ATAXIA AGUDA

ATAXIA AGUDA
Ataxia significa incoordinacin motriz y define un sndrome de desequilibrio-inestabilidad en la marcha. Esto provoca un aumento de la base de sustentacin y en los casos ms graves imposibilidad para mantener la bipedestacin.

La ataxia aguda puede definirse como una alteracin en la marcha en los movimientos motores finos de menos de 72 horas de evolucin en un nio previamente sano.

ETIOLOGA
La ataxia de instauracin aguda es una urgencia neurolgica.

Aunque las dos principales causas, cerebelitis aguda postinfecciosa e intoxicacin, siguen un curso relativamente benigno, la ataxia aguda puede ser la manifestacin inicial de un proceso potencialmente grave

Es posible que ataxias lentamente progresivas sean detectadas de forma ms o menos sbita por las familias.

ETIOLOGA

CEREBELITIS AGUDA POSTINFECCIOSA

Es la causa ms frecuente de ataxia de inicio brusco.

Tambin denominada ataxia cerebelosa aguda

En la mayora de los casos es una enfermedad inflamatoria postviral y la ataxia aparece a los 710 das de la infeccin. Se ha relacionado con varicela (hasta la mitad de los casos), sarampin, paperas, micoplasma,

EBV, enterovirus y parvovirus entre otros grmenes.

Tambin puede debutar tras una inmunizacin. Acontece en los primeros 6 aos de vida y las manifestaciones clnicas consisten en ataxia y dificultades en la coordinacin motora fina. Puede coexistir cefalea y alteracin del

comportamiento.
La presencia de fiebre, alteracin del nivel de conciencia o rigidez de nuca debe hacer sospechar la existencia de una infeccin activa de SNC.

 Las pruebas de neuroimagen suelen ser normales, aunque se han descrito casos atpicos de hemicerebelitis o hidrocefalia obstructiva secundaria a edema cerebeloso. El LCR puede mostrar pleocitosis linfocitaria y elevacin de protenas en el 20% de los pacientes. La duracin de la sintomatologa vara entre un par de semanas y 3-5 meses, pero en el 90% de los casos la recuperacin es excelente. El riesgo de secuelas en forma de signos cerebelosos crnicos se relaciona con la edad (ms riesgo en nios mayores) e infeccin por EBV.

ATAXIA POR ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad del adulto joven, aunque puede debutar en la adolescencia y de forma muy infrecuente en la infancia.

El primer brote de EM puede cursar con ataxia aguda aislada. Por el contrario, la encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es ms comn en nios, sobre todo entre los 5 y los 8 aos, y en ella la ataxia (presente en el 65% de los casos) se acompaa de encefalopata y afectacin multifocal del SNC; es habitual encontrar el antecedente de infeccin previa o de vacunacin.

En ambas entidades la RMN craneal es diagnstica y en la EM es caracterstico encontrar produccin intratecal de bandas oligoclonales(BOC).

SD DE OPSOCLONUS-MIOCLONUS

Se caracteriza por la aparicin aguda-subaguda de movimientos coticos, pero conjugados, de los ojos (opsoclonus), ataxia y mioclonas.

Es ms frecuente en los 2 primeros aos y puede ser idioptico, postinfeccioso o paraneoplsico en el seno de un neuroblastoma oculto.
Por este motivo es obligado realizar estudios de imagen toraco-abdominal, as como determinar la excrecin urinaria de cido homovanlico (HVA) y vanilmandlico (VMA).

SD DE MILLER FISHER

Es una variante del sndrome Guillain-Barr que se manifiesta por la trada de ataxia, arreflexia y oftalmoparesia.

Se precede de una infeccin banal en la mitad de los casos y el LCR muestra disociacin albmino-citolgica.
El EMG demuestra la existencia de polineuropata.

