BENENERITA UNIVERSIDAD AUTONOMA DE PUEBLA

ACADEMIA DE NOSOLOGIA Y CLINICA QUIRRGICA DE CABEZA, CUELLO Y PARTES BLANDAS.

TUMORES MALIGNOS DEL TEJIDO FIBROSO

ANA VELIA GARCIA VILLANUEVA

FIBROSARCOMA

Sarcoma ms frecuente en tejidos blandos, de baja incidencia. Sarcoma seo fibroblstico productor de colgeno. Sitios de origen y desarrollo: piel, tejido subcutneo, fascias, msculos, tejido conectivo de los nervios y periostio. Origen: FIBROBLASTOS cualquier regin de tejido fibroso. + frecuentes en retroperitoneo, muslo, alrededor de las rodillas y reas dstales de las extremidades. + frecuencia en varones entre los 20-50 aos.

FIBROSARCOMA

Son infiltrantes, no encapsulados, blando, con aspecto de carne de pescado. Frecuentemente presentan reas de necrosis y hemorragias mal delimitadas. Son masas dolorosas. Cuando se confunde con leiomiosarcoma ser til la prueba de la inmunoperoxidasa para desmina y actina (Dx diferencial): negativa para fibrosarcoma. 25% de los casos: metstasis al momento del dx.

FIBROSARCOMA
TRATAMIENTO. - Extirpacin completa de la lesin - Radioterapia y quimioterapia - Se presentan recidivas en mas de la de los casos. *PRONOSTICO 60-80% de los pacientes sobreviven a los 5 aos, con los mtodos de tratamiento actual.

LIPOSARCOMA

LIPOSARCOMA

Tumor maligno de tejido adiposo Ms frecuente entre el 5o. Y 7o decenio de la vida. Es raro su presencia en nios Mayor incidencia en varones (1.5:1) 2 lugar en orden de frecuencia de tumores malignos que nacen en el tejido subcutneo.

LIPOSARCOMA

ORIGEN: Clulas mesenquimatosas primitivas mas que de clulas adiposas adultas, por lo tanto pueden aparecer en cualquier rea del organismo, independientemente de que contenga o no tejido adiposo. Generalmente nace en tejidos blandos profundos de las regiones proximales de las extremidades y en el retroperitoneo. Pueden alcanzar un gran tamao.

LIPOSARCOMA

Son opacos y de color gris-blanquecino a amarillo Aspecto gelatinoso y multilobulado. Tamao: 5-10 cm. Pero algunos son muy masivos y logran un peso de 40 kg. ASPECTO MACROSCOPICO. Son masas de tamao variable, bien limitadas y hasta encapsuladas, pueden presentar una aparente infiltracin. Capacidad metasttica: se correlaciona con la imagen histolgica.

LIPOSARCOMA
3.- LIPOSARCOMA DE CELS REDONDAS. -Formado por masas pequeas redondas con citoplasma definido acidfilo y ncleo ovoide oscuro -aspecto parecido a los linfomas malignos y sarcomas de Edwing. - Dx: hay que encontrar vacuolas grasas. - Mitosis frecuentes.

LIPOSARCOMA
4.- LIPOSARCOMA PLEOMORFICO -Tumor muy diferenciado y anaplsico -difcil de diferenciar de otros sarcomas anaplsicos. -suelen encontrarse lipoblastos dispersos en forma de cels gigantes con citoplasma multilobulado. -en algunas zonas se parece al fibrosarcoma.

LIPOSARCOMA
MACROSCOPICA E HISTOLOGICAMENTE EXISTEN 4 VARIEDADES:
1.-LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO.

-se confunde con el lipoma -formado por cels. Adiposas de tipo adulto. 2.- LIPOSARCOMA MIXOIDE. -ms frecuente -formado por cels. mesenquimatosas primitivas dispersas en un fondo prominente de sustancia fundamental rica en mucosacridos -aspecto de cels adultas y cels estrelladas pleomrficas, se encuentran cels gigantes poco abundantes.

