.
Escasa respuesta a la levodopa.

Demencia con cuerpos de Lewy

-sinucleinopata Deterioro cognitivo temprano remedando un trastorno confusional crnico

con signos cognitivos fluctuantes y alucinaciones auditivas y visuales. Demencia rpidamente progresiva, afasia, dispraxia o desorientacin espacial.