ATAXIA AGUDA DE ORIGEN TXICO

Es la segunda causa de ataxia aguda en la edad peditrica. Los frmacos ms comnmente implicados son las benzodiazepinas y los antitusivos. Puede ser accidental (entre 1 y 4 aos), por sobredosis medicamentosa (por ejemplo, antiepilpticos), por problemas psiquitricos (adolescentes) o por txicos (alcohol). Generalmente asociada a alteraciones del estado mental (delirio, agitacin, letargia, coma) , signos propios de cada txico(miosis, midriasis,nistagmus, cefalea, etc) y a veces convulsiones. DIAGNSTICO: se basa en la anamnesis y en el despistaje toxicolgico de sangre y orina. TRATAMIENTO: segn txico, segn sus concentraciones en sangre pueden ser necesarias la dilisis y el soporte vital en UCIP

ATAXIAS INFECCIOSAS
ENCEFALITIS VRICAS: La ataxia se acompaa de afectacin de pares craneales, meningismo, alteracin de la conciencia, convulsiones y a veces dficits motores. El LCR muestra una pleocitosis mononuclear con o sin proteinorraquia. Los PEAT muestran latencias prolongadas

MENINGITIS BACTERIANA: Infrecuente pero puede ser el sntoma inicial. Es de origen vestibular. Tambin puede aparecer como secuela, generalmente asociada con sordera. La clnica y la analtica dan el diagnstico.

LABERINTITIS AGUDA: Por extensin de infeccin del odo medio. Comienzo brusco: ataxia, nuseas, intenso vrtigo, sordera unilateral y anormalidad en tests vestibulares. Curso breve y recuperacin completa.

ATAXIA POR TUMORES DE FOSA POSTERIOR

Los tumores de fosa posterior suelen cursar con una ataxia lentamente progresiva, pero tambin pueden descompensarse de forma sbita si se produce un sangrado intratumoral o si el efecto masa provoca una hidrocefalia.

En este caso aparecer ataxia aguda acompaada de sntomas y signos de hipertensin intracraneal (cefalea, vmitos y edema de papila) ms disfuncin de pares craneales.

TRAUMATISMO CRANEAL
La mayora de las ataxias postraumticas ocurren tras un traumatismo crneo-enceflico leve en el seno del llamado sndrome postraumtico, en el que las pruebas de neuroimagen son normales. La marcha inestable suele acompaarse de cefalea y sensacin de mareo.

Aunque la recuperacin es excelente, la sintomatologa puede prolongarse durante meses.

En traumatismos ms graves, la ataxia es debida a una contusin o hematoma de la fosa posterior, siendo el pronstico mucho ms incierto.

MIGRAA BASILAR
La migraa tipo basilar es una jaqueca acompaada de sntomas y signos de disfuncin troncoenceflica, en forma de ataxia, dficit visual o auditivo, disartria, alteracin del nivel de conciencia o parestesias bilaterales.

Predomina en chicas adolescentes, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Al ser una cefalea recurrente, el diagnstico no plantea problemas en los episodios sucesivos, pero s ante el primer episodio.
En esta situacin el diagnstico se basa en la normalidad de pruebas complementarias (neuroimagen y puncin lumbar) junto a la resolucin de la clnica en menos de una hora y la presencia de cefalea de caractersticas migraosas. El vrtigo paroxstico benigno es un equivalente migraoso de la edad preescolar. Se caracteriza por episodios recurrentes de vrtigo, palidez y nistagmo, con frecuencia acompaados de inestabilidad axial. Duran minutos u horas y entre ellos el nio est perfecto. El diagnstico diferencial se plantea con las crisis epilpticas por su breve duracin y carcter repetitivo. Se resuelven espontneamente con la edad, siendo reemplazados por crisis migraosas.

PATOLOGIA CEREBROVASCULAR

Es una rareza en la edad peditrica, pero la afectacin del territorio vrtebro-basilar puede provocar ataxia de instauracin brusca acompaada de disfuncin de pares craneales y/o vas largas. Debe tenerse en cuenta si existen antecedentes de enfermedad cardaca o hematolgica, de vasculopata o traumatismo previo (hemorragia intracraneal o diseccin arterial).

REACCIN PSICGENA
El trastorno de la marcha brusco puede aparecer como un signo conversivo/disociativo o simplemente como una llamada de atencin hacia los padres.

Las incongruencias en la exploracin neurolgica (la inestabilidad mejora con la distraccin) son evidentes.

Es ms comn en chicas adolescentes y, ms que propiamente una ataxia, se trata de una marcha abigarrada y teatral.

DIAGNSTICO

La historia clnica puede ofrecer datos clave que orienten hacia la etiologa, como TEC, ingesta comprobada de txicos, cuadros infecciosos concomitantes o anteriores o sntomas previos de HTIC.

Debe realizarse una historia clnica completa y una exploracin neurolgica detallada.

En funcin de la sospecha diagnstica se orientar la realizacin de pruebas complementarias.