MIXOSARCOMA

MIXOSARCOMA

Tumor de incidencia rara Enfermedad maligna cutnea y subcutnea. Se encontraran afectados el espacio retroperitoneal y el sistema genitourinario.
ORIGEN: a partir del mesnquima primitivo

MIXOSARCOMA
CARACTERSTICAS. Muchas lesiones pseudoqusticas de color azulado. Histolgicamente: -cls estrelladas con ncleo pequeo y uniforme, cromfilo y redondo. -prolongaciones cortas. -sustancia intercelular granulosa generalmente basfila y abundante; vasos muy escasos, -infiltracin tumoral en la periferia. -se considera de poca malignidad.

MIXOSARCOMA
Dx. Diferencial -Mixoma: presenta imagen mas irregular.

Tratamiento: Extirpacin amplia. Puede haber recurrencia local. Las metstasis no son frecuentes. Pronstico. Aunque es lento y no metastatizan, es malo por infiltracin continua y progresiva hacia las regiones profundas.

RABDOMIOSARCOMA

Tumor maligno del msculo estriado. Es el mas frecuente en la niez y la adolescencia. Entre los 8 canceres mas frecuentes en nios menores de 5 aos, predomina en los primeros meses de vida Se desarrolla en :cabeza, cuello, aparato genitourinario y retroperitoneo.

RABDOMIOSARCOMA

Clula Dx: rabdomioblasto que aparece en todos los tipos. Cl en renacuajo o tachuela

Clasificacin histolgica: -EMBRIONARIO: 66% del total de los rabdomiosarcomas. En menores de 10 aos :cavidad nasal, rbita, odo medio, prstata y regin paratesticular. Aspecto de masa blanda, infiltrante y grisceo. Mide varios cms. de dimetro.

RABDOMIOSARCOMA

Variante Sarcoma Botroides:Aparecre en las paredes de visceras huecas rev3estidas por mucosas, es una masa polipoide blanda y multilobulada que protruye las vsxceras huecas, cuando afecta toda la mucosa forma una zona hipercelular llamada capa de recambio de Nicholson.

RABDOMIOSARCOMA
-ALVEOLAR: Aparece a la mitad de la adolescencia, se origina de la musculatura profunda de las extremidades. Tumores formados por una red de tabiques fibrosos que dividen las clulas en grupos o agregados ya que las cels centrales no se necrosan y desprenden, y el tejido muestra un parecido a los alvolos pulmonares. Estas cels son de tamao mediano y son alrededor del 30% de los casos que se presentan de manera transversal en sus estriaciones.

Translocacin en los cromosomas 2 y 13 (a35-37-q14)

RABDOMIOSARCOMA
-PLEOMORFO: Presenta numerosas cels grandes y abigarradas multinucleadas. Aparecen en tejidos profundos blandos de los adultos.

RABDOMIOSARCOMA

CLASIFICACION POR ETAPAS (Intergrouyp Rhabdomiosarcoma Stagning System)

-GRUPO I: Tumor localizado, completamente resecado sin afeccin de ganglios linfticos. -GRUPO II: Enfermedad circunscrita o regional con reseccin neoplsica total -GRUPO III: Reseccin o biopsia incompleta con enfermedad residual no resecada (sea tumor primario o ganglios regionales) -GRUPO IV: Enferm. Metastsica distante en el momento del dx. (con excepcin de g. ganglios regionales)

RABDOMIOSARCOMA
Para determinar la etapa: -evaluar con radiografa preoperatoria -hacer valoracin histolgica de los bordes quirrgicos y gangs. Linfticos lo mismo que del tipo de tumor.
DIAGNOSTICO: Ultrasonido Resonancia magntica Biopsia.

RABDOMIOSARCOMA
TRATAMIENTO: Como las lesiones son muy agresivas: combinaciones de ciruga, radioterapia y quimioterapia. Reseccin del tumor primario cuando sea posible

Se requiere radioterapia local en el lecho tumoral en pacientes con enfermedad en etapa II, III, y IV. En los tumores 1rios. De cabeza y cuello sobre todo en ubicacin paramenngea (seno, odo medio) la radiacin craneoraquidea y la QT intratecal reducen la frecuencia de diseminacin menngea de 35 a 60% y aumentan la supervivencia.
Supervivencia en general: 60% en cabeza y cuello.

