CANAL AURICULOVENTRICULAR

JOS E. SANTIAGO MONTALVO MR NEONATOLOGA HNERM

DEFINICIN
El trmino defecto septal atrioventricular (AV) describe alteraciones en la formacin de las vlvulas auriculoventriculares, septum interauricular y septum interventricular como resultado de una falla en el desarrollo embriolgico de los cojines endocrdicos.

DEFINICIN
Se caracteriza por la presencia de defectos en las tres porciones anatmicas provenientes del tabique AV: 1. Parte inferior del tabique interauricular correspondiente al ostium primum. Vlvulas auriculoventriculares.

1.

2. Porcin ms superior del tabique interventricular.

EPIDEMIOLOGA
corresponde a un 4-5% de las cardiopatas congnitas 0,19 por cada mil nacidos vivos la forma completa es la ms comn y la transicional, la ms rara. relacin H:M = 1:1 9.6 x 10000 nios con Down patrn de herencia multifactorial cido retinoico causante de defectos AV al igual que la deleccin del cromosoma 16.

CARDIOPATAS CONGNITAS DETECTADAS PRENATALMENTE

EMBRIOLOGA
Existira una alteracin en la proliferacin, migracin y fusin de los 4 cojinetes endocrdicos, los que son esenciales para la formacin de la formacin inferior del septum interauricular, del septum interventricular, de la valva septal tricspide y de la valva anterior de la mitral.

CLASIFICACIN
PARCIAL TRANSICIONAL O INTERMEDIO COMPLETO

CLASIFICACIN
CAV PARCIAL
Se caracteriza por tener el anillo mitral y el tricuspdeo separados y adems los siguientes rasgos anatmicos que se pueden presentar en forma aislada o en varias combinaciones:

1. Comunicacin interauricular tipo ostium primum. 2. Comunicacin interventricular del tracto de entrada. 3. Hendidura de la valva mitral anterior. 4. Hendidura de la valva septal tricuspdea.

CLASIFICACIN
CAV COMPLETO Se caracteriza por presentar un defecto septal grande, que compromete el tabique interauricular e interventricular, una vlvula AV comn que conecta ambas aurculas con ambos ventrculos

CLASIFICACIN DE RASTELLI
Tipo A: la valva puente anterior est relacionada con el ventrculo izquierdo y con numerosas cuerdas adheridas entre ella y el septum. Tipo B: la valva anterior es grande y cabalga el septum ventricular algo ms que el tipo A. Con un msculo papilar medial en el ventrculo derecho en la banda moderadora. Tipo C: la valva anterior es mayor y cabalga el septum ms que los tipos A o B. El msculo papilar medial se une al msculo papilar anterior tricuspdeo. (FIGURA 132.2).

DEFECTO DE SEPTO AURICULOVENTRICULAR Sndrome de Down

MANIFESTACIONES CLNICAS
CAV parcial: CIA con una insuficiencia mitral CAV completo: CIV muy amplia Al inicio RN asintomticos y en la medida que cae la RVP se produce una ICC la que se ve agravada por la presencia de insuficiencia valvular. Clnicamente se caracterizan por taquipnea, dificultad en la alimentacin, mal incremento ponderal, infecciones respiratorias, precordio hiperactivo, soplo holosistlico 3 a 4/6 en BEI, hepatomegalia, ritmo del galope, etc.

CORTOCIRCUITOS EN EL CAV COMPLETO

MALFORMACIONES ASOCIADAS
Sindrome de heterotaxia Ventrculo derecho con doble salida Ventrculos hipoplsicos Tetraloga de Fallot Anomalas de las venas sistmicas y pulmonares 2/3 de los pacientes con CAV son portadores de Sindrome de Down 30 a 50% se relacionan con anormalidades cromosmicas como trisomas 21, 18, 13. Tambin en el Sindrome de Di George. 14% tienen malformaciones extracardiacas como hernia diafragmtica, atresia duodenal, onfalocele e higroma qustico.

EKG
Eje QRS entre -40 y -150 grados Intervalo PR prolongado (bloqueo AV I) HVD o un BRD, y muchos pacientes tienen tambin HVI

RADIOLOGA
CAV PARCIAL: los hallazgos son similares a la CIA con cardiomegalia moderada, con prominencia de la aurcula y el ventrculo derecho, a los que se aaden la sobrecarga de la aurcula izquierda y el ventrculo izquierdo, de acuerdo con el grado de regurgitacin mitral. La arteria pulmonar est dilatada. CAV TOTAL, se presenta cardiomegalia importante a expensas de todas las cavidades, con mayor frecuencia de la aurcula y el ventrculo derechos por sobrecarga de volumen y presin; la arteria pulmonar se encuentra dilatada y la circulacin pulmonar est muy aumentada. A medida que se incrementan las resistencias pulmonares, disminuye el hiperflujo pulmonar y la cardiomegalia

RADIOLOGA

ECOCARDIOGRAMA

CATETERISISMO

MANEJO PREOPERATORIO
CAV parcial e intermedio no suele ser necesario el tratamiento mdico. CAV completo se trata la insuficiencia cardiaca (digital, diurticos, vasodilatadores) la tendencia actual es la correccin completa La aurcula nica debe repararse antes de los 6 meses de vida.

CONSIDERACIONES QUIRRGICAS
LA edad para la correccin del CAV parcial e intermedio es la misma que para la CIA CAV completo: 3 a 6 meses de edad ciruga de correccin completa. Excepcionalmente cerclaje de la arteria pulmonar en casos de sepsis, disbalance ventricular o infeccin por VSR Mortalidad de 3 al 10 %

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Se intervienen con circulacin extracorprea, colocndose parche de material plstico (dacrn) en la CIV y de pericardio en la CIA. La vlvula comn se septa y se reinserta al parche de dacrn. Las fisuras, especialmente la mitral, se reparan slo si se comprueba la insuficiencia, mediante visin directa, con el mtodo de flotacin de los velos.

TRATAMIENTO QUIRRGICO

TRATAMIENTO QUIRRGICO

MORTALIDAD
Sin tratamiento la mortalidad alcanza el 50% en los primeros 6 meses de vida y el 80% al segundo ao.

EDAD Y CIRUGA ELECTIVA

AP CIV 3-6 meses de edad Canal AV completo 3-6 meses de edad CIA quirrgica (no es viable su cierre percutneo) 1-3 aos de edad Drenaje venoso pulmonar anmalo total no obstructivo 1-2 meses de edad Ductus quirrgico (no viable el cierre percutneo) al diagnstico Fallot: 3-6 meses de edad Ostium primum 1-2 aos de edad Truncus 1-2 meses de edad Ventana aorta pulmonar 1-2 meses de edad Ventrculo nico Glenn 4-6 meses de edad Ventrculo nico Fontan 3 aos de edad

GRACIAS