OSTEOSARCOMA

Es una neoplasia maligna primaria de hueso, que deriva del mesnquima primitivo y que produce de forma caractersticas tejido osteoide o hueso inmaduro.

 Tumor maligno del hueso ms frecuente. Quinto tumor maligno en la infancia. Pico de incidencia se ubica en el segundo decenio de la vida, durante el crecimiento del adolescente. 69% entre los 10 y 15 aos. 24% menores de 10 aos. 7% mayores de 15 aos. Media de presentacin 12 aos.

Relacin 2:1 Nios 60% Nias 40%

Los pacientes con osteosarcoma son 20% mas altos que la talla normal para su edad.

La mayor frecuencia de este tumor en la adolescencia se relaciona con el brote de crecimiento.

ETIOLOGA
Etiologa desconocida. Se ha asociado con antecedentes de: Radioterapia.

Lesiones seas crnicas: Benignas o infecciosas (ejemplo: osteomielitis crnica, encondromatosis)

Virus Cocksackie y adenovirus (efectos antiproliferativos del p53) Algunos sndromes genticos: Retinoblastoma bilateral. Li Fraumeni. Enfermedad de Paget.

CUADRO CLNICO
Se presenta en las placas de crecimiento de los huesos largos de las extremidades: Fmur distal 58% Hmero proximal 17% Tibia proximal 13% Peron 6% Fmur proximal 3%

Dolor crnico (Sntoma principal) Progresivo . Aumento de volumen.

No cede con analgsicos habituales.

Claudicacin, limitacin funcional.

Fractura patolgica.

Raros los datos de afeccin sistmica: Astenia. Fiebre. Disnea

PRUEBAS DE LABORATORIO Y GABINETE

Fosfatasa alcalina : Incrementada en 40% de los casos. DHL Incrementada en 30% de los casos.

Rx simple del hueso afectado y trax.

TAC. Gamagrafa sea Evaluacin inicial para definir tumor primario y deteccin de lesiones metastsicas. Biopsia a cielo abierto : Confirma diagnstico.

 Imagen radio opaca que corresponde a intensa formacin de hueso.

Destruccin del periosteo.

Intensa reaccin peristica.

Con imagen de: Esclerosis (45%) Osteoltica 30% Mixta 25% Calcificacin en tejidos blandos.

Forma tpica Zona ltica en la metfisis Reaccin peristica laminar Efraccin de la cortical

IMGENES RADIOLGICAS
IMGENES RADIOLOGICAS :
TRIANGULO DE CODMAN: Se forma por el levantamiento del periostio por la formacin de hueso nuevo.

IMAGEN DE SOL NACIENTE: Imagen que se observa secundario a la formacin de hueso e infiltracin a tejidos blandos.

IMGENES RADIOLGICAS

Tringulo de Codman

Imagen de sol naciente

RESONANCIA MAGNTICA
Define la extensin del tumor. Hace una valoracin ms segura de los lmites del tumor al dx y al tiempo de la intervencin quirrgica definitiva . Evala la extensin intrasea del tumor con respecto a los grupos musculares, grasa subcutnea, articulaciones y estructuras neurovasculares.

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GAMAGRAMA SEO CON TECNESIO 99

Gammagrama de Osteosarcoma en tercio distal de fmur izquierdo

Evaluacin inicial. Define extensin del tumor primario.

Detecta lesiones metastsicas a otros huesos.

Centellografa : hipercaptacin

El limite de la reseccion determinado por la centellografa, en este caso

Arteriografa en caso de compromiso de la vascularizacin

Mujer de 16 aos

Primer sitio de metstasis: Pulmones Rx: deteccin de macrometstasis TAC: Estudio ms sensible en la bsqueda de mets.

CARACTERSTICAS RADIOLGICAS:
- Lmites mal definidos. - Lesin cortical y medular. - Muestras de osificacin en partes blandas. - Las lesiones pueden ser: - Radiolcidas - Radiodensas - Mixtas

TCNICAS DE ESTUDIO RADIOLGICO:

- RMN: prueba de eleccin. Imgenes axiales mltiples; valoracin del componente de partes blandas; relacin tumor/estructuras neurovasculares adyacentes. - TC: extensin de la destruccin sea. - Gammagrafa sea y FDG-PET: adicionales: estadificacin.

CLASIFICACIN DE LOS OSTEOSARCOMAS:

- CENTRAL (medular) 1. Osteosarcoma parostal - PERIFRICO 2. Osteosarcoma peristico * OTROS
- Osteosarcoma telangiectsico - Ostepsarcoma intraseo bien definido - Osteosarcoma de clulas pequeas

3. Osteosarcoma superficial de alto grado

4. Osteosarcoma parostal desdiferenciado

A) OSTEOSARCOMAS PERIFRICOS: 1) Osteosarcoma parostal:

- CARACTERSTICAS:
Bajo grado. No invade inicialmente la medular.