ANGIOSARCOMA

ANGIOSARCOMA

Neoplasia maligna de origen vascular. Caracterizada por masas de cels endoteliales que muestran una atipia celular y anaplasia caractersticas de la malignidad. Aparece en hombres y mujeres de todas las edades en adultos y ancianos.

ANGIOSARCOMA
SINONIMOS: -Hemangiosarcoma -Hemangioma maligno -Hemangioendotelioma -Angioendotelioma maligno

ANGIOSARCOMA
Tumor de origen angioblastico. Se presenta en cualquier sitio del cuerpo. Mas frecuente en pies, partes blandas, mama e hgado PATOLOGIA -Macroscpicamente se observan ndulos rojos, mltiples. Asintomtico muy demarcados y engaosamente pequeos, pero finalmente se convierten en grandes masas carnosas de consistencia blanda de color azulado o gris plido por la presencia de grandes senos vasculares. Por lo que pueden necrosar y causar hemorragia al exterior.

ANGIOSARCOMA

Clnicamente los angiosarcomas tienen rasgos habituales de malignidad., con invasin local y diseminacin Metastsica distal.

TRATAMIENTO: -Extirpacin quirrgica. PRONOSTICO: MALO

Es un tumor muy agresivo y de diseminacin muy rpida.

SARCOMA DE KAPOSI
Sarcoma hemorrgico idioptico mltiple

SARCOMA DE KAPOSI

DEFINICIN. Neoplasia de origen multifocal que se manifiesta primero como ndulos vasculares mltiples en piel y otros rganos. Afecta predominantemente a hombres y tiene distribuciones geogrficas enigmticas.

SARCOMA DE KAPOSI

ASPECTOS HISTORICOS. Fue descrita por 1. Vez por Kaposi como sarcoma pigmentado mltiple e idioptico. Describi ndulos pardo rojizos, esponjosos al tacto, que habitualmente aparecen en las manos y piel con cambio de color a rojo azulado, con extensin en algunos casos a tronco y a la cara. La muerte s3e producir ena los 3 aos, precedida de fiebre, diarrea sanguinolenta, hemoptisis y marasmo. En la autopsiaw se descubrieron ndulos en muchos rganos internos. Histolgicamente eran sarcomas de cels redondas y de cels fusiformes.

SARCOMA DE KAPOSI
EPIDEMIOLOGIA. -La incidencia vara dramticamente con la geografa.

Al inicio se inform que era mas comn en pases del sur y este de Europa y un cinturn endmico en frica tropical.

SARCOMA DE KAPOSI
RAZA La enfermedad es ms comn en judos y en personas de ascendencia mediterrnea y en frica, se produce casi exclusivamente en poblacin negra e indgenas, esto sugiere una influencia racial o gentica, sin embargo los factores no seran primarios, ya que estos grupos de poblacin tienen caractersticas culturales y ambientales diferentes.

Un estudio reciente de antgenos HLA revela un exceso significativo del halotipo DR5 en pacientes con sarcoma de Kaposi, una asociacin que igualmente se aplica a los casos clsicos y relacionados con SIDA.

SARCOMA DE KAPOSI
EDAD -La mayor incidencia en casos no africanos se observa en la 5., 6. Y 7. Dcada. La enfermedad en frica se presenta en la primera dcada y entre vctimas de SIDA predominan la 3 y 4 dcadas, con una edad promedio de 40 aos. SEXO. En sus primeras descripciones Kaposi observ que la enfermedad apareca predominantemente en hombres, esto fue corroborado en estudios sucesivos. La relacin habitual es de 9:1. se observaron 2 casos de sarcoma de Kaposi en el embarazo.