ANAMNESIS
Ante toda ataxia aguda la anamnesis debe valorar los siguientes elementos:
Antecedentes familiares. Son positivos en la migraa, enfermedades metablicas y ataxias hereditarias. Antecedentes personales. Se debe preguntar de forma exhaustiva por antecedentes traumticos, infecciosos, psiquitricos y la posible ingesta de txicos o frmacos. Edad. Muchas ataxias guardan relacin con la edad. Por debajo de los 5 aos predominan la ataxia postinfecciosa, la intoxicacin accidental, el traumtismo craneal y la encefalopata opsoclonomioclnica. Entre los 5 y los 10 aos las causas ms frecuentes son las encefalitis y los tumores. En los adolescentes hay que sospechar en primer lugar una intoxicacin y, en menor grado, tumor cerebral, primer brote de esclerosis mltiple o migraa tipo basilar.

Signos acompaantes

La somnolencia y el nistagmo son tpicos de la intoxicacin. La fiebre, rara en las ataxias agudas, y la focalidad troncoenceflica sugieren meningoenecefalitis o EMAD. Las alteraciones oculomotoras son caractersticas del sndrome Miller-Fisher, junto a la arreflexia, y de la encefalopata opsoclono-mioclnica. La cefalea y los vmitos son signos de alarma que se asocian a los tumores de fosa posterior, pero tambin a la migraa tipo basilar. Siempre hay que descartar papiledema ante una ataxia aguda ya que indica hipertensin intracraneal.

EXMENES COMPLEMENTARIOS

Siempre se debe realizar una prueba de imagen, TAC craneal urgente, salvo en los casos claros de intoxicacin o en la cerebelitis post-varicela. Si la TAC es normal habr que hacer una puncin lumbar (figura 1). La rea lizacin de pruebas ms complejas depender del resultado de LCR y de la sospecha etiolgica. Si la causa no est clara o persiste alteracin del nivel de conciencia con TAC y LCR normales hay que insistir en el anlisis de txicos aunque la anamnesis haya sido negativa.

TRATAMIENTO
El tratamiento de la ataxia depende de la causa que la ha provocado.
Cerebelitis postinfecciosa. No requiere tratamiento especfico. Intoxicacin. Medidas de soporte y correccin de alteraciones bioqumicas. Infeccin del SNC. Antivricos o antibiticos en funcin de la sospecha microbiolgica. Tumores de fosa posterior y traumatismo craneal. Manejo neuroquirrgico. Enfermedades de base inmunolgica.Corticoides en el brote de EM, en EMAD y en el sndrome de opsoclonusmioclonus. Inmunoglobulinas como alternativa a los corticoides en EMAD y en el opsoclonus-mioclonus; en el sndrome de Miller-Fisher no se ha demostrado que mejore el pronstico. Extirpacin del neuroblastoma en el opsoclonus- mioclonus paraneoplsico. Migraa. Analgsicos para la cefalea. Patologa cerebrovascular. Valorar antiagregantes plaquetarios/ anticoagulantes en caso de isquemia cerebral. Medidas de soporte y manejo neuroquirrgico en caso de hemorragia cerebral. Enfermedades hereditarias. Acetazolamida en ataxias hereditarias. Medidas dietticas y suplementos vitamnicos en funcin de la enfermedad metablica. Reaccin psicgena. En casos graves es recomendable una valoracin psiquitrica. Si persiste incoordinacin e inestabilidad a pesar del tratamiento causal deben iniciarse ejercicios de rehabilitacin postural.

ATAXIA AGUDA
Anamnesis y exploracin Ataxia aguda TC craneal EEG, EMG Anormal Neoplasia , Absceso, Hematom a, ACV, Hidrocefa lia, TEC Normal Despistaje toxicolgico Anormal Intoxicacin Normal PL(valorar segn clnica) Disociacin allb/cit EM, Miller Fisher Anormal EM, cerebelitis Estatus convulsivo, migraa, intoxicacin Anormal Normal o pleocitosis leve RMN (valorar segn clnica) Normal Despitaje metablico

ALGORITMO
Ataxia recurrente Neuroimagen

Epilepsia, EIM

Migraa, ataxia episdica

EM,neoplasia , hidrocefalia.

Pleocitosis
Meningitis, encefalitis, cerebelitis

EEG Normal Cerebelitis, migraa, Intoxicacin