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Caso Clnico: Gastrosquise Escola Superior de Cincias da Sade (ESCS)/HRAS/SES/DF Apresentao: Ivan Motta, Natlia Bastos Coordenao: Luciana

Sugai
www.paulomargotto.com.br

30/01/2008 Hospital Regional da Asa Sul

Ivan Motta Natlia Bastos

RN nascido de parto cesariano, indicao gastrosquise. RN feminino, chorou ao nascer. Apresentando APGAR de 8 e 9. Evolui com desconforto respiratrio leve. Ao exame: presena de alas vinhosas, estmago, ponta de fgado, intestino delgado, grosso, bexiga exteriorizados.

Envolver gastrosquise com compressas estreis embebida com SF 0,9%. Solicitado TORSCH, TS. UTIN mais BA mais HOOD mais RX trax. HV Holiday 50%. Incio Gentamicina e ampicilina. SOG aberta calibrosa. Parecer da cirurgia peditrica.

Retorno do cc. Fechamento de gastrosquise. Presso de fechamento 12 cm H20. Urinou bastante durante ato cirrgico Entubado com TOT n2,5. Ao exame: hipocorado leve, hidratado, FC: 140 bpm, escape pela TOT, abdome depressvel, EC= 3s.

Troca do TOT. RX trax e abdome Fentanyl 1mg/kg/h. Albumina 1g/kg e furosemide aps. HV com TIG 5,5. TM 80 ml/kg.

D1 Ampicilina e Gentamicina. HV TIG 4,8. TMT 100 ml/kg/dia. Dieta zero por 10 dias e estmulo retal partir do 5 DPO. Bromoprida quando a SOG no estiver mais drenando. Verificar diurese e PA.

Extubado.

LEUCCITOS: 11700( 78SEG/1BAST/18/3/0/0) NT 9243. NI: 117 PLAQUETAS: 266000.

D5 de ampicilina e gentamicina. No evacuou. Incio do estmulo retal.

Episdio de cianose com Sat de O2 de 70%, FR 78 irpm, FC 170 bpm. Secreo em pequena quantidade em FO. Gasometria: pH: 7,28-pCO2:40-pO2:27,3SO2:61,9-HCO3: 18,1-BE: -6,7. Incio de amicacina.

Infeco de FO(secreo ftida), sepse, atelectasia. Inicia vancomicina,mantm amicacina Edema em MMII(++/++++) e face. Roncos difusos. Gasometria: pH:7,27-pCO2:43,5-pO2:41,1HCO2:18,7-BE: -5,9.

Dieta zero. D6 vancomicina e amicacina. Taquipnia leve Abaixar FiO2 lentamente. Retirada de SNG. Observar vmito e distenso abdominal.

Malformao congnita, que resulta em uma abertura longitudinal de todas as camadas da parede abdominal anterior Geralmente a direita do coto umbilical Medindo de 2 a 5 cm Geralmente expostos: jejuno, leo, colo ascendente e metade do colo transverso. As alas podem ter aspecto normal at edema, congesto, dilatao e necrose.

Baixa idade materna: < 20 anos 11x Raa branca Primiparidade - 66% maior Baixa condio social Uso de medicamentos vasoconstritores Drogas (principalmente no primeiro trimestre) lcool Tabagismo 4x

No h etiologia definida.
Malformao espordica e multifatorial sem associao gentica comprovada. 3,5% de ocorrncia em irmos

Risco de morte fetal: 10 a 15%


Risco de anormalidades da FC no 3 trim: 10%

Existem 4 hipteses: 1 Falha na migrao dos motomos dorsais. 2 Trombose e ocluso da artria; onfalomesentrica ( 5- 6 semana); 3- Obliterao prematura da veia umbilical direita; 4 Ruptura intra uterina de uma pequena onfalocele.

1974 1998 2003 2006

0,29 por 10mil nascidos vivos 1,66 por 10mil nascidos vivos 2,5 a 3 por 10mil nascidos vivos 4,4 a 7 por 10mil nascidos vivos

Obs: h uma incidncia relativamente maior no sexo masculino, porm ela no significativa.

US: sensibilidade de 77,3%, risco de erro com onfalocele de 5 a 14,7% Alfa fetoprotena (srico e amnitico): aumentado em 77 a 100% dos casos, na onfalocele as dosagens no so to altas.
Cardiotocografia: avaliar sofrimento fetal no 3 trimestre de gestao

O diagnstico feito a partir da 10 e 12 semanas. Normalmente feito com 18 a 22 semanas. A mortalidade reduz em 74 % quando h o diagnstico US. Acompanha: crescimento fetal, dimetro e perfuso das alas expostas, espessamento da parede intestinal, peristaltismo, volume e aspecto do LA, tamanho da abertura da parede abdominal e aspecto das vsceras intra- abdominais.

Observar camada de fibrina: complicaes no ps- op. Polidrmnio esta relacionado a atresias, perfurao ou segmentos necrticos na razo de 11:7; O CIU retardado ocorre em 38 a 77% dos casos

24 a 67% dos pacientes so PIG

Obs: a circunferncia abdominal no serve de parmetro para o tamanho do feto.