SARCOMA DE KAPOSI
ETIOLOGIA. Mc Carthy y Pack espe4cularon que la causa de sarcoma de Kaposi es multifactorial, influyendo la predisposicin gentica, factores geogrficos, influencias endgenas.. Su asociacin con linfomas malignos y trastornos inmunolgicos sugiri a Wazrner y OLouyghluin que el sarcoma de kaposi es consecuencia de 2 acontecimientos:

SARCOMA DE KAPOSI

1.- Liberacin de factores angiognicos a partir de una reaccin de tipo injerto versus husped. 2.-transformacin maligna por un virus oncognico.
La incidencia inusualmente elevada de Sarcoma de Kaposi en vctimas de SIDA y homosexuales tambin implica una influencia viral, ya que este grupo posee elevados ndices de transmisin de citomegalovirus que se relaciona mucho con este sarcoma.

SARCOMA DE KAPOSI
PATOGENIA. Actualmente se coincide en que la clula endotelial es progenitora del sarcoma de Kaposi, basndose en evidencias histoqumicas y en el hallazgo de factor VIII en la superficie de las cels tumorales. Los tumores aparecen en forma multicntrica aunque pueden desarrollarse lesiones metastsicas. La distribucin cutnea ocasionalmente es simtrica y tiende a seguir el trayecto de las venas superficiales

SARCOMA DE KAPOSI
El compromiso de los vasos linfticos es predominantemente medular en los casos africanos y granulomatoso y benigno, sugieren que es un proceso reactivo multicntrico y no una neoplasia verdadera aunque pueden desarrollarse cambios sarcomatosos y caractersticas malignas en una lesin o varias. El sarcoma de Kaposi se ha asociado con otras neoplasias o trastornos inmunes que pueden aparecen antes o despus del diagnostico. Estas son neoplasias linforeticulares, pacientes con receptores inmunosuprimidos de haloinjertos renales en pacientes con pnfigo, trastornos autoinmunes, linfadenopatias angioinmunoblsticas, amiloidosis, aplasia eritrocitaria pura, miastenia grave y SIDA. Todas estas afecciones se asocian con alteracin de la inmunidad e inmunodeficiencia funcional. Por esto muchos investigadores consideran al sarcoma de Kaposi como el espectro de las neoplasias linforeticulares. Posiblemente, la alteracin de la vigilancia inmunolgica o alguna forma de alteracin de la regulacin inmune contribuye a l riesgo y progresin de esta enfermedad en estos trastornos..

SARCOMA DE KAPOSI
PATOLOGIA 2 caractersticas histolgicas predominantes: 1.- acumulacin de cels fusiformes 2.- presencia de elementos vasculares.

el nico elemento vascular especfico es la presencia de hendiduras que contienen eritrocitos vagamente contorneados por clulas tumorales. Otros elementos vasculares son capilares linfticos, ectsicos y fstulas de luz amplia. Las clulas fusiformes son delgadas y tienen citoplasma eosinfilo y ncleos redondeados, ovales y fusiformes. En la piel el tumor se localiza en la dermis media e inferior. Tempranamente existe una banda de tejido normal entre la epidermis y el ndulo, pero con la progresin, la epidermis puede estar atrfica o ulcerada. En algunas parte la epidermis que lo cubre se transforma en hiperplsica. Hay formacin de ampollas. Pueden producirse focos necrticos en los ndulos. .

SARCOMA DE KAPOSI
MANIFESTACIONES CLINICAS. 3 CATEGORIAS PRINCIPALES:

1.-SARCOMA DE KAPOSI CLASIC Producido en personas viejas de Europa occidental o de origen judo, Kaposi originalmente describi mltiples placas drmicas, ndulos y tumores. Los cuales son rojos o purpreos en personas de piel clara y ms oscuros que la piel circundante, conforme evolucionan adquieren un color parduzco. Comienzan con ppulas pequeas y pueden progresar a placas, ndulos, tumores esponjosos compresibles. Las lesiones pueden alcanzar hasta 10 cm. de dimetro.

SARCOMA DE KAPOSI
2.- SARCOMA DE KAPOSI ENDEMICO. Se produce en indgenas africanos, con diversidad morfolgica de lesiones. Se clasifican en 4 tipos especiales: nodulares, floridas, infiltrativas y linfadenopaticas..
3.- SARCOMA DE KAPOSI EPIDEMICO. se presenta en pacientes con SIDA y otros trastornos inmunolgicos. Comienza en pacientes inmunosuprimidos como una mcula rojiza de color salmn con palidez perilesional.