2) Osteosarcoma peristico:
- CARACTERSTICAS:
Bajo grado. Variante rara de osteosarcoma clsico

- LOCALIZACIN:
Superficie de las metstasis de huesos largos: fmur(distal)>hmero(proximal)>tibia> peron> fmur(proximal)

(1-2%). - LOCALIZACIN:
Mitad de la difisis: Tibia proximal anterior > fmur distal

- ASPECTOS RADIOLGICOS:
Masa yuxtacortical densa muy osificada, oval o esfrica; separada de cortical por zona radiolcida delgada excepto en su punto de vinculacin. Cortical subyacente poco afectada.

- ASPECTOS RADIOLGICOS:
Masa externa, grande, homognea, pobremente mineralizada. Mrgenes irregulares. Cortical erosionada (depresin). Espiculaciones calcificadas, interpuestas con reas radiolcidas. Cavidad medular respetada.

3) Osteosarcoma superficial de alto grado:

4) Osteosarcoma parostal desdiferenciado:

- CARACTERSTICAS:
Alto grado. Histolgicamente indistinguible. >1% de todos los osteosarcomas.

- CARACTERSTICAS:
Alto grado (variante ms comn). Suele nacer como osteosarcoma parostal->transformacin a neoplasia de alto grado.

- LOCALIZACIN:
Fmur (46%), hmero (16%)

- ASPECTOS RADIOLGICOS:
Similar al osteosarcoma parostal convencional. Adems: Destruccin cortical. Afectacin medular en 22% de los casos. Invasin de tejidos vecinos en 46% de los casos.

- ASPECTOS RADIOLGICOS:
Lesin de tamao pequeo o mediano. Calcificacin ligera/fuerte. Base amplia, separada de la cortical. >Mineralizacin cerca de la cortical. Hallazgos radiolgicos similares a osteosarcoma parostal.

B) OSTEOSARCOMA CENTRAL:
- CARACTERSTICAS:
Mielgeno.

- LOCALIZACIN:
Epfisis (huesos largos) / tejido seo esponjoso.

- ASPECTOS RADIOLGICOS:
*Variabilidad: edad, localizacin, velocidad y fase de crecimiento, produccin de material seo neoplsico.

Radiografa simple: destruccin medular y cortical.

Reaccin peristica agresiva. Presencia de una masa de tejidos blandos y hueso. Segn radioopacidad: A) Lesiones esclerosas; B) lesiones osteolticas; C) lesiones mixtas.

RM: igual o ms efectiva en derterminacin de la

extensin intra/extrasea del tumor. Puede mostrar edema peritumoral, y componentes intratumorales. Componente carilaginoso, distinguible con gadolinio.

TAC: importante para determinar extensin en la

mdula sea.

Arteriografa:

Gammagrafa: focos metastsicos intraseos o

lesiones multicntricas.

mapeo del tumor. Abastecimiento vascular. Identificacin reas adecuadas para biopsia.

ESTADIAJE TUMORAL DEL OSTEOSARCOMA:

Cuando sospechamos de la presencia de un osteosarcoma, debemos realizar su estidaje.

OBEJETIVOS:
- Determinar el grado del osteosarcoma: apariencia de agresividad biolgica del tumor. - Determinar su extensin: crecimiento ms all de su comptartimento de origen o no: erosin, traspasamiento del hueso, alcance de partes blandas adyacentes. - Determinar su diseminacin: metstasis? Lugares ms frecuentes: pulmn y hueso.

TABLA DE ESTIDAJE
Estadio IA IB IIA IIB III Grado Bajo Bajo Alto Alto Cualquiera + Metstasis Localizacin Intracompartimental (en el compartimento seo o muscular de origen) Extracompartimental Intracompartimental Extracompartimental Cualquiera + Metstasis

El factor pronstico ms importante para la supervivencia es la respuesta a la

quimioterapia.

La supervivencia actual a largo plazo en los osteosarcomas de los miembros oscila entre 60 y 80%. Actualmente el tratamiento habitual consta de quimioterapia preoperatoria (o neo-adyuvante) necesaria para disminuir el tamao del tumor

Una intervencin (reseccin quirrgica del mismo, asegurando un margen de 6-7 cm libre de clulas malignas, alrededor del tumor) para conservar el miembro; seguida de quimioterapia postoperatoria (adyuvante).

Los frmacos incluidos en los agentes quimioterpicos son doxorrubicina, ifofamida, ciclosfamida, bleomicina cisplatino y metrotexato en dosis altas junto con leucovorina, necesaria para recuperar la mdula sea. El osteosarcoma es radiorresistente, de modo que la radioterapia no tiene ningn papel en el tratamiento habitual.

La reseccin se debe efectuar a distancia de las lesiones

Osteosarcoma, Mujer de 25 aos

PRONSTICO
La conservacin de la extremidad est contraindicada en caso de: Afectacin neurovascular Fractura patolgica Afectacin muscular extensa Infeccin

El factor ms importante es la extensin de la enfermedad al diagnstico. Tamao Menor a 5 cm (favorable) Mayor a 15 cm (desfavorable)