Mecnio: promove inflamao com edema e fibrina, aumento de IL 8 levando a ativao de neutrfilos; Com a diminuio do peristaltismo a absoro intestinal do lquido seria menor e assim teramos oligomnio; No 3 trim a uria se torna mais concentrada podendo auxiliar no processo inflamatrio; Toro intestinal gerando necrose.

Hipoalbuminemia: perde para o LA;


Hipoalbuminemia e hipogamaglobulinemia seriam as responsveis pelo baixo peso ao nascer em 50% dos casos; O RCIU no ocorre por insuficincia transplacentria e sim pelas perdas transmurais.

1
1. 2. 3.

grau:

4.
5.

edema leve das alas ausncia de espessamento de parede intestinal Parede intestinal compressvel Ausncia de fibrina Ausncia de sofrimento vascular

2
1. 2. 3. 4.

grau:

5.
6.

Edema moderado do intestino Presena de espessamento da parede intestinal Aderncias frouxas entre as alas intestinais Parede intestinal compressvel Presena de fina camada de fibrina Ausncia de sofrimento vascular

3
1. 2. 3.

grau:

4.
5.

6.

Edema intenso de intestino Presena de espessamento da parede intestinal Aderncia firmes entre as alas intestinais Parede intestinal enrijecida Presena espessa camada de fibrina recobrindo as alas Presena de sofrimento vascular

0,68 a 3%
3 a 5%

cromossomopatias
artrogripose

4%
7 a 31%

cardiopatias congnitas
criptoquia

20 a 40%
14%

atresia intestinal, volvo e infarto mesentrico


malrotao intestinal

Parto prematuro versus parto a termo: avaliar morbidade relacionado ao perodo de exposio das alas ao LA.
Parto vaginal versus parto cesariana: minimizar o trauma e contaminao do contedo extra-abdominal.

Geralmente esses RN nascem de parto espontneo com 36 a 37 semanas; Alguns autores defendem que a gestao deve ser interrompida assim que alcanada a maturidade pulmonar: 1. menor edema, 2. maior taxa de fechamento primrio, 3. menor morbidade e 4. menor tempo de nutrio parenteral.

Estudos mais recentes mostraram que o parto a termo minimizarias conseqncias deletrias da prematuridade que poderia complicar o procedimento cirrgico;
Salvo na presena de grave retardo do crescimento, sofrimento fetal ou outras intercorrncias obsttricas.

Menor compresso da circulao mesentrica


Menor risco de toro Menor contaminao dos segmentos intestinais expostos

Programao da equipe cirrgica


Tratamento precoce

Estudos mostraram que na prtica de morbimortalidade no h real diferena entre os partos cesrea e normal.


1. 2.

3.
4. 5.

6.

Estabilizar o paciente: Termorregulao Reposio hidreletroltica Drenagem do contedo gstrico por SOG Proteo adequada das alas intestinais Verificao de outros fatores de risco: infeco, hipotermia, hipotenso, insuficincia respiratria e choque. Antibiticos profilticos

No h consenso quanto ao melhor momento operatrio Pases desenvolvidos: 6 a 12h de vida, tem condies de melhor estabilizao e manter SVR. Pases em desenvolvimento: <6h, minimizar a hipotermia e desidratao do paciente.

Primrio: com ou sem ampliao da abertura feito a colocao das alas e feito o fechamento completo da parede abdominal.
Estadiado: as alas so colocadas em um compartimento de tela malevel no poroso e estril fixado pele ou aponeurose. Em 5 a 15 dias h reduo gradual do intestino para a cavidade abdominal.

No pode haver presso abdominal excessiva, no deve causar comprometimento hemodinmico ou respiratrio evitando assim a Sndrome Compartimental. Presso intravesical < 20 cmH2O Pode haver reparo de atresias vesicais com anastomoses primrias

Obs: primrio modificado- irrigao do intestino com ordenha sistemtica de alas e assim o reparo primrio.

Alas so colocadas em bolsa de PVC estril e progressivamente so colocadas para dentro da cavidade abdominal at fechamento da parede abdominal.

46 a 67%: 1. Lquido amnitico meconial 2. Sofrimento fetal 3. Desacelerao cardaca 4. Perda fetal 5. Hipoalbuminemia (anasarca e ICC) 6. Sndrome compartimental 7. Insuficincia respiratria

Colestase secundria nutrio parenteral total;

Volvo de intestino mdio;


Obstruo intestinal; Pneumonia por aspirao; Enterocolite necrotizante; Hipoperistaltismo, normaliza com 20 a 30 dias de ps operatrio; Existe diminuio da absoro intestinal de carboidratos, protenas e gorduras na maioria dos pacientes normaliza com 6 meses.

Taxa de sobrevida: 1. 1950 0% 2. 1960 a 1975 36% 3. 1970 a 1975 69% 4. 1975 a 1980 91% Relacionado a complexidade dos defeitos: simples 100% de sobrevida, complexos 72%; Relacionado a internao e intervenes hospitalares; Pases em desenvolvimento a taxa de sobrevida de 57 a 60,8%; DNPM normal at a vida adulta.

CASO CLNICO: Malformao abdominal (caso enviado do Hospital Central da Beira, Moambique)
Autor(es): Sonia Bandeira (Moambique) Comentrios de Jaisa Moura e Maurcia Camarota

Obrigada!
Agradecimento especiais a Dra Jasa Moura que disponibilizou a sua Monografia e nos foi to atenciosa nos momentos de dvidas.